Allt er ónæmisfræði (ÁH) Flashcards
Hvernig eru ónæmisgallar flokkaðir?
Gallar í sértæka ónæmiskerfinu => gallar í vessabundna eða gallar í frumubundna
Gallar í ósértæka ónæmiskerfinu => gallar í komplement, gallar í granulocytum og gallar í TLR
Ósérhæfða ónæmiskerfi skiptist í:
- Uppleyst efni
2. Átfrumur
Hvenær koma gallar í vessabundna kerfinu í ljós?
Eftir 6 mánaða aldur.
IgG kemur yfir fylgjuna og T1/2: 26 dagar.
Barnið fær IgA í gegnum brjóstamjólk, kemur helst í ljós eftir að barnið hættir á brjósti.
Einkenni galla í vessabundna kerfinu:
Endurteknar öndunarfærasýkingar
Bakteríusýkingar, aðallega hjúpaðar bakteríur.
Algengustu hjúpaðar bakteríur.
Hemophilus influenzae b Pneumókokkar Meningókokkar Grúppa B streptókokkar Klebsiella pneumoniae Salmonella typhi
Hvenær kemur galli í frumubundna kerfinu fram?
Koma snemma fram.
Hvernig sýkingar í galla í frumubundna kerfinu?
Endurteknar veiru-, sveppa eða sníkjudýrasýkingar.
Sjálfnæmissjúkdómar.
Galli í granulocytum. Einkenni.
Endurteknar húðsýkingar
Naflastrengur fellur seint af
Slímhúðar- og munnholssýkingar
Granuloma myndun
Galli í kompliment kerfinu. Einkenni.
Endurteknar bakteríusýkingar
Endurteknar neisserial sýkingar
Sjálfnæmissjúkdómar.
Hversu margir granulocytar losna á mín?
80 milljónir per mín
Lifa 2-3 daga, oftast styttra.
Hvað tekur það neutrophil-a lengi að þroskast úr myeloblastum?
9-11 dagar.
Getur tekið 24 klst í nýburum.
Hvernig hegða neutrophilar sér í sepsis?
Við sýkingu losna neutrophilar úr storge pool í beinmerg og neutrophilar hækka í blóði. Þeir eyðast hins vegar hratt og storage pool minnkar og framleiðsla minnkar og neutrophilar minnka í blóði (neutropenia).
Neutropenia skilgreining.
Neutrophils undir 1500
Severe neutropenia => neurophils undir 500
Tvær tegundir galla í granulocytum.
- Neutropenia.
2. Slök starfsemi granulocyta.
Áunnin neutropenia. Orsakir.
Aplastic anemia Post-infectio (=> algengt eftir t.d. VZV hlaupabólu) Autoimmune neutropenia Iatrogen (lyf, toxin) Krónískir sjúkdómar
Algengasta neutrophile dysfunction sjúkdómur.
Chronic granulomatous disease.
Pathogenesis chronic granulomatous disease.
Genagallar sem valda frávikum í myndun súperoxíð radicala en þá þarf að nota til að drepa bakteríur eftir að granulocytarnir éta þær.
Granulocytar geta borðað bakteríur en ekki drepið þær og því myndast abcessar.
Meðferð: Beinmergstransplant
Hvernig er komplement kerfi nýbura?
Léééélegt.
Tekur tæpt ár að ná 60% virkni komplement kerfisins. Bæði er minni starfsgeta komplement þátta og minna magn.
Hvað eru TLR (toll-like receptors)?
TLR er fjölskylda viðtaka sem eru tjáðir á antigen presenting cells og bera kennsl á pathogena.
Mikilvægir í ræsingu ónæmissvars.
Hvernig eru granulocyta gallar rannsakaðir.
Status + diff! Starfsemi granulocyta skoðaðir með því að skoða: O2 notkun Migration Intracellular killing Viðloðun
Galli í Toll-like viðtökum. Einkenni.
Seinkað svar TLR: Sýkingar með bakteríum, veirum og sveppir
Rangt svar TLR: Sjálfnæmissjúkdómar eins og DM, gigt o.fl.
