Anemia falciforme - Anemias hemolíticas hereditárias Flashcards
Qual o nome da doença quando há uma proporção maior de hemoglobina A2?
Talassemia
Se a eletroforese de proteínas está boa, mas apresenta um leve aumento de Hb-A2, o que isso indica?
Que provavelmente é somente traço talassêmico
Quais são os 3 tipos de defeitos hereditários das hemoglobinas?
- Defeitos estruturais ou hemoglobinopatias: HbS, HbC, HbD, HbE…
- Defeitos do ritmo de síntese das globinas: como as talassemias
- Persistência hereditária da Hb fetal: geralmente são assintomáticos
Qual a doença hereditária monogênica mais comum?
A anemia falciforme
Qual é o tipo de hemoglobina presente na anemia falciforme?
HbS
A anemia falciforme afeta mais alguma etnia em específico?
Sim, afrodescendentes
O paciente com anemia falciforme apresenta ou pode apresentar HbA?
Não, a única situação em que ele pode apresentar HbA é em casos de transfusão.
A hemácia falcizada pode apresentar forma bicôncava?
Sim, quando ela está oxigenada. Depois de passar pelo pulmão a hemacia falcizada se oxigena e volta à forma bicôncava.
O que ocorre quando há desoxigenação da HbS?
Elas grudam uma na outra, formam polímeros, esticam e aí então falcizam, passando a causar lesões na membrana, rigidez e falcização irreversível.
A hemólise da anemia falciforme é intra ou extracelular?
Intra E extracelular
Explique a fisiopatologia da hemólise na anemia falciforme, citando a haptoglobina, o óxido nítrico e a ocorrência de fenômenos vaso-oclusivos.
Com a hemólise, é a haptoglobina que se liga à hemoglobina para tentar excretá-la. Além disso, muita hemoglobina livre no sangue consome óxido nítrico, que é um vasodilatador, e assim há vasoconstrição. Essa vasoconstrição, juntamente com a liberação de citocinas, quimiocinas e dano endotelial, favorecem o risco trombótico e vaso-oclusivo.
Por que paciente com anemia falciforme pode ter hipertensão pulmonar?
Devido à diminuição de óxido nítrico, levando a vasoconstrição, inclusive pulmonar, o que aumenta a pressão pulmonar
Qual o tipo de transfusão que é tentada na anemia falciforme?
Transfusão fenotipada
A asplenia funcional na anemia falciforme pode ser evitada?
Sim, se for feito diagnóstico precoce ela pode ser evitada e até revertida
Na anemia da anemia falciforme, o valor de Hb costuma estar entre quais valores?
Hb entre 6-10
Como geralmente é o VCM e o HCM na anemia falciforme?
Geralmente são normais
Pode ocorrer leucocitose e plaquetose, as quais podem ser explicada pelo quê?
Pela hiperplasia de medula óssea, hipofunção esplênica e pelo estado inflamatório crônico
Quais medicamentos para dor o paciente com anemia falciforme deve evitar?
Dolantina e morfina
Qual a causa da crise álgica na anemia falciforme e o que a difere de infecção?
A vaso-oclusão gera essa crise álgica e, diferentemente de uma infecção, ela é afebril
Para o que devemos nos atentar também quando em caso de crise álgica afebril nos pacientes com anemia falciforme?
Para infecções, que podem inclusive precipitar essas crise, para que, se for o caso, iniciar antibióticos
Qual o tratamento da crise álgica afebril?
Hidratação e medicação para dor, como dipirona
Como ficam os níveis de ferritina na anemia falciforme e por quê?
Ficam aumentados, devido a inflamação crônica e às muitas transfusões
Paciente com anemia falciforme pode ter alteração neurológica? Qual e por quê?
Sim, pode ter déficit cognitivo, devido aos fenômenos de vaso-oclusão que podem levar a hipóxia cerebral
O quê são os fenômenos de Moya-Moya?
É a formação de neovasos para suprir uma circulação cerebral deficitária resultantes da vaso-oclusão
Faz transplante de medula óssea alogênico para pacientes com anemia falciforme?
Pode ser feito para pacientes mais graves
