78 - Hemorragia e Trombose Flashcards

1
Q

Quais os principais componentes do sistema hemostático?

A
  • Plaquetaas e outros elementos figurados do sangue, como monócitos e eritrócitos
  • Proteínas da coagulação, factores fibrinolíticos e inibidores
  • Parede do vaso
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2
Q

Quais são os principais mediadores da adesão plaquetária?

A
  1. Factor Von Willebrand, uma proteína multimérica existente tanto no plasma como na matriz extra-celualr da parede subendotelial do vaso - liga-se a GPI/IX/V
  2. Colagéneo subendotelial, ao qual a plaqueta se liga directamente através de receptores específicos da membrana plaquetária - liga-se a GPVI
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3
Q

Qual é o principal mediador da agregação plaquetária?

A

É a glicoproteína IIb/IIIa (GPIIb/IIIa), o recetor mais abundante na superfície plaquetária e responsável pela ligação plaquetar ao factor Von Willebrand e ao fibrinogénio, quando na sua forma activa.

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4
Q

Qual o papel do factor de coagulação XI na cascata da coagulação?

A

O factor XI é responsável pela propagação e amplificação da coagulação e não da iniciação da cascata. A activação é mediada por feedback positivo pela trombina e não pelo factor XIIa.

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5
Q

Quando devem ser realizados os testes para trombofilias genéticas?

A

Quando existe uma história familiar altamente sugestiva e quando os resultados alteram a decisão clínica.

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6
Q

Que tipo de exames laboratoriais existem para a trombofilia?

A

Diagnósticos moleculares

Ensaios imunológicos

Ensaios funcionais

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7
Q

Em que situações se encontra diminuída a antitrombina?

A

Encontra diminuída com a heparina e na trombose aguda.

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8
Q

Completar os espaços

Proteína C e S ___________ na trombose aguda e ___________ com varfarina.

A

Proteína C e S AUMENTADAS na trombose aguda e DIMINUÍDAS com varfarina.

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9
Q

Que exame pode ser utilizado para estratificar o risco de trombose recorrente num doente com um evento idiopático?

A

Um ensaio quantitativo de D-Dímeros feito quatro semanas após interrupção da anticoagulação.

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10
Q

O que é que o tempo de trombina e o tempo de reptilase avaliam?

A

Repteis estão de trombas.

Avaliam a conversão do fibrinogénio em fibrina.

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11
Q

(Hemorragia e Trombose)

Em que situações se encontram prolongados o tempo de trombina e o tempo de reptilase?

A
  1. Fibrinogénio baixo (valores menores que 80-100mg/dL)
  2. Fibrinogénio qualitativamente anormal (disfibrinogenemias)
  3. Quando há interferência dos produtos de degradação do fibrinogénio/fibrina
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12
Q

Em que situação se encontra aumentado o tempo de trombina, mas não o tempo de reptilase?

A
  • Heparina

- Marcadamente prolongado na presença de Dabigatrno

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13
Q

(Hemorragia e Trombose)

Qual o preditor de risco hemorrágico mais importante?

A

História de hemorragia.

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14
Q

Em que situações podemos ter hemartroses e hematomas musculares espontâneos?

A

São característicos de deficiência congénita moderada ou grave do Fator VIII ou IX;

  • Também são observadas em deficiências moderadas e graves de fibrinogéneo (I), protrombina (II) e dos fatores V, VII e X.
  • As hemartroses espontâneas ocorrem RARAMENTE em outros dx hemorrágicos, à excepção da doença von Willebrand grave com níveis FVIII menores que 5%.
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15
Q

Qual a principal causa de morte relacionada com hemorragia em doentes com deficiências congénitas graves de factor de coagulação?

A
  • Hemorragia do SNC.
    Outras hemorragias potencialmente fatais são as hemorragias da orofaringe, onde a hemorragia poderá levar a uma obstrução da via aérea e hemorragias do retroperitoneu.
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16
Q

(Hemorragia e Trombose)

Como se caracteriza uma hemartrose?

A

Dor e edema grave com perda de função mas

RARAMENTE associado a alterações da cor da pele em torno da articulação.

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17
Q

Qual o mecanismo de acção das tienopiridinas?

A

Inibem a agregação plaquetar mediada por ADP.

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18
Q

Onde são sintetizados todos os factores de coagulação?

A

No fígado.

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19
Q

Quais os factores de coagulação dependentes de vitamina K para modificação pós-translacional?

A
  • II, VII, IX, X.

- Proteínas C, S, Z também estão dependentes da vitamina K para modificação pós-translacional.

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20
Q

Qual o valor normal de contagem de plaquetas? Quais os limites para realizar procedimentos cirúrgicos e cirurgias major?

A

150 000 - 450 000/uL.

A maioria dos procedimentos cirúrgicos são possíveis de realizar com contagens de 50 000/uL.

Um valor de 80 000/uL parece ser suficiente para realizar uma cirurgia major, embora este valor dependa do tipo de cirurgia realizada e da condição médica do doente.

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21
Q

Qual é o principal factor de risco para a trombose arterial?

A

Aterosclerose.

