Anemia Hemolitica Geral

Question 1

Quadro Clínico e laboratório da anemia falciforme

Answer 1

QC: anemia + icterícia; litiase biliar, esplenomegalia (baço trabalha mais destruindo estas hemácias)
Lab: reticulocitose e, consequentemente, elevação de VCM, elevação de BI e LDH, redução da haptoglobina

Question 2

Quais são os tipos de crise anêmica?

Answer 2

• Sequestro esplenico = mais grave, ocorre mais nos falcemicos < 2 anos - ocorre obstrução da drenagem esplenica e baço cresce sequestrando hemácias e plaquetas levando a anemia grave (Hb 2 ou 3)
• Aplasica = parvovirus B19 - MO fica 5-7 dias sem produzir Hb (destroi pro-eritroblastos)
• Megaloblastica= deficiência de folato por alto turn over levando ao esgotamento da reserva
• Hiperhemolitica =rara

Question 3

Se Teste de Coombs Direto positivo oq significa? Qual anemia pensar? E se negativo?

Answer 3

Se + =imune -> Anemia hemolitica auto-imune (aparece em surtos e precipitada por drogas ou alguma doença+presença de esferocitos)
Se - =não - imune -> Adquirida ou Congênita
Adquirida =
1) Hiperesplenismo (infecciosa, imune, neo)
2) Fragmentação (SHU = uremia +hemolise +plaquetopenia)
3) Hemoglobinuria paroxistica noturna (hemolise + pancitopenia + trombose)
Congênita =
1) Membrana =Esferocitose (esferocitose)
2) Enzima = Deficiência de G6PD
3) Hb = Falciforme (quali) e Talassemia (quanti)

Question 4

Achados do esfregaço de sangue periférico:

• Esferocito:
• Acantocito:
• Esquizocito:
• Cel em alvo/ leptocito:
• Corpusculo de Howell-Jolly
• Corpusculo de Heinz/bite-cells
• Hemacia em alvo

Answer 4

-Esferócito: Coombs Direto + = AHAI
Coombs Direto - = Esferocitose
-Acantócito: Insuficiencia hepática grave
-Esquizócito:Anemia hemolitica microangiopatica ou Prótese valvar
-Cel em alvo/ leptocito: em qualquer anemia hemolitica (+ na Hemoglobinopatia SC)
-Corpusculo de Howell-Jolly= pós esplenectomia bem sucedida (Esferocitose, falciforme)
- Corpusculo de Heinz/bite-cells: deficiência de G6PD
-Hemacia em alvo= Hemoglobinopatia SC

Question 5

Defina Esferocitose, quadro clínico, Diagnóstico e tratamento

Answer 5

Defeito no citoesqueleto da hemacia (assume formato esférico ao invés de biconcavo) e não consegue sair do baço sendo destruída por ele
QC: criança + esplenomegalia +anemia hemolitica hipercromica -> +Esferocito e Coombs -/ hipercromia
Diagnóstico: Teste da Fragilidade Osmotica
Tratamento: Esplenectomia (parcial ou total) - doença hemolitica que mais reponde - tentar adiar até pelo menos 5 anos de idade (baço = órgão de defesa) devido ao risco de sepse / Vacinação
*Indicações esplenectomia: anemia grave e/ou repercussão clínica