Acromegalia Flashcards
¿Qué es la acromegalia?
Enfermedad de progresión lenta por exceso de liberación de GH e IGF-1 el cual genera crecimiento después de que las placas epifisiarias se cerraron.
¿Generalmente a los cuántos años se les da dx y a qué población afecta más?
Mujeres (40-50 años)
¿A qué causas genéticas se asocia la acromegalia?
Gen GNAS, mutación p21 y/o p53
¿Cuál es la principal etiología de la acromegalia?
Adenoma hipofisiario (Somatotropo)
¿A qué mutaciones se asocian los tumores hipotalámicos y neuroendócrinos?
Mutación MEN1
¿Cómo es la fisiología del eje Somatotropo?
- Activación del eje por estrés, act. física e hipoglucemia.
- Hipotálamo secreta GHRH y estimula adenohipófisis.
- Adenohipófisis secreta GH y estimula al hígado.
- Hígado induce síntesis de IGF-1.
- IGF-1 se libera en sangre.
Funciones de IGF-1.
1.Induce crecimiento celular e inhibe apoptosis.
2. Resistencia a la insulina por desensibilización por aumento de IGF-1, también intolerancia a glucosa.
3. Retroalimentación negativa de liberación de Somatostatina por hipotálamo o por ingesta de alimentos que induce liberación de Somatostatina del páncreas (hiperglucemia-inhibe liberación de GH e IGFH).
Fisiopatología de acromegalia
- Sobreproducción de GH aumenta en exceso proliferación y crecimiento celular= acromegalia.
- Causa más común es macroadenoma, puede haber alteraciones visuales.
- Aumentan GH e IGF-1 provocan disminución en GNRH= disminución de testosterona y estrógeno (hipogonadismo).
Subtipos de adenomas
Pituitarios (más común).
Mamosomatotropo (más raro).
¿Cómo clasifica la OMS a los subtipos de adenomas?
- Densamente granulados.
- Poco granulados.
¿Cuáles son los tipos de acromegalia y cuál es el más común?
Tipos 1, 2 y 3
(1 es el más común)
Cuadro clínico de la acromegalia (efecto de masa).
-Cefalea.
-Hemianopsia heterónima bitemporal.
-Oftalmoplejia.
-Galactorrea.
-Oligomenorrea/ amenorrea, atrofia vaginal.
-Disfunción eréctil/ disminución de líbido, hipogonadismo.
-Ginecomastia.
Cuadro clínico de acromegalia (complicaciones crónicas).
-DMII.
-Pólipos colorrectal/ Ca colorrectal.
-Sx de túnel del carpo más parestesia.
-Aneurismas cerebrales.
-Glaucoma de ángulo estrecho (hipertrofia de músculo ciliar).
-Cardiovasculares (HTA, HVI, cardiomiopatía hipertrófica, arritmias)
Cuadro clínico de tejidos blandos en la acromegalia.
-SAOS por macroglosia.
-DMII.
-Hiperhidrosis.
Cuadro clínico esquelético en acromegalia
Artropatía y diaslema (separación de los incisivos).
¿Qué valores se piden para el Dx de acromegália?
-IGF index (>1.2 es dx).
-IGF1 sérica (si elevada, hacer OGTT).
-OGTT.
Fórmula para IGF index
IGF1/ IGF1 LSN para edad y sexo
¿Cómo se realiza el OGTT?
-Ayuno, reposo y sin estrés.
-Admin 75 mg de glucosa y esperar 2 hrs.
-<0.4 = supresión de glucosa (normal).
->0.4 = no supresión de glucosa (igual acromegalia).
Estudio de imagen para acromegalia
RM + gadolinio (si sale normal, hacer TC [para sospecha de causa extrahipofisiaria]).
¿Por qué no se usan los niveles de GH para el dx?
Se libera por pulsos y es difícil encontrarla elevada.
¿Cuál es el tx para la acromegalia?
Quirúrgico (transesfenoidal)
¿Qué nos indica una buena resección del adenoma hipofisiario en la acromegalia?
GH<1 ng/L en primeras 72 hrs.
¿Cuál es el tx farmacológico para la acromegalia?
- Análogos de la Somatostatina (lanreótido, pasireótido)
- Agonistas de dopamina (Cabergolina, bromocriptina)
- Antagonistas de GH (Pegvisomant)
¿En qué género hay más prevalencia en la acromegalia?
En mujeres
