Anemia falciforme Flashcards
Quando há hemólise, há alteração laboratorial de bilirrubinas? Se sim, quais?
Sim. Aumenta bilirrubina total e bilirrubina indireta.
Quando há aumento de bilirrubina direta, principalmente?
Em síndromes colestáticas, ou seja, quando há obstruções da vesícula biliar
Qual é o fenômenos base da anemia falciforme?
Vaso-oclusão
Como ficam os leucócitos na anemia falciforme?
Normais ou aumentados, pois a anemia falciforme é uma condição inflamatória
Explique um importante fenômeno que acontece com o baço na anemia falciforme.
Ocorre asplenia funcional, que também contribui para a leucocitose.
Devido à vaso-oclusão, o baço vai necrosando e fibrosando ao longo da vida e logo nos primeiros anos de vida o paciente pode perder a função do baço.
Como a asplenia funcional compromete a função imunológica e quais são os germes que ficam mais susceptíveis para infecção?
Como o baço tem função imunológica, a asplenia funcional compromete essa função e o organismo fica mais suscetível principalmente a germes encapsulados, como meningococo, pneumococo e haemophilus influenzae.
A anemia falciforme é hipo ou hiperproliferativa?
Hiperproliferativa.
O que explica encontrar eritroblastos no sangue periférico na anemia falciforme?
Como é uma anemia hiperproliferativa, produz tanto e as células são liberadas antes que sejam maturadas. Principalmente em crises, o eritroblasto sai da medula e extravasa para o sangue periférico, podendo até ser confundido erroneamente com leucócitos.
Drepanócitos são patognomônicos de anemia falciforme?
Não.
Pois ocorrem em todas as doenças que apresentam hemoglobina-S, como anemia falciforme, S fetal e SC.
O que caracteriza as doença falciforme?
A presença da hemoglobina-S
“O diagnóstico se dá por meio do esfregaço de sangue epriférico, visando identificar drepanócitos”. Verdadeiro ou falso? Por que?
Falso.
O diagnóstico é pela eletroforese de hemoglobina, para identificar a proteína S
Como é a eletroforese de um adulto normal em relação à composição de hemoglobinas?
- mais de 90% de hemoglobina A1
- 1-2% de hemoglobina F
- cerca de 3,5% de hemoglobina A2
Como é formada a hemoglobina A1?
2 cadeias alfa e 2 cadeias beta
Como é formada a hemoglobina A2?
2 cadeias alfa e 2 cadeias delta
Como é formada a hemoglobina F?
2 cadeias alfa e 2 cadeias gama
Qual a principal alteração na eletroforese de um adulto normal para um paciente com anemia falciforme?
No lugar da hemoglobina A1 tem hemoglobina S, formada por 2 cadeias alfa e 2 cadeias beta-S
Como é a eletroforese do paciente com traço falciforme?
- 60% Hb-A
- 35% Hb-S
- 3,5% Hb-A
- resto de Hb-F
A pessoa com traço falciforme apresenta síndrome anêmica devido ao traço falciforme?
Não
Por que a hemoglobina do recém-nascido não é muito confiável para diagnóstico?
Pois possui muita hemoglobina-F ainda
Qual é a principal complicação do bebê com anemia falciforme?
Infecções
A partir de que idade a anemia falciforme começa a se manifestar?
A partir de 3-6 meses, que é quando a hemoglobina-F começa a ser substituída
Cite e descreva um importante quadro específico que pode ocorrer nas crises de falcização.
Síndrome Torácica Aguda.
É quando surge uma nova opacidade pulmonar/infiltrado pulmonar na radiografia de tórax associada a um ou mais dos seguintes:
- dispnéia
- tosse
- dor torácica
- leucocitose
- febre
Na fase estável da doença os pacientes apresentam sintomas?
Não, geralmente ficam assintomáticos
Além da síndrome torácica aguda, cite outras manifestações presentes nas crises de falcização.
- Crise álgica
- Síndrome mão-pé: dor, inchaço e vermelhidão nas extremidades
- AVE
Cite sintomas dos mais diversos sistemas que podem ocorrer na anemia falciforme.
- Disfunção neurocognitiva: pode ser por fenômenos vaso oclusivos ou susceptibilidade a meningite
- Hiperbilirrubinemia
- Necrose papilar nos rins: com injúria renal e albuminúria
- Necrose avascular nos ossos
- Retinopatia
- Hipertensão pulmonar
- Cardiomegalia
- Insuficiência cardíaca diastólica
- Anemia, leucocitose e septicemia
- Asplenia funcional
- Complicações na gravidez
- Úlceras na pele
- Dor crônica
Há tratamento específico para a doença falciforme?
Não. Mas um medicamento muito utilizado na anemia falciforme é a hidroxiureia.
Deve-se tratar os sintomas, as infecções e as complicações secundárias. Podendo ser necessário realizar transfusões e reposição de ferro, ácido fólico e folato.
No tratamento crônica, então, faz ácido fólico 5 mg/dia VO, profilaxia infecciosa e imunização e a hidroxiureia para pacientes selecionados (10-15 mg e dose máxima até 30 mg/kg/dia)
