Aménorrhée Flashcards
Aux États-Unis, l’âge moyen de la ménarche se situe à ____ ans.
À l’âge de _____ ans, 98% des jeunes
filles auront eu leurs premières règles.
De façon générale, la prévalence de l’aménorrhée est de ____% (en excluant celle due à la grossesse, l’allaitement et la ménopause)7 et le nombre de consultations pour aménorrhée primaire et secondaire est semblable.
Aux États-Unis, l’âge moyen de la ménarche se situe à 12,43 ans.
À l’âge de 15 ans, 98% des jeunes
filles auront eu leurs premières règles.
De façon générale, la prévalence de l’aménorrhée est de
3-4 % (en excluant celle due à la grossesse, l’allaitement et la ménopause)7 et le nombre de consultations pour aménorrhée
primaire et secondaire est semblable.
Quand doit on investiguer une possible aménorrhée primaire ?
Quand doit on investiguer face à une possible aménorrhée secondaire ?
- Absence de règles pendant 3 cycles consécutifs (cycles réguliers)
- Absence de règles pendant 6 mois (p_atiente oligoménorrhéique)_
Donner 6 étiologies possibles d’amenorrhée primaire et les classer par ordre de fréquence
probleme chromosomique de loin le plus frequent (½)
Ensuite hypogonadisme hypothalamique
Puis agénésie mullerienne
Donner les 5 groupes étiologiques possibles d’amenorrhée secondaire et les classer par fréquence
Qu’est ce que l’hyperplasie congénitale des surrénales ?
L’hyperplasie congénitale des surrénales est une pathologie autosomale-récessive qui est causée par le déficit d’une enzyme requise pour la synthèse surrénalienne du cortisol.
Il existe 2 tableaux cliniques de l’hyperplasie congénitale des surrénales.
Lorsque le déficit est complet, on parle de la forme classique qui se présente habituellement par un bébé avec une ambiguïté sexuelle.
La forme non classique (partielle) peut se présenter par une pubarche précoce ou une aménorrhée primaire ou secondaire avec hirsutisme.
Le syndrome des ovaires polykystiques touche __ à __% des femmes en âge de procréer.
Qu’elles sont les 3 criteres Dx ? combien en faut-il ?
2/3
1) Hyperandrogénisme clinique (critère obligatoire) ou biochimique (Acné, hirsutisme, alopécie)
2) Oligo-aménorrhée
3) Ovaires polykystiques à l’échographie
NB : c’est une dx d’exlcusion !!!!!
Qu’elle est la cause d’aménorrhée la plus fréquente ?
La grossesse !
Qu’elles sont les causes d’aménorrhée physiologiques (4)
- Retard pubertaire constitutionnel (dx d’exclusion)
- Grossesse
- Aménorrhée de lactation
- Ménopause (pathologique si survient < 40 ans)
Qu’elles sont les causes d’aménorrhée du à une anomalie du tractus génital inférieur ? (4)
- Hymen imperforé
- Anomalies de Müller
- Syndrome d’Asherman
- Syndrome d’insensibilité aux androgènes
Qu’elle est la présentation clinique de l,hymen imperforé ?
Combien de femmes sont touchées ?
- 1/1000 femme
- Dx souvent dans l’enfance à l’examen physique
• Présentation clinique à la puberté:
• Aménorrhée primaire
• Douleur pelvienne
• Hymen bombé et bleuté à l’examen physique
• Traitement chirurgical
Que forme la fusion des canaux de Muller physiologiquement ?
S’il y a anomalie, qu’est ce qui est normal ? qu’est ce qui ne l’est pas ?
- Anomalie congénitale chez 4% des femmes
- Dans l’embryologie du foetus féminin, les canaux de Müller forment :
- l’utérus,
- les trompes et
- les 2/3 supérieurs du vagin.
- Ce qui est normal :
- • Fonction ovarienne normale
• Caryotype féminin normal 46 XX
Qu’elles sont les sx d’agénésie mullerienne ?
