9. Démences cortico-sous-corticales

Question 1

La démence à Corps de Lewis (DCL)

Answer 1

• 2ème cause de démence dégénérative chez le sujet âgé
• 2 à 30% de toutes les démences
• durée moyenne de survie 5 à 7 ans
• Cause : inconnue
• Seule ou combinée avec MP ou MA
• Hommes > Femmes

Question 2

Critères de MacKeith et al. (2005, 2017)

(5)

Answer 2

1. Démence

• déclin cognitif -> AVQ
  
  • 1er critère : il doit y avoir une démence.

Attentes d’au moins 2 fonctions cognitives et impact significatif sur les avécus (suffisament sévère pour affecter quotidien)

• troubles attentionnels
  
  • On peut rencontrer des problèmes de mémoires mais ils sont secondaires aux autres problèmes cognitifs et surviennent plus tard dans la maladie : commence plutôt par déficits attentionnels, problèmes au niveau des fonctions exécutives (prise de décision, jugement, …), de nature visuo-spatiale (perception objets dans environnement, …), anomilies dans aires visuelles.

2. Signes cardinaux :

• fluctuations cognitives avec des variations marquées de l’attention et de l’alerte
• Hallucinations visuelles récidivantes
• Trouble du comportement en sommeil paradoxal (TCSP)
• syndrome parkinsonien spontané (bradykinésie - lenteur de mouvement, tremblement au repos, rigidité)

3. Signes suggestifs

• hypersensibilité aux neuroleptiques
• instabilité posturale
• chutes répétées
• syncopes ou pertes de conscience transitoires inexpliquées
• signes dysautonomiques sévères
• hypersomnie
• hyposmie
• hallucinations non visuelles
• délire systématisé
• apathie, anxiété, dépression

4. Biomarqueurs caractéristiques :

• faible fixation des transporteurs de la dopamine au SPECT ou en TEP dans le striatum
• Anomalie du MIBG (Méta-iodo-benzyl-guanidine) en scintigraphie myocardique
• confirmation polysomnographique de sommeil paradoxal sans atonie

5. Biomarqueurs de soutien :

• relatif respect des régions temporales internes en TDM/IRM
• hypo-activité bi-occipitale en SPECT/TEP de perfusion
• Ondes lentes sur l’EEG avec activités pointue transitoire dans les régions temporales

Question 3

Critères de MacKeith et al. (2005, 2017)

probable et possible

Answer 3

• Les critères diagnostiques de DCL probable sont atteints lorsque :
  
  • démence + 2 critères centraux sont présents, avec ou sans la présence de biomarqueurs caractéristiques
  • démence + 1 seul critère central est présent, avec 1 ou plusieurs signes suggestifs
• Les critères diagnostics de DCL possible sont atteints lorsque :
  
  • démence + 1 seul critère central est présent, mais sans biomarqueurs caractéristiques
  • démence + 1 ou plusieurs biomarqueurs caractéristiques sont présents, mais sans critères centraux

EXAM : étude de cas où profil du patient avec certains symptômes et est-ce que correspond aux critères de démences et diagnostic. CONNAITRE LES CRITÈRES DIAGNOSTICS DES DIFFÉRENTS TYPES DE DÉMENCES DONT ON PARLE

Question 4

Syndrome malin des neuroleptiques

Answer 4

• 20 à 50% des patients DCL
• Urgence médicale avec risque vital
• Symptômes :
  
  • rigidité musculaire/tremblements
  • fièvre
  • délire

Question 5

neuropathologie :

Corps de Lewy

Answer 5

Corps de Lewy : alpha-synucléine et ubiquitine dans les neurones

Question 6

Tableau neuropsychologique

Answer 6

• Troubles visuo-spatiaux et visuo-constructifs
• Troubles exécutifs
• Troubles attentionnels : fluctuations
• Troubles épisodiques (RL < RI et reco)

Élément le plus important à retenir : incapacité à se concentrer à certaines tâches cognitives à certains moments de la journée. Choses extrêmement simples ne peuvent pas être réaliser.

