Anemi och blodgrupper Flashcards
Vad är referensvärdet för anemi? Vilka orsaker kan det delas in i?
Referensvärde kvinnor: 120g/l Ref. män 130g/l Orsaker: 1. Minskad produktion 2. Ökad nedbrytning 3. Blödning
Hur delas anemi in efter hastighet?
Uppdelning kinetiskt: är efter den hastighet med vilket erytrocyterna bildas
- Hyperkinetisk anemi - ökad retikulocytprocent
○ Hemolys
- I samband med behandling av anemi förorsakad av bristtillstånd som B12 brist
- Hypokinetisk anemi
○ Kroniska sjukdomar och njursjukdomar
○ Järnbrist
Ungefär 50% av de med anemi har järnbrist och 50% har sekundär.
Vad är skillnaden på aboslut och relativ anemi?
Absolut anemi:
Absolut anemi innebär att kroppens samlade erytrocytmassa har reducerats så pass mycket att det påverkar syresättningen av perifera vävnader.
Relativ anemi:
Förekommer vid snabba intravenösa infusioner, men främst vid graviditeten. Man ökar plasmavolymen för fostret. Barnet får järn via mamman. Detta är fysiologiskt.
Nämn 5 anemiska symtom
Symtom:
- Trötthet: beror på minskad energiproduktion genom låg syretransport till energikrävande vävnad . Många enzymer i citronsyracykeln kräver järn som Hb bär på. - Andfåddhet: Man andas djupare och mer frekvent för att syresätta Hb. Beror även på att CO2 ökar. Man bör då kliniskt fråga patienten om den behöver stanna då och då vid gång; vilket beror på att den måste vila för att syresätta Hb. - Hög puls: Likt andfåddhet så ökar pulsen för att kunna transportera det Hb man har kvar snabbare runt i kroppen så att organ får normal mängd syre.
Övriga symtom:
- Bleka slemhinnor. Mindre Hb (som är rött) gör att slemhinnor, tandkött och tunn hud blir blek
Tungan: ser glatt ut. Normalt ska tungan ha papillärer som omsätts veckovis, om det inte finns järn så fungerar inte denna omsättning.
Vad är den vanligaste anemin? Vad innebär den?
Sekundär anemi (”anemia of chronic disease”, ACD) uppstår genom akut eller kronisk hämning av erytropoesen medierad av inflammatoriska cytokiner vid t ex infektion, kollagenos eller tumörsjukdom. Vid ACD föreligger ofta en för anemigraden låg erytropoetinproduktion.
Vid ACD sker karaktäristiska förändringar i järnomsättningen p g a av ökade nivåer av hepcidin, genom att denna nyckel-regulator hämmar produktionen av ferroportin, ett protein som möjliggör järnexport från tunntarmsepitel, leverceller och makrofager.
ACD karaktäriseras följaktligen av sänkt järnresorption från tarmen, sänkt serumjärn, sänkt TIBC (transferrin) och ökat depåjärn (ökning av S-Ferritin och mängd färgbart järn i t ex benmärg). Den relativa bristen på tillgängligt järn leder till en minskning av andelen sideroblaster i benmärgen och en måttlig perifer mikrocytos
Vad är hematokrit och vad är normal nivå?
Hematokrit - erytrocytfraktion - 30%.
Vad innebär det om plasman är starkt gul?
Är plasman starkt gul är det tecken på förekomst av bilirubin. Detta kommer från nedbrytning av hemringen, som omsluter järnmolekylen.
Stark gul plasma: för stor nedbrytning av röda blodkroppar - hemolys.
Vad styr bildandet av blod?
Hypoxi i juxtaglomerulära apparaten i njuren -> ökat erytropoietin -> benmärgen ökar produktionen av röda blodkroppar. Förutsatt att vi har byggstenar.
Även andra produkter behövs för att bygga blodkroppen.
- Fett och kolhydrater underlättar Hem-syntesen.
- Järn och aminosyror är med i hemoglobinsyntesen.
B12 och B9 är med i DNA mognaden och kärnkondensering.
Var sker nedbrytning av RBC?
