Adrenal

Question 1

Zonas da adrenal e hormônios

Answer 1

Cortex
Zona glomerulosa: mineralocorticoides
Zona fasciculada: glicocorticoides
Zona reticular: androgenios

Medula
Células cromafins: catecolaminas

Question 2

Quadro clínico hipercortisolismo

Answer 2

Hiperglicemia, obesidade central, gibosidade, hipertensão;
Equimoses, estrias, hirsutismo, acne;
Osteoporose, fraqueza proximal
Leucocitose, linfopenia, eosinopenia
Catarata, glaucoma, retardo crescimento em crianças;
Braços e pernas finos, face lua cheia

Question 3

Primeiro passo para diagnosticar hipercortisolismo

Answer 3

Dosar cortisol:
Salivar das 23h
Urinário livre de 24h
Sérico as 8h após 1mg dexametasona

Question 4

Segundo passo para diagnosticar hipercortisolismo

Answer 4

Topografar: acth dependente ou independente

ACTH alto/normal (>5pg/ml, principalm >20): acth dependente: adenoma de hipófise ou acth ectópico

ACTH baixo/indetectável (<5): adenoma ou carcinoma de suprarrenal

Question 5

Terceiro passo para diagnosticar hipercortisolismo: conduta ACTH baixo e alto

Answer 5

ACTH baixo: TC/RM de abdome, adrenalectomia

Acth alto: RM de sela turca e teste de supressão com alta dose de dexa (2mg 6/6h por 48h teste de liddle 2).
Se suprimir, é doença de cushing.
Se inconclusivo, cateterismo de seio petroso inferior, se acth alto: microadenoma hipofisario, se não: ectópico

Question 6

Causas hipercorrisolismo acth dependente e independente

Answer 6

Dependente (alto):
Corticoide exógeno
Doença de cushing
Acth ectópico (oat cell, carcinoide oculto)

Independente (baixo):
Adenoma/carcinoma adrenal
Hiperplasia micronodular pigmentosa primária 
Hiperplasia macronodular autônoma
Síndrome de McCune Albright

Question 7

Principal causa de sd de cushing

Answer 7

Corticoide exogeno,

Tirando esses, adenoma hipofisário secretor de acth(75%)

Question 8

Tratamento doença de cushing

Complicações do gto

Answer 8

• Ressecção transesfenoidal do microadenoma (cura 80%). Risco de infertilidade
• Radioterapia + inibidores da síntese de esteroides (metirapona, mitotano, cetoconazol, aminoglutetimida)
• Adrenalectomia com reposição de corticoide em ultimo caso

-Complicações: diabetes insípida, insuficiência adrenal temporária, insuficiência gonadal e de tag (panhipopituitarismo)

Question 9

Quadro clinico de hemianopsia bitemporal de início recente, cefaleia importante, após adrenalectomia bilateral por doença de cushing Qual a doença? Qual o Tto?

Answer 9

Síndrome de Nelson: adrenalectomia causa perda do feedback negativo exercido no adenoma produtor de acth, causando crescimento do tumor e sintomas compressivos e hiperpigmentação

Tto: nova cirurgia hipofisaria

Question 10

Quadro clínico insuficiência adrenal primária e secundária

Answer 10

Ambas:
Dor abdominal, Perda ponderal, anorexia, vômitos, fadiga
Hipotensão, hipoglicemia
Eosinofilia

Apenas primária:
Hiperpimentação mucosa e cicatrizes (hiperACTH)
hiperK, hipoNa, hiperCa, Acidose metabólica (hipoaldosteronismo)

Question 11

Causas de hipocortisolismo

Answer 11

Primária : doença de Addison (adrenaline auto imune e infecção por TB e fungos na adrenal, metas)
Secundária : suspensão abrupta de corticoterapia, lesão central (tumor hipof, hipot), metirapona, cetoconazol, rifampicina, barbituricos, hiperplasia adrenal congênita

Question 12

Síndromes poliglandulares automunes

Answer 12

Tipo I: insuficiência adrenal, candidiase mucocutânea, hipopara. Em crianças

Tipo II: insuficiência adrenal (100%), Doença tireoidiana auto imune, DM 1. Em adultos

Question 13

Dose de corticoide que leva a supressão do eixo

Answer 13

Prednisona: Acima de 5mg/dia
Dexametasona: acima de 0,3-0,5mg, geralmente após 3 semanas

Question 14

Diagnóstico da insuficiência adrenal

Answer 14

Teste de cosintropina (ou teste de estimulação rápida com ACTH) (cortisol< 20ug/dl confirma a insuf)

Dosar ACTH

• primária : ACTH alto (>50)
• secundária ou terciária: normal ou reduzido

Question 15

Tto hipocortisolismo crônico

Answer 15

-tratar causa se possível (ex TB)
Dieta hiperssódica
Hidrocortisona: 15-25mg/dia
Fludrocortisona (~aldosterona) na insuf primária
Dobrar dose de corticoide em situação de stress metabólico

Question 16

Principal causa de insuficiência adrenal

Answer 16

Suspensão glicocorticoides.

Dentre as primárias : adrenalite autoimune (90-70%), TB (7-20%)

Question 17

Como se apresenta a crise addisoniana (insuf adrenal aguda) e tto

Answer 17

Doença aguda: infecção, politrauma +
Desidratação, Hipotensão refratária
Hiperglicemia e hipertermia
Dor abdominal

Tto: Hidrocortisona 100mg 6/6h, depois reduzir para 50mg quando ocorrer estabilização e introduzir fludrocortisona apos diminuição da dose da hidro

Atentar para a crise na insuf secundária, que não deveria ter distúrbio eletrolítico, mas a maioria das questões descreve no enunciado que tem

Question 18

Causas de síndrome de virilização

Answer 18

Principal: ovários policísticos
outros: tumor adrenal, hiperplasia adrenal congênita

Question 19

Hiperplasia adrenal congênita (HAC): etiologia

Answer 19

Deficiência de 21-hidroxilase (90% dos casos)

Deficiência de 11-beta-hidroxilase

Question 20

Quadro clínico da HAC

Answer 20

Perda de sal e volume (75% dos casos) (via da aldosterona prejudicada)
VIrilização das meninas e androgenização nos meninos após 6 meses ( desvio da cascata para a via de produção de androgênios)

Forma não clássica: virilização tardia, simula ovários policísticos na adolescência

Question 21

Sintomas da forma clássica perdedora de sal

Answer 21

segunda semana de vida: vômitos, desidratação, perda pondera, anorexia. Semelhante a estenose pilórica.

Question 22

Principal causa de distúrbio na diferenciação sexual (DDS) em meninas

Answer 22

Hiperplasia adrenal congênita

Question 23

Diagnóstico e tratamento da HAC

Answer 23

Dx: Dosagem de 17-OH-progesterona elevada, cortisol baixo, Acidose metabólica, hipercalemia.
Tto: reposição de hidrocortisona e fludrocortisona, pode ser feita cirurgia para genitália ambígua.