Adrenales Flashcards

Patologias de la corteza, medula y sindrome de Cushing

1
Q

Fisiologia

Corteza y médula adrenal

A

Corteza:
* Zona glomerular: aldosterona
* Fascicular: cortisol
* Reticular: andrógenos

Médula:
* Catecolaminas:
- Dopamina
- Adrenalina
- Noradrenalina

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2
Q

Fisiologia

Acciones del cortisol:

A

↑↑↑↑↑↑
* Aumenta la gluconeogénesis
* Aumenta la lipolisis
* Aumenta catabolismo proteico y disminución en sintesis de proteinas
* Retención de sódio; mayor excreción de Ca+

↓↓↓↓↓↓
* Sistema inmune: inhibe citocinas, prostaglandinas, funciones leucocitarias
* Disminuye migración celular a sitios de inflamación.

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3
Q

Corteza adrenal

Sme de Cushing

ACTH dependiente vs ACTH independiente

A

ACTH depediente:
* Enf de Cushing
* ACTH ectópica
* CRH ectópica

ACTH independiente:
* Adenoma y carcinoma adrenal

(más comunes)

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4
Q

Corteza adrenal

Hirsutismo
~causa~

más frecuentes

A

90%:
SOP y hirsutismo idiopático

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5
Q

Corteza adrenal

Adenoma adrenal

A

Niños: 65% es la causa de sme de cushing
Comienzo gradual de los sintomas

TTO: adrenalectomia unilateral y reemplazo hormonal

10-12% de las causas de Sme de cushing

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6
Q

Corteza adrenal

Carcinoma adrenal

A

80% son funcionantes:
glucocorticoides / glucocorticoides + andrógenos
Comienzo rápido de los sintomas (**diferencia con adenoma)

Clinica:
* Hipercortisolismo, hirsutismo/virilización, masa palpable, dolor
* >6cm de diametro
* Mal pronóstico

5% de las causas de sme de cushing

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7
Q

Corteza adrenal Hiperaldosteronismo primario

Hiperaldosteronismo primario

Causas y clinica

+ +cuando sospechar

A

Adenoma productor de aldosterona (adenoma de Conn): causa más frecuente

Clinica:
* Sintomas neuromusculares: calambres, parestesias, debilidad, rabdomiolisis (cuando hay hipokalemia)
* Poliuria
* HTA moderada/grave (hipervolemia + hipernatremia): ICC, ACV, arritmias

SOSPECHA DIAGNÓSTICA: Hipertensión espontánea y fácilmente inducible con hipokalemia, renina suprimida
incidentaloma

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8
Q

Corteza adrenal Hiperaldosteronismo primario

Estudios diagnósticos

A

Aldosterona y renina (esenciales)

  • HTA con hipokalemia + aldosterona no suprimida= hiperaldosteronismo primario = hacer TC adrenal- buscar adenoma (+frec), hiperplasia…
  • HTA con hipokalemia + aldosterona suprimida= HTA esencial
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9
Q

Corteza adrenal Hiperaldosteronismo primario

Tratamiento

A

Espirinolactona (compite con aldosterona + ahorrador de potasio)

Dexametasona (algunos hiperald son sensibles a corticode)

QUIRURGICO
* Adrenelectomia del adenoma productor de aldosterona

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10
Q

Corteza adrenal insuficiencia adrenal

Causas de insuficiencia adrenal primaria

Ins. adrenal primaria = Enf. de Addison

A
  • Adrenalitis autoinmune
  • Adrenalitis infecciosa (TBC, micosis, SIDA)
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11
Q

Corteza adrenal insuficiencia adrenal

Causa de insuficiencia adrenal secundaria

A

FARMACOLÓGICA!! x glucocorticoides

  • metastasis y tumores
  • Infarto o hemorragia adrenal
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12
Q

Corteza adrenal insuficiencia adrenal

Clínica

A

Sintomas de hipocortisolismo (?): debilidad, anorexia, smas gastrointestinales…

SIGNOS
* Perdida de peso
* Hipotensión arterial x falta de aldosterona
* Hiperpigmentación (ACTH aumentado, hiperproducción de proopiomelanocortina)