Que peut on voir à l’E/P ?
Que peut-on trouver à l’imagerie ?
Traitement ?
Qu’est ce que le sdx de Asherman ? Qu’elles sont les étiologies possibles ?
Condition acquise suite à une blessure endométriale
• Destruction de l’endomètre et formation de fibrose
• Étiologies
• Chirurgies utérines
• Césarienne
• Dilatation et curetage (avortement, rétention placentaire)
• Myomectomie
poser le diagnostic de syndrome d’Asherman, il faut que A et B soient présents :
Qu’elles sont ces criteres ?
Syndrome d’insensibilité aux androgènes
Caryotype ?
Qu’elle est le phénotype et les caract sex 2nd ?
Qu’elles sont les gonades ?
• Caryotype masculin 46 XY
• Phénotype féminin
• Grande taille
• Hanches étroites
• Absence de pilosité
• Développement mammaire normal
• Vagin borgne (1/3 distal)
• Absence d’utérus et d’ovaires
• Présence de testicules
Expliquer la physiopathologie du SIA
Qu’elles sont les causes d’insuffisance ovarienne prématurée ?
- Idiopathique
- Auto-immune
- Iatrogénique
- Chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie
- Génétique (Syndrome de l’X fragile)
- Chromosomique (Syndrome de Turner)
Qu’est ce que le syndrome de Turner ?
Qu’elle est la présentation clinique ?
Qu’elles sont les 3 causes d’anomalies hypothalamiques ?
- Aménorrhée hypothalamique fonctionnelle
- Syndrome de Kallman
- Tumeurs cérébrales
Qu’est ce que le sdx de Kallman ?
Qu’elle signe clinique peut y faire penser ?
• Déficit congénital isolé en GnRH
L’anomalie est causée par un échec de migration
des neurones olfactifs. Les cellules qui produisent la GnRH proviennent de l’aire olfactive.
• Dysfonction de tout l’axe hypothalamo-hypophyso-ovarien
- Anosmie
- Aménorrhée primaire chez la ♀
Chez hommes = azoospermie
Le syndrome est 5 à 7 fois plus fréquent chez les hommes, car la transmission liée au chromosome X est la plus fréquente.
Qu’elles sont les étiologies d’Aménorrhée hypothalamique fonctionnelle ?
• Troubles alimentaires
• Exercice physique excessif
• Stress
• Maladies chroniques
• Malabsorption
• Diagnostic d’exclusion
Présentation de l’aménorrhée fonctionnelle
Elle est caractérisée par une diminution de la sécrétion de
GnRH qui amène différents symptômes selon le degré de suppression :
- une suppression légère résulte en une phase lutéale inadéquate;
- une suppression plus importante amène une anovulation avec irrégularité menstruelle, et une suppression sévère provoque une aménorrhée, avec hypoestrogénisme.
Rarement, la dysfonction hypothalamique survient avant
la ménarche et se présente sous forme d’aménorrhée primaire chez environ 3% des
adolescentes. Habituellement, les caractères secondaires sexuels se développeront et les cycles menstruels s’amorceront sans traitement.
Qu’elles sont les 4 causes d’anomalie hypophysaires ?
- Adénome hypophysaire (Prolactinome)
- Hyperprolactinémie
- Syndrome de Sheehan
- Déficit isolé en gonadotrophine
Présentation clinique de l’adénome hypophysaire ?
Est ce quelque chose de fréquent ?
Qu’elles sont les 4 causes d’hyperprolactinémie ?
Rappel sur le prolactinome :
Micro adénome : < 10 mm
Macroadénome : > 10 mm
le niveau de prolactine corrèle avec la taille du prolactinome.
Micro-adénome = svt asx.
Si Glacat et PRL < 100 ng/ml avec règles régulières = pas besoin imagerie.
