9. Microangiopatías trombóticas Flashcards
¿En qué consiste la microangiopatía trombótica?
Consiste en un daño endotelial de etiología variable que favorece la aparición de agregados plaquetarios en la zona lesionada, con la consiguiente trombocitopenia de consumo.
Estos trombos plaquetarios estrechan la luz capilar, dificultando el paso de los hematíes que se fragmentan generando esquistocitos y dando lugar a anemia hemolítica. Debido a la oclusión vascular, se verán signos clínicos y/o analíticos de fallo orgánico, siendo el riñón uno de los órganos más afectados.
Entidades clínicas caracterizadas por lesiones de MAT más frecuentes:
- Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT)
- Síndrome hemolítico urémico típico (SHU)
- Síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa) o mediado por complemento
Mecanismo lesivo de la PTT
Déficit en la actividad de ADAMTS13 (< 5%)
Mecanismo lesivo del SHU
Infección por la toxina Shiga (E.coli enterohemorrágico O157:H7, Shigella, otras)
Mecanismo lesivo del SHU atípico
Disregulación de la vía alterna del complemento: mutaciones/autoanticuerpos → Factor H, factor I, factor B, C3, MCP…
¿Cual es la función normal de ADAMS-13?
Se encarga de romper los multímeros de factor von Willebrand. Si desciende la ADAMTS13, estos multímeros no se degradan y favorecen la agregación plaquetaria.
¿Quién produce la toxina Shiga y a qué entidad da lugar?
La toxina Shiga es producida por una enterobacteria (la más frecuente, Escherichia coli).
Da lugar al SHU típico o o STEC-SHU (Shiga-toxi-
na-E-coli-SHU).
¿Qué produce el daño endotelial en el SHU atípico?
Exceso de activación de la vía alterna del complemento, dando lugar a un exceso de activación del complejo de ataque a la membrana (CAM).
Principales vasos afectados en la MAT
Pequeñas arterias renales, las arteriolas aferentes y los capilares del ovillo glomerular.
Imagen característica de las MAT al M.O.
Engrosamiento de la íntima de las arteriolas, e hipertrofia muscular, con imagen típica “en capas de cebolla”
IF en la MAT
Lo más frecuente es que la inmunofluorescencia sea negativa para Ig y complemento, ocasionalmente pueden verse depósitos de C3.
Cómo se encuentran las plaquetas en la MAT
Trombocitopenia. Se produce por consumo periférico. La trombopenia es más grave en la PTT, incluso menor de 10.000 plaquetas/mcl, con riesgo de sangrado.
Cómo suele ser el estudio de la coagulación en la MAT
Suele ser normal, salvo un leve aumento de los productos de degradación de la fibrina (PDF)
Hallazgos característicos en el frotis sanguíneo en la MAT
Esquistocitos y las células “en casco”
¿Hay anemia en la MAT?
Sí, anemia hemolítica microangiopática.
Se produce por el traumatismo de los glóbulos rojos al circular por los vasos ocluidos por fibrina y trombos plaquetarios.
