Anemia aplásica

Question 1

Que es la aplasia

Answer 1

Es una enfermedad de la médula ósea que se caracteriza por
la presencia de una disminución del tejido hematopoyético (que es sustituido por grasa), en ausencia de tumor, fibrosis u otros procesos como
granulomas en la médula ósea, y que se acompaña de disminución de
células sanguíneas en la sangre periférica (una, dos o las tres series)

Question 2

Cuando sospechas de aplasia

Answer 2

hay que sospechar aplasia de médula
ósea ante un paciente con pancitopenia y disminución del número de
reticulocitos en sangre periférica.

Question 3

Que descarta la aplasia

Answer 3

esplenomegalia

Question 4

Dx confirmatorio de aplasia

Answer 4

hipocelularidad en la médula ósea y descartando otros procesos como síndromes mielodisplásicos o HPN.

Question 5

Mencione las aplasias congénitas

Answer 5

Anemia de Fanconi
Disqueratosis congénita
Aplasias selectivas congénitas (cuando afecta una sola serie)

Question 6

Que es la anemia de fanconi

Answer 6

Es un trastorno hereditario con carácter autosómico recesivo que se manifiesta entre los 5 y 10 años y se caracteriza por un trastorno motivado
por mutaciones en los genes implicados en la reparación de ADN

Question 7

Que produce la mutación en los genes implicados en la reparación de ADN en la anemia de fanconi

Answer 7

n fallo medular ,sensibilidad incrementada a fármacos alquilantes y predisposición a leucemia mieloide aguda y desarrollo de tumores
sólidos

Question 8

Malformaciones de la anemia de fanconi

Answer 8

manchas de cafe con leche) y óseas (hipoplasia del pulgar y malformación del radio).
Microcefalia y sordera

Question 9

Dx de anemia de fanconi

Answer 9

demostrando rupturas cromosómicas en linfocitos de sangre periférica expuestos a mitomicina o diepoxibutano

Question 10

Tx de anemia de fanconi

Answer 10

transplante alogénico de progenitores hematopoyéticos.

Question 11

*Etiologías de la anemia aplásica adquirida

Answer 11

• Primaria o idiopática

- Secundarias: Fármacos, tóxicos, radiaciones ionizantes, virus, enfermedades autoinmunes y gestación

Question 12

*Fármacos que producen anemia aplásica

Answer 12

Cloranfenicol, sulfamidas, sales de oro,
tiacidas, antidiabéticos orales, hidantoínas,
pirazolonas, quinidina, antitiroideos,
quimioterápicos como los agentes
alquilantes: ciclofosfamida, clorambucilo,
melfalán, busulfán…

Question 13

Tóxicos que producen aplasia

Answer 13

Benceno, tolueno, tetracloruro de carbono,

DDT, insecticidas, pegamentos

Question 14

Virus que producen aplasia

Answer 14

VHC, VHB, CMV, VEB, herpes virus (VHH-6),

togavirus, rubéola, VIH y parvovirus B-19

Question 15

Clínica de la anemia aplásica

Answer 15

síndrome anémico, infecciones de repetición como consecuencia de la neutropenia y fenómenos
hemorrágicos por la trombopenia.

Question 16

*Tipo de aplasia que presenta:

• Hipocelularidad de la médula ósea inferior al 30%.
• Ausencia de pancitopenia grave.
• Disminución de al menos dos de las tres series por debajo de lo
normal.

Answer 16

Anemia aplásica moderada

Question 17

*Tipo de aplasia que presenta:

• Hipocelularidad de médula ósea inferior al 25% de la celularidad total hematopoyética normal.
Además existen dos de los siguientes parámetros:
- Disminución de neutrófilos por debajo de 500/mm3
.
- Trombopenia inferior a 20.000/mm3
.
- Disminución de reticulocitos por debajo del 1% (corregidos por
el hematocrito).

Answer 17

Anemia aplásica grave

Question 18

*Tipo de aplasia que presenta:

• Si se cumplen los criterios para anemia aplásica grave, y
• Disminución de neutrófilos por debajo de 200/mm3
.

Answer 18

Anemia aplásica muy grave

Question 19

El tratamiento de elección de la aplasia grave

Answer 19

trasplante alogénico

de progenitores hematopoyéticos de donante familiar

Question 20

La alternativa al trasplante en anemia aplásica

Answer 20

s la administración de globulina antilinfocitaria o antitimocítica, con ciclosporina como tratamiento
inmunosupresor(primera línea para pacientes por encima de 40
años).