Anemia hemolítica inmune

Question 1

Causas de anemia macrocítica - volúmenes aumentados

Answer 1

Hemólisis: reticulocitos son de mayor tamaño.
Sangrado: reticulocitos.
Hepatopatía
Mielodisplasia
Trastornos tiroideos

Question 2

Indicador de reticulocitosis en el FSP

Answer 2

Policromatofilia (más basófilos y más grandes)

Question 3

Fórmula de reticulocitos corregidos y índice de producción de reticulocitos:

Answer 3

%Reticulocitos x (htco paciente/htco normal)

IPR:
Reticulocitos corregidos/vida media del reticulocito (depende del htco, entre < htco es >la vida media, aprox 2)

Question 4

Haptoglobina cuando se disminuye, valores y S/E

Answer 4

Hemólisis intravascular especialmente
Marcador más sensible de anemia hemolitica autoinmune
<25 mg/dl –> hemólisis, S 83%, E 96%

Question 5

Frotis en anemia hemolitica inmune:

Answer 5

• Microesferocitos

- Aglutinación (especialmente por aglutininas frías)

Question 6

Hemólisis con coombs directo negativo:

Answer 6

No inmune
Anemia hemolitica por medicamentos
Hemólisis por IgA o IgM (solo se detecta IgG o C3d)
Bajos niveles de Ac (debe hacer 500 Ac unidos a la célula)
Anticuerpos de baja afinidad

Question 7

Medicamentos que pueden generar hemólisis:

Answer 7

Penicilinas en dosis altas
Quinidina
Alfa-metildopa
Cefalosporinas de 1ra generación

Question 8

Causas secundarias de AHAI

Answer 8

Autoinmunidad: LES, AR, esclerosis sistémica, colitis ulcerativa, SAF
Desórdenes linfoproliferativos: típicamente LLC
Desórdenes neoplásicos sólidos: timoma, teratoma, quiste dermoide, Kaposi
Virales: EBV, HepC, VIH
Vacunas: triple viral
Embarazo
Inmunodeficiencia

Question 9

Anticuerpos en AHAI

Answer 9

Lo más frecuente es IgG y C3 56%
Luego IgG unicamente 30%
Menos frecuente IgM
Infrecuente C3 o IgA

Question 10

AHAI por Ac fríos tipos, anticuerpos y clínica.

Answer 10

• Por aglutininas frías: IgM contra antígeno I (Gp de membrana). Acrocianosis, livedo reticularis, Raynauld. Es un sd linfoproliferativo indolente (Clásico = linfoma linfoplasmocítico o linfoma marginal)
• Hemoglobinuria paroxística fría: IgG bifásico: se une en T fría, se activa en T alta (Donath-Landsteiner). Asociado a sífilis, infecciones virales.

Question 11

AHAI mixta anticuerpos

Answer 11

IgG calientes y IgM fríos (aglutininas frías >64 titulos)
Coombs positivo para IgG y C3d
NO se asocia con síntomas en el frío, amplitud térmica

Question 12

Estudios en AHAI

Answer 12

ANAs, FR
Electroforesis y inmunofijación
Citometría de flujo sérica
TAC
IgG, IgA, IgM
Serologías infecciosas vih, hvc**, vhb.
BMO: aglutininas frías y Ac calientes que no responden.

Question 13

Criterios de respuesta en AHAI Ac calientes:

Answer 13

Completa: Hb normal, NO hemólisis, no transfusiones.
Incompleta: aumento Hb >2 o normalización con persistencia de marcadores de hemólisis, ausencia de transfusión en 7 días previos.

Question 14

Tratamiento AHAI por Ac calientes

Answer 14

Tromboprofilaxis
Acido folico
Esteroide: 1-2 mg/kg/día prednisolona, descenso a los 14-21 días NO antes, continuar por 6 meses.
2da línea: Rituximab 375 mg/m2 semanal por 4 semanas o 100 mg IV semanal por 4 semanas en adultos mayores. O 1 g cada 15 días 2 dosis.
3ra línea: esplenectomía
Otros: azatioprina, ciclosporina, CYC, MMF, danazol.

Question 15

Tratamiento casos agudos y severos AHAI

Answer 15

Transfusión UGRE
Esteroide en bolos 250-1000 mg por 3 días
IgIV 0.4 g/kg/día por 5 días
Plasmaféresis
Esplenectomía por embolización

Question 16

Indicaciones tratamiento en AHAI por aglutininas frías

Answer 16

Hb <10
Hb >10 con comorbilidades
Raynauld severo