Anemias hemoliticas Flashcards
Que es hemolisis
Destrucción de hematíes, que si es superior a la velocidad de regeneración medular produce anemia
Clasificación de las anemia hemoliticas
- Intracorpuscular (Propias del hematíes)
- Extracorpuscular ( acción externa del mismo)
- Intravascular (destrucción dentro del aparato de la circulación)
- Extravascular (Destrucción dentro del Bazo)
Que pasa como consecuencia de la destrucción de hematies
- Incremento de LDH sérica y bilirrubina indirecta en suero
Etiopatogenia de las anemias hemolíticas extravasculares
- Ictericia- Bilirrubina indirecta
- Acoluria
- Aumento de urobilinogeno en orina
Etiopatogenia de las anemias hemolíticas intravasculares
- Aumento de la hemoglobina liberada en hemolisis
- Hemoglobinuria
- Hemosiderinuria
Que pasa como compensación a la destrucción de hematíes
Incremento de la cantidad de reticulocitos y policromatofilos en sangre periférica
Triada del síndrome hemolítico
Anemia
Ictericia
Esplenomegalia
Mencione las anemia hemolíticas congénitas
- Defecto de la membrana del hematíe (Esferocitosis hereditaria)
- Enzimomatia o trastorno del metabolismo del hematíe (déficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
- Defectos de hemoglobina (Talasemias)
- Hemoglobinopatías (depranocitosis)
Anemia hemolitica congenita mas frecuente
Esferocitosis hereditaria
Etiopatogenia de esferocitosis hereditaria
- Trastornos de la proteína de membrana (Ankirina, banda 3 y espectrina)
- Anclaje defectuoso de los fosfolípidos- se pierden fosfolípidos de la membrana-hematíes adquieren forma esférica-aumento de la permeabilidad al sodio y agua- no pueden atravesar los sinusoides esplénicos y se destruyen
Clínica de esferocitosis hereditaria
- Personas asintomaticas
- Anemia hemolitica congenita (sindrome hemolitico)
Complicaciones de la esferocitosis hereditarias
- Crisis hemoliticas por procesos infecciones
- Crisis aplasicas y megaloblasticas
- Miocardiopatias
Laboratorios de esferocitosis hereditarias
- Aumento de la CHCM
- Prueba de hemolisis osmótica
- El VCM del hematíes es normal o disminuido
- Prueba de hemolisis osmótica
Tratamiento de esferocitosis hereditaria
- Esplenectomía (Hemolisis o anemia importante)
- Acido fólico
Que es la deficiencia de glucosa 6 fosfato
Es la causa mas frecuente de anemia hemolítica enzimática, mediante herencia ligada al cromosoma ligada X