Anemias hemoliticas Flashcards

1
Q

Que es hemolisis

A

Destrucción de hematíes, que si es superior a la velocidad de regeneración medular produce anemia

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2
Q

Clasificación de las anemia hemoliticas

A
  • Intracorpuscular (Propias del hematíes)
  • Extracorpuscular ( acción externa del mismo)
  • Intravascular (destrucción dentro del aparato de la circulación)
  • Extravascular (Destrucción dentro del Bazo)
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3
Q

Que pasa como consecuencia de la destrucción de hematies

A
  • Incremento de LDH sérica y bilirrubina indirecta en suero
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4
Q

Etiopatogenia de las anemias hemolíticas extravasculares

A
  • Ictericia- Bilirrubina indirecta
  • Acoluria
  • Aumento de urobilinogeno en orina
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Q

Etiopatogenia de las anemias hemolíticas intravasculares

A
  • Aumento de la hemoglobina liberada en hemolisis
  • Hemoglobinuria
  • Hemosiderinuria
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6
Q

Que pasa como compensación a la destrucción de hematíes

A

Incremento de la cantidad de reticulocitos y policromatofilos en sangre periférica

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7
Q

Triada del síndrome hemolítico

A

Anemia
Ictericia
Esplenomegalia

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8
Q

Mencione las anemia hemolíticas congénitas

A
  • Defecto de la membrana del hematíe (Esferocitosis hereditaria)
  • Enzimomatia o trastorno del metabolismo del hematíe (déficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
  • Defectos de hemoglobina (Talasemias)
  • Hemoglobinopatías (depranocitosis)
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9
Q

Anemia hemolitica congenita mas frecuente

A

Esferocitosis hereditaria

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10
Q

Etiopatogenia de esferocitosis hereditaria

A
  • Trastornos de la proteína de membrana (Ankirina, banda 3 y espectrina)
  • Anclaje defectuoso de los fosfolípidos- se pierden fosfolípidos de la membrana-hematíes adquieren forma esférica-aumento de la permeabilidad al sodio y agua- no pueden atravesar los sinusoides esplénicos y se destruyen
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11
Q

Clínica de esferocitosis hereditaria

A
  • Personas asintomaticas

- Anemia hemolitica congenita (sindrome hemolitico)

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12
Q

Complicaciones de la esferocitosis hereditarias

A
  • Crisis hemoliticas por procesos infecciones
  • Crisis aplasicas y megaloblasticas
  • Miocardiopatias
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13
Q

Laboratorios de esferocitosis hereditarias

A
  • Aumento de la CHCM
  • Prueba de hemolisis osmótica
  • El VCM del hematíes es normal o disminuido
  • Prueba de hemolisis osmótica
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14
Q

Tratamiento de esferocitosis hereditaria

A
  • Esplenectomía (Hemolisis o anemia importante)

- Acido fólico

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15
Q

Que es la deficiencia de glucosa 6 fosfato

A

Es la causa mas frecuente de anemia hemolítica enzimática, mediante herencia ligada al cromosoma ligada X

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16
Q

Función de la glucosa 6 fosfato

A

Generación de NADPH- Reducción de glutatión- evita la oxidación de los grupos sulfhídricos de la hemoglobina

17
Q

Etiopatogenia de la Glucosa 6 fosfato

A

Al producirse la oxidación de los grupos sulfhídricos- Metahemoglobina- se precipita en el interior de los hematíes- cuerpos de Heinz-Hemolisis intravascular y extravascular por lesión de membrana

18
Q

Clínica de la deficiencia de glucosa 6 fosfato

A
  • Asintomáticos
  • Hemolisis compensada
  • Proceso hemolítico neonatal grave
  • Crisis hemolíticas
19
Q

Causas de crisis hemolíticas en deficiencia de glucosa 6 fosfato

A
  • Infecciones
  • Fiebre
  • Favismo
  • Antipalúdicos, nitrofurantoina, acido nalidixico, sulfamidas, analgésicos, vitamina K
20
Q

