Alteraciones en crecimiento Flashcards

1
Q

¿A qué edad es una pubertad tardia o retraso de la pubertad?

A

Niñas ausencia de telarquia a los 13 años Niños sin aumento testicular a los 14 años

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2
Q

¿En qué población es mas común n retraso constitucional del crecimiento y desarrollo?

A

Varones

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3
Q

¿Cuáles son los tipos de restraso de la pubertad?

A
  • Hipogonadismo hipogonadotrópico(central o primario) _ disminución de testosterona con LH/FSH baja - Hipogonadismo hipergonadotrópico (periférico o gonadal)- aumento de FSH y LH y disminución de esteroides
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4
Q

¿Cómo diferenciamos el retraso consttitucional de la pubertad y un hipogonadismo hipogonadotrófico?

A

Niñas: ausencia de los senos a los 13-14 años, período superior de 5 años entre telarquia y menarquia, ausencia de vello púbico hacia los 14 años, ausencia de menstruación a los 16 años Niños: ausencia de crecimiento testicular a los 14 - 15 años, ausencia de vello púbico hacia los 15 años, más de 5 años para completar crecimiento genital

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5
Q

¿Cuándo se sospecha un retraso en crecimiento y pubertad?

A

Pubertad secuencia habitual pero tardia. Velocidad del crecimiento normal, Rx muñeca con edad ósea retrasada, y las gonadoropinas corresponden a la edad ósea mas que la cronológica Talla baja, Edad ósea retrasada, genitales infantiles

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6
Q

¿Qué se debe hacer en un niño con retraso en crecimiento y pubertad?

A

Expectante, si a los 16 años no ha iniciado pubertad, derivar al endocrinólogo

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7
Q

¿Qué enfermedades causan retraso en la pubertad?

A

* Enteropatias (Enf celíaca, Crohn, CUCI) * Nefropatia (IR y acidosis tubular) * Cardiopatía congénita, anemias crónicas y cirrosis, hipo e hiertiroidismo y déficit de hormona de crecimiento y anorexia

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8
Q

Tratamiento de restraso puberal por hipogonadismo hipogonadotropo

A

Niños: HCG o PRFODAS HP, HCG Lepori, PISES-LEo HMG - gonadotrofina menopáusica humana Después mantenimiento con testosterona Niñas: Estrógenos, y si es secundario : estrógenos con gestágeno

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9
Q

Tratamiento en hipogonadismo hipergonadrotrópico

A

Niños: Testosterona (onantato o propionato 50 mg/mes aumentar hasta 250mg/mes a los 2 o 3 años) Niñas: Estrógenos aislados para caracteres sexuales (etinil-estradiol 2.5 mcg/día hasta llegar a 10 o 20) Si ya hay sangrado se agrega medroxiprogesterona 5mg/día durante 10 días cada ciclo. O parches transdérmicos de etinilestradiol

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10
Q

¿Cómo se define pubertad precoz?

A

Comienzo mamario antes de los 8 años Comienzo del desarrollo testicular > 4 ml antes de los 9 años

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11
Q

Etiología de la pubertad precoz

A
  • Depediente de gonadotropinas central o verdadera - Independiente de gonadotropinas- periférica, pseudopubertad precoz
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12
Q

¿por qué se realiza TC y RM cerebral en pubertad precoz?

A

Porque la pubertad precoz central se puede asociar a tumores, como: Hamartomas (niños), astrocitoma, ependimoma, tumor pineal Traumatismos craneal; infecciones como meningitis, encefalitis, abscesos * Realizar en niños principalmente, y niñas con desarrollo mamario rápido > 30 pg/ml o < 6 años

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13
Q

¿Qué caracterstíca física se relaciona con pubertad precoz?

A

Elevada velocidad de maduración ósea y cierra rápido las epífisis y la talla final es menor

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14
Q

¿Qué alteraciones en el laboratorio se encuentran en pubertad precox?

A

Niñas: estradiol bajo Niños: testosterona bajo o elevado LH son indetectables en prepuberales, pero elevadas en precocidad sexual central

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15
Q

Prueba para diagnóstico de pubertad precoz central

A

Test de GnRH –> eleva LH

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16
Q

Prueba para diferenciar variantes de pubertad normal

A

Test GnRH –> LH y FSH negativas

17
Q

¿En qué momento del día la LH tiene un mayor poder diagnostico para pubertad precoz?

A

En el sueño, pues refleja tipicamente una secreción pulsátil

18
Q

¿En quiénes se recomienda principalmente la prueba de estimulación con GnRH o agonista de GnRH leuprolida en Pubertad precoz?

A

En varones que en primeras fases tienen a producir una LH puberal predominante sobre la FSG

19
Q

Causa más frecuente de pubertad precoz periférica

A

Mujeres: síndrome de McCune Albrigh Varon: Testotxicosis (AD, a los 4 años con virilización rápidamente progresiva)

20
Q

Tríada del Sx McCune Albrigh

A

Manchas café con leche Displasia fibrosa polióstica Hiperfunción endocrina (PUBERTA PRECOZ PERIFËÉRICA. hipertiroidismo, Hipercortisolemia, secreción aumentada de GH)

21
Q

¿A qué edad aparece la telarquia prematura?

A

A los 2 años, dura de 3 a 5 año. Sin alteraciones genitales, menarquia normal y reproducción normal. LH y estradiol disminuidos

22
Q

¿Características de pubarquia temprana o adrenarquia?

A

Por maduración temprana de la producción adrenal de androgénos Vello antes de los 8 años en niñas y 9 en niños_ perineal escrotal, monte de Venus No tratamiento, y lentamente progresivo

23
Q

Tratamiento de pubertad precoz central

A

Agonistas de GnRH ya que tras un breve periodo de estimulación “desensibilizan” las células gonadotropas y entonces ya puede actuar la GnRH - Acetato de leuprolida 0.25 a 0,3 mg/kg IM cada 4 semanas - Leuprolida depot (más prolongado, cada 90 días) - Histrelina, implante subcutáneo de 50 mg que dura 12 m

24
Q

¿Qué efectos genera el tratamiento con agonistas de GnRH en pubertad precoz?

A

Desacerala la velocuidad de crecimiento Regresa desarrollo mamario en II/III de Tanner disminuye tejido glandular Se mantiene estable vello púbico Desaparece la mestruación Disminución del tamaño ovárico y uterino Disminución de tamaño testicular Disminuyen hasta niveles prepuberales (testosterona < 10-20 ng/dl, estradiol < 5-10 pg/ml en niñas) Disminuye lH y FSH

25
Q

¿cuándo se habla de talla baja y de hipocrecimiento?

A

< 2 De para edad y sexo del niño o por debajo percetil 3

Hipocrecimiento Velocidad de crecimiento < p25 durante más de 2 -3 años

26
Q

Causa de talla baja que se puede descartar de primera instancia con un peso bajo para la talla

A

Causas endocrinológicas

27
Q

¿Cada cuánto se debe medir al paciente?

A

Cada 6 meses para determinar velocidad de crecimiento

28
Q

¿Cuándo se consideraa una variante normal del retraso del crecimiento?

A

Cuando el niño con una talla entre -2 a -3 DE con velocidad de crecimiento normal

29
Q

¿Cuál es la velocidad de crecimiento normal?

A

> 4cm/año

30
Q

¿Cómo se realiza el seguimiento y Dx de talla baja?

A
31
Q

¿Qué niños con talla baja se benefian con Hormona del Crecimiento?

A

Logitud y/o peso al nacimiento < 2 DE para edad gestacional y a los 4 años no han recuperado una talla notmal, se mantienen <2.5 DE