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13
Q

Corteza adrenal insuficiencia adrenal

Diagnóstico y tratamiento

aiudaa

A

DX:
* cortisol basal sérico (7-10h mañana) disminuido
* ACTH: disminuido (central o secundario) / alto (primario)

TTO~reposición de insuficiencias:
* para aldosterona: fludocortisona (mineralocorticoide)
* para cortisol: reposición glucocorticoides (hidrocortisona)
* para esteroides solo si hay disminucion de libido o fatiga

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14
Q

Corteza adrenal crisis Addisoniana

Clinica

Crisis Addisoniana= crisis adrenal aguda

A
  • Deshidratación, hipoTA, shock
  • Nausea y vomutos
  • Dolor abdominal
  • hipoglucemia
  • hiponatremia, hiperpotasemia, azoemia, hipercalcemia
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15
Q

Corteza adrenal crisis Addisoniana

Etiologia y tratamiento

Crisis Addisoniana= crisis adrenal aguda

A
  • suspensión de corticoides
  • enfermedad autoinmune

TTO:
* Hidrocortisona EV 300mg en bolo
* Expansión volemica
* corección de la glucemia (hipoglucemicos)

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16
Q

Corteza adrenal crisis Addisoniana

insuficiencia suprarenal

pautas de estrés

A
  • Estrés leve: gripe, angina, ITU, fiebre… Dosis de hidrocortisona al doble del habitual
  • Estrés mayor: cirugia, accidente grave…
    100mg de hidrocortisona EV y más 300mg en 24h

Hidrocortisona parenteral siempre que no pueda ser ingerida

Pacientes con insuficiencia adrenal y ajuste de dosis

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17
Q

Corteza adrenal hiperplasia adrenal congénita

uaiiiii, whyyy, whai?

(por que se pasa)

A

Déficit en la biosintesis de esteroides

Déficit de 21 hidroxilasa

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18
Q

Corteza adrenal hiperplasia adrenal congénita

Fisiopatologia

A

Fisiopatologia: la falta de cortisol (↓↓cortisol y aldosterona; ↑↑testosterona) por bloqueo de 21 hidroxila lleva a ~~ secreción ACTH que estimula excesivamente la adrenal= hiperplasia adrenal.

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19
Q

Corteza adrenal hiperplasia adrenal congénita

Formas clinicas

A

Forma clásica
* Perdedora de sal (80%)
* Virilizante (20%)

Forma no clásica

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20
Q

Corteza adrenal hiperplasia adrenal congénita

Clínica

A
  • Deshidratación grave en 1ros dias de vida
  • Hiponatremia, hipokalemia
  • Nauseas, vomitos
  • Virilizacón (varones macrogenitosomia, chicas genitalia ambigua)
21
Q

Corteza adrenal hiperplasia adrenal congénita

Tratamiento

A
  • Glucocorticoides y mineralocorticoides en dosis fisiológicas
  • NaCl diluida en agua para reposición hidroelectrolitica
22
Q

Médula adrenal feocromocitoma

Tumores de las células cromafines

A
  • Feocromocitoma: adrenal
  • Paraganglioma: extraadrenal

Familiar:
* MEN 2a y 2b
* Von Hippel Lindau
* Neurofibromatosis de Von Recklinhausen

23
Q

Médula adrenal feocromocitoma

Regla de los 10

A
  • 10% familiar
  • 10% extraadrenal
  • 10% bilateral
  • 10% edad pediatrica
  • 10% maligno
  • 10% SIN hipertensión
24
Q

