8. Glomerulonefritis Flashcards
que es glomerulonefritis
proceso de etiologia inmunitaria en los que hay inflamcion del glomerulo
que es una lesion focal
cuando la lesion se presenta al menos en 80% del glomerulo
que es una lesion difusa
cuando la lesion afecta más del 80% del glomerulo
que es lesión segmentaria
cuando un segmento presenta lesion
que es lesion global
cuando el glomerulo entero está afectado en su totalidD
como se clasifisifican las GN por tiempo
aguda
subaguda
cronica
ejemplo de GN aguda
postinfecciosa (proliferativa endocapilar)
ejemplo GN subagudas
GN proliferativa extracapilar I, II, III (rapidamente progresiva)
como se clasifican las GN cronicas
no proliferativas
proliferativas
cuales son GN no proliferativas
GN de cambios minimos
GN esclerosante segmentaria y focal
GN membranosa
cuales son las GN proliferativas
GN mesangial de IgA
HN mesangiocapilar
como se glasifican las GN primarias
- no se encuentra deposito inmunologico en el glomerulo
- formacion intrarrenal de complejo Ag-Ac
- atrapamiento glomerular de inmunocomplejos circulantes AgAc
ejemplos de GN primaria donde no se detecta deposito inmunologico en el glomerulo
cambios minimos
GN esclerosante segmentaria y focal
GN extracapilar tipo III *pauiinmune)
ejemplos de GN primaria con formacion intrarrenal de complejo Ag-Ac
GN extracapilar tipo I y Enf. de Goodpasture
GN membranosa
ejemplos glomerular de inmunoclomejos ciculantes AgAc
GN endocapilar GN extracapilar II GN membranoproliferativa I y II GN mesangial IgA GN mesangial IgG y/o C3 GN con depositos mesangiales aislados de IgM
principales alteraciones histologicas
depositos proliferacion celular infiltracion leucocitaria engrosamiento de la membrana basal glomerular hialinizacion y esclerosis
que son los depositos
complejos inmunitarios que cons sus caracteristicas fisicoquimicas quedan atrapados en el glomerulo
que son los depositos mesangiales
localizado en el mesangio
que son los depositos subepiteliales
localizado entre la celula endotelial y la membrana basal
que son los depositos intramembranoso
dentro de la membrana basal
que nos dice un patron lineal en la inmunofluorecencia
sugestivo de daño por anticuerpos antimembrana basal glomerular AMBG
que nos dice un patron granular en la inmunofluorecencia
compatible con todas las GN
cuales son los elementos que pueden proliferar
celulas endoteliales
celulas mesangiales
celulas epiteliales
que nos sugiere un proliferacion endotelial
GN postinfecciosa
que nos sugiere la proliferacion epitelial o extracapilar
GN rapidamente progresiva
caracteristicas de GN rapidamente progresiva
las celulas parietales se dividen y van ocupando el espacio de bowman hasta obliterarlo proliferando en forma de semiluna
que nos sugiere una proliferacion mesangial
GN mesangial
GN membranoproliferativa
que nos sugiere una infiltracion leucocitaria en el glomerulo
GN postinfecciosa
que leucos son los que predominan en la infiltracion leucocitaria
monocitos y neutrofilos
que se puede ver en la microscopia electrica respecto a la membrana basal
engrosamiento
deposito de material amorfo electrodenso
que sugiere un engrosamiento de la membrana basal
GN diabetica
que sugiere el deposito de material amorfo electrodenso
GN membranosa
GNMC I y II
que es la hialinizacion del glomerulo
acumulo extracelular de material homogeneo y eosiofilo en apariencia a MBG
que es la esclerosis del glomerulo
cuando el material hialino oblitera el ovillo glomerular
cual es la diferencia entre fibrosis y esclerosis
en la fibrosis hay acumulo de colageno I y III
como se presentará un daño de epitelio capilar y de la vertiente subendotelial
sindrome nefritico en la que se activan celulas endoteliales y leucocitos que provoca microangiopatia trombotica y estimula contraccion de celulas mesangiales y vasos sanguineos
como se presentará un daño del mesangio
como síndrome nefritico parecido al daño capilar pero más leve y con hematuria
como se presentará un daño a la barrera de permeabilidad
sindrome nefrotico
definicion de enfermedad de cambios minimos
es una enfermedad tipicamente pediatrica
