Achalazja przełyku Flashcards
1
Q
Achalazja
definicja
A
Choroba u podłoża której leczy wzrost ciśnienia spoczynkowego i zaburzenia relaksacji dolnego zwieracza przełyku (podstawowe kryterium dgn) z towarzyszącą nieprawidłową perystaltyką trzonu przełyku
2
Q
Achalazja -
patofizjologia
A
- zwyrodneinie komórek zwojowych w splocie warstwy mięśniowej (Auerbacha) w dolnym odcinku przełyku
Hipotezy:
- nieszczenie w mechanizmie autoimmunologicznym w przebiegu zakażenai wirusem opryszczki zwykłej typu 1 (HSV)
- może stanowić odległe powikłanie EoE
3
Q
Achalazja -
postacie kliniczne
A
- wyróżnienie 3 typów (klasyfikacja Chicago v. 3.0) wymaga użycia manometrii wysokiej rozdzielczości
4
Q
Achalazja -
typ I
A
- odpowiada wcześniejszej klasycznej postaci - zupełny brak perystaltyki trzonu
- minimalny wzrost ciśnienia w przełyku i jego poszerzenie
5
Q
Achalazja -
typ II
A
- panpressuryzacja trzonu (wzrost ciśnienia w całym trzonie)
- poszerzenie przełyku niewielkiego stopnia
6
Q
Achalazja -
typ III
A
- typ spastyczny (odpowiada wcześniejszej achalazji krzepkiej)
- skurcz dystalnej części trzonu przełyku
- niewielkie poszerzenie przełyku
- dominuje niekardiologiczny ból w klatce piersiowej
7
Q
Achalazja wtórna - kiedy?
A
- Choroba Chagasa spowodowana inwazją pasożyta Trypanosoma cruzi
- rzekoma achalazja w przebiegu raka wpustu
8
Q
Achalazja -
obraz kliniczny
A
- stopniowo rozwijająca się dysfagia
- uczucie rozpierania za mostkiem
- bóle w klatce piersiowej
- zgaga
- kaszel
Połykanie poprawiają manewry górną częścią ciała.
W zaawansowanym stadium chorzy unikają jedzenia i chudną.
9
Q
Achalazja -
diagnostyka
A
- od pierwszych objawów do rozpoznania ~ 2 lata
- rozpoznanie jest ustalane po podstawie (i w tej kolejności):
- RTG przełyku po podaniu środka kontrastującego - obraz “dziobu ptaka” lub “korzenia marchewki”
- Manometrii przełyku wysokiej rozdzielczości - pozwala na odróżnienie 3 typów achalazji oraz różnicowanie z innymi zaburzeniami perystaltyki przełyku. Podstawowe cechy achalazji w tym badaniu: ciśnienei dolnego zwieracza powyżej normy oraz zupełny brak perystaltyki
- EGDS - pozwala wykluczyć inne przyczyny zwężenia wpustu (w achalazji, w przeciwieństwie do npl, udaje się wprowadzić endoskop); sforsowanie endoskopem wpustu przynosi krótkotrwałą poprawę (dlatego EGDS robimy jako ostatnie)
10
Q
Achalazja
Leczenie
A
- typ I - poszerzenie przełyku, miotomia, POEM
- typ II - dobra odpowiedź na każdy typ leczenia
- typ III - słaba odpowiedź na każdy typ leczenia
- na początku farmakoterapia - azotany długodziałające i toksyna botulinowa, potem rozszerzanie wpustu metodą pneumatyczną
- metodą najskuteczniejszą jest POEM, w niektórych przypadkach miotomia laparoskopowa
Azotany długodziałające
- łagodzą objawy u 70% chorych np. diazotan izosorbidu w dawce 5-10 mg s.l. przed jedzeniem - działa do 2h
Antagoniści wapnia
- działają gorzej niż azotany
Toksyna botulinowa
- u części pacjentów dobre efekty przynoszą iniekcje toksyny botulinowej do LES
- z powodu wytwarzania przeciwciał przeciwko toksynie iniekcje należy powtarzać co 2-3 miesiące
- wstrzykuje się toksynę w każdy kwadrant ok. 1 cm powyżej linii Z
Rozszerzanie przełyku rozszerzadłem balonowym
- skuteczne, szczególnie jeśli zabieg jest powtarzany, ale obarczone powikłaniami (najgroźniejsze - pęknięcie przełyku)
Leczenie chirurgiczne
- miotomia laparoskopowa - często łączona z fundoplikacją met. Nissena/Toupeta (żeby zapobiec rozwojowi choroby refluksowej - mimo to większość ma objawy refluksu)
- dobre efekty terapeutyczne
- jak jest nawrót (15% chorych) to powtórny zabieg lub uzupełniamy rozszerzadłem pneumatycznym
POEM (perioral endoscopic myotomy)
- przezustna miotomia endoskopowa
- wytwarza się tunel podśluzówkowy w warstwie okrężnej wpustu
- jest skuteczny i mało powikłań
11
Q
Achalazja
Powikłania
A
- wyniszczenie
- zapalenie błony śluzowej przełyku w wyniku zalegania pokarmu
- nawracające zapalenia płuc
- rak przełyku (3% chorych)
