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Métabo 2 > Acide gras et mitochondrie - incomplet > Flashcards

Acide gras et mitochondrie - incomplet Flashcards

1
Q

Quelle est l’unité de base structurale de tous les lipides ?

A

Acides gras

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Q

Quels sont les différents types de lipides ?

A
  1. Acide gras
  2. Glycérohospholipide
  3. Glycérolipide (ex:TGL)
  4. Sphingolipide
  5. Stérol
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3
Q

C’est quoi un carbone ω ?

A

Le Carbone le plus loin du groupement carboxyle

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4
Q

Explique la nomanclature des AG

A

C18:3

Acide gras de 18C et 3 double liaisons

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5
Q

Pourquoi on appelle les acides gras essentiels omega-3 et omega-6 ?

A

Omega-3:
pcq les doubles liaisons commencent au 3e carbone à partir du carbone Omega

Omega-6:
pcq les doubles liaisons commencent au 6e carbone à partir du carbone Omega

ET NON PCQ ILS ONT 3-6 DOUBLES LIAISONS !!!

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6
Q

Quelle est la différence entre un acide gras saturé et insaturé ?

A

Saturé = pas de bouble liaison
Monoinsaturé = 1 double liaison
Polyinsaturé = plusieurs doubles liaisons

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7
Q

C’est quoi l’élongation et la désaturation (+ mécanisme d’action)

A

Élongation: Ajout de 2C à l’AG via les élongases (enzymes)
Désaturation: Ajout de double liaison via les désaturases (enzymes)

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8
Q

Explique moi le chemin des lipides une fois consommés

A
  1. Consommation lipides
  2. Absorption
  3. Sortie vers la lymphe sous forme de chylomicron
  4. Chylomicron va de Lymphe → Sang
  5. Arrivé aux tissus cibles: Coeur, Muscle, Tissu adipeux
  6. Lipoprotéine lipase (LPL) sur ces tissus va libérer les AG des TGL qui formaient le chylomicron (UTILISATION AG PAR TISSUS)
  7. La LPL peut reformer le TGL pour stockage dans tissu adipeux
  8. Le chylomicron rémanent va vers le foie pour être dégradé
  9. D’autres lipides sont formés dans le foie (dégradation -> cholestérol -> TGL)
  10. Le foie va former le VLDL à partir des lipides du foie
  11. Le VLDL va vers le sang -> tissus cibles
  12. Action de la LPL à nouveau dans les tissus
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9
Q

Quels sont les nutriments pouvant être utilisés par le coeur (pour énergie) ?

A
  • Lipides (70%) !
  • Glucides
  • Acides aminés
  • Cétones
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10
Q

Comment le coeur utilise les AG pour fonctionner ?

A
  1. B-oxydation des acides gras
  2. Formation d’ATP par la mitochondrie via la phosphorylation oxydative (BESOIN DE O2!!):
  • Production d’équivalents réduits pendant la B-oxydation
  • Production d’Acétyl-Coa pendant la B-oxydation (Cycle Krebs/ équivalents réduits)
  1. Myofilaments utilisent ATP pour se contracter
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11
Q

Explique le lien entre le travail cardiaque et la consommation en O2

A

Ex:

lorsque l’on fait de l’exercice nos muscles se contractent +++, donc a besoin de plus d’ATP pour fonctionner

Besoin en ATP comblé à 90% par la phosphorylation oxydative dans mitochondrie = besoin O2

Le coeur va donc pomper beaucoup plus vite pour fournir rapidement et suffisamment de sang oxygéné aus tissus, dont le muscle

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12
Q

Explique l’importance de la mitochondrie dans le coeur

A

Les mitochondries vont se retrouver intercalées entre les fibres musculaires du coeur ( muscle aussi)

Donc transfert d’énergie/ATP de la mitochondrie au myofilament = contraction du coeur (muscle aussi)

-> Couplage énergétique/contraction

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13
Q

Est-ce qu’on a des réserves d’ATP dans le cœur?