70-90% de los casos de SINDROME NEFROTICO en menores de 10 años (mayor incidencia 2 a 6 años)
cual es la etiopatogenia sospechada la enfermedad de cambios minimos
alteracion de linfos T
por que se sospecha de una alteracion de linfos T en GN de cambios minimos
por su respuesta a esteroides
asociado a linfoma de Hodgkin
remision durante infeccion recurrente con sarampion
datos de microscopia optica de GN cambios minimos
glomerulo normal o con minimo refuerzo mesangial
vacuolas de lipidos en tubulos
proteinas en interior de la celula epitelial tubular
vasos e intersticio no efectados
datos de inmunofluorecencia de GN cambios minimos
ausencia de deposito
en algunos casos hay tencion leve para IgM y C3 a nivel mesangial
IgE en atopicos
datos de microscopia electronica de GN cambios minimos
borramiento de los pedicelos por fusion de los mismos en las celulas epiteliales viscerales
clinica y diagnostico de GN cambios minimos
proteinuria en 80% casos (albumina) sedimento urinario benigno 20% proteinuria no nefrotica no suele asociarse con IR 20 a 30% con microhematuria dislipidemia suceptibilidad a infecciones
tratamiento de GN cambios minimos
corticoides empiricos y en recidiva también es útil
que hacer en caso de que la GN cambios minimos no responde a corticoides
sospechar de glomeruloesclerosis segmentaria y focal
tomar biopsia que incluya nefronas yuxtaglomerulares
que se hace si hay sindrome nefrotico en adultos
tomar biopsia directamente
clasificacion de glomeruloesclerosis focal
segmental y focal primaria
focal secundaria
lesion de glomeruloesclerosis segmentaria y focal primaria
esclerosis de un segmento del villo glomerular con afectacion focal de algunos e inicio en la zona yuxtaglomerular
gen implicado en la glomeruloesclerosis segmentaria y focal primaria
NPHS2 que codifica para podocina fundamental para el funcionamiento de la barrera de permeabilidad podocitaria
relacion de trasplante renal y GN segmentaria y focal primaria
es la GN que mas rápido recidiva tras el trasplante
definicion de GN focal secundaria
lesion histologica inespecifica que puede ser la manifestacion final de multiples procesos
cuales son los dos grupos de glomeruloesclerosis focal secundaria
asociada a hiperfiltracion
asociada toxicos directos para el podocito
a que se asocia la GN focal secundaria más hiperfiltracion
disminucion de masa renal funcionante o no
Causas GN focal secundaria con hiperfiltracion y disminucion de la masa renal funcionante
nefrectomia hipoplasia agenesia displasia renal ERC cualquier etiologia
Causas GN focal secundaria con hiperfiltracion y la masa renal funcionante normal
anemia de celulas falciformes
DM
oesidades
SAOS
Causas de GN focal secundaria con toxicidad al podocito
VIH
plaspodium
schistosoma
heroina
caracteristicas glomeruloesclerosis focal microscopio optico
engrosamiento del asa capilar con deposito de material hialino (PAS positivo y eosinofilo) en un segmento del ovullo glomerular
caracteristicas de glomeruloesclerosis focal con inmunofluoresencia
negativa
puede haber deposito de IgM y C3 inespecificos
caracteristicas de glomeruloesclerosis focal con microscopia electronica
colapso focal de las membranas basales y denudacion de las superficies epiteliales
borramiento difuso de las proyecciones epiteliales podociticas
clinica de glomeruloesclerosis focal
10 a 15% con sindrome nefrotico idiopatico en niños se presenta entre 16 a 30 años 60% proteinuria en grado nefrotico hematria microscopica HTA
caracteristica de glomeruloesclerosis focal en relacion con DM y obesidad
no suele acompañarse de hipoalbuminemia ni edemas aun con proteinurias masivas
tratamiento GEF
bloqueantes de SRAA
GESyF esteroides por 8 a 12 semanas hay remision en 25%
generalidades de GN membranosa
GN que causa con más frecuencia causa sindrome nefrotico en el adulto
unica GN donde los inmunocomplejos se forma in situ
de que otra manera se le conoce a la GN membrenosa y por que
GN epimembranosa
los complejos se forman en la vertiente subepitelial de la MBG
etiopatogenia GNM
formacion in situ de complejo AgAc por presencia de antigeno en la MBG
que saes del antigeno de la MBG
