Anemias Hemoliticas Hereditárias

Question 1

Defina Esferocitose, quadro clínico, Diagnóstico e tratamento

Answer 1

Defeito no citoesqueleto da hemacia (assume formato esférico ao invés de biconcavo) e não consegue sair do baço sendo destruída por ele
QC: criança + esplenomegalia +anemia hemolitica hipercromica -> Esferocito + e Coombs -/ hipercromia
Diagnóstico: Teste da Fragilidade Osmotica
Tratamento: - Esplenectomia (parcial ou total) - doença hemolitica que mais reponde - tentar adiar até pelo menos 5 anos de idade (baço = órgão de defesa) devido ao risco de sepse /- Vacinação
*Indicações esplenectomia: anemia grave e/ou repercussão clínica

Question 2

Oq pode significar VCM > 110?

Answer 2

Reticulocito aumentado ou crise megaloblastica por deficiência de folato

Question 3

Paciente que evolui com hemolise após início de medicação?

Answer 3

• Anemia hemolitica auto-imune
  OU
• Deficiência de G6PD

Question 4

Defina Anemia hemolitica auto-imune (AHAI) e seu tratamento

Answer 4

Medicação induzindo a produção de anticorpos contra as hemácias
-Anticorpos quentes (IgG)= + comum (75%)- hemolise extra-vascular (macrofago no baço). Pode ser idiopatica (maioria) ou secundária (HIV, LUES, Linfoma, LLC, drogas - penicilina, sulfa e metildopa)
Tratamento (quentes): suspender a medicação; corticoide e se refratário = esplenectomia (caso não possa fazer = Rituximab) 
Anticorpos frios (IgM) = hemolise intravascular (sistema complemento destrói hemácias), crioaglutininas. Causas: Micoplasma, Mieloma, sífilis
Tratamento (frios): evitar exposição ao frio (ação em temperatura mais fria) + Rituximab

Question 5

Defina Deficiência de G6PD, suas causas, seu seu laboratório e tratamento

Answer 5

Pode ser deflagrada POR uso de medicação que leva ao sofrimento das hemacias desprotegidas (deficiência da enzima G6PD). Estas sofrem processo de superoxidação por ataque dos radicais livres = anemia hemolitica intravascular =Hemoglobinuria/ hemossiderinuria
Causas: Infecção (mais comum), drogas (sulfas, primaquina, dapsona), Naftalina, nitrofurantoina
LAB: anemia hemolitica + Células mordidas (bite cells) e Corpusculo de Heinz
Tratamento: prevenção + suporte clínico; suspender droga