AMBOSS: Die Zelle Flashcards

1
Q

Was sind Transmembranproteine? Nenne ein Beispiel!

A

In die Lipiddoppelschichten von Membranen sind Proteine verschiedenster Struktur und Funktion eingelagert. Durchdringen diese die Lipiddoppelschicht vollständig (einfach oder mehrfach), spricht man von Transmembranproteinen.

Dazu gehören z.B. Ionenkanäle oder die Na+/K+-ATPase.

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2
Q

Was ist die Glykokalyx? Nenne wichtige Funktionen!

A

bezeichnet die Gesamtheit der an Proteine oder Lipide gebundenen Zuckermoleküle an der extrazellulären Seite der Zellmembran.

Da sie eine für den jeweiligen Organismus individuelle Struktur aufweist,
ermöglicht sie den Immunzellen, eine Zelle als körpereigen bzw. -fremd zu erkennen (Antigenfunktion).

So wird bspw. auch die Blutgruppe eines Menschen durch die Glykokalyx der Erythrozytenmembran bestimmt.

Zudem schützen die Zuckermoleküle die Zelle vor Austrocknung.

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3
Q

Beschreibe den Aufbau der Zellkernhülle!

A

besteht aus einer inneren und einer äußeren Kernmembran,
die jeweils aus einer Lipiddoppelschicht aufgebaut ist.

Der inneren Kernmembran liegt die sog. Kernlamina auf,
ein stabilisierendes Geflecht aus Intermediärfilamenten (Lamin).

Die äußere Kernmembran ist mit Ribosomen besetzt und geht fließend in das raue ER über.

An manchen Stellen verschmelzen die beiden Kernmembranen miteinander und bilden mit einem Proteinkomplex durchlässige Kernporen.

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4
Q

Wie erfolgt der Stofftransport zwischen Zytosol und Nukleoplasma?

A

Nukleotide, Ionen und kleinere Proteine können die Kernporen durch Diffusion passieren.

Der Austausch von größeren Proteinen (z.B. Nucleoplasmin) und RNA erfolgt über einen aktiven Transport durch die Kernporenkomplexe mittels Bindung an die löslichen Transportmoleküle Importin und Exportin.

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5
Q

Definiere Nukleolus! Woraus besteht er?

A

Ist eine Region innerhalb des Zellkerns, die nicht von einer Membran ummantelt ist.

Sie besteht aus Proteinen und ribosomaler RNA (rRNA) und synthetisiert die Ribosomenuntereinheiten.

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6
Q

Welche Gemeinsamkeit teilen das raue ER und die äußere Kernhülle?

A

Das raue ER ist ein verzweigtes Lamellensystem im Zytoplasma, das in direktem Kontakt mit der äußeren Membran des Zellkerns steht und in diese übergeht.

Beide Strukturen sind dicht mit Ribosomen besetzt.

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7
Q

Welche Aufgabe hat das raue ER?

A

Am rauen ER findet die Biosynthese von Proteinen statt.

Mithilfe der angelagerten Ribosomen werden lysosomale und sekretorische Proteine sowie Transmembranproteine hergestellt.

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8
Q

Welche Funktionen hat das glatte ER?

A
  1. Calciumspeicher der Zelle
  2. ist an der Freisetzung von Glucose aus deren Speicherform Glykogen beteiligt
  3. synthetisiert Phospholipide, Fettsäuren und Steroide
  4. ist in der Leber an der Biotransformation beteiligt
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9
Q

Beschreibe den Aufbau des Golgi-Apparats sowie die jeweilige Funktion seiner zwei Seiten!

A

Membranumhülltes, scheibenförmiges Vesikelsystem und weist zwei Seiten mit unterschiedlichen Funktionen auf.

Die konvexe Cis-Golgi-Seite ist zum ER gewandt, sie nimmt die dort synthetisierten und in Vesikel verpackten Proteine auf.

Die konkave Trans-Golgi-Seite weist in Richtung Zellmembran, hier werden die Vesikel mit den modifizierten Proteinen wieder abgeschnürt und in Richtung Zellmembran bzw. Lysosomen transportiert.

