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Facharztprüfung > Andere 2 > Flashcards

Andere 2 Flashcards

1
Q

Whipple Disease

A

Uveitis
Durchfall, wandernde Gelenkschmerzen
Duodenalbiopsie zum Erreger (Tropheryma whipplei) finden
selten: konvergierender nystagmus mit kaumuskelkontraktionen

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2
Q

Mit welchen 2 NH Krankheiten ist Drusenpapille assoziiert?

A

Angioid streaks

Retinitis pigmentosa

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3
Q

Retinitis pigmentosa: Prognose je nach Erbgang

A

XL: schlecht
AR: mittel
AD: gut

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4
Q

Bassen-Kornzweig

A

Systemkrankheit, die mit RP assoziiert ist
AR
Abetalipoproteinämie
Keine Aufnahme von fettlöslichen Vitaminen (Vit A)
Ataxie und RP, Acanthose (Dornige Erys)
Th: Vit A Substitution

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5
Q

Refsum

A

Systemkrankheit, die mit RP assoziiert ist
AR
Phytansäureansammlung durch Enzymdefekt
Ichthyose
Th: Wenig Phytansäure Essen (ist in Fleisch und Milchprodukten von Tieren, die Grass essen, je fettiger desto mehr)

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6
Q

Kearns-Sayre

A

Systemkrankheit, die mit RP assoziiert ist
Mitochondrial vererbt
Ophthalmoplegie und Ptose

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7
Q

Usher Syndrom

A

Systemkrankheit, die mit RP assoziiert ist
AR
Taub + Blind

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8
Q

Bardet-Biedl

A

Systemkrankheit, die mit RP assoziiert ist
Polydaktylie
Bulls Eye + weisse RP oder ganz ohne Pigment

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9
Q

Lebersche kongenitale Amaurose

A

Stäbchen-Zapfen Krankheit (wie RP)
E: Häufigste genetische Erblindung bei Kindern
Kl: Roving eyes, Nystagmus, Photophobie, Augenreiben. Fundus am Anfang normal

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10
Q

LHON

A

Mitochondrial vererbter Ganglionzellverlust
Junge Männer mit schnellem Visusverlust, Papillenschwellung und später Atrophie
Th: Idebenone (hilft nur in erstem Jahr nach Visusminderung)

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11
Q

Pigmentierte paravenöse chorioretinale Atrophie

A

Stäbchen-Zapfen Krankheit (wie RP)
Asymptomatisch
Chorioret Atrophie und PV entlang der Arkaden

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12
Q

Was darf man M. Stargardt nicht geben

A

Vit A

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13
Q

Wo ist das Problem bei Stargardt

A

Transport all-trans-retinal aus Membranscheibchen

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14
Q

Wo ist bei M. Best das Problem

A

Chloridkanal in RPE. Kein Wassertransport in Zelle, sammelt sich zwischen den Zellen an

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15
Q

Typischer Patient “Bietti cristalline corneoretinale Dystrophie”

A

Junger Asiate

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16
Q

Bietti Klinik

A

Langsamer Visusverlust
Kristalle in NH und HH
Schwarze Flecken in Fluo (Choriokapill. Atroph)

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17
Q

Alport Klinik

A

Taubheit, Nierenprobleme (Kollagen IV)
Weisse Flecken um Makula und in Peripherie
Anteriorer Lenticonus
Posterior polymorphe Hornhautdystrophie

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18
Q

Alport Pathophysio

A

Kollagen Typ IV kaputt

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19
Q

Alport Vererbung

A

XR

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20
Q

Familial benigne fleck retina

A

Selten
AR
Asymptomatisch

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21
Q

CSNB Definition

A

Congenital stationary night blindness

Ab Geburt Nachtblind aber keine Progression

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22
Q

CSNB Arten

A

1) Mit normalem Fundus
1a) Typ 1 (komplett): Nur Stäbchen funktionieren nicht
1b) Typ 2 (inkomplett): Stäbchen und Zapfen funktionieren nicht
2) Mit verändertem Fundus
2a) Oguchi Syndrom (Mizuo Phänomen)
2b) Fundus albipunctatus

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23
Q

Achromatopsie (Monochromatism): Unterschied komplett vs inkomplett

A 
Beide: 
  - Kein Farbsinn (Graustufen), 
  - Hemeralopie (schlechter sehen bei Licht)
Nur bei komplett:
  - Nystagmus
  - Photophobie
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24
Q

Pattern Dystrophien

A 
Butterfly
Reticular
Macro-Reticular
Adult onset vitelliform
Multifocal (sieht aus wie Fd. flavimaculatus)
Fundus pulverulentus
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25
Q

Pattern Dystrophien sind meistens wie vererbt?

A

AD

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26
Q

North Carolina Dystrophie - Vererbt?