Une patiente aménorrhéique, qui présente une galactorrhée ou une hyperprolactinémie, se doit d’avoir une imagerie de la selle turcique. La présence de
céphalées ou troubles visuels nécessite aussi une imagerie dans des délais rapides.
Micro-adénome = tx médical (bromocriptine ou cabergoline)
Macro-adénome = tx médical aussi d’abord ! puis chx prn
ok
Qu’est ce que le symdorme de sheehan ?
Quand cela survient il en particulier ?
Le syndrome de Sheehan résulte d’une nécrose (infarctus aigu) de l’hypophyse due à une hypotension ou un choc secondaire à une hémorragie post-partum.
Bien qu’un choc de toute origine puisse, en théorie, entraîner une nécrose de l’hypophyse, l’hypotension ou le choc survenant dans la période péri-partum est de loin la cause la plus fréquente
Donner les éléments pertinents à rechercher au questionnaire pré-HMA
Qu’elles sont les sx spécifiques à rechercher à la HMA ?
Que faut-il évaluer à l’E/P ?
Qu’elles sont les 4 test de labo à faire en premier ?
- ΒhCG
- Prolactinémie
- TSH
- FSH (permet de ne pas fausser mesure avec depo provera aprés)
En contexte d’hyperprolactinémie, quand doit-on faire une imagerie ?
Si PRL > 100 ng/ml
Si amenorrhée (+hyperPRL)
Qu’est ce que le test au provera ?
Le test au Provera permet d’évaluer le niveau d’oestrogène endogène et l’intégrité du tractus génital inférieur.
Provera 10 mg PO x 10 jours ; saignement dans les 10 jours
suivant la dernière dose.
Comment interpréter la présence d’un saignement de retrait au provera ?
Qu’elle est le ddx résultant ?
Confirme la présence d’estrogènes circulants et d’un endomètre ertogénifié.
• Fonction adéquate de l’axe hypothalamo-hypophyso-ovarien
• Diagnostic différentiel
• SOPK
• Hyperplasie congénitale des surrénales
Si absence de saignement qu’elle est le DDX résultant ?
Quoi faire ensuite ?
Diagnostic différentiel
• Insuffisance ovarienne prématurée
• Obstruction du tractus génital inférieur
Étape ensuite : Estrogene + progest
Que permet le test avec estrogene + progest ?
faire la distinction entre l’absence d’oestrogènes endogènes et une anomalie du tractus génital inférieur.
(Premarine ®) 1,25 mg PO ou l’estradiol (Estrace®) 2 mg PO pendant 21 à 25 jours auquel on ajoute du Provera® 10 mg PO durant les 5 à 10 derniers jours
Interpréter test estro+progest
Comment faire la distinction entre cause ovarienne et cause centrale ?
il suffit de doser les gonadotrophines. Par contre, il faut attendre au moins 2 semaines après un test au Provera.
FSH augmentées (FSH > 20 U/L)
Interprétation :
DDx possibles :
Interprétation :
*Incapacité de l’ovaire à produire des oestrogènes
Dx possibles :
*Dysgénésie gonadique
*Insuffisance ovarienne précoce
FSH normale (FSH 5 - 20 U/L) Interprétation :
Dx possibles :
Interprétation :
*Stimulation insuffisante des ovaires.
Dx possibles :
*Anomalie hypophysaire
*Anomalie hypothalamique
FSH diminuée (FSH < 5 U/L)
Interprétation :
DDX possibles
Interprétation : *Absence de stimulation des ovaires
Dx possibles : *Anomalie hypophysaire
*Anomalie hypothalamique
Lors de la suspicion d’une causes centrale, qu’elles sont les ddx restants aprés une IRM normale ? (5)
*Hyperprolactinémie (autre que par adénome)
*Aménorrhée hypothalamique fonctionnelle
*Syndrome de Sheehan
*Maladie chronique
*Syndrome de Kallman (aménorrhée primaire
seulement)
Voir notes page 91 PDF raisonnement clinique amenorrhée primaire.
ok