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10
Q

Was geschieht bei der sog. Adressierung der Proteine im Golgi-Apparat? Spezifiziere dies am Beispiel der lysosomalen Proteine!

A

Im Golgi-Apparat werden die am ER produzierten Proteine modifiziert und in Vesikeln verpackt ins Zytoplasma abgeschnürt.

Ihr Bestimmungsort wird dabei durch das Anhängen einer zusätzlichen Sequenz definiert (sog. Adressierung), die von Transportmolekülen erkannt werden kann.

So sind bspw. Enzyme, die in die Lysosomen gelangen sollen, mit einem Mannose-6-phosphat-Rest versehen. Ohne diese Adressierung finden die Enzyme nicht ihren Weg in die Lysosomen, sondern gelangen über die Zellmembran ins Blut.

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11
Q

Welches Enzym gilt als ein Leitenzym des Golgi-Apparats und katalysiert dort Glykosylierungen?

A

Im Golgi-Apparat werden Proteine und Hormonvorstufen aus dem ER aufgenommen und modifiziert.

Die Galactosyltransferase ist ein Leitenzym des Golgi-Apparats und katalysiert die Übertragung von Galactose (Glykosylierung).

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12
Q

Beschreibe den Aufbau der Mitochondrienmembran! Wie erfolgt der Stoffaustausch zwischen Mitochondrium und Zytoplasma?

A

Besteht als biologische Membran aus einer äußeren und einer inneren Schicht.

Die äußere Membran ist glatt und durch viele Poren für die meisten Stoffe permeabel.

Die innere Membran weist je nach Stoffwechselaktivität der Zelle verschiedene Faltungen auf und ist nur mithilfe von Transportern und Kanälen passierbar.

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13
Q

Welches ist das charakteristische Membranlipid der inneren Mitochondrienmembran und was ist seine Funktion?

A

Das Phospholipid Cardiolipin ist ein charakteristischer Bestandteil der inneren Mitochondrienmembran

und stabilisiert die Enzymkomplexe der ATP-generierenden oxidativen Phosphorylierung.

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14
Q

Welche möglichen Faltungen der inneren Mitochondrienmembran gibt es?

A

In den meisten Zellen handelt es sich um dünne Einstülpungen, sog. Cristae (Crista-Typ), in einigen stoffwechselaktiven Zellen bilden sich jedoch besondere Faltungen aus.

In Mitochondrien vom Tubulus-Typ, die in Steroidhormon-produzierenden Zellen zu finden sind, bildet die innere Membran Röhren aus.

In der Zona fasciculata der Nebennierenrinde haben die Faltungen zusätzlich perlenartige Aussackungen (Sacculus-Typ).

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15
Q

Wozu dient der Malat-Aspartat-Shuttle der inneren Mitochondrienmembran? Beschreibe grob den Transportmechanismus!

A

Für die Energiegewinnung an der inneren Mitochondrienmembran werden als Ausgangsstoffe Elektronen tragende Reduktionsäquivalente wie NADH+H+ benötigt.

Bei der Glykolyse gebildetes, energiereiches NADH kann die innere Mitochondrienmembran jedoch nicht passieren, seine Elektronen müssen über den Malat-Aspart-Shuttle transportiert werden.

Dafür werden diese zunächst durch die zytosolische Malatdehydrogenase von NADH auf Oxalacetat übertragen, wodurch Malat entsteht. Malat kann nun über einen Antiport in die Mitochondrienmatrix transportiert werden, um dort wiederum zu Oxalacetat reoxidiert zu werden (Enzym: mitochondriale Malat-Dehydrogenase).

Die dabei wieder frei werdenden Elektronen werden auf NAD+ übertragen und es entsteht NADH. Dieses kann nun seine Elektronen für die Atmungskette zur Verfügung stellen.

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16
Q

Was ist die Hauptfunktion der Mitochondrien? Nenne weitere Aufgaben!

A

Hauptfunktion: an der inneren Mitochondrienmembran stattfindende Energiegewinnung über Atmungskette und oxidative Phosphorylierung.

