ANEMIA HEMOLITICA Flashcards
Quadro clínico da hemólise?
Anemia + icterícia
Litíase biliar
Esplenomegalia
Laboratório da hemólise ?
⬆️ reticulocitos
⬆️ LDH e B
⬇️ haptoglobina
O que são shift cells e qual aspecto elas conferem ao esfregaço ?
São reticulócitos ainda mais imaturos
Policromatofilia ou policromados
Como calcular o indice de produção reticulocitaria?
IPR = %ret. Hb/15.1/2 ou ht/40.1/2
Medicamentos associados a anemia hemolítica não imune ?
Dapsona
Crises anêmicas e etiologia
- Crise aplásica - pavovirus B19
- Crise megaloblastica - def de ácido fólico
- Crise hiper hemolítica - exacerbação da hemólise (ex: infecção)
- Sequestro esplênico- na anemia falciforme em menores que 5 anos
Principal etiologia da crise aplástica ?
Infecção pelo pavovirus B19
É um anemiao + reticulopenia
Qual a patogênese da esferocitose hereditária ?
- Deficiência nas forças verticais do citoesqueleto (anquirina, espectrina, banda 3, proteína 4.2)
Laboratorio e achado no sangue periférico da esferocitose?
- anemia normo/hipercrômica
- hemólise com coombs negativo
- Microesferocitos
História clínica da esferocitose ?
Criança +esplenomegalia
Tratamento da esferocitose ?
Esplenectomia
Qual a patogênese da deficiência de G6PD?
Menos G6PD = menos glutation (protege hemácias da oxidação)
Diagnóstico da esferocitose?
Teste da fragilidade osmótica
Drogas que iniciam hemólise na deficiência de G6PD
Gaveta : naftalina, Nitrofurantoina
Seis : sulfas
P: primaquina
D: dapsona
Achados do sangue periférico na deficiência de G6PD
Corpúsculo de Heiz + células mordidas
O que é opsonizaçao ?
É o processo no qual anticorpos IgG ou complemento C3b temperam a membrana das hemácias para serem deglutidas pelos macrofagos
Tratamento da deficiência de G6PD?
Suporte + evitar medicamentos que predispõe hemólise
O que são as células de kupffer?
Macrofagos do fígado
Quais são os tipos de AHAI?
Por anticorpos quentes ( igG) - 75% e por anticorpos frios (igM)
Principais causas de AHAI por IgG
Idiopática : maioria
Secundária: HIV, lúpus, LLC, linfoma
Drogas: penicilina, sulfa, metildopa
Diagnostico e laboratório da AHAI ?
Anemia normo ou macro + reticulocitose + microesferocitos + coombs direto +
Onde ocorre a hemólise na AHAI por anticorpos quentes?
Extravascular - baço
O que é síndrome de Evans ?
AHAI + PTI
Principal anti hipertensivo associado a AHAI?
Metildopa
Principais causas de AHAI por anticorpos frios? (MM)
Mycoplasma, mieloma
Tratamento da AHAI por anticorpos quentes (igG)?
Corticoide
Se refratários ➡️ esplenectomia ou rituximab
O que é hemoglobinúria paroxística noturna ?
Uma mutação adquirida da célula tronco que torna as hemácias, plaquetas e granulocítico mais sensíveis ao ataque do sistema complemento
Diagnóstico de AHAI por anticorpos frios (igM)?
Dosagem de crioaglutininas
Qual a clínica da HPN ?
Hemólise + penias + propensão a trombose ( principalmente budd-chiari)
Tratamento da AHAI por anticorpos frios?
Rituximab
Evitar exposição ao frio
Obs: corticoide e esplenectomia não são eficazes
Diagnostico da HPN
Citometria de fluxo (menos CD59/Cd55)
Tratamento da HPN
Eculizumab (inibe complemento)