Sérhæfða ónæmiskerfið skiptist í:
- Vessabundið ónæmi - B-frumur
2. Frumubundið ónæmi - T-frumur
Helstu vessabundnu gallar.
Transient hypogammaglobulinemia of infancy Antibody deficiency IgA skortur IgG undirflokka skortur Agammaglobulinemia
Transient hypgogammaglobulinemia of infancy. Was ist los?
Ónæmiskerfið þroskast of seint, nánar til tekið eru B-frumur ekki farnar að þroskast sem veldur slöku mótefnasvari fyrstu mánuði/ár ævinnar.
Þurfa oft nokkra sýklalyfjakúra til að byrja með eftir að mótefni móður verndar ekki lengur og þar til þroskun B-frumna kickar inn.
Antibody deficiency
Immunoglobulin eru framleidd en þau eru ekki nógu sérhæfð og því lítið gagn í þeim.
Getur verið ævilangt eða gengið yfir á nokkrum mán-árum.
IgA skortur. Algengi & einkenni.
1:400-500.
Allt frá engum/litlum einkennum til endurtekinna sýkinga
Aukin áhætta á sjálfsónæmissjúkdóma.
IgG undirflokka skortur. Hver er algengastur? Veirur vs. Bakteríur?
IgG2 er algengastur og í þeim flokki eru mótefni gegn hjúpuðum bakteríum.
IgG1 og IgG3 skortur auka áhættu á veirusýkingum.
Agammaglobulinemia. Hvaða þrjár týpur eru til?
X-tengd => vöntun á B-frumum
Early onset => allskonar týpur
Late onset => common variable immune deficiency (CVID)
Rannsóknir ef grunur um vessabundin ónæmisgalla.
Mæla IgG, IgM, IgA, IgE og undirflokka IgG.
Mæla framleiðslu sérhæfðra mótefna t.d. Gegn veirum sem barnið hefur líklegast komist í snertingu við (VZV og CMV) og mótefni eftir bólusetningu.
Helstu gallar í frumubundna kerfinu.
SCID (severe combined immunodeficiency) og CVID (combined variable immundeficiency).
Báðir eru blandaðir T- og B-frumugallar.
Geta líka verið áunnir (T.d. Vegna HIV)
Hvernig greinir maður galla í frumubundna ónæmiskerfinu?
Status + diff! (Deilitalning eitilfrumna)
Mæling T-frumu háðra mótefna
Örvunarpróf
Framleiðsla cytokina
Hvenær grunar okkur ónæmisgalla? Hvað eru óvenjumargar sýkingar á ári?
Endurteknar sýkingar >8/ári
Langvinnar sýkingar (sýklalyf >2 mánuði)
Endurteknar öndunarfærasýkingar. (>4 eyrnabólgur, >2 lungnabólgur eða > 2 slæmir sinusitar)
Hvenær grunar okkur ónæmisgalla? Hvað eru óvenjulegar sýkingar?
Alvarlegar ífarandi sýkingar. Húðsýkingar (abscessar). Margir sýklalyfjakúrar eða iv sýklalyf nauðsynleg Óvenjulegir sýkingarvaldar Óeðlilega bólgnir eitlar eða milta.
Hvenær grunar okkur ónæmisgalla? Annað?
Vaxtarskerðing
Fjölskyldusaga
Sjálfónæmissjúkdómar
Hvaða rannsóknir notum við helst í greiningu á ónæmisgöllum?
Status + diff! => alltaf rétt að byrja á því.
Mæla immunoglobulin og undirflokka IgG (með og án hvatningar)
Deilitalning eitilfrumna
T-frumu örvunarpróf
Komplementkerfi (CH50, AP50, C3 og C4)
Hvernig ónæmisgalla á mann að gruna ef saga um tíðar niðurgangspestir?
T-frumugalla.
Hvað bendir IgE hækkun til?
Asthma/atopíu.
Hver er munurinn á T og B frumuvöntun í SCID?
Enginn munur. Þarft T-frumur til að virkja B-frumur þannig þetta hefur sama end-point.