Daneben noch weitere Stoffwechselvorgängen in der Mitochondrienmatrix:
- Citratzyklus
- Fettsäureabbau (β-Oxidation)
- Ketonkörpersynthese
- Harnstoffzyklus
- Hämsynthese

17
Q

Wo werden die mitochondrialen Proteine kodiert und synthetisiert?

A

Die mitochondrialen Proteine werden zum Großteil im Zellkern kodiert und im Zytoplasma synthetisiert. Sie werden im ungefalteten Zustand in das Mitochondrium eingeschleust und nehmen erst dort ihre endgültige Faltungsstruktur an.

Zusätzlich enthält die Mitochondrienmatrix mitochondriale DNA (mtDNA) und einige Ribosomen, die für die Synthese der restlichen ca. 15% der mitochondrialen Proteine zuständig sind.

18
Q

Was besagt die Endosymbiontentheorie über die Herkunft der eukaryotischen Mitochondrien?

A

Sie besagt, dass Mitochondrien ursprünglich selbstständig lebensfähige Bakterien waren. Im Laufe der Evolution wurden sie demnach von eukaryotischen Zellen aufgenommen, verloren dann aber einen Teil ihrer DNA, wodurch sie seitdem nur noch als Zellorganellen der Eukaryoten lebensfähig sind.

Merkmale der Mitochondrien wie das Vorhandensein von eigener (ringförmiger) DNA und eigenen Ribosomen stützen diese Theorie.

19
Q

Wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit, dass ein Mann mit einer durch eine Mutation der mitochondrialen DNA bedingten Erkrankung diese an sein Kind vererbt?

A

Mitochondrien werden mütterlicherseits (maternal) vererbt, dementsprechend auch die Defekte der mitochondrialen DNA. Aus diesem Grund ist es sehr unwahrscheinlich, dass ein Mann mitochondriale Mutationen an seine Kinder vererbt.

20
Q

Beschreibe den Aufbau von Lysosomen, nenne ihr Leitenzym sowie weitere Beispiele für lysosomale Enzyme!

A

Lysosomen bestehen aus einem sauren Flüssigkeitsraum (pH ~ 5), der von einer Lipiddoppelschicht umgeben ist.

In diesem sauren Milieu sind zahlreiche hydrolytische Enzyme aktiv, darunter das Leitenzym saure Phosphatase,

Lipasen, Glucosidasen, Nukleasen und Endoproteasen (z.B. Cathepsine).

21
Q

Wie wird das saure Milieu in den Lysosomen aufrechterhalten und zu welchem Zweck?

A

Das saure Milieu (pH ~ 5) im Flüssigkeitsraum der Lysosomen wird durch den aktiven Transport von H+-Ionen ins Innere der Lysosomen über die membranständige H+-ATPase aufrechterhalten. Es stellt eine optimale Umgebung für die lysosomalen Hydrolasen dar.

22
Q

Was ist Lipofuscin?

A

Als Lipofuscin bezeichnet man lipidhaltige Pigmentgranula, die beim lysosomalen Abbau entstehen kann. Nicht immer können die Lysosomen aufgenommenes Material restlos verdauen.

Nicht-abbaubare Reste verbleiben als Lipofuscin in Residualkörpern (sog. Telolysosomen) in der Zelle bestehen und können im Alter insb. in Nerven-, Leber- und Herzmuskelzellen akkumulieren.

23
Q

Welche Funktion haben die Peroxisomen? Wie heißt ihr Leitenzym?

A

Peroxisomen sind für den ersten Teil des Abbaus sehr langkettiger und verzweigter Fettsäuren bis zum Octanoyl-CoA (8 C-Atome) zuständig.

Dabei entsteht das zytotoxische Wasserstoffperoxid (H2O2), das jedoch sofort durch das Leitenzym der Peroxisomen - die Katalase - zu Wasser und Sauerstoff abgebaut werden kann.

Der weitere Abbau der Fettsäuren findet anschließend in den Mitochondrien statt.

24
Q

Beschreibe den Aufbau von Ribosomen! Wann spricht man von einem Polyribosom?

