9. Riñon y enfermedades sistémicas Flashcards
que es la vasculitis
inflamacion en las paredes de los vasos de distintos organos
como se clasifican las vasculitis
- gran vaso
- vaso medio
- vaso pequeño
cuales son las vasculitis de gran vaso
arteritis de celulas gigantes
arteritis de takayasu
cuales son las vasculitis de vaso medio
panarteritis nodosa (clasica) enfermedad de kawasaki
cuales son las vasculitis de vaso pequeñ
granulomatosis de wegener sindrome de churg strauss poliangitis microscopica purpura de Schonlein Henoch Vasculitis crioglobulinemica esencial angeitis leucocitoclasica cutanea
que es la panarteritis nodosa
vasculitis necrotizante sistemica que afecta vasos medios y pequeños
puede afectar la arteria renal sin afectar el glomerulo
etiologia de panarteritis nodosa
idiopatico
10 a 30% es por VHB
clinica de panarteritis nodosa
fiebre neuropatia periferica mialgias dolor abdominal perdida de peso la mayoria debuta con sintomas constitucionales dolor en flanco y hematuria 1/3 hay HTA renovascular
tratamiento de panarteritis nodosa
corticoides más inmunosupresores en caso moderado a grave. Habitualmente tiene buena respuesta
que es la poliangeitis microscopica
vasculitis de pequeño vaso con afectacion glomerular hasta 90% de los casos
suele aparecen en sexta septica decada de la vida
puede causar afectacion pulmonar
antigenos en poiangitis microscopica
pANCA (antiMPO) aunque no son exclusivos de esta enfermedad
datos que se observa en la biopsia de poliangitis microscopica
GN extracapilar tipo III con semilunas y zonas de necrosis
infiltrados leucocitarios periglobulares
sin deposito inmunologico
puede haber C3 en zonas de esclerosis por atrapamiento
como se hace el diagnóstico DEFINITIVO de poliangitis microscopica
biopsia renal
como se puede hacer diagnostico de poliangitis microscopica además de biopsia
pANCA más clinica sugestiva y la positividad de los mismos
tratamiento de poliangitis microscopica
corticoides asociados a inmunosupresores (ciclofosfamida de primera eleccion)
tratamiento de poliangitis microscopica en caso de afectacion pulmonar o deterioro de la funcion renal
plasmaferesis
caracteristicas de la angeitis de Churg Strauss
aparece en personas jovenes (40 años aprox)
más rara afectacion renal (45%)
clinica de angeitis de churg strauss
pulmonar: asma o rinitis alergica (elevacion IgE y eosinofilia), granulomas pulmonares.
piel: purpura y nodulos cutaneos y subcutaneos
SNC o SNP
antigenos presentes en churg strauss
positividad tanto de pANCA como de cANCA
datos de biopsia en churg strauss
GN extracapilar tipo III con infiltrados eosinofilicos intesticiales
tratamiento de churg strauss
corticoides.
inmunosupresores en caso de que no funcionen los corticoides
caracteristicas de la granulomatosis de wagener
vasculitis necrotizante granulomatosa que afecta riñon en 70% de los casos
frecuente en varones
edad promedio de 40 años
que se puede ver en la radiografia de torax en granulomatosis de wegener
nodulos fijos a veces cavitadas
cual es la manifestacion renal más frecuente en la granulomatosis de wegener
hematuria
proteinuria
oliguria en casos graves por GN extracapilar con semilunas
HTA en 20% de los casos
datos de microscopicos de granulomatosis wegener
GN extracapilar tipo III y es caracteristica a diferencia de otras vasculitis, la aparición de granulomas periglomerulares
antigenos de granulomatosis de wegener
cANCA (especifico y sensible 95%)
aunque no son exclusivos y permiten el diagnostico y seguimiento
tratamiento de granulomatosis de wegener
corticoides e inmunosupresores (ciclofosfamida)
cuando se usa la plasmaferesis en granulomatosis de wegener
afectacion pulmonar
deterioro de funcion renal importante
caracteristicas de la purpura de schonlein henoch
purpura no trombocitopenica
se puede ver en la infancia (más común) y en adultos
GN asociada a purpura de schonlein henoch
GN mesangial IgA
presentacion clinica renal de pupura de schonlein henoch
hematuria
proteinuria
raramente hay evolucion a sx nefrotico y ERRP
inmunologia de purpura de schonlein henoch
Complemento serico normal
IgA elevado en 50% de los casos
datos microscopico de purpura schonlein henoch
proliferacion mesangial difusa y local, en casos más graves GN con formacion de semilunas.