A

On a de très faibles réserves énergétiques, donc on doit le renouveller/en former à chaque 10 secondes,d’où l’importance de :

  1. Oxygène (phosphorylation oxydative)
  2. Nutriments

La phosphocréatine regénère l’ADP en ATP rapidement dans le muscle

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14
Q

Quelles sont les grandes étapes biochimiques de l’utilisation des AG à la contraction des myofilaments ?

A
  1. B-oxydation (formation d’équivalent réduits + Acétyl-Coa)
  2. Cycle de krebs (Acétyl-Coa y va -> formation d’équivalents réduits)
  3. Phosphorylation oxydative par la mitochondrie (formation d’ATP)
  4. Dans les muscles :phosphocréatine regénère l’ATP en donnant son phosphate à l’ADP rapidement → contraction
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15
Q

Explique l’entrée des AG dans la cellule

A
  1. Entrée

AG à chaine courte (-16C):

Diffusion simple dans la membrane

AG à chaine longue (+16C):

Transporteur CD36 fait entrer l’AG dans la cellule

  1. Acide gras → Acyl-Coa : ajout d’un groupement CoA par l’acyl-coA synthétase
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16
Q

Explique l’entrée des AG dans la mitochondrie et quel est le nom du système

A
  1. Acide gras → Acyl-Coa :ajout d’un groupement CoA par l’acyl-coA synthétase

Entrée dans la membrane mitochondrique externe:

  1. Acyl-Coa→ Acyl-Carnitine: échange du CoA par une carnitine Carnitine palmitoyl transférase 1

Sortie par la membrane mitochondrique interne vers matrice mitochondriale:

  1. Acyl-Carnitine → Acyl-Coa : échange de la carnitine par le Coa Carnitine palmitoyl transférase 2

diapo 22

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17
Q

Lors de la B-Oxydation

À chaque tour on perd _ et on génère _

A

À chaque tour on perd 2C et on génère 1 Acétyl-CoA + 1NADH + 1 FADH2

Sauf au dernier lorsqu’il nous reste 4C → on génère 2 Acétyl-Coa + 1NADH + 1 FADH2

***** 1 acetyl-coa = 2 carbones !!!

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18
Q

Quelle est la première étape de la B-oxydation et génère-t-elle des équivalents réduits?

A

Déshydrogénase

Oui elle génère des équivalents réduits

Dépendemment de la longuer de l’AG à chaques tours on utlise:

  1. VLCAD: very long chain déhydrogénase (C24-C12)
  2. MCAD: medium chain déhydrogénase(C12-C6)
  3. SCAD: short chain déhydrogénase (C6-C4)
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19
Q

Quelle est la deuxième étape de la B-oxydation et génère-t-elle des équivalents réduits?

A

Hydratase : perte d’une molécule H20

Non, elle ne génère pas d’équivalents réduits

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20
Q

Quelle est la troisième étape de la B-oxydation et génère-t-elle des équivalents réduits?

A

Déshydrogénase (Hydroxyl CoA Déshydrogénase!)

Oui elle génère des équivalents réduits

Dépendemment de la longuer de l’AG à chaques tours on utlise:
LCHAD : Long chain
M/SCHAD : Medium/short chain

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21
Q

Quelle est la quatrième étape de la B-oxydation et génère-t-elle des équivalents réduits?

A

Thiolase: elle coupe 2C et forme l’Acétyl-Coa

Non, elle ne génère pas d’équivalents réduits

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22
Q

C’est quoi toutes les étapes de la B-oxydation ?

A
  1. Déshydrogénase: génère équivalent réduit
  2. Hydratase: perte de H2O
  3. Hydroxyl-coA déshydrogénase: génère équivalent réduit
  4. Thiolase: coupe en 2 -> forme acétyl-coa
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23
Q

Dépendemment du tour de la B-oxydation/ de la longueur de l’AG absorbé, quelles sont les enzymes impliquées dans chaque étapes de la B-oxydation ?

A

Déshydrogénase:

VLCAD = very long chain déhydrogénase C24 à C12
MCAD = medium chain déhydrogénase C12 à C6
SCAD = short chain déhydrogénase C6 à C4

Hydroxyl-coa déshydrogénase:

LCHAD : Long chain C24 à C12
MCHAD : Medium chain C12 à C6
SCHAD: short chain C6 à C4

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24
Q

Pour chaque tour de B-oxydation combien d’équivalents réduits sont formés?

