ANEMIA HEMOLITICA

Question 1

Quadro clínico da hemólise?

Answer 1

Anemia + icterícia
Litíase biliar
Esplenomegalia

Question 2

Laboratório da hemólise ?

Answer 2

⬆️ reticulocitos
⬆️ LDH e B
⬇️ haptoglobina

Question 3

O que são shift cells e qual aspecto elas conferem ao esfregaço ?

Answer 3

São reticulócitos ainda mais imaturos

Policromatofilia ou policromados

Question 3

Como calcular o indice de produção reticulocitaria?

Answer 3

IPR = %ret. Hb/15.1/2 ou ht/40.1/2

Question 5

Medicamentos associados a anemia hemolítica não imune ?

Answer 5

Dapsona

Question 6

Crises anêmicas e etiologia

Answer 6

1. Crise aplásica - pavovirus B19
2. Crise megaloblastica - def de ácido fólico
3. Crise hiper hemolítica - exacerbação da hemólise (ex: infecção)
4. Sequestro esplênico- na anemia falciforme em menores que 5 anos

Question 7

Principal etiologia da crise aplástica ?

Answer 7

Infecção pelo pavovirus B19

É um anemiao + reticulopenia

Question 7

Qual a patogênese da esferocitose hereditária ?

Answer 7

1. Deficiência nas forças verticais do citoesqueleto (anquirina, espectrina, banda 3, proteína 4.2)

Question 9

Laboratorio e achado no sangue periférico da esferocitose?

Answer 9

• anemia normo/hipercrômica
• hemólise com coombs negativo
• Microesferocitos

Question 9

História clínica da esferocitose ?

Answer 9

Criança +esplenomegalia

Question 10

Tratamento da esferocitose ?

Answer 10

Esplenectomia

Question 12

Qual a patogênese da deficiência de G6PD?

Answer 12

Menos G6PD = menos glutation (protege hemácias da oxidação)

Question 12

Diagnóstico da esferocitose?

Answer 12

Teste da fragilidade osmótica

Question 13

Drogas que iniciam hemólise na deficiência de G6PD

Answer 13

Gaveta : naftalina, Nitrofurantoina
Seis : sulfas
P: primaquina
D: dapsona

Question 13

Achados do sangue periférico na deficiência de G6PD

Answer 13

Corpúsculo de Heiz + células mordidas

Question 15

O que é opsonizaçao ?

Answer 15

É o processo no qual anticorpos IgG ou complemento C3b temperam a membrana das hemácias para serem deglutidas pelos macrofagos

Question 15

Tratamento da deficiência de G6PD?

Answer 15

Suporte + evitar medicamentos que predispõe hemólise

Question 16

O que são as células de kupffer?

Answer 16

Macrofagos do fígado

Question 18

Quais são os tipos de AHAI?

Answer 18

Por anticorpos quentes ( igG) - 75% e por anticorpos frios (igM)

Question 19

Principais causas de AHAI por IgG

Answer 19

Idiopática : maioria
Secundária: HIV, lúpus, LLC, linfoma
Drogas: penicilina, sulfa, metildopa

Question 19

Diagnostico e laboratório da AHAI ?

Answer 19

Anemia normo ou macro + reticulocitose + microesferocitos + coombs direto +

Question 20

Onde ocorre a hemólise na AHAI por anticorpos quentes?

Answer 20

Extravascular - baço

Question 21

O que é síndrome de Evans ?

Answer 21

AHAI + PTI

Question 23

Principal anti hipertensivo associado a AHAI?

Answer 23

Metildopa

Question 25

Principais causas de AHAI por anticorpos frios? (MM)

Answer 25

Mycoplasma, mieloma

Question 26

Tratamento da AHAI por anticorpos quentes (igG)?

Answer 26

Corticoide

Se refratários ➡️ esplenectomia ou rituximab

Question 27

O que é hemoglobinúria paroxística noturna ?

Answer 27

Uma mutação adquirida da célula tronco que torna as hemácias, plaquetas e granulocítico mais sensíveis ao ataque do sistema complemento

Question 28

Diagnóstico de AHAI por anticorpos frios (igM)?

Answer 28

Dosagem de crioaglutininas

Question 29

Qual a clínica da HPN ?

Answer 29

Hemólise + penias + propensão a trombose ( principalmente budd-chiari)

Question 30

Tratamento da AHAI por anticorpos frios?

Answer 30

Rituximab
Evitar exposição ao frio
Obs: corticoide e esplenectomia não são eficazes

Question 31

Diagnostico da HPN

Answer 31

Citometria de fluxo (menos CD59/Cd55)

Question 32

Tratamento da HPN

Answer 32

Eculizumab (inibe complemento)