Médula adrenal feocromocitoma

Que secreta el feo><

A

Adrenalina y noraadrenalina

25
# **Médula adrenal** *feocromocitoma* Clinica y tríada
**Hipertensión** 90% de los casos **Tríada:** * Cefalea * Sudoración * Palpitación
26
# **Médula adrenal** *feocromocitoma* Alteraciones laboratório
* Hiperglucemia (adrenalina es hiperglucemiante) * Hipercalcemia * Acidosis láctica (x aumento deglucogenolisis y glucolisis)
27
# **Médula adrenal** *feocromocitoma* Diagnóstico ## Footnote Demonstración de exceso de producción de catecolaminas
* **Ácido vanilmandélico** (en orinaaa) * Catecolaminas urinarias * Catecolaminas plásmaticas * Metanefrinas urinarias | AVM más importante ## Footnote Metanefrinas: compuestos liberados por degradación de adrenalina, noradrenalina y dopamina
28
# **Médula adrenal** *feocromocitoma* Preparación quirurgica
Bloqueo alfa y beta (alfa **1ro**, beta **2do**) Bloqueo alfa: Prazosín Bloqueo beta: propanolol Si no se puede beta bloqueantes -> bloqueantes cálcicos. Eso es para evitar complicaciones
29
# **Médula adrenal** *feocromocitoma* Complicaciones quirurgicas
* Hipoglucemia * Hipotensión * Hipertensión
30
# **Hipertensión endócrina** Causas de hta endocrina
* Sme de Cushing * Acromegalia * Hipertiroidismo (HTA sistólica) * Hipotiroidismo (HTA diastólica) * Hiperparatiroidismo 1rio * Hiperaldosteronismo 2rio * Feocromocitoma * Tratamientos hormonales exógenos (levotiroxina, corticoides)
31
# **Corticoterapia** Equivalecias a cortisol
Cortisol con portencia glucocorticoidea y mineralocorticoidea 1:1 Prednisona/ prednisolona: acción corta, mayores efectos glucocorticoideos, se necesita pocos mg para llegar a equivalencia a cortisol. Beta y dexametasona: acción prolongada, hay solamente efecto glucocorticoide.
32
# **Corticoterapia** Cuando se necesita de corticoides a: **Dosis fisiológicas**
* Enf de Addison * Insuficiencia adenohipofisaria * Suspensión de tto crónico con glucocorticoides * Exceración de adenoma adrenal o hiposario que genera sme de Cushing * SOP * Hiperplasia adrenal congénita
33
# **Corticoterapia** Cuando se necesita de corticoides a: **Dosis farmacológicas**
**Buscando efectos antiinflamatórios o inmunosupresores** * Colagenopatías y reumatológicas * Evitar rechazo a transplantes * Enf. alérgicas * Sarcoidosis * Oncohematológicas * Pénfigo, colitis ulcerosa, etc...
34
# **Corticoterapia** Efectos 2rios (por mecanismos exógenos exclusivamente)
* Necrosis ósea aséptica * Glaucoma, cataratas * Hipertensión endocraneal benigna (wtf benigna?) * Pancreatitis * Paniculitis
35
# **Corticoterapia** Sme de deprivación
Paciente suprimido: más de 20mg de prednisona por más de 1 semana Puede demorar hasta 1 año para recuperar eje adrenal.
36
# **Corticoterapia** Sme de deprivación **CLINICA**
* Astenia, depresión, cefaleas * Anorexia, mareos, N/V, adelgazamiento * Fiebre, mialgias, artralgias * Piel seca, descamación, eritema nodoso * Hipotensión ortostática
37
# **Corticoterapia** Sme de deprivación **como evitar**
* Administración matutina de glucocorticoides * Dias alternos * Disminución de la dosis: Modificación de 25% de la dosis por periodos variables. | (eso depués de estabilizado el paciente)
38
# **Sindrome de Cushing** Definición
Exposición de los tejidos a un exceso crónico de cortisol o hipercortisolismo. Dosis suprafisiológicas de glucocorticoides. puede ser... * Endógenos * Exógeno: corticoides VO, EV, tópico, inhalado.
39
# **Sindrome de Cushing** Etiologias más frecuentes
1° enfermedad de Cushing (adenoma hipofisario secretor de ACTH) 2° exógenos
