ANEMIA FALCIFORME

Question 1

Qual mecanismo de lesão endotelial provocado pela hemólise intravascular ?

Answer 1

Depleção de óxido nítrico e estímulo de produção e liberação de substâncias pro inflamatórias

Question 2

Por que ocorre vaso oclusão capilar na anemia falciforme ?

Answer 2

O endotélio fica mais exposto a fatores adesiogenicos

Hemácias afoiçadas se impactam no vaso

Question 3

Como confirmar a anemia falciforme?

Answer 3

Eletroforese de hemoglobina ( permite diferenciar entre as variantes falcemicas)

Question 4

Terapia modificadora da doença na anemia falciforme

Answer 4

1. Profilaxia contra pneumococo
   - vacina 13 valente : 2,4,6,12 m
   - vacina 23 valente - 2 e 5 anos
   - atbprofilaxia : 125mg/kg até 2 anos
   250mg/kg de 2-5 anos (vida toda em caso de esplenectomia ou história de sepse por pneumococo)
2. Reativação da síntese de HbF : hidroxiureia
3. Hemotransfusão
4. Quelantes do ferro : deferoxamina ou deferasirox

Question 5

Indicações do uso de hidroxiureia na anemia falciforme ?

Qual alvo desejado ?

Answer 5

Crises algicas >2x por ano, anemia grave, prevenção secundária de STA/ AVE, hemotransfusão crônica com aloimunização

Alvo : neutrófilos > 2000

Question 6

Qual indicação de alvo desejado da hemotransfusão na anemia falciforme ?

Answer 6

Hemotransfusão simples :
- indicação : Hb<6, crise aplasica, sequestro esplênico, prevenção secundária de STA
- alvo : hb 10, Ht 30
Exassanguineotransfusão :
- indicação : prevenção de AVE isquêmico e STA refratário a hidroxiureia
- alvo: Hb 10, Ht 30, HbS < 30%

Question 7

Como está o raio x na síndrome mão pé e na crise óssea da anemia falciforme ?

Answer 7

Normal

Question 8

Como se caracteriza uma síndrome de sequestro esplênico ? Qual tratamento? Crianças > 5 anos podem desenvolver ?

Answer 8

• Anemia súbita + reticulocitose + esplenomegalia
• Esplenectomia
• não, espera-se que ela já tenha realizado a autoesplenectomia

Question 9

Quais as principais complicações da anemia falciforme ?

Answer 9

• crise algica ( síndrome mão pé, crise óssea, infartos intestinais, etc)
• crise anêmica (aplasica, sequestro esplênico, hiper hemolítica)
• STA
• AVE (isquêmico e hemorrágico)
• infecção ( pneumococo, osteomielite por salmonela )
• colelitiase por cálculo de bilirrubinato de cálcio
• insuficiência renal
• GEFS
• necrose de papila
• hipoestenuria
• priapismo
• retinopatia falcemica

Question 10

Principal bactéria relacionada a ostemielite na AF ?

Answer 10

Salmonelas

Question 11

AVE na anemia falciforme :

1. Profilaxia primária, secundária e tratamento agudo

Answer 11

Transfusão de troca parcial

1. Primária se o fluxo sanguíneo cerebral for >200cm/s
2. Secundária em caso de AVE prévio
3. Alvo de tratamento agudo< 30%

Question 12

Qual a clínica da STA na anemia falciforme ?

Answer 12

Infiltrado pulmonar novo + um dos seguintes : febre, dor torácica, expectoração purulenta, tosse, dispneia, hipoxemia

Question 13

Criança com febre alta e anemia falciforme. Conduta ?

Answer 13

Internar e fazer ATB empírica que cubra pneumococo , mesmo que clinicamente bem

Question 14

Quais condições que são piores na hemoglobinopatia SC em relação a falciforme ?

Answer 14

Retinopatia periférica e necrose da cabeça do fêmur