Nedbrytning: sker i mjälten där makrofager upptäcker felformade RBC och återanvänder järnet. Hem spjälkas till bilirubin som ger en gul färg
Förklara de vanliga blodkonstanterna.
b-MCV: Erytrocytvolym, medelvärde, B-EVF/B-EPK
b-MCHC: Hemoglobinkoncentrationen i erytrocyterna, B-Hb/B-EPK
b-MCH, Hemoglobinmängd i erytrocyter, B-Hb/B-EPK
b-RDW, Mått på variation i erytrocytvolym, SD/B-MCV
Hb: mängd hemoglobin i blodet
Serum ferritin:
- Faller först vid anemi och speglar intracellulära depåer. - Stiger vid inflammation, malignitet eller alkohol - Finns normalt i hepatocyter och makrofager i lever, mjälte och benmärg.
Serum transferrin: minskar efter en tid och sjunker vid inflammation. Stiger vid graviditet.
Serum transferrinreceptorn - sTfR. Finns på RBC och krävs för upptag av järn. Ökar vid järnbrist och sjunker inte vid inflammation. Ökar också vid hemolys och minskar vid kronisk njursvikt.
Serum Järn: Sjunker sent - ej så bra. Stor variation.
EVF: Betyder erytrocytvolymfraktion - hematokrit och beräknas vid en sänka som mängden erytrocyter/hela provet. Ett provrör består av plasma, buffy coat och röda blodceller.
RDW: Är ett mått på variationen av erytrocytvolym. Stor variation är anisocytos.
Hur kan anemier skilja i storlek?
Anemier kan delas in baserat på MCV:
Mikrocytära: MCV < 80
Normocytära MCV 80-100
Makrocytära: MCV > 100
Vid normal: normocytär.
Makrocytos
- B12, folat, sprit
Mikrocytos:
- Thalassemi
Järnbrist
Att kunna vid anemi:
- Sekundär anemi. Kan också vara normocytär. Få retikulocyter. Märgen har inte stimulerats så mycket. Homogen.
- Thalassemi: felaktig globingen -> felaktiga kedjor -> mer globin kommer behöva produceras -> ökat produktion av röda blodkroppar
Järnbristanemi. Mikrocytär. Heterogen - RDW har ökat.
Makrocytär: - Megaloblastisk viktigast. B12-, folatbrist.
- Thalassemi: felaktig globingen -> felaktiga kedjor -> mer globin kommer behöva produceras -> ökat produktion av röda blodkroppar
Normocytär: Sekundär, endokrin anemi, njurinsufficiens.
Vad är mikrocytär anemi och förklara orsaken bakom den vanligaste mikrocytär anemin?
Mikrocytär anemi:
När MCV är under 80. Även lågt MCH.
Orsaker:
1. Järnbrist. Vanligast. 2. Sekundär anemi. Näst vanligast. 3. Sideroblastisk anemi. 4. Thalassemi.
Järnbrist
Uppkommer då vi har brist på järn i kroppen. Järnbrist ger minskad Hb-produktion och cellen vill då bli lite mindre för att fortfarande ha en bra koncentration av ämnen i cellen.
Järnabsorption sker i duodenum. 3+ till 2+ genom saltsyra och C-vitamin. 2+ genom DMT in i erytrocyten. 2+ binder ferritin. Flera ferritin bildar hemosiderin, som lagrar järn. Fe2+ avbinder från ferritin och transporteras genom ferroporrtin, omvandlas sedan till Fe3+ genom hepahastein och slutligen binder det till transferrin. Att det hela tiden är bundet är på grund av att det är så reaktivt, fria radikaler bildas annars. I blodet finns järn bundet till trarnsferrin. Via transferrinreceptorn på erytropoetiska celler kan komplexet tas upp och invagineras i cellen. Väl i cellen kommer järnet släppa från transferrin och antingen lagras i ferritinkomplex eller användas i hemoglobinsyntesen. Det är en aktiv transport att ta upp järn eftersom det är den enda reglerande mekanismen i kroppen då utsöndringen är passiv.
- Ferroportin = från tarmcell till blodet
- Tranferrin: transportera i plasma
- Hepcidin: styr upptag av järn. Binder ferroportin och stänger järn. Påverkas av IL-6 vid inflammation, då ökar hepcidin -> stängda ferroportinkanaler -> minskat upptag.
Järnbrist kan orsakas av:
- Ökad förlust genom blödning i GI. Märks ibland inte. Framför allt inte i proximala colon.
- Rikliga menstruationer för kvinna under 40.