Difficultées dans rappel libre mais pas dans reconnaissance/indicé

ÉVOQUE TROUBLE DE RAPPEL LIBRE : DIFFICULTÉ DE RÉCUPÉRATION !!!! C’EST PAS UN PROBLÈME DE CONSOLIDATION. LE SOUVENIR EST NORMALEMENT CONSOLIDÉ MAIS DIFFICICULTÉES À METTRE EN PLACE LES STRATÉGIES POUR RÉCUPÉRER CE SOUVENIR EN MÉMOIRE. DÉPENDENT DES PROCESSUS STRATÉGIQUES EN MÉMOIRE QUI DÉPENDENT DES FONCTIONS EXÉCUTIVES

Question 7

Illustration test de l’horloge

Answer 7

Troubles visuo-spatiaux :

Problème au niveau de l’organisation spatiale

Hémi-négligence : on néglige la partie gauche du champ visuel

Visuel gauche déplacé dans la partie droite de l’horloge

Question 8

Neuropsychiatrie :

« Misidentification syndromes »

Answer 8

Syndrome de Capgras :

• conviction que des personnes le plus souvent familières ont été remplacé par d’autres personnes identiques ou très semblables par des sosis ou des imposteurs.
• Sentiment d’hypofamiliarité des visages
• Par ex : se réveille un matin, et convaincu que conjoint remplacé par voleur/imposteur/… Réactions de catastrophes et parfois phénomène de l’auto capgras : réaction de catastrophe en voyant son propre visage.
• Conviction délirante lorsqu’elle se voyait : voyait en face d’elle femme qui la voyait avec intentions mauvaises notamment intention que femme la suivait pour lui voler son mari. Par ex : voir son reflet ds la vitre du magasin au centre d’achat et veut profiter de son mari.

Autocapgras : capgras qui concerne sa propre personne et non personne proche/familière

Syndrome de Frégoli : conviction délirante que plusieurs individus qui se ressemblent pas du tout sont les manifestations d’une seule personne persécutante qui se déguise dans le but d’influencer ses actions. Prend la place de plusieurs personnes persécutantes.

• Sentiment d’hyperfamiliarité des visages : plusieurs personnes scindées en plusieurs personnes familières
• Ex : ma soeur en 25 exemplaires qui me veulent du mal

Syndrome d’intermétamorphose : très rare. Conviction délirante que conjoint est remplacé physiquement et psychologiquement par un parent décédé.

• Il faut que le parent soit décédé toujours !!!!!! Existe pas avec parent vivant…

Syndrome des doubles subjectifs : conviction qu’il existe un double de soi-même dont les actions n’émanent pas de soi et qui a des traits de caractères différents!!!

• Double de soi mais autre personnalité et souvent une personne qui nous veut du mal
• Peut apparaître devant soi ou derrière soi
• Mautpassant : le Horla : la personne écrit et impression que son double épie ses mouvements.

Question 9

Démence cortico-basale (DCB)

Answer 9

• Syndrome rare, âge de début environ 50 ans
• Troubles gestuels progressifs (apraxie)
• Comportement gestuel volontaire ou sur imitation, SANS déficit moteur ou sensitif
  
  • « Difficulté à exécuter sur ordre ou sur imitation des gestes appris avec ou sans valeur symbolique »
  • ON PERD LA SYMBOLIQUE DU GESTE. AFFECTE LA REPRÉSENTATION DU GESTE. PAS MOTEUR
• Syndrome extrapyramidal unilatéral
  
  • Syndrome extrapiramidal unilatéral : atteinte du système extrapyramidal qui fait parti du système nuerologique moteur
    
    • Caractéristiques : lenteur du mouvement, rigidité msuculaire, tension musculaire, figer musculairement, troubles de l’équilibre précoce, maladresse au niveau de l’utilisation des main ou jambes
• Avec l’évolution, troubles des fonctions exécutives, calcul, discours, désinhibition
  
  • Syndrome de la main étrangère : si on demande au patient de fermer les yeux et toucher ses mains derrière le dos : impression qu’une des deux mains appartient à qqn d’autre. Toujours derrière le dos ou les yeux fermés.
  • Phénomène de lévitation : le patient automatiquement lève le bras vers le haut. Manifestation neurologique.
• Lésions fronto-centro-pariétales
• DCB : caractéristique de la maladie : résistance à la L-DOPA (médicament pour Parkinson) : élément indicateur de cette maladie
• Montre comment la reproduction de figures simples peut être perturbé dans ce genre de syndrome. Va partir de la figure elle-même pour recopier. On adhère au stimulus d’origine. Exemples de représentations dans la démence en lien avec l’appraxie visuo-constructive