A

AD

27
Q

North Carolina Dystrophie Gradeinteilung (3)

A

G1: Einzelne Drusen zentral und peripher vor 10j
G2: Viele Drusen in Makula, CNV
G3: Staphylomartige Narbe

28
Q

Malattia leventinese Synonyme

A

Coyne Honeycomb Dystrophie

Familial dominant drusen

29
Q

Malattia leventinese ist eigentlich einfach eine

A

sehr frühe AMD

30
Q

Sorsby pseudoinflammatory dystrophy Klinik

A

Früh bilaterale Visusminderung, Früh CNV

31
Q

Sjögren-Larsson Syndrom (Vererb., Fehler, syst, Auge)

A

AR
Fatty aldehyde Dehydrogenase defekt
Syst: Ichthyose
Auge: Weisse Kristalle um Makula

32
Q

Was ist MIDD? (vererb, auge, syst)

A

Maternall inherited diabetes and deafness
Mitochondrial vererbt
1% der DM Fälle
Makulaatrophie

33
Q

Choroideremie betrifft mehr M/F?

A

M: XR vererbt

34
Q

Was degeneriert in Choroideremie?

A

Alle Schichten: RPE, NH, Choroidea

35
Q

Choroideremie Prognose

A

Bis 60j einigermassen Visus, dann rapide schlechter

36
Q

Gyrate Atrophy

Problem und Therapie

A 
Ornithin Aminotransferase defekt 
Ansammlung von Ornithin
Therapie: 
1) Arginin arme Diät
2) Vit B6 (Pyridoxin) hilft nur bei 50%
37
Q

Unterschiede Stickler vs Wagner

A

Stickler ist häufiger

Wagner hat keine systemischen Krankheiten

38
Q

Was ist die “familial exsudative Vitreoretinopathy”?

A

Fehlende Vaskularisierung der temporalen NH wie bei ROP. Macht Neos und fibrovask Traktionsamotios

39
Q

Synonym für “familial exsudative Vitreoretinopathie”

A

Criswick-Schepens Syndrom

40
Q

Sunflower Cataract bei?

A

Morbus Wilson

41
Q

Spezielles an Vererbung von Myotoner Dystrophie?

A

AD

jede Generation etwas früher und stärker betroffen (anticipation)

42
Q

Labor bei Kearns-Sayre

A

LP: Protein erhöht

43
Q

Chromosome NF1 und NF2

A

NF1: 17
NF2: 22

44
Q

Haupttherapie EOP

A

Carbimazol (Neo-Mercazol)

45
Q

Hypersens Mediatoren: Typ I-V

A 
I: IgE
II: Complement
III: Ag-Ak Complex
IV: CD4 Lymphozyten
V: Ak
46
Q

Kann man bei Nystagmus PRK lasern?

A

Ja. Hat maximal 200Hz Frequenz

47
Q

Postop Komplikationen LASIK (7)

A 
Ektasie
DLK
Epithelial ingrowth
Interface debris
Flap Falten
Infektiöse Keratitis
Pressure induced stromal keratitis (wasser) PISK
48
Q

Wellenlänge Excimer Laser

A

193nm

49
Q

Corneal Haze wann und nach welcher refra Chri Technik?

A

Monate (Peak 2m) nach surface ablation (PRK)

50
Q

DLK Stadien und Th, wann Beginn

A 
Beginn: 24h postop
I: peripher (lok Steroide)
II: zentral, wenig dicht (lok Steroide)
III: dicht zentral (flap lift)
IV: narbe (flap lift)
51
Q

Hauptkollagen in Hornhaut

sonst noch

A

I

III, V, VI

52
Q

Korrekturbereich LASIK

A

-8 Myopie
+3 Hyperopie
-5 Zyl

53
Q

Korrekturbereich PRK

A

-8 Myopie
+5 Hyperopie
-6 Zyl

54
Q

Häufigstes Wavefront Messgerät

A

Hartmann-Shack

55
Q

Mit was werden Wavefront Aberrationen beschrieben

A

Zernike Polynome

56
Q

Für welche Patienten ist die conductive Keratoplasty geeignet?

A

Wenig Hyperope, Asti max 0.75

57
Q

Lidkolobom: UL vs OL

A

OL: Goldenhaar
UL: Treacher Collins

58
Q

Ursache Bruns Nystagmus

A

Akustikusneurinom im cerebellopontinen Winkel

59
Q

Ursache See-Saw Nystagmus

A

Parasellärer Tumor

60
Q

Stereosehtests: mit oder ohne Brille (4)

A

Lang: Keine Brille
Frisby: Keine Brille
Titmus: Polarisationsbrille
TNO: rot-grün Brille

61
Q

Was heisst +20DΔ?

A

Basis Aussen

sprich Esotropie

62
Q

Skew Deviation: Auf welcher Seite ist die Läsion

A

Auf der des HYPOtropen Auges

63
Q

Th LHON

A

Idebenone (Raxone)

Facharztprüfung (9 decks)

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