A

Ribosomen sind große, granuläre Molekülkomplexe, die zu ⅓ aus Proteinen und ⅔ aus RNA bestehen. Sie liegen in zwei Untereinheiten vor, die sich im aktiven Zustand zusammenfügen.

Lagern sich mehrere Ribosomen gleichzeitig an eine mRNA an, bezeichnet man diesen Komplex als Polyribosom bzw. Polysom.

25
Q

Die Masse der Ribosomen wird mithilfe der Sedimentationskonstante (Einheit: Svedberg, S) angegeben. Wieviel S beträgt die Gesamtmasse der zusammengesetzten Ribosomen-Untereinheiten bei Eukaryoten bzw. Prokaryoten?

A

Die Sedimentationskonstante eines Teilchens hängt u.a. von seiner Größe, Form und Wechselwirkung mit dem umgebenden Medium ab.

Die Gesamtmasse der Ribosomen ist daher nicht einfach die Summe der Masse der Untereinheiten. Sie beträgt 80 S bei Eukaryoten und 70 S bei Prokaryoten.

26
Q

Welche Proteine werden an den freien Ribosomen synthetisiert und welche an den membrangebundenen Ribosomen?

A

Die Ribosomen liegen in der Zelle entweder frei im Zytoplasma oder membrangebunden am rauen ER vor.

An den freien Ribosomen werden zytosolische Proteine (z.B.Tubulin) synthetisiert.

Sekretorische Proteine und Membranproteine werden an den Ribosomen des rauen ERs synthetisiert, in Transportvesikel verpackt und über den Golgi-Apparat zur Zellmembran verschickt.

27
Q

Welcher Teil der Proteinbiosynthese läuft an den Ribosomen ab? Inwiefern ist die RNA der Ribosomen dabei katalytisch aktiv?

A

An den Ribosomen findet der zweite Teil der Proteinbiosynthese - die Translation - statt. Hier werden an der bei der Transkription im Zellkern gebildeten RNA Sequenzen abgelesen und in eine Kette von Aminosäuren „übersetzt“.

Die RNA-Bestandteile der großen Untereinheit (60 S) der Ribosomen sind hier katalytisch aktiv, d .h. sie katalysieren die Bildung der Peptidbindungen zwischen den Aminosäuren.

28
Q

Welche Funktionen hat das Zytoskelett und welche Zytoskelett-Filamente lassen sich unterscheiden?

A

Das Zytoskelett durchzieht das Zytoplasma als dreidimensionales Netz aus Filamenten unterschiedlichen Durchmessers (Aktinfilamente, Intermediärfilamente und Mikrotubuli).

Es ist verantwortlich für die Stabilisierung und die Bewegung der Zellen sowie für Transportvorgänge innerhalb der Zelle.

29
Q

Beschreibe den Aufbau eines Aktinfilaments!

A

Globuläre Aktinmonomere (sog. G-Aktin) lagern sich unter ATP-Verbrauch zu Aktinketten zusammen.
Jeweils zwei Ketten fügen sich anschließend zu einer Doppelhelix zusammen und bilden so ein Aktinfilament (sog. F-Aktin).

30
Q

Weshalb werden Intermediärfilamente so bezeichnet? Nenne Beispiele für die spezifischen Intermediärfilamente verschiedener Zellen!

A

Die Bezeichnung Intermediärfilamente (IF) verdeutlicht, dass diese Art von Zytoskelett-Filamenten einen Durchmesser besitzen, der im Mittel zwischen dem der Aktinfilamente (kleinerer Durchmesser) und dem der Mikrotubuli (größerer Durchmesser) liegt.

Es sind über 60 verschiedene IF bekannt, bspw. Vimentin in Fibroblasten, Desmin in Muskelfasern, Zytokeratin in Epithelzellen, Glia- und Neurofilamente in Glia- bzw. Nervenzellen und Nestin in neuronalen Stammzellen.

31
Q

Mikrotubuli unterliegen einem ständigen Auf- und Abbauprozess. Beschreibe den Ablauf der Polymerisation!

A

Sind aus unzähligen Tubulindimeren zusammengesetzt,
die wiederum aus je einem α- und einem β-Tubulin bestehen.