deposito de IgA y complemento.
evolucion de purpura de schonlein henoch
suele ser benigna, sin embargo puede haber insuficiencia renal progresiva
tratamiento de purpura de schonlein henoch
sintomatico aunque en casos graves son útiles los corticoides
caracteristicas de la crioglobulinemia mixta esencial
aparece una crioglobulemia (inmunoglobulinemia que precipita con el frío) habitualmente IgM con actividad antiIgG, esta activida antiglobulina determina la existencia de factor reumatoide
epidemiologia crioglobulinemia mixta esencial
mujeres en la quinta decada de la vida
antecedentes para la crioglobulinemia mixta esencial
VHC
infeccion por hongos, bacterias y virus.
clinica de crioglobulinemia mixta esencial
pupura cutanea fiebre altralgias hepatoesplenomegalia lesiones necroticas en areas expuuestas al frío polineuropatia
manifestaciones renales en crioglobulinemia mixta esencial
50% de los casos se ve afectado
hematuria y/o proteinuria a veces en rango nefrotico
puede debutar con nefritico e incluso con oliguria
datos histologicos en crioglobulinemia mixta esencial
mesangial o mesangiocapilar.
si hay semilunas correspondería a GN extracapilar II
tratamiento de crioglobulemia mixta esencial
corticoides e inmunosupresores y durante los brotes se hace plasmaferesis.
tratar VHC
epidemiologia de LES
mujeres
incidencia 25 a 30 años
analitica inmunologica de LES
hipocomplementemia C3 y C4
positividad Ac anti DNA
relación de afectacion renal y LES
60% de los casos
la afectacion renal ensombrece el pronostico
Lupus por farmacos no afecta renal
proteinuria en rango nefrotico asociada a cierto grado de deterioro de la funcion renal
sedimento telescopado
anatomia patologica de LES renal
afectacion intesticial pero lo caracteristico es la afectacion glomerular
como se dividen las lesiones renales en LES
inflamatorias
irreversibles
lesiones renales inflamatorias en LES
proliferacion endocapilar infiltrado leucocitario depositos en as de alambre semilunas epiteliales inflamacion del intersticio
lesiones renales irreversibles en LES
gomeruloesclerosis
semilunas fibrosas
atrofia tubular
fibrosis intersticial
caracteristicas de GN de cambios minimos lupica
deposito de todo tipo de inmunoglobulinas y complemento en el mesangio aunque la MO es normal
filtrado glomerular normal, puede haber hematuria, proteinuria en rango variable
caracteristicas en GN mesangial lupica
la afectacion se limita al mesangio con proliferacion mesangial difusa o esclerosis mesangial y depositos mesangiales IgG, IgM, IgA y complemento
clinica de GN mesangial lupica
hematuria
proteinuria moderada (rara vez da sindrome nefrotico)
FG normal
caracteristica de GN focal y segmentaria lupica
proliferacion endocapilar en menos 50% de los glomerulos y depositos mesangiales y subendoteliales
clinica de GN focal y segmentaria lupica
proteinuria (sx nefrotico en 33%)
FG alterado
evoluciona freceuntemente a GN proliferativa difusa
caracteristica de GN proliferativa difusa lupica
la forma más grave en pacientes sintomaticos
50% de los glomerulos presentan proliferacion, hay necrosis fibrinoide, cuerpos hematoxinofilos, asas de alambre, capilares engrosados por el aumento de la membrana basal y la interposicion del mesangio.
depositos subendoteliales y mesangiales en casi todas las asas capilares
clinica de GN proliferativa difusa lupica
sedimento urinario activo
proteinuria importante
hipertension
alteracion de la funcion renal en el moemnto diagnostico
pronostico de GN proliferativa difusa lupica
ominioso, con evolucion a insuficiencia renal terminal en un 20% de los pacientes del tratamiento.
