Anemias Hemolíticas - Imune e outras

Question 1

Explique como é a fisiopatologia das anemias hemolíticas?

Answer 1

Há destruição precoce das hemácias - medula compensa aumentando seu ritmo de produção - ocorre hiperplasia eritropoiética - ocorre reticulocitose, aumento da bilirrubina indireta e da desidrogenase lática (DHL)

Question 2

Entre as anemias hemolíticas hereditárias relativas a defeitos de membrana, quais são as 3 principais?

Answer 2

• Esferocitose hereditária
• Eliptocitose hereditária
• Estomatocitose hereditária

Question 3

Quais são as duas principais anemias hemolíticas hereditárias relativas a defeitos enzimáticos?

Answer 3

• Deficiência de G6PD
• Deficiência de piruvato-quinase

Question 4

Como é a fisiopatologia e o quadro clínico da deficiência de G6PD?

Answer 4

Falha na geração de NADPH - perda da proteção da glutationa contra altos níveis de oxidação -dano oxidativo - hemólise intravascular.

Quadro clínico: maioria assintomático, mas pode apresentar sintomas de crises hemolíticas, desencadeadas por estresse oxidativo, medicamentos, alimentos ou infecção.

Question 5

Qual o principal exame para diagnóstico da deficiência de G6PD?

Answer 5

Dosagem de G6PD

Question 6

Qual são as 2 citopenias imunes mais frequentes?

Answer 6

• 1º PTI
• 2ª Anemia hemolítica autoimune

Question 7

Qual são as possíveis causas para o desenvolvimento da autoimunidade na anemia hemolítica autoimune?

Answer 7

• Infecção: muito comum é a pela Mycoplasma
• Outras doenças autoimunes: ex: reumatológicas, como o lúpus
• Medicamentos: penicilina, quinidina, metildopa, procainamida
• Oncológicas

Question 8

Qual o principal exame que dá o diagnóstico da anemia hemolítica imune?

Answer 8

Coombs direto

Question 9

Quais são os 2 principais tipos de anemias hemolíticas autoimunes?

Answer 9

• Causada por autoanticorpos a quente (IgG)
• Causada por autoanticorpos a frio (IgM)

Question 10

Qual o principal tratamento para cada tipo de anemia hemolítica autoimune?

Answer 10

• Causada por autoanticorpos a quente (IgG): corticosteróides. Em casos graves pulsoterapia com metilprednisolona e/ou imunoglobulina. Ácido fólico e profilaxia de osteoporose. Esplenectomia para aqueles que não respondem ao tratamento. Transfusão de CH é limitada para situações de risco de vida ou eventos cardíacos ou cerebrais
• Causada por autoanticorpos a frio (IgM): corticoides, pulsoterapia e esplenectomia tem menor resposta. É mais indicado o uso de agentes alquilantes (clorambucil e ciclofosfamida), plasmaférese e transfusão de CH com sangue aquecido

Question 11

Qual a doença hemolítica com defeito de membrana eritrocitária mais comum? Como é a sua oxigenação? E qual seu tratamento?

Answer 11

É a esferocitose hereditária.
Suas hemácias oxigenam normal, mas o organismo as destroem por indentificá-las como anormais.
Seu tratamento é a esplenectomia

Question 12

Quais são os 3 principais mecanismos da anemia hemolítica induzida por drogas e qual o seu tratamento?

Answer 12

• Adsorção: droga se liga à membrana e funciona como alvo dos anticorpos (penicilina)
• Adsorção de imunocomplexos: Ac reagem com a droga, formam imunocomplexos e se ligam à hemácia (ex: quinidina, fenacetina, cefalosposrinas de 3ª geração)
• Indução de autoimunidade: droga induz formação de autoimunidade (Ex: metildopa e procainamida)

Tto: corticosteróides e suspensão da droga