Mehrere Tubulindimere lagern sich kettenartig zu einem Protofilament zusammen.

13 solcher Protofilamente ordnen sich kreisförmig an
und bilden somit einen hohlzylinderförmigen Mikrotubulus.

Ein Mikrotubulus polymerisiert durch die Anlagerung weiterer GTP-haltiger Tubulindimere
v.a. am sog. Plus-Ende und wächst dadurch in die Länge.

32
Q

Was sind Axoneme und Zentriolen und wo kommen sie typischerweise vor?

A

Die Mikrotubulindimere können sich zu verschiedenen Filamentformationen zusammensetzen.

Im Zytoskelett von Kinozilien bilden sie ein sog. Axonem, bei dem im Querschnitt neun Doppeltubuli zwei zentrale Mikrotubuli kreisförmig umschließen.

In einem Zentriol lagern sich neun Mikrotubulitripletts zusammen und formen ein hohles Röhrchen. Zwei Zentriolen bilden das sog. Zentrosom, den Ausgangspunkt des Spindelapparats bei der Zellteilung.

33
Q

Nenne Mikrotubuli-assoziierte Proteine (MAP)!

A

Die wichtigsten Mikrotubuli-assoziierten Proteine sind die Motorproteine Kinesin und Dynein, die unter ATP-Verbrauch entlang der Mikrotubuli wandern können und somit Transporte innerhalb der Zelle ermöglichen.

34
Q

Beschreibe Aufbau und Funktion von Tight Junctions!

A

Bei Tight Junctions (Zonulae occludentes) handelt es sich um verschließende Zellkontakte, die durch eine enge Verbindung der Membranproteine (Claudine und Occludine) zweier (Epithel‑)Zellen entstehen.

Dadurch wird eine Diffusionsbarriere gebildet, die die apikalen von den basolateralen Zellkompartimenten trennt.

Über Aktinfilamente sind die Tight Junctions zudem fest im Zytoskelett verankert.

35
Q

Um welche Art von Zellkontakt handelt es sich bei Desmosomen? Beschreibe ihren Aufbau!

A

Bei Desmosomen (Maculae adhaerentes) handelt es sich um Adhäsionskontakte, bei denen zwei Zellen unter Einbeziehung ihrer Intermediärfilamente verbunden werden.

Auf der Innenseite der Zellmembran beider Zellen befinden sich sog. Desmoplakin-Plaques, in die von intrazellulär Intermediärfilamente, von extrazellulär Transmembranproteine aus der Familie der sog. Cadherine (hauptsächlich Desmoglein und Desmocollin) einstrahlen.

Über die Cadherine werden so die Desmoplakin-Plaques zweier Zellen miteinander verbunden. Desmosomen kommen insb. in Zellen mit hoher mechanischer Belastung (z.B. Epithelzellen und Herzmuskelzellen) vor.

36
Q

Was sind Zonulae adhaerentes und wodurch unterscheiden sie sich von den Maculae adhaerentes?

A

Zonulae adhaerentes werden auch Gürteldesmosomen genannt und verbinden Zellen über eine breitere Fläche eng miteinander. Wie die Maculae adhaerentes enthalten sie Cadherine als transmembranäre Adhäsionsproteine, diese binden jedoch intrazellulär an Aktin- anstelle von Intermediärfilamenten.

37
Q

Der Pemphigus vulgaris und das bullöse Pemphigoid zählen zu den blasenbildenden Autoimmunkrankheiten der Haut.

Gegen welche Strukturen werden dabei jeweils Antikörper gebildet und welche Folgen hat dies?

A

Der Pemphigus vulgaris ist eine Hauterkrankung, bei der Antikörper gegen Proteine der Desmosomen (insb. Desmoglein) gebildet werden.
Dadurch kommt es zu einem Kontaktverlust der Zellen der Epidermis untereinander.

Beim bullösen Pemphigoid kommt es durch die Bildung von Antikörpern gegen Proteine der Hemidesmosomen (bspw. Kollagen XVII) zu einer Ablösung der Epidermis von der Basalmembran.