puede ser Ag modificado por farmacos o virus, o Ag extrarrenales plantados en el glomerulo
framacos implicados en el antigeno MBG de GNM
captopril
sales de oro
D-penicililamina
infecciones implicados en el antigeno MBG de GNM
VHB
malaria
sifilis
causas extrarrenales de Ag implantado en GNM
tumor pulmon tumon estomago tumor mama LES Sx Sjogren tiroiditis de Hashimoto
caracteristicas de microscopia optica en GNM
engrosamiento difuso de MBG que afecta todos los glomerulos de forma global con material PAS positivo
caracteristicas inmunofluorecencia en GNM
depositos granulares de IgG y C3 en el lado subepitelial de la mbg
caacteristicas de la fase I de microscopia electronica en GNM
deposito subepiteliales electrodenso pequeños, corresponden a los inmunocomplejos formados in situ en el lado subepitelial de MBG
caacteristicas de la fase II de microscopia electronica en GNM
presencia de spikes que corresponden a material tipo MBG que se deposita entre los inmunocomplejos
caacteristicas de la fase III de microscopia electronica en GNM
los depositos están completamente englobados por este material
caacteristicas de la fase IV de microscopia electronica en GNM
notable engrosamiento de la MBG con areas de rarefacción y pérdida de densidad de depositos
maxima incidencia de GNM
30 a 50 años
más frecuente en hombres 2:1
clinica de GNM
inicia con sx nefrotico insidioso
en que hay que pensar en caso de que haya un deterioro de la funcion renal agudo en GNM
desarrollo de proliferación extracapilar
nefritis intersticial inducida por farmacos
trombosis de la vena renal
complicacion vascular frecuente en GNM
trombosis de la vena renal
diagnostico de GNM
biopsia renal
pronostico de GNM en niños
supervivencia a los 5 años es 90%
hay remision espontanea dentro de los primeros 5 años del desarrollo de la enfermedad
pronostico GN adultos
20 a 30% remision espontanea
tratamiento GNM en adultos
corticoides e inmunosupresores
cuando usamos inmunosupresores en GNM
cuando ha proteinuria importante,
hipoalbulinemia grave
edeme importante
insuficiencia renal
relacion de trasplante renal y GNM
puede recidivar tras el trasplante
caracteristicas de la GN membranoproliferativa (GNMP o mesangiocapilar)
proliferacion mesangial difusa y engrosamiento capilar con imagenes de doble contorno de la MBG por interposicion del citoplasma de la celula mesangial entre la MBG y la celula endotelial
cuales son las causas de GNMP
primarias
infecciosas
autoinmunes
infecciones relacionadas con GNMP
VHC VHB VIH endocarditis absceso shunt av infectado
enfermedades autoinmunes relacionados con GNMP
LES
sx sjogren
EMTC
crioglobulinemia
GNMP más hipoclomentemia
GNMP I
GNMP II
caracteristicas de GNMP I
activacion de la via clasica
desciende C3, C4 y C1q
caracteristicas de GNMP II
activacion de la via alternativa
desciende C3
inmunoglobulina capaz activar C3 en GNMP II
C3 nefritic factor
autoanticuerpo tipo IgG frente a la C3 convertasa de la via alterna
caracteristicas de GNMP II con deposito subendotelial con microscopio optico
aumento de la matriz mesangial con expansicon circunferencial entre la MGB y la celula endotelial dando imagen en riel de tren
caracteristicas de GNMP I con deposito subendotelial con inmunofluorecencia
depositos granualares de IgG, IgM, C3 en el mesangio a nivel subendotelial
caracteristivas de GNMP II con deposito intramembranoso en microscopio optico
depositos densos intramembranoso de C3 a lo largo de la MBG
caracteristicas de GNMP II con deposito intramembranoso en inmunofluorecencia
deposito C3 con patrón granular
clinica GMNP primarias
son mas frecuentes en la infancia y adolescencia (5 a 30 años)
clinica GNMP
la mayoria presenta sx nefrotico pero hay casos de sx nefritico e incluso proteinuria subnefrotico y/o hematuria
HTA
que indica sindrome nefritico en GNMP
etiologia de origen autoinmune
clinica GNMP II
puede asociarse a
lipodistrofia parcial anemia hemolitica retinopatia con drusas degeneracion macular perdida de la vision
tratamiento GNMP
no hay tx especifico
corticoides solo en niños
corticoides + inmunosupresor: formas agresivas, sobretodo extracapilar.