A

1 NADH
1 FADH2

(+ 1 acétyl-coa, sauf 2 acétyl-coa au dernier tour)

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25
Q

Quel est le potentiel énergétique d’un AG ?

A

1 NADH = 3 ATP
1 FADH2 = 2 ATP
1 Acétyl-Coa = 1 Tour cycle de Krebs = 3 NADH + 1 FADH2 = 11 ATP

26
Q

Quel est le potentiel énergétique d’un AG de 12 C?

A

12C donc 5 tours

5 NADH x 3 ATP = 15 ATP
5 FADH2 x 2 ATP = 10 ATP
6 Acétyl-CoA x 11 ATP = 66 ATP

total = 91 ATP

dernier tour = 2 acétyl-coa

27
Q

Quel est le potentiel énergétique d’un AG de 16C?

A

16C donc 7 tours

7 NADH x 3 ATP = 21 ATP
7 FADH2 x 2 ATP = 14 ATP
8 Acétyl-CoA x 11 ATP = 88 ATP

total = 123 ATP

dernier tour = 2 acétyl-coa

28
Q

Explique le principe de la spectrométrie de masse

A
  1. Prélèvement de l’échantillon biologique (ex. sang)
  2. On fait une séparation chromatographique (les molécules* vont passer à travers la colonne de chromatographie et vont en sortir selon leur masse, les plus petites sort en premier)
  3. On charge/ionise les molécules de l’échantillon
  4. Les molécules passent à travers l’analyseur de masse qui fait la distinction entre les différentes masses
  5. L’échantillon passe à travers un détecteur qui détecte l‘intensité de chaque molécule (+ l’intensité est grande, + la molécule est présente en grande quantité)

*lipides dans notre cas

29
Q

Quelles sont les 3 analyses en spectrométrie de masse pour illustrer un défaut du métabolisme des AG ?

A
  1. Profil des acides gras
  2. Profil des acylcarnitine
  3. Profil de l’ensemble des lipides (lipidome)
30
Q

Quel problème pouvons-nous déceler à l’aide d’un profil des acides gras (explique) ?

A

Lors d’un problème/blocage de transport d’acide gras, ils vont s’accumuler

ex:
si je n’ai pas assez de carnitine ou déficience du système carnitine (ez) -> l’acide gras ne pourra pas entrer dans la mitochondrie -> ça peut mener à accumulation d’acide gras dans le sang

l’exemple vient de chat, le prof a pas donné d’exemple concret

31
Q

Lors de l’analyse du profil des AG, comment pouvons-nous remarquer un problème ?

A

Analyse du profil des AG en spectrométrie de masse

  • On compare la chromatographie qu’on pense être problématique avec un témoin, pour voir un défaut d’accumulation d’acide gras (intensité plus élevée d’acide gras)
32
Q

Quel problème pouvons-nous déceler à l’aide d’un profil des acylcarnitines (explique) ?

A
  1. S’il y a un prblm dans la B-oxydation → accumulation de Acyl-Coa dans la cellule
  • longueur de l’acyl-coa touchée dépend de l’enzyme défectueuse dans la B-oxydation
  1. Le corps va transformer les Acyl-Coa accumulés en des acyl-carnitine (de la longueur de l’acyl-coa problématique)
  • c’est un système pour éviter l’accumulation d’acyl-coa dans la cellule= toxique!
  1. Les acyl-carnitine vont être évacuées dans le sang
  2. SI YA TROP D’ACYL-CARNITINE DANS LE SANG = PRBLM
33
Q

Lors de l’analyse du profil des acylcarnitine, comment pouvons-nous remarquer un problème ?

A

Analyse du profil des acylcarnitines en spectrométrie de masse

  1. On compare des profils d’acylcarnitine (plasma “problématique” vs plasma témoin)
  2. Lorsqu’il y a un problème de B-oxydation, on va trouvé un taux d’acylcarnitine plasmatique très élevé par rapport au plasma témoin
34
Q

Pourquoi fait-on des profils de l’ensemble des lipides (lipidome) ?