caracteristica de GN lupica membranosa
proteinuria en rango nefrotico
al inicio la funcion renal es normal
histologia GN lupica membranosa
engrosamiento de la pared capilar glomerular por depositos electrodensos subepiteliales que contiene inmunoglobulina y complemento
caracteristicas de GN lupica esclerosante o terminal
es el estadio final
hay glomeruloesclerosis difusa, escasos depositos y extensa afectacion tubulointersticial
tratamiento nefropatia lupica
corticoides + ciclofosfamida
corticoides + micofenilato
pronostico de nefropatia lupica
aparece insuficiencia renal terminal en el 15 a 25% de los pacientes con nefritis proliferativa difusa en los tres años siguientes del comienzo del tratamiento
caracteristicas de artritis reumatoide
causa mas frecuente de amiloidosis secundaria (AA) apareciendo proteinuria en rango nefrotico
farmacos que causan nefropatia membranosa en artitis reumatoide
sales de oro
penicilamina
generalidades de sx de Sjogren
puede producir daño renal en forma de glomerulonefritis membranoproliferativa, GN membranosa o nifritis tubulointersticial
histologia renal en sx de sjogren
infiltracion del intersticio por linfocitos y celulas plasmaticas
consecuencia de infiltracion linfocitaria y plasmatica en intersticio en sx de sjogren
acidosis tubular renal
diabetes insipida nefrogenica
nefroalcalosis
Insf renal terminal en pocos casos
que es el enfermedad de goodpasture
sindrome renopulmonar que consiste en la asociacion de hemorragia pulmonar y nefritis
hemorragia alveolar difusa + Ac anti MBG
causas de nefritis asociadas a sx de goodpasture
Enfermedad de goodpasture anti MBG (la más frecuente) enfermedad de wegener poliangitis microscopica LES crioglobulinemia mixta esencial
epidemiologia de enfermedad de goodpasture
jovenes 20 a 30 años
en pacientes mayores no hay diferencia entre dos sexos y tiende a limitarse al daño renal
analitica inmunologica en enfermedad goodpasture
85% presentan HLADR2
con que se asocia el consumo de ciertas sustancias a la enfermedad de goodpasture
tabaco
cocaina
procesos gripales
inhalacion hidrocarburos
clinica de enfermedad de goodpasture
cuando hay afectacion pulmonar (60 a 70%) suele preceder a la renal.
disnea progresiva
infiltrado alveolar generalizado
hipoxemia
hemoptisis
siderofagos en esputo (hemorragia pulmonar)
afectacion glomerular leve o grave hasta extracapilar
insufiiencia renal rapidamente progresiva
analitica inmunologica enfermedad de goodpasture
Ac antiMBG (90% de los casos) dirigidos contra colageno IV
complemento serico es normal
asociacion ocasional a pANCA
sensibilidad y especificidad de Ac antiMBG en enfermedad de goodpasture
95 y 97% respectivamente
datos de radiografia de torax en enfermedad de goodpasture
infiltrados bilaterales a menudo broncograma aereo
resolucion de enfermedad de goodpasture si cesa el sangrado
24 a 36 hrs
como se hace el diagnostico de enfemedad de goodpasture
biopsia renal percutanea
datos histologicos de enfermedad de goodpasture
proliferacion extracapilar difusa con semilunas
datos de inmunofluorescencia en enfermedad de goodpasture
depositos lineales de IgG, raramente IgA y C3 a lo largo de la MBG.
