Anemias Hiperproliferativas

Question 1

Em que diferem as Anemia Hiperproliferativas das Hipoproliferativas?

Answer 1

Na contagem de reticulócitos (aumentada nas hiper)

Question 2

Anemia hemolítica por alteração de membrana mais comum

Answer 2

Esferocitose hereditária

Question 3

O que deve ser encontrado no laboratório de uma anemia hemolítica (Hemograma e bioquímica)?

Answer 3

HMG = Hb e/ou Ht baixos, Reticulocitose
Bioquímica:
a. Aumento de DHL, Bilirrubina indireta, metemalbumina
b. Redução de Haptoglobina, Hemopexina livre
c. Hemossiderinúria e Hemoglobinúria na urina

Question 4

Teste laboratorial positivo na Esferocitose Hereditária

Answer 4

Teste da fragilidade osmótica

Question 5

Como costuma ser o Hemograma na esferocitose?

Answer 5

Anemia (Hb ou Ht baixos)
Microcítica ou Normocítica (VCM baixo ou não)
Hipercrômica (CHCM alto)
RDW alto (pela diferença entre o tamanho dos esferócitos e reticulócitos)

Question 6

O que pode ser encontrado no exame físico de pcte com anemia Hemolítica hereditária?

Answer 6

1. Palidez cutaneomucosacia
2. Icterícia
3. Esplenomegalia

Question 7

Célula encontrada no esfregaço de sangue periférico na esferocitose hereditária

Answer 7

Esferócito/Microesferócito

Question 8

Exame laboratorial útil no diagnóstico de Anemia Hemolítica autoimune

Answer 8

Teste de Coombs. Somente o Coombs direto estará positivo

Question 9

Exame confirmatório de Anemia Falciforme

Answer 9

Eletroforese de Hemoglobina (= Cromatografia líquida de alta eficiência

Question 10

Fatores que desencadeiam a falcização na Anemia Falciforme

Answer 10

1. Hipóxia
2. Desidratação
3. Acidose

Question 11

Qual a cadeia de globina mutada na Anemia Falciforme?

Answer 11

A cadeia Beta, que por substituição de ácido glutâmico por valina gera a HbS

Question 12

Quais as hemoglobinas encontradas em indivíduo normal adulto?

Answer 12

HbA1 ( 2 cadeias alfa + 2 cadeias beta) = 97% da Hb circulante

HbA2 (2 cadeias alfa + 2 cadeias delta) = 2% da Hb circulante

HbF = Hemoglobina Fetal (2 cadeias alfa + 2 cadeias gama) = 1% do total no adulto. Até os 6 meses de idade, é a mais prevalente

Question 13

Por que podem ser encontrados Corpúsculos de Howell-Joly no sangue periférico de pcte com anemia falciforme depois dos 5 anos de idade?

Answer 13

Porque são inclusões celulares eritróciticas que significam esplenectomia (cirúrgica ou não) e na anemia falciforme há a autoesplenectomia por volta dos 5 anos

Question 14

Quais os agentes mais envolvidos nas infecções na Doença Falciforme?

Answer 14

Bactérias encapsuladas: pneumococo, Haemophyllus influenzae

Salmonella (comum na Osteomielite nesses pctes)

Question 15

Indicativos de anemia hemolítica intravascular

Answer 15

Hemoglobinúria
Hemossiderinúria
Esquizócitos presentes

Question 16

A diferença de traço falcêmico para doença falciforme

Answer 16

No traço falcêmico o paciente é heterozigoto (apresenta só um alelo de cadeia beta afetado). Na doença falciforme, os dois alelos são alterados e o pcte é homozigoto

Question 17

Fator relacionado ao desenvolvimento de crise aplástica na anemia falciforme

Answer 17

Infecção por parvovírus B19

Question 18

Quadro clínico da Síndrome Torácica Aguda e principal causa

Answer 18

QC = Febre + dor torácica + hipoxemia + nova opacidade pulmonar em Rx

Causa: a principal em crianças é Infecção!!! Em adultos, por fenômenos trombóticos (embolia gordurosa)

Question 19

Manejo da Síndrome Torácica Aguda

Answer 19

1. Hidratação
2. ATB empírico cobrindo germes típicos e atípicos (Fluorquinolona sozinha ou Betalactâmico + Macrolídeo)
3. Oxigênico se SatO2 < 92%
4. Analgesia
5. Se não melhorar Sat com oxigênio ou seguir com desconforto respiratório, Transfundir sangue para manter HbS < 30%

Question 20

O AVCh é mais comum que o AVCi na Doença Falciforme. Verdadeiro ou Falso?

