Anemias hemoliticas Flashcards
Que es hemolisis
Destrucción de hematíes, que si es superior a la velocidad de regeneración medular produce anemia
Clasificación de las anemia hemoliticas
- Intracorpuscular (Propias del hematíes)
- Extracorpuscular ( acción externa del mismo)
- Intravascular (destrucción dentro del aparato de la circulación)
- Extravascular (Destrucción dentro del Bazo)
Que pasa como consecuencia de la destrucción de hematies
- Incremento de LDH sérica y bilirrubina indirecta en suero
Etiopatogenia de las anemias hemolíticas extravasculares
- Ictericia- Bilirrubina indirecta
- Acoluria
- Aumento de urobilinogeno en orina
Etiopatogenia de las anemias hemolíticas intravasculares
- Aumento de la hemoglobina liberada en hemolisis
- Hemoglobinuria
- Hemosiderinuria
Que pasa como compensación a la destrucción de hematíes
Incremento de la cantidad de reticulocitos y policromatofilos en sangre periférica
Triada del síndrome hemolítico
Anemia
Ictericia
Esplenomegalia
Mencione las anemia hemolíticas congénitas
- Defecto de la membrana del hematíe (Esferocitosis hereditaria)
- Enzimomatia o trastorno del metabolismo del hematíe (déficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
- Defectos de hemoglobina (Talasemias)
- Hemoglobinopatías (depranocitosis)
Anemia hemolitica congenita mas frecuente
Esferocitosis hereditaria
Etiopatogenia de esferocitosis hereditaria
- Trastornos de la proteína de membrana (Ankirina, banda 3 y espectrina)
- Anclaje defectuoso de los fosfolípidos- se pierden fosfolípidos de la membrana-hematíes adquieren forma esférica-aumento de la permeabilidad al sodio y agua- no pueden atravesar los sinusoides esplénicos y se destruyen
Clínica de esferocitosis hereditaria
- Personas asintomaticas
- Anemia hemolitica congenita (sindrome hemolitico)
Complicaciones de la esferocitosis hereditarias
- Crisis hemoliticas por procesos infecciones
- Crisis aplasicas y megaloblasticas
- Miocardiopatias
Laboratorios de esferocitosis hereditarias
- Aumento de la CHCM
- Prueba de hemolisis osmótica
- El VCM del hematíes es normal o disminuido
- Prueba de hemolisis osmótica
Tratamiento de esferocitosis hereditaria
- Esplenectomía (Hemolisis o anemia importante)
- Acido fólico
Que es la deficiencia de glucosa 6 fosfato
Es la causa mas frecuente de anemia hemolítica enzimática, mediante herencia ligada al cromosoma ligada X
Función de la glucosa 6 fosfato
Generación de NADPH- Reducción de glutatión- evita la oxidación de los grupos sulfhídricos de la hemoglobina
Etiopatogenia de la Glucosa 6 fosfato
Al producirse la oxidación de los grupos sulfhídricos- Metahemoglobina- se precipita en el interior de los hematíes- cuerpos de Heinz-Hemolisis intravascular y extravascular por lesión de membrana
Clínica de la deficiencia de glucosa 6 fosfato
- Asintomáticos
- Hemolisis compensada
- Proceso hemolítico neonatal grave
- Crisis hemolíticas
Causas de crisis hemolíticas en deficiencia de glucosa 6 fosfato
- Infecciones
- Fiebre
- Favismo
- Antipalúdicos, nitrofurantoina, acido nalidixico, sulfamidas, analgésicos, vitamina K
Diagnostico de deficiencia de glucosa 6 fosfato DHSA
Dosificación enzimática en el hematíe
Tratamiento de deficiencia de glucosa 6 fosfato DHSA
- Evitar lo que produce crisis hemolíticas
- Acido fólico
- Esplenectomía (solo hemolisis crónica)
Como esta constituida la hemoglobina
4 cadenas de globina
4 nucleos de hemo
Que es la talasemia
Es un defecto de la síntesis de cadena de globina, si es de la cadena beta se denomina betatalasemia, que es mas frecuente en el mediterráneo, Oriente próximo y África.
Etiopatogenia de la talasemia
El exceso de cadena de globina, al no poder unirse a la cadena de globina que se sintetiza defectuosamente- precipita en el interior del hematie- lesión del hematíe y hemolisis
Eritropeyesis ineficaz
Autosómica recesiva
Que es la betatalasemia- talasemia Major o homocigota
Talasemia donde hay descenso de la sintesis de hemoglobina A1, con aumento de la hemoglobina A2 y hemoglobina F
Clínica de la talasemia major
Anemia intensa microcítica hipocrómica
Ictericia
Hiperplasia de medula ósea
Eritropoyesis extramedular - hepatoesplenomegalia
Malformaciones oseas: cráneo en cepillo
Hipoxia tisular crónica
Aumento de absorción de hierro- Hemosiderosis secundaria
Diagnostico de la talasemia Major
Electroforesis de hemoglobina
Descenso de hemoglobina A1
Incremento de hemoglobina A2 y fetal
Tratamiento de elección de talasemia major
Transplante alogenia de precursores hematopoyeticos, como soporte puede haber transfusiones e hidroxiurea
Hable de la talasemia Minor
Es una betatalasemia con microcitosis importante con un numero normal o ligeramente incrementado de hematíes
CHCM normal
Aumento ligero de hemoglobina A2
Que es la hemoglobinopatia S, anemia de células falciformes
Consiste en una sustitución de la cadena beta de acido glutámico en la posición 6 por una molécula de valina.
Clinica de la anemia falciforme
- Asintomatica
- Crisis vasooclusivas (infartos)
- Hipoesplenismo
Causa mas frecuente de mortalidad en estos niños con falcemia
Sepsis neumocócica
Sobreinfección de los infartos óseos
Salmonella
Tratamiento de anemia aplásica
Transfusiones y acido fólico para evitar crisis megaloblástica
Hidroxiurea
Analgesia
Anemias hemolíticas adquiridas
- Hiperesplenismo
- Hemolisis química: Anfotericina B
- Alteraciones metabólicas como hepatopatías
- Parasitosis; Malaria, babesiosis y bartonelosis
- Trauma eritrocitario: hematíes fragmentados o esquitoscitos. Hemoglobinuria de marcha, patología cardiovascular, alteración de la microcirculación o anemia microangiopática
- Anemias inmunohemoliticas
Patogenia de la hemoglobinuria paroxística nocturna
- Mutación del PIG-A ligada al X
- Déficit de formación del GPI
- Déficit de proteína CD59
- Hemolisis mediada por el complemento
- Hemoglobinuria
- Acidosis
Clínica hemoglobinuria paroxística nocturna
- Trombosis venosa de repetición
- Síndrome de Bud chiari
- Activación plaquetaria y depleción de oxido nítrico por hemoglobina libre en plasma
Diagnostico de hemoglobinuria paroxística nocturna
Citometría de flujo
Tratamiento hemoglobinuria paroxística nocturna
- Trasplantes de los progenitores hematopoyéticos
- Eculizumab