otra manera de diagnosticar enfermedad de goodpasture ademas de biopsia
presencia de Ac antiMBG y cuadro clínico compatible
tratamiento en enfermedad de goodpasture
plasmaferesis más corticoides e inmunosupresores
relacion de trasplante renal y enfermedad de goodpasture
da buenos resultados siempre y cuendo se realice fuera del periodo de actividad de la enfermedad
definicion de nefropatia diabetica
enfermedad renal > 10 años de evolucion
proteinuria > 0.5 g/día
signos de afectacion de pequeño vaso (retinopatia)
sin evidencia de enfermedad mental
epidemiologia nefropatia diabetica
más frecuente en DM1
DM primer causa de ERCT (Mexico: 45-55%)
patrones histologicos de la nefropatia diabetica
glomeruloesclerosis diabetica difusa
glomeruloesclerosis nodular
cual es el otro nombre de la lesion glomeruloesclerosis nodular en nefropatia diabetica
lesion kimmelstiel-wilson
caracteristicas de la lesion glomeruloesclerosis diabetica difusa
lesion más comun
aumento difuso de matriz mesangial
ensanchamiento de MB
se asocia a gota capsular
caracteristicas de lesion glomeruloesclerotica nodular en nefropatia diabetica
15% de los casos siempre asociado a forma difusa nodulos PAS (+) en la periferia del glomerulo
cuantos estadios de evolucion hay respecto a la nefropatia diabetica
I a V
caracteristicas de fase I nefopatia diabetica
fase precoz
no proteinuria
aumento FG
Aclaramiento Cr y glucosa aumentados
caracteristicas de fase II nefopatia diabetica
microalbuminuria intermitente relacionada al ejercicio
caracteristicas de fase III nefopatia diabetica
microalbuminuria persistente en reposo
>30 mg/dia > 2 muestras en 3 a 6 meses
caracteristicas de fase IV nefopatia diabetica
proteinuria > 500mg/dia o
albumina > 300 mg/dia
HTA
caracteristicas de fase V nefopatia diabetica
insuficiencia renal grave
en cuanto tiempo puede aparecer ERCT en la nefropatia diabetica
5 a 7 años después de instalarse la nefropatia
alteraciones de la nefropatia diabetica en el tubulo
celulas Armani Ebstein (patognomonicas)
que son las celulas Armani Ebstein
celulas PAS (+) cargadas de glucogeno situadas en el tubulo contorneado distal y en la porcion recta del tubulo contorneado proximal
manifestaciones clinicas de la nefropatia diabetica
acidosis tipo IV
se asocia a hipoaldesteronismo hiporreninimico
control de proteinuria en nefropatia diabetica
IECA o ARAII aunque no tenga HTA
reduce la progresion de la enfermedad
control metabolico en nefropatia diabetica
mantener Hb1ac < 7%
tratamiento sindrome nefrotico en nefropatia diabetica
estatinas
patogenia del sindrome de alport
defecto en gen que codifica para colageno IV
puede ser autosomica dominante o ligado a X
clinica de sindrome de alport
sordera neurosensorial más nefritis hereditaria
hematuria más proteinuria nefrotica
esferofaquia o lenticono en el ojo
epidemiologia de sindrome de alport
afecta más a varones
debuta en la adolescencia
datos de microscopia electronica en sindrome de alport
membrana basal deslaminada en capas de hojaldre y celulas espumosas en el intersticio
tratamiento para sindrome de alport
no hay tratamiento especifico
no recidiva con trasplante
porcentaje de pacientes con amiloidosis que tiene afectacion renal
70%
caracteristicas de amiloidosis primaria
incluye la idiopatica y asociada a mieloma
se deposita amiloide AL
caracteristicas de amiloidosis secundaria
secundaria a fiebre del mediterraneo familiar
deposito de amiloide AA
manifestacion clinica de amiloidosis
proteinuria sindrome nefrotico es mas comun en amiloidosis secundaria acidosis tubular renal sindrome de Fanconi diabetes insipida nefrogenica HTA poco frecuente
diagnositico de amiloidosis
biopsia renal biopsia rectal (muy rentable 70%) biopsia de la grasa subcutanea abdominal
tratamiento para amiloide AL
melfalan
prednisona
talidomida
caracteristicas de GN inmunotactoide
enfermedad por depositos de material fibrilar no amiloide
etiologia idiopatica
clinica de GN inmunotactoide
fracaso renal cronico progresivo
preteinuria rica en elbumina
histopatologia de GN inmunotactoide
deposito de material proteico no amiloideo rojo Congo negativo
tratamiento GN inmunotactoide
no hay tx eficaz
