Afasias Progressivas Primárias Flashcards
1
Q
Anatomia da Linguagem
A
Modelo antigo - Wernicke-Lichtheim-Geschwind:
- Área Broca = região posterior giro frontal inferior E ou opérculo frontal (Brodmann 44 e 45) = pólo articulatório-sintático
- Área Wernicke = região posterior do giro temporal superior E (Brodmann 42) = pólo léxico-semântico-fonológico
- Fascículo arqueado = conexão entre elas (dificuldade de repetição)
Modelo Atual:
- Área Broca
- Integração entre: região anterior do giro temporal superior (área auditiva secundária) + pólo temporal (conhecimento semântico e significado das palavras) + área de Wernicke antiga e lóbulo parietal inferior (recuperação léxico-fonológica = converter o significado das palavras em fonemas)
- JPTO = alça fonológica da memória operacional (envolvida com repetição)
2
Q
Critérios Diagnósticos
A
- comprometimento progressivo da linguagem com início na idade adulta
- déficit de linguagem como única causa de prejuízo funcional
- ausência de déficits cognitivos e comportamentais nos primeiros 2 anos de doença - pode haver déficits de memória e executivos desde que não haja prejuízo funcional
3
Q
APP Agramática (Não Fluente)
A
- Pelo menos 1 de 2: agramatismo e apraxia de fala
+ Pelo menos 2 de 3: prejuízo na compreensão de frases sintaticamente complexas, preservação na compreensão de palavra única e preservação no conhecimento de objetos - Se tiver alteração no PET ou RM ou SPECT em região frontoinsular E = dx apoiado em critérios de imagem
- Se tiver critérios clínicos + mutação conhecida (ex. MAPT) ou neuropatologia (DLFT-tau: PSP, Doença de Pick ou DCB, porém 30% com TDP ou DA) = dx definitivo
4
Q
APP Semântica
A
- prejuízo na nomeação por confrontação + prejuízo na compreensão de palavra única
+ 3 de 4: prejuízo no conhecimento de objetos, dislexia/disgrafia de superfície, produção preservada, repetição preservada - alteração temporal anterior = dx apoiado por imagem
- patologia: DLFT-TDP 43 tipo C (mas 20% doença Pick) ou mutação = dx definitivo
5
Q
APP Logopênica
A
- dificuldade de encontrar palavras (word finding)/anomia + repetição prejudicada
+ 3 de 4: erros fonológicos na fala espontânea e nomeação (parafasias semânticas), preservação do conhecimento de objetos e palavra única, ausência de agramatismo franco, aspecto motor da fala preservado - alteração JPTO = dx apoiado por imagem
- patologia: DA (porém 30% com TDP ou Tau)
6
Q
Como diferenciar APP semântica e logopênica?
A
- ambas com anomia
- mas na logopênica consegue reconhecer significados (ex. sabe quais figuras no Addenbrooke pertencem à monarquia)
- e na semântica: dislexia de superfície
7
Q
Como diferenciar APP agramática de logopênica?
A
- ambas podem ter certo prejuízo na fluência
- mas na agramática as maiores pausas são antes de verbos (maior dificuldade para nomear verbos), enquanto que na logopênica são antes dos substantivos
8
Q
APP Plus
A
- ocorre quando o dx é feito após alguns anos depois do início dos sintomas, quando já existem outros sintomas cognitivos, havendo relato de acometimento da linguagem no início do quadro
9
Q
Limitações
A
- quadro de afasia + disfunção executiva proeminente = Sd frontal afásica
- 20-33% casos não são classificáveis
- é possível preencher critérios para mais de um subtipo
- classificação é dinâmica ao longo do tempo
- sugestão de APP mista = prejuízo na produção e compreensão
10
Q
Neuropatologia e Genética
A
- patologia DA - pode estar associada a mut PSEN1 - pode-se usar PET-Pib e biomarcadores no LCR
Estruturas mesiais temporais são preservadas - geralmente sem comprometimento de memória episódica
Déficit proeminente de compreensão de palavra única nunca está associado a DA - DLFT-Tau -> 30% associada com mut MAPT
- TDP tipo A - mut GRN = mais comum nas formas familiares de APP
- TDP tipo B - mut C9orf72
- TDP tipo C - melhor sobrevida, geralmente não associada a mutações
11
Q
Tratamento
A
- se suspeita/confirmação de patologia DA: anticolinesterásicos
- estimulação magnética transcraniana: relatos de benefício em APP semântica
- fonoterapia focando nas dificuldades do paciente (reaquisição lexical ou abordagem compensatória; terapia de intonação melódica = preservação prosódia = lobo frontal D)
- drogas modificadoras de doença (ex. proteína tau como alvo)