plasmaferesis: formas graves sobretodo extracapilar
tratamiento GNMP II en presencia de C3Nef
plasmaferesis
tratamiento GNMP II y factor H
plasmaferesis
tratamiento GNMP II y anticuerpo vs factor H
plasmaferesis y rituximab
relacion de GNMP II y trasplante renal
recidiva despues del trasplante renal
de muy mal pronostico
cuales son las complicaciones no supurativas de la infeccion estreptococica son
glomerulonefritis despues de faringitis o impetigo
fiebre reumatica solo después de faringitis
cepas relacionadas con GNAPE
estreptococo b hemolitico del grupo A (1, 2, 4, 12, 18)
relacion del complemento y GNAPE
la activacon suele ser por la via alterna del complemento con descenso de C3
se hace biospsia en GNAPE
no, a menos que se sospeche de otra etiología o la presencia de porliferacion extracapilar por la presencia de insuficiencia renal rapidamente progresiva
caracteristicas de microscopia optica en GNAPE
glomerulo hinchado con pus interior
hipercelularidad en glomerulo con aumento de celula endotelial y mesangiales
infiltracion por neutrofios (GN exudativa)
diferentes grados de edema
caracteristicas inmunofluorescencia en GNAPE
deposito C3, IgM con patrón de cielo estrellado distribuidos en el mesangio y asas capilares acompñados de properdina
carcateristicas de mcroscopia electronica en GNAPE
deposito electrodenso en la zona subepitelial con forma de jorobas (humps) que son carcaterisitcas
clinica GNAPE
se presenta con sindrome nefritico con antecedente de infeccion (faringea, cutanea)
periodo de latencia: 2 a 3 semanas de infeccion faringea a GN
4 a 6 semanas de infeccion piel a GN
hipocompletemia de C3 que se normaliza de 6 a 8 semanas
hematuria que desaparece en 6 meses
como se diferencia GNAPE de GN mesangial IgA
en la mesangial la hematuria coincide con la infeccion
porcentaje de GNAPE que desarrolla proliferacion extracapilar o IR rapidamente progresiva
1%
como se hace el diagnostico de GNAPE
al menos dos de estos tres criterios
- cultivo de estreptococ B hemolitico grupo A de una cepa nefritogena en un foco faringeo o cutaneo
- respuesta inmunitaria frente exoenzima de estreptococo (ASLO elevado)
- descenso transitorio de complemento C3 con normalizacion a las ocho semanas tras la aparición de la clinica renal
tratamiento GNAPE
no hay tratamiento especifico, hay que dar antibiotico como si se tratase de una infeccion activa y medidas para el sindrome nefritico
porcentaje de GNAPE con curacion completa
95%
cuando se hace biopsia en GNAPE
sospecha inicial de GN hipocomplementemica que debuta con sindrome nefritico como LES o crioglobulinemia
complemento persistentemente bajo por más 8 sem
microhematuria que dura más de 6 meses
oliguria que dura más de 3 semanas
como se le conoce a la GN mesangial IgA
enfermedad de Berger
genetica de la GN mesangial IgA
más común en mediterraneo
existen tres casos familiares
asociacion con HLABW35
etiopatogenia GN mesangial IgA
- auento de sintesis de IgA por estimulacion de diversos ag.
- alteracion del aclaramiento hepatico de IgA en personas suceptibles que producen IgA anormal
- deposito de IgA y complemento a nivel glomerular con proliferacion mesangial
caracteristicas de microscopia optica en GN mesangial IgA
proliferacion mesangial focal y difusa
cacateristicas inmunofluorescencia GN mesangial IgA
depositos difusos de IgA en mesangio acompañado de C3 y properdina
caracteristicas microscopia electronica en GN mesangial IgA
depositos electrodensos mesangiales
clinica de GN mesangial IgA
hematuria macroscopica recidivante
hematuria coincide con la infeccion en las primeras 24 hrs
se desencadena GN tras infeccion respiratoria y ejercicio
proteinuria
hematuria
sindrome nefritico o nefrotico
porcentaje de GN mesangial IgA que aumenta IgA en plasma
50%
tratamiento GN mesangial IgA
no existe tratamiento para impedir el deposito de IgA en el mesangio
controlar TA <127/75 en paciente con proteiunuria
utilizando ARAII o IECA
esteroides se usan en caso de que bloqueantes de SRAA no funcione para disminuir la proteinuria
amigdalectomia en pacientes con faringitis de repetición
factores de mal pronostico en GN mesangial IgA
proteinuria o.5 g/dia
HTA
