Acromegalia

Question 1

¿Qué es la acromegalia?

Answer 1

Enfermedad de progresión lenta del exceso de liberación de GH e IGF-1 el cual genera crecimiento después de que las placas hepifisiarias se cerraron.

Question 2

¿Generalmente a los cuántos años se les da dx y a qué población afecta más?

Answer 2

Hombres (40-50 años)

Question 3

¿A qué causas genéticas se asocia la acromegalia?

Answer 3

Gen GNAS, mutación p21 y/o p53

Question 4

¿Cuál es la principal etiología de la acromegalia?

Answer 4

Adenoma hipofisiario (Somatotropo)

Question 5

¿A qué mutaciones se asocian los tumores hipotalámicos y neuroendócrinos?

Answer 5

Mutación MEN1

Question 6

¿Cómo es la fisiología del eje Somatotropo?

Answer 6

1. Activación del eje por estrés, act. física e hipoglucemia.
2. Hipotálamo secreta GHRH y estimula adenohipófisis.
3. Adenohipófisis secreta GH y estimula al hígado.
4. Hígado induce síntesis de IGF-1.
5. IGF-1 se libera en sangre.

Question 7

Funciones de IGF-1.

Answer 7

1.Induce crecimiento celular e inhibe apoptosis.
2. Resistencia a la insulina por desensibilización por aumento de IGF-1, también intolerancia a glucosa.
3. Retroalimentación negativa de liberación de Somatostatina por hipotálamo o por ingesta de alimentos que induce liberación de Somatostatina del páncreas (hiperglucemia-inhibe liberación de GH e IGFH).

Question 8

Fisiopatología de acromegalia

Answer 8

1. Sobreproducción de GH aumenta en exceso proliferación y crecimiento celular= acromegalia.
2. Causa más común es macroadenoma, puede haber alteraciones visuales.
3. Aumentan GH e IGF-1 provocan disminución en GNRH= disminución de testosterona y estrógeno (hipogonadismo).

Question 9

Subtipos de adenomas

Answer 9

Pituitarios (más común).
Mamosomatotropo (más raro).

Question 10

¿Cómo clasifica la OMS a los subtipos de adenomas?

Answer 10

1. Densamente granulados.
2. Poco granulados.

Question 11

¿Cuáles son los tipos de acromegalia y cuál es el más común?

Answer 11

Tipos 1, 2 y 3
(1 es el más común)

Question 12

Cuadro clínico de la acromegalia (efecto de masa).

Answer 12

-Cefalea.
-Hemianopsia heterónima bitemporal.
-Oftalmoplejia.
-Galactorrea.
-Oligomenorrea/ amenorrea, atrofia vaginal.
-Disfunción eréctil/ disminución de líbido, hipogonadismo.
-Ginecomastia.

Question 13

Cuadro clínico de acromegalia (complicaciones crónicas).

Answer 13

-DMII.
-Pólipos colorrectal/ Ca colorrectal.
-Sx de túnel del carpo más parestesia.
-Aneurismas cerebrales.
-Glaucoma de ángulo estrecho (hipertrofia de músculo ciliar).
-Cardiovasculares (HTA, HVI, cardiomiopatía hipertrófica, arritmias)

Question 14

Cuadro clínico de tejidos blandos en la acromegalia.

Answer 14

-SAOS por macroglosia.
-DMII.
-Hiperhidrosis.

Question 15

Cuadro clínico esquelético en acromegalia

Answer 15

Artropatía y diaslema (separación de los incisivos).

Question 16

¿Qué valores se piden para el Dx de acromegália?

Answer 16

-IGF index (>1.2 es dx).
-IGF1 sérica (si elevada, hacer OGTT).
-OGTT.

Question 17

Fórmula para IGF index

Answer 17

IGF1/ IGF1 LSN para edad y sexo

Question 18

¿Cómo se realiza el OGTT?

Answer 18

-Ayuno, reposo y sin estrés.
-Admin 75 mg de glucosa y esperar 2 hrs.
-<0.4 = supresión de glucosa (normal).
->0.4 = no supresión de glucosa (igual acromegalia).

Question 19

Estudio de imagen para acromegalia

Answer 19

RM + gadolinio (si sale normal, hacer TC [para sospecha de causa extrahipofisiaria]).

Question 20

¿Por qué no se usan los niveles de GH para el dx?

Answer 20

Se libera por pulsos y es difícil encontrarla elevada.