Allt er ónæmisfræði (ÁH)

Question 1

Hvernig eru ónæmisgallar flokkaðir?

Answer 1

Gallar í sértæka ónæmiskerfinu => gallar í vessabundna eða gallar í frumubundna
Gallar í ósértæka ónæmiskerfinu => gallar í komplement, gallar í granulocytum og gallar í TLR

Question 2

Ósérhæfða ónæmiskerfi skiptist í:

Answer 2

1. Uppleyst efni

2. Átfrumur

Question 3

Hvenær koma gallar í vessabundna kerfinu í ljós?

Answer 3

Eftir 6 mánaða aldur.
IgG kemur yfir fylgjuna og T1/2: 26 dagar.
Barnið fær IgA í gegnum brjóstamjólk, kemur helst í ljós eftir að barnið hættir á brjósti.

Question 4

Einkenni galla í vessabundna kerfinu:

Answer 4

Endurteknar öndunarfærasýkingar

Bakteríusýkingar, aðallega hjúpaðar bakteríur.

Question 5

Algengustu hjúpaðar bakteríur.

Answer 5

Hemophilus influenzae b
Pneumókokkar
Meningókokkar
Grúppa B streptókokkar
Klebsiella pneumoniae
Salmonella typhi

Question 6

Hvenær kemur galli í frumubundna kerfinu fram?

Answer 6

Koma snemma fram.

Question 7

Hvernig sýkingar í galla í frumubundna kerfinu?

Answer 7

Endurteknar veiru-, sveppa eða sníkjudýrasýkingar.

Sjálfnæmissjúkdómar.

Question 8

Galli í granulocytum. Einkenni.

Answer 8

Endurteknar húðsýkingar
Naflastrengur fellur seint af
Slímhúðar- og munnholssýkingar
Granuloma myndun

Question 9

Galli í kompliment kerfinu. Einkenni.

Answer 9

Endurteknar bakteríusýkingar
Endurteknar neisserial sýkingar
Sjálfnæmissjúkdómar.

Question 10

Hversu margir granulocytar losna á mín?

Answer 10

80 milljónir per mín

Lifa 2-3 daga, oftast styttra.

Question 11

Hvað tekur það neutrophil-a lengi að þroskast úr myeloblastum?

Answer 11

9-11 dagar.

Getur tekið 24 klst í nýburum.

Question 12

Hvernig hegða neutrophilar sér í sepsis?

Answer 12

Við sýkingu losna neutrophilar úr storge pool í beinmerg og neutrophilar hækka í blóði. Þeir eyðast hins vegar hratt og storage pool minnkar og framleiðsla minnkar og neutrophilar minnka í blóði (neutropenia).

Question 13

Neutropenia skilgreining.

Answer 13

Neutrophils undir 1500

Severe neutropenia => neurophils undir 500

Question 14

Tvær tegundir galla í granulocytum.

Answer 14

1. Neutropenia.

2. Slök starfsemi granulocyta.

Question 15

Áunnin neutropenia. Orsakir.

Answer 15

Aplastic anemia
Post-infectio (=> algengt eftir t.d. VZV hlaupabólu)
Autoimmune neutropenia
Iatrogen (lyf, toxin)
Krónískir sjúkdómar

Question 16

Algengasta neutrophile dysfunction sjúkdómur.

Answer 16

Chronic granulomatous disease.

Question 17

Pathogenesis chronic granulomatous disease.

Answer 17

Genagallar sem valda frávikum í myndun súperoxíð radicala en þá þarf að nota til að drepa bakteríur eftir að granulocytarnir éta þær.
Granulocytar geta borðað bakteríur en ekki drepið þær og því myndast abcessar.

Meðferð: Beinmergstransplant

Question 18

Hvernig er komplement kerfi nýbura?

Answer 18

Léééélegt.

Tekur tæpt ár að ná 60% virkni komplement kerfisins. Bæði er minni starfsgeta komplement þátta og minna magn.

Question 19

Hvað eru TLR (toll-like receptors)?

Answer 19

TLR er fjölskylda viðtaka sem eru tjáðir á antigen presenting cells og bera kennsl á pathogena.
Mikilvægir í ræsingu ónæmissvars.

Question 20

Hvernig eru granulocyta gallar rannsakaðir.

Answer 20

Status + diff!
Starfsemi granulocyta skoðaðir með því að skoða:
O2 notkun
Migration
Intracellular killing
Viðloðun

Question 21

Galli í Toll-like viðtökum. Einkenni.

Answer 21

Seinkað svar TLR: Sýkingar með bakteríum, veirum og sveppir

Rangt svar TLR: Sjálfnæmissjúkdómar eins og DM, gigt o.fl.