A

On est capable de “voir” la diversité de tout les lipides dans un échantillon

Ça peut aussi nous donner un profil global des problèmes retrouvés dans le métabolisme des lipides

35
Q

V ou F

Une déficience au niveau du système carnitine mène à une accumulation d’acyl carnitine dans le sang

A

Faux /vrai

Dans le cours on plus vu que :

une défaillance au niveau du système carnitine mène à une accumulation d’acide gras dans le sang, puisqu’ils n’arrivent pas à entrer dans la mitochondrie et à se faire oxyder

MAIS

diapo 39 suppose que on peut avoir augmentation d’acyl-carnitine lors de déficience des CPT1, CPT2, CACT

36
Q

Explique c’est quoi des désordres de l’oxydation des AG et leur éthiologie

A

-> Ce sont des maladies rares et sévères d’un défaut du métabolisme des acides gras à CHAINE LONGUE
-> C’est une maladie génétique de transmission autosomale récessive

37
Q

Quelles sont les manifestations cliniques des désordres de l’oxydation des AG ?

A
  1. Désordres neurologiques
  • Retard de développement
  1. Atteintes hépatiques
  • Hypoglycémie: pcq le corps ne peut plus vrm utiliser les acides gras, donc utilise bcp les glucides
  • Dysfonction hépatique: le foie ne va pas vraiment produire de glucose à jeun/stress (donc éviter jeun prolonger!!)
  • Stéatose: accumulation d’acide gras puisque ne sont pas utilisés/oxydés, particulièrement dans le foie
  1. Atteintes cardiaques
  • Hypertrophie cardiaque
  • Cardiomyopathie
  • Arythmies
  1. Atteintes musculaires
  • Hypotonie
  • Rhabdomyolyse
  1. Sx G-I
  2. Rétinopathies (dysfonction de la rétine)
38
Q

Quels sont les deux types de désordres de l’oxydation des AG ?

A
  1. Déficience au niveau du système carnitine (CPT1, CPT2, CACT)
  2. Déficience au niveau de la B-oxydation (VLCAD, LCHAD)

VLCAD et LCHAD pcq problème métabolisme des acide gras à chaine longue

39
Q

Associe la déficience des CPT1, CPT2, CACT (système carnitine) à leur mutation de gène et leur manifestation clinique

A

CPT1 (+fréquent chez inuits)

Gène muté: CPT1

Manifestations À LA NAISSANCE:

  • Hypoglycémie
  • Atteintes hépatiques
  • Crise d’acidose

CPT2 (+fréquent chez juifs)

Gène muté: CPT2

Manifestations chez NOUVEAU-NÉ/ENFANT:

  • Hypoglycémie
  • Atteintes hépatiques
  • Crise d’acidose
  • Cardiomyopathie
  • Arythmie

CACT

Gène muté: long et bizzare osf

Manifestations chez NOUVEAU-NÉ/ENFANT:

  • Hypoglycémie
  • Atteintes hépatiques
  • Crise d’acidose
  • Cardiomyopathie
  • Arythmie
  • Faiblesse musculaire
  • Difficulté respiratoire
40
Q

Associe la déficience des VLCAD et LCHAD (B-oxydation) à leur mutation de gène et leur manifestation clinique

A

VLCAD

Gène muté: ACAVDL

Manifestations:

TOUS: Cardiomyopathies + arythmie
Naissance/enfants: Hypoglycémie, hyperammoniémie
Ado/adulte: Rhabdomyolyse, atteintes rénales

LCHAD (+fréquent chez finlandais)

Gène muté: HADHA

Manifestations:

TOUS: Myopathie avec/sans rhabdomyolyse, neuropathie
Naissance/enfants: Hypoglycémie, hyperammoniémie
Ado/adulte: Rhabdomyolyse, atteintes rénales

PRENDRE EN COMPTE DIAPO 43

41
Q

Dans l’exemple de la déficience en VLCAD, quelle est la forme déclarée?

  1. À la naissance
  2. Pendant l’enfance
  3. Chez l’adulte
A

Pendant l’enfance

42
Q

Dans l’exemple de la déficience en VLCAD, quelle est la forme la plus grave (valable pour les autres déficiences)?