- Mätningar av ferritin kompliceras vanligen av falskt förhöjda värden i samband med inflammation. Detta är lyckligtvis inte fallet med sTfR.
- Graviditeter också - man lämnar över järn till fostret som mamma. Föder man många barn under ett par år blir detta betydande.
- För litet intag av järn eller järnintag i former som är svåra att absorbera
Behandling:
- Järnsupplement i form av ferroform (Fe2+)
- Behandla bakomliggande orsak.
Att mäta järn i sig är värdelöst -> koncentrationerna varierar mer än 50% under dygnets gång.
Man bör mäta: ferritin. Järnförådet. Har man mycket ferritin så innebär det överskott. Utom i ett fall: inflammation -> inflammationen kommer att förstöra relationen mellan ferritin och järn -> hepcidin. Bildas tack vare cytokiner från makrofager. Hepcidin blockerar ferroportin. Ferroportin finns i epitelcellerna vid mag-tarmkanalen, finns också i makrofagerna.
Mikrocytär hetrogen anemi !! Järnbrist
Hepcidin är bra mått på sekundär anemi. Går att mäta i Skåne och Stockholm.
Ofta är CRP förhöjt.
Sekundär anemi: massa järn i förråden. Hepcidin gör att man inte kan nyttja detta.
Hur mäter man en makrocytär anemi?
Makrocytära: Mät b12 eller homocystein, är en metabolit som bildas i högre grad om du har brist på B12, bättre mått än B12 själv. Man kan mäta folat, eller också här homocystein.
Makrocytos (förhöjt MCV) ger stark misstanke om anemi orsakad av brist på kobalamin och/eller folsyra och utesluter järnbrist som orsak, men förstås inte järnbrist i sig. I benmärgen föreligger en ökad erytropoes (ca 3 ggr), men erytrocyterna hemolyseras redan i benmärgen och släpps således inte ut i cirkulationen (ineffektiv erytropoes). Denna hemolys levererar järn till plasma varför en samtidig järnbrist ofta är maskerad. Den demaskeras vid adekvat behandling med vitamin B12, varför det kan vara lämpligt att undersöka för järnbrist närmaste tiden efter behandlingens början. Laboratoriemässigt karakteriseras hemolys av bilirubinökning, ökat LD samt sänkning av haptoglobin. Den ineffektiva erytropoesen speglas i perifert blod av utebliven ökning av retikulocyter trots den accelererade erytropoesen. Om folsyrabrist misstänks ger man även substitution med folsyra. Observera dock att enbart folsyratillförsel alltid normaliserar anemin oavsett om den orsakas av kobalaminbrist eller folatbrist. CNS-skadorna p.g.a. kobalaminbrist korrigeras inte. Det är därför alltid kontraindicerat att enbart ge folsyrasubstitution vid makrocytär anemi om inte kobalaminbrist uteslutits med stor säkerhet.
B12-substitution ger tydlig bättring inom några dagar. Erytropoesen blir effektiv, retikulocyterna, som nu har en normal mognad, svämmar ut i blodet, och B-Hemoglobin ökar. Redan efter ett dygn kan reduktion av S-järn påvisas, vilket kan vara av diagnostiskt intresse i oklara fall.
Begreppet perniciös anemi är reserverat för den kobalaminbrist som orsakas av atrofisk gastrit. Gastroskopi kan vara aktuell för bedömning av ev. atrofisk gastrit. Den bör i avancerade fall ej göras för tidigt, då B12-bristen i sig kan ge bild som vid atrofi.
Prognosen är utmärkt vid fortsatt adekvat substitution. Man inleder ofta med B12 parenteralt. Som underhållsbehandling är oral och parenteral substitution likvärdiga.
Vilket akutfasprotein är viktigt i sekundära anemin?
Sekundär anemi
Sekundär anemi är ofta associerad till kronisk inflammation eller cancer. En sjukdom som ger kronisk inflammation uppreglerar akutfasproteiner, varav en av dem är hepcidin - IL-6.
Hepcidin binder till ferroportin på enterocyter och makrofager och bryter ned den vilket gör att järn varken kan tas upp från tarmen eller ta sig ut från lagring i cellen. Detta för att bakterien inte ska kunna överleva - behöver järn. Hepcidin kan även dämpa produktionen av EPO vilket dämpar erytropoesen i benmärgen.