ausencia de brotes de hematuria macroscopica
insuficiencia renal al momento del dx
diagnostico en edad adulta y varones
sindrome metabolico asociado
polimorfismo del gen de ECAII genotipo DD
definicion de GNRP
proliferacion de la celula epitelial en el espacio extracapilar con formacion de semilunas en el glomerulo
etiopatogenia de GNRP
lesion de MBG que deja pasar fibrinogeno al interior de la capsula de bowman, el fibrinogeno hace un estimulo mitogeno a las celulas epiteliales que proliferan dando lugar a la formacion de semilunas eiteliales que evolcionan a semilunas fibrosas
cuantos tipos de GNRP (GNEC) existen
3
tipo I
tipo II
tipo III
caracteristicas de GNRP tipo I
presencia de anticuerpos anti MBG
como se sospecha que aparecen los Ac antiMBG en GNRP tipo I
se relaciona a la exposicion de toxicos pulmonares como hidrocarburos o virus que modifican el colageno tipo IV de la membrana basal alveolar generando Ac especificios contra este y por reaccion cruzada a los AMBG se dirige vs el colageno IV de la MBG
como se demonina GNRP más hemorragia alveolar
enfermedad de goodpasture
microscopia optica de GNRP tipo I
semilunas
inmunofluorescencia de GNRP tipo I
inmunofluorescencia lineal para IgG a nivel de MBG a veces se acompaña de C3
marcadores perifericos de GNRP tipo I
anticuerpos antimembrana basal glomerular
caracteristicas de GNRP tipo II
puede ocurrir como una complicacion de GN primaria (endocapilar, mesangiocapilar) o secundaria a una enfermedad sistemica (LES, crioglobulinemia mizta esencial)
anatomia patologica de GNRP tipo II
depende de la enfermedad a la que se asocie
en caso de GN endocapilar sue haber extensa proliferacion endocapilar
inmunofluorecencia GNRP tipo II
patron granular con depositos de IgM y C3 en asas capilares y mesangio
marcadores perifericos GNRP tipo II
descenso del complemento y presencia de inmunocomplejos circulantes en el caso de asociarse a enfermedad sistemica se encontrará también los marcadores propios de estas enfermedades
carcateristica de GNRP tipo III
secundaria a una vasculitis sistemica
inmunofluorescencia de GNRP tipo III
GN necrotizante sin deposito de inmunitarios. No hay deposito de inmunoglobulina ni complemento.
solo detecta fibrinogeno
marcadores perfericos GNRP tipo III
presencia de Ac anticitoplasma de neutrofilos
pANCA y cANCA
complemento en sangre normal
grupo más afectado por GNRP
varones con amplia distribucion de edades
clinica GNRP
asociado a IR rapidamente progresiva y sindrome constitucional
oliguria
hematuria
proteinuria
cualquiera de los tres tipos puede asociarse a hemorragia pulmonar alveolar difusa constituyendo un síndrome renopulmonar
pronostico de GNRP
desfavorable sobre todo si las semilunas son fibrosas o existe una extensa afectacion glomerular
tratamiento GNRP
esteroides e inmunosupresores
plasmaferesis en casos graves principalmente los que se asocian a hemorragia pulmonar
dialisis
relacion dialisis con GNRP
50% se someteran a dialisis por 6 meses desde el inicio de su enfermedad
GN causada por escarlatia, impetigo, endocarditis, faringitis
GN endocapilar
GN causada por endocarditis subaguda, nefritis de shunt
GN mesangiocapilar I
GN causada por sifilis
GN membranosa
GN causada por VHB
GN membranosa
GN causada por VHC
GN mesangiocapilar I
GN causada por VIH
GN esclerosante FS
GN causada por malaria p vivax
GN membranosa
GN causada por malaria p. falciparum
GN esclerosante SF
GN causada por esquistosomiasis
GN esclerosante SF
GN mesangiocapilar II
GN causada por espondilopatias
GN mesangial IgA
GN causada por lipodistrofia parcial
GN mesangiocapilar II
GN causada por crioglobulinemia
GN mesangiocapilar I
GN extracapilar II
GN causada por LES
TODAS
GN causada por vasculitis
GN extracapilar tipo III
GN causada por tumores solidos (epiteliales malignos)
GN membranosa
GN causada por leucemia
GN mesangiocapilar I
GN causada por linfoma de hodgkin
GN cambios minimos
GN causada por micosis fungoide
GN mesangial IgA
mesangiocapilar I
GN causada por heroina
GN esclerosante SF
GN causada por captopril
GN membranosa
GN causada por penicilina
GN membranosa
GN causada por sales de oro
GN membranosa
GN causada por AINE
GN cambios minimos