  1. À la naissance
  2. Pendant l’enfance
  3. Chez l’adulte
A

À la naissance

43
Q

Dans l’exemple de la déficience en VLCAD, quelle est la forme la plus commune?

  1. À la naissance
  2. Pendant l’enfance
  3. Chez l’adulte
A

forme précoce: Naissance (50%)

44
Q

Donne moi les symptômes d’une déficience en VLCAD pour la forme précoce, déclarée et tardive

A

Précoce/naissance:50%

  • Léthargie (manque d’énergie)
  • Faiblesse musculaire
  • Hypoglycémie
  • Atteintes hépatiques
  • Atteintes cardiaques:
    cardiomyopathies et arythmies
  • Crises métaboliques si non traitées
    associées à coma et mortalité élevée

Déclarée/Enfant: 1/3

  • Faiblesse musculaire (surtout après
    exercice)
  • Épisodes d’hypoglycémies
  • Hépatomégalie (atteinte hépatique)
  • Crises métaboliques (période de stress)

Tardive/adulte: 1/5

  • Faiblesse musculaire
  • Rhabdomylolyse
  • Crampe
  • Coloration rouge/brune urine (myoglobine)
45
Q

Comment est-ce qu’on dignostic un trouble de l’oxydation des AG ?

A
  1. Prise de l’échantillon biologique (goutte de sang talon du bébé)
  2. Spectrométrie de masse et analyse
  3. Si positif on approfondie avec plasma et urine
  4. Confirmation de la sévérité avec des tests génétiques et moléculaires
  • si le profils est normal on essaye de faire le test en conditions symptômatiques/crises
46
Q

Donne moi des exemples de situations qui accentuent les signes cliniques des troubles de l’oxydation des AG

A
  1. Jeûne
  2. Exercice haute intensité
  3. Chaud/froid (utilise bcp mitochondrie pour thermorégulation)
  4. Maladie/infection (stress)
47
Q

Qu’est-ce qui empire les symptômes des désordes de l’oxydation ?

A
  1. Jeûne
  2. Exercice haute intensité
  3. Chaud/froid (utilise bcp mitochondrie pour thermorégulation)
  4. Maladie/infection (stress)
48
Q

Explique coment on a étudié la déficience en VLCAD chez le modèle murin (souris)

A
49
Q

Quelles sont les manifestations cliniques retrouvées chez le modèle murin ayant une déficience en VLCAD + LCAD ?

A
50
Q

Explique pourquoi il est important de diagnostiquer les désordres de l’oxydation des AG

A
  • Garder en tête que la forme la plus sévère = celle dès la naissance
  • CONTINUE
51
Q

Quelles sont les 7 interventions et stratégies pour remédier aux désordres de l’oxydation des AG ?

A
52
Q

C’est quoi la triheptanoine/dojolvi ?

A

Médicament
TG chaine moyenne

53
Q

Quel est le principe d’utilisation des TG à chaine moyenne? (3)

A
  1. Ça diffuse directement dans la mitochondrie, donc on bypass le système carnitine s’il est problématique
  2. Ça utilise directement les enzymes des chaines moyennes
  3. Pas beaucoup de tours de b-oxydation, donc va pas surcharger la mitochondrie
54
Q

Quels sont les effets/résultats suit à l’administration de la triheptanoine/dojolvi ? (4)

A
55
Q

Quelles sont les autres maladies qui touchent les AG ?

A
56
Q

La synthèse des protéines mitochondriales repose sur quoi ?

A
57
Q

Les mutations des gènes mitochondriales peuvent affecter quoi (4) ?

A
58
Q

Explique le syndrome de Leigh canadien français (génétique, biochimique)

A
59
Q

Quels sont les signes cliniques du syndrome de Leigh canadien français ?

A
60
Q

Quels sont les thérapies/interventions nutritionnelles du syndrome de Leigh canadien français ?

A
61
Q

Explique comment la recherche sur le syndrome de Leigh canadien français a eu lieu (2)

A

Métabo 2 (6 decks)

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