Anemia falciforme

Question 1

Quando há hemólise, há alteração laboratorial de bilirrubinas? Se sim, quais?

Answer 1

Sim. Aumenta bilirrubina total e bilirrubina indireta.

Question 2

Quando há aumento de bilirrubina direta, principalmente?

Answer 2

Em síndromes colestáticas, ou seja, quando há obstruções da vesícula biliar

Question 3

Qual é o fenômenos base da anemia falciforme?

Answer 3

Vaso-oclusão

Question 4

Como ficam os leucócitos na anemia falciforme?

Answer 4

Normais ou aumentados, pois a anemia falciforme é uma condição inflamatória

Question 5

Explique um importante fenômeno que acontece com o baço na anemia falciforme.

Answer 5

Ocorre asplenia funcional, que também contribui para a leucocitose.
Devido à vaso-oclusão, o baço vai necrosando e fibrosando ao longo da vida e logo nos primeiros anos de vida o paciente pode perder a função do baço.

Question 6

Como a asplenia funcional compromete a função imunológica e quais são os germes que ficam mais susceptíveis para infecção?

Answer 6

Como o baço tem função imunológica, a asplenia funcional compromete essa função e o organismo fica mais suscetível principalmente a germes encapsulados, como meningococo, pneumococo e haemophilus influenzae.

Question 7

A anemia falciforme é hipo ou hiperproliferativa?

Answer 7

Hiperproliferativa.

Question 8

O que explica encontrar eritroblastos no sangue periférico na anemia falciforme?

Answer 8

Como é uma anemia hiperproliferativa, produz tanto e as células são liberadas antes que sejam maturadas. Principalmente em crises, o eritroblasto sai da medula e extravasa para o sangue periférico, podendo até ser confundido erroneamente com leucócitos.

Question 9

Drepanócitos são patognomônicos de anemia falciforme?

Answer 9

Não.
Pois ocorrem em todas as doenças que apresentam hemoglobina-S, como anemia falciforme, S fetal e SC.

Question 10

O que caracteriza as doença falciforme?

Answer 10

A presença da hemoglobina-S

Question 11

“O diagnóstico se dá por meio do esfregaço de sangue epriférico, visando identificar drepanócitos”. Verdadeiro ou falso? Por que?

Answer 11

Falso.
O diagnóstico é pela eletroforese de hemoglobina, para identificar a proteína S

Question 12

Como é a eletroforese de um adulto normal em relação à composição de hemoglobinas?

Answer 12

• mais de 90% de hemoglobina A1
• 1-2% de hemoglobina F
• cerca de 3,5% de hemoglobina A2

Question 13

Como é formada a hemoglobina A1?

Answer 13

2 cadeias alfa e 2 cadeias beta

Question 14

Como é formada a hemoglobina A2?

Answer 14

2 cadeias alfa e 2 cadeias delta

Question 15

Como é formada a hemoglobina F?

Answer 15

2 cadeias alfa e 2 cadeias gama

Question 16

Qual a principal alteração na eletroforese de um adulto normal para um paciente com anemia falciforme?

Answer 16

No lugar da hemoglobina A1 tem hemoglobina S, formada por 2 cadeias alfa e 2 cadeias beta-S

Question 17

Como é a eletroforese do paciente com traço falciforme?

Answer 17

• 60% Hb-A
• 35% Hb-S
• 3,5% Hb-A
• resto de Hb-F

Question 18

A pessoa com traço falciforme apresenta síndrome anêmica devido ao traço falciforme?

Answer 18

Não

Question 19

Por que a hemoglobina do recém-nascido não é muito confiável para diagnóstico?

Answer 19

Pois possui muita hemoglobina-F ainda

Question 20

Qual é a principal complicação do bebê com anemia falciforme?

Answer 20

Infecções

Question 21

A partir de que idade a anemia falciforme começa a se manifestar?

Answer 21

A partir de 3-6 meses, que é quando a hemoglobina-F começa a ser substituída

Question 22

Cite e descreva um importante quadro específico que pode ocorrer nas crises de falcização.

Answer 22

Síndrome Torácica Aguda.
É quando surge uma nova opacidade pulmonar/infiltrado pulmonar na radiografia de tórax associada a um ou mais dos seguintes:
- dispnéia
- tosse
- dor torácica
- leucocitose
- febre

Question 23

Na fase estável da doença os pacientes apresentam sintomas?

Answer 23

Não, geralmente ficam assintomáticos

Question 24

Além da síndrome torácica aguda, cite outras manifestações presentes nas crises de falcização.

Answer 24

• Crise álgica
• Síndrome mão-pé: dor, inchaço e vermelhidão nas extremidades
• AVE

Question 25

Cite sintomas dos mais diversos sistemas que podem ocorrer na anemia falciforme.

Answer 25

• Disfunção neurocognitiva: pode ser por fenômenos vaso oclusivos ou susceptibilidade a meningite
• Hiperbilirrubinemia
• Necrose papilar nos rins: com injúria renal e albuminúria
• Necrose avascular nos ossos
• Retinopatia
• Hipertensão pulmonar
• Cardiomegalia
• Insuficiência cardíaca diastólica
• Anemia, leucocitose e septicemia
• Asplenia funcional
• Complicações na gravidez
• Úlceras na pele
• Dor crônica

Question 26

Há tratamento específico para a doença falciforme?

Answer 26

Não. Mas um medicamento muito utilizado na anemia falciforme é a hidroxiureia.
Deve-se tratar os sintomas, as infecções e as complicações secundárias. Podendo ser necessário realizar transfusões e reposição de ferro, ácido fólico e folato.
No tratamento crônica, então, faz ácido fólico 5 mg/dia VO, profilaxia infecciosa e imunização e a hidroxiureia para pacientes selecionados (10-15 mg e dose máxima até 30 mg/kg/dia)