40
# **Sindrome de Cushing** Sme de Cushing endógeno **clasificación**
ACTH dependiente: **(70-80%)** * **Enfermedad de Cushing**: adenoma hipofisário secretor de ACTH * Cushing ectópico * origen desconocido ACTH independiente: **(20-30%)** * Dentro de eso más frecuentes es: **Adenoma adrenal** * Carcinoma adrena, hiperplasia macronodular (-frec)
41
# **Sindrome de Cushing** Clinica
* Obesidad: **aumento de grasa corporal centrípeta**; facie de luna llena, giba de bufalo. * Piel: **estrias violáceas >1cm**; atrofia cutanea, acantosis nigricans, acné. Pelo: **hirsutismo** * Huesos: **osteoporosis y osteopenia**; en niños supresión del crecimiento por inhibir GH y somatostatina. * Psicológico y neuro: fatiga irritabilidad, ansiedad y depresión. * Inmunológico y coagulación: Estado trombofilico e inmunosupresión- predisposición a infecciones oportunistas. * Cardiovascular y metabólico: HTA e hiperglucemia.
42
# **Sindrome de Cushing** Motivos de consulta más frecuentes
1° Obesidad/ sobrepeso 2° Hipertensión/ edema 3° Signos hiperandrogénicos 4° Cambios psicológicos 5° Trastornos menstruales 6° Signos dermatológicos
43
# **Sindrome de Cushing** Diagnóstico
* **Cortisol libre urinario en 24h** (confirma hipercortisolismo) * **Test de Nugent**: administra 1mg de Dexa y valora al dia siguiente (para saber si el eje se suprime) * Cortisol libre en saliva (mejor screening pero no amplamente disponible) * **Relación cortisol libre urinario/ creatinina** en orina;
44
# **Sindrome de Cushing** Pseudo síndrome de Cushing
Uso prolongado de glucocorticoides * Antecedente de uso * Puede pasar desapercibido (descongestivos, inhaladores con GCs) * Cortisol va estar bajo (glucocorticoides exógenos no son medidos junto a cortisol) * ACTH va a estar suprimido. ## Footnote Otros * obesidad visceral * SOP * alcoholismo crónico * Sme resistencia a GC * anorexia nerviosa * depresión
45
# **Sindrome de Cushing** Diagnóstico etiológico
**ACTH plasmática ** Cuando SC dependiente (normales o elevados); SC independiente (muy bajos o suprimidos) **Prueba de supresión nocturna con altas dosis de dexametasona** 8mg VO a las 23pm > medición de cortisol a las 8am > supresión inferior a 50% del cortisol plasmatico= sme de Cushing
46
# **Sindrome de Cushing** DX por imágenes
RNM de hipofisis (enf de cushing~adenoma hipofisario) * Microadenomas (<1cm) +frec, 80-85%: hipo o isointensos. * Macroadenomas (>1cm) 10-15%
47
# **Sindrome de Cushing** Tumores adrenales
* Adenomas adrenales 70% de los casos= hipercortisolismo, ACTH suprimida, disminucion de androgenos suprarrenales * Carcinoma adrenal 30%: mtts frecuentes, de gran tamaño (>6cm), evolucion rapida. **Virilización** signo caracteristico de diferencial con adenoma
48
# **Sindrome de Cushing** Sme de Cushing **ectópico**
5-10% de los **ACTH dependiente** Indistinguible de enfermedad de Cushing. * Medición de Cromogranina A y Calcitonina Relación POMC pro ACTH/ ACTH elevada ## Footnote * Carcinoma pulmonar de céls pequeñas * Carcinoides de bronquio, timo y G.I * Tumores de islotes pancreáticos * Feocromocitoma * Carcinoma medular de tiroides
49
# **Sindrome de Cushing** Tratamiento
* Evitar coplicaciones (HTA, dislipidemia, hipokalemia, infecciones), prevención osteoporosis, tto psiquiatrico, prevencion tromboembólico con heparina * Cirugia hipofisaria transesfenoidal para microadenomas hipofisarios. * Inhibidores dopaminérgicos: cabergolina * Análogos de la somatostatina: ocreotide * Inhibidores de esteroidogénesis: ketoconazol QT: Temozolomina