Question 22

Sérhæfða ónæmiskerfið skiptist í:

Answer 22

1. Vessabundið ónæmi - B-frumur

2. Frumubundið ónæmi - T-frumur

Question 23

Helstu vessabundnu gallar.

Answer 23

Transient hypogammaglobulinemia of infancy
Antibody deficiency
IgA skortur
IgG undirflokka skortur
Agammaglobulinemia

Question 24

Transient hypgogammaglobulinemia of infancy. Was ist los?

Answer 24

Ónæmiskerfið þroskast of seint, nánar til tekið eru B-frumur ekki farnar að þroskast sem veldur slöku mótefnasvari fyrstu mánuði/ár ævinnar.
Þurfa oft nokkra sýklalyfjakúra til að byrja með eftir að mótefni móður verndar ekki lengur og þar til þroskun B-frumna kickar inn.

Question 25

Antibody deficiency

Answer 25

Immunoglobulin eru framleidd en þau eru ekki nógu sérhæfð og því lítið gagn í þeim.
Getur verið ævilangt eða gengið yfir á nokkrum mán-árum.

Question 26

IgA skortur. Algengi & einkenni.

Answer 26

1:400-500.
Allt frá engum/litlum einkennum til endurtekinna sýkinga
Aukin áhætta á sjálfsónæmissjúkdóma.

Question 27

IgG undirflokka skortur. Hver er algengastur? Veirur vs. Bakteríur?

Answer 27

IgG2 er algengastur og í þeim flokki eru mótefni gegn hjúpuðum bakteríum.
IgG1 og IgG3 skortur auka áhættu á veirusýkingum.

Question 28

Agammaglobulinemia. Hvaða þrjár týpur eru til?

Answer 28

X-tengd => vöntun á B-frumum
Early onset => allskonar týpur
Late onset => common variable immune deficiency (CVID)

Question 29

Rannsóknir ef grunur um vessabundin ónæmisgalla.

Answer 29

Mæla IgG, IgM, IgA, IgE og undirflokka IgG.
Mæla framleiðslu sérhæfðra mótefna t.d. Gegn veirum sem barnið hefur líklegast komist í snertingu við (VZV og CMV) og mótefni eftir bólusetningu.

Question 30

Helstu gallar í frumubundna kerfinu.

Answer 30

SCID (severe combined immunodeficiency) og CVID (combined variable immundeficiency).
Báðir eru blandaðir T- og B-frumugallar.

Geta líka verið áunnir (T.d. Vegna HIV)

Question 31

Hvernig greinir maður galla í frumubundna ónæmiskerfinu?

Answer 31

Status + diff! (Deilitalning eitilfrumna)
Mæling T-frumu háðra mótefna
Örvunarpróf
Framleiðsla cytokina

Question 32

Hvenær grunar okkur ónæmisgalla? Hvað eru óvenjumargar sýkingar á ári?

Answer 32

Endurteknar sýkingar >8/ári
Langvinnar sýkingar (sýklalyf >2 mánuði)
Endurteknar öndunarfærasýkingar. (>4 eyrnabólgur, >2 lungnabólgur eða > 2 slæmir sinusitar)

Question 33

Hvenær grunar okkur ónæmisgalla? Hvað eru óvenjulegar sýkingar?

Answer 33

Alvarlegar ífarandi sýkingar.
Húðsýkingar (abscessar).
Margir sýklalyfjakúrar eða iv sýklalyf nauðsynleg
Óvenjulegir sýkingarvaldar
Óeðlilega bólgnir eitlar eða milta.

Question 34

Hvenær grunar okkur ónæmisgalla? Annað?

Answer 34

Vaxtarskerðing
Fjölskyldusaga
Sjálfónæmissjúkdómar

Question 34

Hvaða rannsóknir notum við helst í greiningu á ónæmisgöllum?

Answer 34

Status + diff! => alltaf rétt að byrja á því.
Mæla immunoglobulin og undirflokka IgG (með og án hvatningar)
Deilitalning eitilfrumna
T-frumu örvunarpróf
Komplementkerfi (CH50, AP50, C3 og C4)

Question 35

Hvernig ónæmisgalla á mann að gruna ef saga um tíðar niðurgangspestir?

Answer 35

T-frumugalla.

Question 36

Hvað bendir IgE hækkun til?

Answer 36

Asthma/atopíu.

Question 37

Hver er munurinn á T og B frumuvöntun í SCID?

Answer 37

Enginn munur. Þarft T-frumur til að virkja B-frumur þannig þetta hefur sama end-point.