Alteraciones de la coagulación Flashcards
La diátesis hemorrágica hereditaria más frecuente dentro de
las carencias de los factores de coagulación
Hemofilia A
Que es la hemofilia A
Es un trastorno ligado al cromosoma X, que contiene los genes para la
síntesis del factor VIII
Transmisión de la hemofilia A
La hemofilia se transmite con patrón de herencia ligada al X,
por tanto la padecen los hijos varones y las madres son portadoras.
Los varones no la transmiten.
Clínica de la hemofilia A
Son hematomas de tejidos blandos, hemartros,
hemorragias internas de otros tipos, sangrado tras cirugía.
Diagnostico de la hemofilia A
En el laboratorio, se caracteriza por presentar un tiempo de tromboplastina
parcial alargada con un tiempo de protrombina normal.
-El diagnóstico se verifica con la dosificación del factor VIII.
Tratamiento de la hemofilia A
Consiste en la administración del factor deficitario en forma de concentrado
liofilizado, del factor VIII, o factor VIII recombinante, preferiblemente.
Que es el El factor V de Leiden
consiste en una mutación del factor V que lo hace
resistente a la acción de la proteína C y puede justificar hasta un 25% de
casos de trombosis de repetición.
Es el trastorno con mayor riesgo relativo de trombosis.
Estos estados protrombóticos con frecuencia precisan un factor
desencadenante adquirido (embarazo, puerperio, anovulatorios) para
que se produzca el evento tromboembólico
La deficiencia de ATIII
Que es el síndrome de coagulación intravascular diseminada
Consiste en trastornos en los que se produce una activación excesiva
de la coagulación sanguínea que ocasiona trombosis, consumo de
plaquetas y de factores de la coagulación, favoreciendo la aparición de
hemorragias.
Etiología del Síndromes de coagulación
intravascular diseminada
Infecciones, sobre todo, sepsis por gramnegativos.
• Problemas obstétricos: abruptio, retención de feto muerto, embolismo
de líquido amniótico, aborto séptico, toxemia del embarazo.
• Neoplasias: las leucemias agudas promielocíticas.
• Fenómenos autoinmunitarios.
• Traumas masivos.
Patogenia de la coagulación intravascular diseminada
-Activa la vía extrínseca de la coagulación gracias al
factor tisular, y por otra parte la vía intrínseca de forma excesiva.
- Se agoten los factores de coagulación (con
alargamiento de los tiempos de coagulación.
-Anemia hemolítica microangiopática
Clínica de coagulación intravascular diseminada
-Una mezcla de hemorragias y trombosis, que se produce
por el consumo progresivo de factores de coagulación y plaquetas tras
activación , en las fases finales de la enfermedad se produce el fenómeno
opuesto que consiste en hemorragias generalizadas.
-Fiebre
-Shock.
Diagnóstico de coagulación intravascular diseminada
• Extensión de sangre periférica. Podemos encontrar esquistocitos
en sangre periférica, y trombopenia.
- Trombopenia.
- Prolongación de los tiempos de hemorragia, protrombina,
tromboplastina parcial y trombina.
- Descenso del fibrinógeno y de todos los factores de la coagulación.
- Disminución de la antitrombina III
- Incremento de dímero D.
Tratamiento de de coagulación intravascular diseminada
- HBPM (heparina)
- Se aconseja la administración de plasma cuando se produce
un descenso llamativo de los factores o bien cuando existen fenómenos
hemorrágicos
