Alteraciones en crecimiento Flashcards
¿A qué edad es una pubertad tardia o retraso de la pubertad?
Niñas ausencia de telarquia a los 13 años Niños sin aumento testicular a los 14 años
¿En qué población es mas común n retraso constitucional del crecimiento y desarrollo?
Varones
¿Cuáles son los tipos de restraso de la pubertad?
- Hipogonadismo hipogonadotrópico(central o primario) _ disminución de testosterona con LH/FSH baja - Hipogonadismo hipergonadotrópico (periférico o gonadal)- aumento de FSH y LH y disminución de esteroides
¿Cómo diferenciamos el retraso consttitucional de la pubertad y un hipogonadismo hipogonadotrófico?
Niñas: ausencia de los senos a los 13-14 años, período superior de 5 años entre telarquia y menarquia, ausencia de vello púbico hacia los 14 años, ausencia de menstruación a los 16 años Niños: ausencia de crecimiento testicular a los 14 - 15 años, ausencia de vello púbico hacia los 15 años, más de 5 años para completar crecimiento genital
¿Cuándo se sospecha un retraso en crecimiento y pubertad?
Pubertad secuencia habitual pero tardia. Velocidad del crecimiento normal, Rx muñeca con edad ósea retrasada, y las gonadoropinas corresponden a la edad ósea mas que la cronológica Talla baja, Edad ósea retrasada, genitales infantiles
¿Qué se debe hacer en un niño con retraso en crecimiento y pubertad?
Expectante, si a los 16 años no ha iniciado pubertad, derivar al endocrinólogo
¿Qué enfermedades causan retraso en la pubertad?
* Enteropatias (Enf celíaca, Crohn, CUCI) * Nefropatia (IR y acidosis tubular) * Cardiopatía congénita, anemias crónicas y cirrosis, hipo e hiertiroidismo y déficit de hormona de crecimiento y anorexia
Tratamiento de restraso puberal por hipogonadismo hipogonadotropo
Niños: HCG o PRFODAS HP, HCG Lepori, PISES-LEo HMG - gonadotrofina menopáusica humana Después mantenimiento con testosterona Niñas: Estrógenos, y si es secundario : estrógenos con gestágeno
Tratamiento en hipogonadismo hipergonadrotrópico
Niños: Testosterona (onantato o propionato 50 mg/mes aumentar hasta 250mg/mes a los 2 o 3 años) Niñas: Estrógenos aislados para caracteres sexuales (etinil-estradiol 2.5 mcg/día hasta llegar a 10 o 20) Si ya hay sangrado se agrega medroxiprogesterona 5mg/día durante 10 días cada ciclo. O parches transdérmicos de etinilestradiol
¿Cómo se define pubertad precoz?
Comienzo mamario antes de los 8 años Comienzo del desarrollo testicular > 4 ml antes de los 9 años
Etiología de la pubertad precoz
- Depediente de gonadotropinas central o verdadera - Independiente de gonadotropinas- periférica, pseudopubertad precoz
¿por qué se realiza TC y RM cerebral en pubertad precoz?
Porque la pubertad precoz central se puede asociar a tumores, como: Hamartomas (niños), astrocitoma, ependimoma, tumor pineal Traumatismos craneal; infecciones como meningitis, encefalitis, abscesos * Realizar en niños principalmente, y niñas con desarrollo mamario rápido > 30 pg/ml o < 6 años
¿Qué caracterstíca física se relaciona con pubertad precoz?
Elevada velocidad de maduración ósea y cierra rápido las epífisis y la talla final es menor
¿Qué alteraciones en el laboratorio se encuentran en pubertad precox?
Niñas: estradiol bajo Niños: testosterona bajo o elevado LH son indetectables en prepuberales, pero elevadas en precocidad sexual central
Prueba para diagnóstico de pubertad precoz central
Test de GnRH –> eleva LH
Prueba para diferenciar variantes de pubertad normal
Test GnRH –> LH y FSH negativas
¿En qué momento del día la LH tiene un mayor poder diagnostico para pubertad precoz?
En el sueño, pues refleja tipicamente una secreción pulsátil
¿En quiénes se recomienda principalmente la prueba de estimulación con GnRH o agonista de GnRH leuprolida en Pubertad precoz?
En varones que en primeras fases tienen a producir una LH puberal predominante sobre la FSG
Causa más frecuente de pubertad precoz periférica
Mujeres: síndrome de McCune Albrigh Varon: Testotxicosis (AD, a los 4 años con virilización rápidamente progresiva)
Tríada del Sx McCune Albrigh
Manchas café con leche Displasia fibrosa polióstica Hiperfunción endocrina (PUBERTA PRECOZ PERIFËÉRICA. hipertiroidismo, Hipercortisolemia, secreción aumentada de GH)
¿A qué edad aparece la telarquia prematura?
A los 2 años, dura de 3 a 5 año. Sin alteraciones genitales, menarquia normal y reproducción normal. LH y estradiol disminuidos
¿Características de pubarquia temprana o adrenarquia?
Por maduración temprana de la producción adrenal de androgénos Vello antes de los 8 años en niñas y 9 en niños_ perineal escrotal, monte de Venus No tratamiento, y lentamente progresivo
Tratamiento de pubertad precoz central
Agonistas de GnRH ya que tras un breve periodo de estimulación “desensibilizan” las células gonadotropas y entonces ya puede actuar la GnRH - Acetato de leuprolida 0.25 a 0,3 mg/kg IM cada 4 semanas - Leuprolida depot (más prolongado, cada 90 días) - Histrelina, implante subcutáneo de 50 mg que dura 12 m
¿Qué efectos genera el tratamiento con agonistas de GnRH en pubertad precoz?
Desacerala la velocuidad de crecimiento Regresa desarrollo mamario en II/III de Tanner disminuye tejido glandular Se mantiene estable vello púbico Desaparece la mestruación Disminución del tamaño ovárico y uterino Disminución de tamaño testicular Disminuyen hasta niveles prepuberales (testosterona < 10-20 ng/dl, estradiol < 5-10 pg/ml en niñas) Disminuye lH y FSH
¿cuándo se habla de talla baja y de hipocrecimiento?
< 2 De para edad y sexo del niño o por debajo percetil 3
Hipocrecimiento Velocidad de crecimiento < p25 durante más de 2 -3 años
Causa de talla baja que se puede descartar de primera instancia con un peso bajo para la talla
Causas endocrinológicas
¿Cada cuánto se debe medir al paciente?
Cada 6 meses para determinar velocidad de crecimiento
¿Cuándo se consideraa una variante normal del retraso del crecimiento?
Cuando el niño con una talla entre -2 a -3 DE con velocidad de crecimiento normal
¿Cuál es la velocidad de crecimiento normal?
> 4cm/año
¿Cómo se realiza el seguimiento y Dx de talla baja?
¿Qué niños con talla baja se benefian con Hormona del Crecimiento?
Logitud y/o peso al nacimiento < 2 DE para edad gestacional y a los 4 años no han recuperado una talla notmal, se mantienen <2.5 DE