Diagnostico de deficiencia de glucosa 6 fosfato DHSA

A

Dosificación enzimática en el hematíe

21
Q

Tratamiento de deficiencia de glucosa 6 fosfato DHSA

A
  • Evitar lo que produce crisis hemolíticas
  • Acido fólico
  • Esplenectomía (solo hemolisis crónica)
22
Q

Como esta constituida la hemoglobina

A

4 cadenas de globina

4 nucleos de hemo

23
Q

Que es la talasemia

A

Es un defecto de la síntesis de cadena de globina, si es de la cadena beta se denomina betatalasemia, que es mas frecuente en el mediterráneo, Oriente próximo y África.

24
Q

Etiopatogenia de la talasemia

A

El exceso de cadena de globina, al no poder unirse a la cadena de globina que se sintetiza defectuosamente- precipita en el interior del hematie- lesión del hematíe y hemolisis
Eritropeyesis ineficaz
Autosómica recesiva

25
Q

Que es la betatalasemia- talasemia Major o homocigota

A

Talasemia donde hay descenso de la sintesis de hemoglobina A1, con aumento de la hemoglobina A2 y hemoglobina F

26
Q

Clínica de la talasemia major

A

Anemia intensa microcítica hipocrómica
Ictericia
Hiperplasia de medula ósea
Eritropoyesis extramedular - hepatoesplenomegalia
Malformaciones oseas: cráneo en cepillo
Hipoxia tisular crónica
Aumento de absorción de hierro- Hemosiderosis secundaria

27
Q

Diagnostico de la talasemia Major

A

Electroforesis de hemoglobina
Descenso de hemoglobina A1
Incremento de hemoglobina A2 y fetal

28
Q

Tratamiento de elección de talasemia major

A

Transplante alogenia de precursores hematopoyeticos, como soporte puede haber transfusiones e hidroxiurea

29
Q

Hable de la talasemia Minor

A

Es una betatalasemia con microcitosis importante con un numero normal o ligeramente incrementado de hematíes
CHCM normal
Aumento ligero de hemoglobina A2

30
Q

Que es la hemoglobinopatia S, anemia de células falciformes

A

Consiste en una sustitución de la cadena beta de acido glutámico en la posición 6 por una molécula de valina.

31
Q

Clinica de la anemia falciforme

A
  • Asintomatica
  • Crisis vasooclusivas (infartos)
  • Hipoesplenismo
32
Q

Causa mas frecuente de mortalidad en estos niños con falcemia

A

Sepsis neumocócica

33
Q

Sobreinfección de los infartos óseos

A

Salmonella

34
Q

Tratamiento de anemia aplásica

A

Transfusiones y acido fólico para evitar crisis megaloblástica
Hidroxiurea
Analgesia

35
Q

Anemias hemolíticas adquiridas

A
  • Hiperesplenismo
  • Hemolisis química: Anfotericina B
  • Alteraciones metabólicas como hepatopatías
  • Parasitosis; Malaria, babesiosis y bartonelosis
  • Trauma eritrocitario: hematíes fragmentados o esquitoscitos. Hemoglobinuria de marcha, patología cardiovascular, alteración de la microcirculación o anemia microangiopática
  • Anemias inmunohemoliticas
36
Q

Patogenia de la hemoglobinuria paroxística nocturna

A
  • Mutación del PIG-A ligada al X
  • Déficit de formación del GPI
  • Déficit de proteína CD59
  • Hemolisis mediada por el complemento
  • Hemoglobinuria
  • Acidosis
37
Q

Clínica hemoglobinuria paroxística nocturna

A
  • Trombosis venosa de repetición
  • Síndrome de Bud chiari
  • Activación plaquetaria y depleción de oxido nítrico por hemoglobina libre en plasma
38
Q

Diagnostico de hemoglobinuria paroxística nocturna

A

Citometría de flujo

39
Q

Tratamiento hemoglobinuria paroxística nocturna

A
  • Trasplantes de los progenitores hematopoyéticos

- Eculizumab