Anemia Aplástica

Question 1

Qual um diagnóstico diferencial importante da Pancitopenia ?

Answer 1

Anemia Aplástica

Question 2

Que isso?

Answer 2

Biópsia óssea evidencia anemia aplástica

A medula vermelha hematopoiética é substituida por medula branca

Question 3

Answer 3

anemia de Falconi - face típica; triangular; microcefalia

Question 4

Answer 4

anemia de Falconi - polegares ausentes ou malformados

Question 5

que isso? qual principal hipótese diagnóstica?

Answer 5

manchas em café com leite / anemia de Falconi

Question 6

Quais os dois tipos de Anemia Aplástica?

Answer 6

Adquirida e Constitucional

Question 7

Pancitopenia + Bx medular hipocelularidade = ?

Answer 7

Anemia aplástica

Question 8

Anemia de Falconi

Answer 8

um tipo de anemia aplástica hereditária

Question 9

O que é Diceratose congênita?

Answer 9

é um tipo de anemia aplástica hereditária

Cursa com hiperpigmentação reticulada da pele (face, pescoço e ombros),

leucoplasia de mucosas,

atrofia ungueal

Além de falência progressiva de MO

Question 10

Tratamento TMO - Indicado para quem? Como é?

Answer 10

pacientes com AA grave, idade <40 anos, bom estado geral, com doadores HLA compatível ou familiar idêntico disponíveis.

Question 11

Tratamento para quem não pode TMO

Answer 11

Terapia imunossupressora:

globulinas antitimócito ou antilinfocítica GAL associada

a ciclosporina A e corticosteróide