9.2 Les démences sous-corticales

Question 1

Les démences sous-corticales

Answer 1

• Différentes maladies :
  
  • Maladie de Parkinson
  • Atrophie multisystématisée (AMS)
  • Paralysie supranucléaire progressive (PSP)
  • chorée de Huntington
• Troubles moteurs prédominants
• Troubles cognitifs : troubles de l’attention, concentration, mémoire et résolutions problèmes
  
  • Troubles cognitifs ; Ils sont secondaires et liés à l’atteinte des noyaux gris centraux
• Ralentissement psychomoteur
  
  • Trouble corticaux frontal : trouble attention, trouble de concentration, trouble de fonctions exécutives, problèmes de rappel libre en mémoire, troubles de résolutions de problèmes, ralentissement au niveau de la vitesse de traitement de l’information qui affecte rapidité cogntifi et moteur = ralentissement psychomoteur
• Lésions des noyaux gris centraux :
  
  • Par ex : maladie de Huttington = si parent qu’il l’a 1/2 chance de l’avoir, troubles moteurs, gestes involontaires, …

Question 2

Maladie de Parkinson

Answer 2

• 2/1 000 personnes ; 2% > 65 ans
• Début : 55-65 ans
• Pertes neurones dopaminergiques (striatum, substance noire…)
  
  • Striatum et substance noire : la dedans qu’on observe perte de dopamine importante
  • Il faut avoir perdu 80% des neurones dopaminergiques avant de développer des symptômes.
• Cause inconnue
  
  • Plusieurs facteurs de risques :
  • Exposition à des pesticides : hypothèses toxiques avec d’autres facteurs génétiques, …

Question 3

Maladie Parkinson :

Évolution

Answer 3

1. « Lune de miel » ou équilibre thérapeutique
   * Période qui varie entre 3 et 8 ans. Peu de symptômes. Médicaments L-Dopa très efficaces. Lune de miel banalise les effets de la maladie, mais nommé comme ca pcq maladie répond bien aux médicaments. Symptômes très atténués par médicaments.
2. Fluctuations motrices (périodes on/off)
   * Le traitement de L-Dopa commence à causer des complications motrices qui ne sont pas reliées à la maladies : effets secondaires qui causent des problèmes. Fluctuation entre on où maladie répond bien au traitement et off où traitement moins efficace et symptômes moteurs reviennent à la surface et sont plus invalidants
3. Envahissement
   * Signes centraux qui causent des chutes fréquentes, pertes d’équilibre, problèmes avec capacité à avaler. Modifications cognitives et neuropsychiatriques.

Question 4

Maladie de Parkinson : Symptômes cardinaux

Answer 4

1. Tremblements : Au repos, assez lent, de faible amplitude, un mouvement par seconde,
2. Akinésie : Difficultées à initier un mouvement. Bradikinésie pour parler de la lenteur du mouvement. Forme d’akinésie.
3. Hypertonie : Rigidité musculaire. Ça qui provoque douleur physique : dur à gérer. Contractures musculaires
4. Troubles posturaux : Parfois en lien avec la rigidité. Parfois c’est la tête. Troubles au niveau de la posture : voûtée ou oblique

Question 5

Tableau neuropsychologique (MP)

• Maladie de Parkinson
• Démence parkinsonnienne
• Vs Corps de Lewy

Answer 5

Maladie de Parkinson

• Ralentissement idéo-moteur
• Troubles visuo-spatiaux
• Troubles exécutifs et attentionnels
• Trouble mémoire procédurale

Démence parkinsonnienne

• Troubles des fonctions exécutives
• Troubles de l’attention
• Troubles en mémoire épisodique (rappel libre)
• Rappel favorisé par l’indiçage

Ce qui est déjà bien établie. Démence parkinsonien : au moins un an de sysmptômes moteurs de la maladie Parkinson. Souvent plus longtemps. Malaide Parkinson doit être bien établi. Certains patient parkinson ne développe pas de démence parkinsonien

Souvent après 8-10 ans de maladie de Parkinson

Dans maladie de Parkinson : symptômes cognitifs sont secondaires, moins importants aux symptômes moteurs

Démence : troubles cogntifis deviennent assez sévères pour avoir un impact chez les avécus.

Après 8 années d’évolution étude démontre que Jusqu’à 80% des patients maladies parkinson développe démence parkinsonnienne

Très semblable à démence corp de lewis et certains disent que la même chose.

CE qui distingue les deux : la nature de la progression. Dans CL : commence avec troubles évolutifs et psychiatriques et troubles de moteur par la suite. Dans DP : commence avec symptômes moteurs et par la suite cogntiifs. La nature du déclin dans le temps et développement dans régions du cerveau.

DP : sous-cortical vers cortex cérébral

CL : cortical puis sous cortical