Answer 20

Falso. O AVCi é o mais comum

Question 21

O AVCh é mais comum que o AVCi na Doença Falciforme. Verdadeiro ou Falso?

Answer 21

Falso. O AVCi é o mais comum

Question 22

Muitas das manifestações clínicas associadas à Doença Falciforme são baseadas em crises de vaso-oclusão pela falcização da HbS. Verdadeiro ou Falso?

Answer 22

Verdadeiro

Question 23

Manejo de crises álgicas em pcte com Doença Falciforme

Answer 23

1. Analgesia
   a. AINE, Paracetamol ou Dipirona se dor leve
   b. Tramadol, opióides, morfina se dor grave/refratária
2. Hidratação VO (60mL/kg/d)

Question 24

O priaprismo na Doença Falciforme é isquêmico/ de baixo fluxo. Verdadeiro ou Falso?

Answer 24

Verdadeiro

Question 25

Quadro clínico na Crise Aplásica

Answer 25

Anemia Aguda com reticulócitos baixos
Dispneia
Fadiga
Com ou sem febre, IVAS ou sintomas do TGI

Question 26

Nas Beta Talassemias, o que se espera encontrar na eletroforese de Hemoglobina

Answer 26

Aumento de HbFetal e HbA2

Question 27

Achado radiológico no Rx de Crânio de pcte com beta talassemia

Answer 27

Crânio “hair on end” - aspecto de cabelo arrepiado

Question 28

O que é encontrado em Hemograma de pcte com beta talassemia?

Answer 28

Anemia (Hb e/ ou Ht reduzidos)
Hiperproliferativa (Reticulócitos muito aumentados)
Microcítica (VCM reduzido)
Hipocrômica (CHCM ou HCM reduzidos)

Question 29

Diferença entre as betatalassemias minor (Traço talassêmico) e major (Anemia de Cooley)

Answer 29

Minor (Traço talassêmico) = indivíduo que tem sempre um alelo normal da cadeia Beta. Terá HMG alterado mas será assintomático. Fazer aconselhamento genético

Major (Anemia de Cooley) = Tem sempre os dois alelos de cadeia Beta alterados. HMG alterado e indivíduo sintomático.

Question 30

Nas anemias por defeito na estrutura da Hb, quando costumam aparecer os sintomas?

Answer 30

Após os 6m de vida, quando a HbF começa a diminuir

Question 31

Deformidades ósseas significativas nas betatalassemias e por que acontecem?

Answer 31

Fácies de Esquilo
Aumento da arcada dentária superior, com separação dos dentes

As deformidades ósseas ocorrem por hiperplasia eritroide. Devido a hemólise intensa e crônica, a MO vermelha começa a se expandir para tentar compesar a perda de hemácias, deformando os ossos.

Question 32

A alfatalassemia com deleção das 4 cópias do gene da cadeia alfa de globina é incompatível com a vida. Verdadeiro ou Falso?

Answer 32

Verdadeiro

Question 33

As alfatalassemias, assim como as beta, também são diagnóstico diferencial de anemias microcíticas hipocrômicas. Verdadeiro ou Falso?

Answer 33

Verdadeiro.

Question 34

São consideradas alfatalassemia minor (Traço talassêmico) pessoas com duas deleções dos genes da cadeia alfa. Verdadeiro ou Falso?

Answer 34

Verdadeiro.
a_/a_ = 2 deleções = Homozigoto alfa +
aa/_ _ = 2 deleções = Homozigoto alfa 0

• São assintomáticos e não precisam de TTO, só de aconselhamento genético

Question 35

Só é indicado TTO da alfatalassemia com 3 deleções do gene da cadeia alfa de globina (Doença da HbH). Verdadeiro ou Falso?

Answer 35

Verdadeiro.

Question 36

O que é a HbH?

Answer 36

É uma hemoglobina formada por 4 cadeias de beta globina na alfatalassemia com deleção de 3 genes de cadeia alfa

Question 37

O que é a Hb de Barts ?

Answer 37

É uma hemoglobina formada por 4 cadeias de gama globina na alfatalassemia com deleção dos 4 genes de cadeia alfa. Provoca hidrópsia fetal

Question 38

Como é a eletroforese de Hemoglobina na doença da HbH?

Answer 38

Presença de 5 a 40% de HbH + HbA2 e HbF normais ou reduzidas