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22
Q

Qual é o principal preditor de recorrência de trombose venosa profunda?

A

Ter um evento trombótico idiopático.

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23
Q

Qual o ponto mais importante de uma história clínica relacionada com uma trombose venosa?

A

Determinar se o evento trombótico foi idiopático ou precipitado.

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24
Q

Quais são os três factores essenciais para a determinação de um anticoagulante lúpico?

A

1) Prolongamento do teste de coagulação dependente de fosfolípidos;
2) Ausência de correção quando misturado com plasma normal;
3) Correcção com adição de membranas plaquetárias activadas ou determinados fosfolipídos, como a fase hexagonal.

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25
(Hemorragia e Trombose) Qual a utilidade de um estudo de mistura?
São usados para avaliar um aPTT prolongado (menos comummente TP), de forma a distinguir uma deficiência de factor de um inibidor.
26
A partir de que percentagem de deficiência de factores isolados de coagulação é que o aPTT se torna prolongado?
Deficiências de 30-50%.
27
(Hemorragia e Trombose) Quais são os factores avaliados pelo aPTT?
I, II, V, VIII, IX, X, XI, XII, quininogénio de alto peso molecular e pré calicreína.
28
A partir de que valores de hematócrito é que poderemos ter um valor falso num teste de coagulação?
Hematócritos >55% podem resultar num valor falso devido a uma diminuição do rácio plasma-anticoagulante.
29
A doenca de von Willebrand tipo 2 e 3 estão associados a que patologias?
Angiodisplasia do cólon e hemorragia gastrointestinal.
30
O que é que acontece aos valores de FvW e factor VIII durante a gravidez numa mulher com DvW tipo 1 ou portadoras sintomáticas da hemofilia A?
Normalizam durante a gravidez, podendo assim condicionar um atraso no surgimento de hemorragia pós-parto.
31
Qual é a principal protease plasmática inibidora da trombina e de outros factores de coagulação?
Anti-trombina (anti-trombina III).
32
(Hemorragia e Trombose) Qual a finalidade com que foi desenvolvido o INR?
Avaliar a anticoagulação causada por diminuição de fatores dependentes da Vitamina K.
33
(Hemorragia e Trombose) A que doenças sistémicas se encontram normalmente associadas as patologias hemorrágicas secundárias?
- Deficiência da vitamina K - Insuficiência renal - Hipotiroidismo - Paraproteinemias ou amiloidose - deficiência do factor X - sinal de olho de guaxinim - Falência da medula óssea - Doença hepática
34
Como se define quantitativamente uma menorragia?
Perda de sangue > 80 mL por ciclo. Os principais preditores de menorragia são: - Hemorragia que resulta em anemia ferropénica ou necessidade de transfusão - Coágulos >2,5cm - Troca de tampão/penso mais do que uma vez por hora - Comuns na DvW, Deficiência de factor FXI e hemofilia A
35
Qual o mecanismo de acção da Proteína C activada?
Cliva e inactiva o factor V e o factor VIII - esta reacção é acelerada pela proteína S (cofactor)
36
(Hemorragia e Trombose) Quais os principais mecanismos antitrombóticos das células endoteliais?
Mecanismos antiplaquetários: - Prostaciclina - NO - EctoADPase/CD39 Mecanismos anticoagulantes: - Heparina (que se liga à antitrombina) - Antitrombina - Inibidor da via FT - Trombomodulina Mecanismos fibrinolíticos: - Ativador do plasminogénio tecidual 1 - Inibidor do ativador do plasminogénio - Urocinase - Anexina 2
37
Qual é o sintoma mais comum em rapazes com doença von Willebrand?
Epistáxis.
38
(Hemorragia e Trombose) Qual o sintoma mais comum na Telangiectasia Hemorrágica Hereditária e em rapazes com Dç Von Willebrand?
Epistáxis.
39
(Hemorragia e Trombose) A que foi associada a Dç Von Willebrand, especialmente os tipos 2 e 3?
Angiodisplasia do intestino e hemorragia gastrointestinal.
40
(Hemorragia e Trombose) Qual a maior causa de hemorragias fatais em doentes com deficiências congénitas de factor graves?
Hemorragia no SNC. (Outros locais de hemorragias fatais são: orofaringe e retroperitoneu).
41
(Hemorragia e Trombose) V ou F. O tempo de oclusão de PFA-100 está PROLONGADO em alguns doentes com distúrbios plaquetários hereditários.
Verdadeiro
42
Enzima protease chave do sistema de coagulação
Trombina - factor IIa
43
Enzima protease chave do sistema fibrinolitico
Plasmina
44
O tempo de trombina diluído pode ser usado para avaliar a actividade de que farmaco?
Dabigatran (inibidor directo da trombina)
45
Qual é o receptor mais abundante na superficie da plaqueta?
Gp IIb/IIIa
46
Qual é o cofactor essencial para a conversão de protrombina em trombina?
Factor Va
47
A trombina também activa o factor ____ em factor _____, criando ligações covalentes e estabilizando o coágulo de fibrina
factor XIII em factor XIIIa
48
Defeitos hereditários quantitativos ou qualitativos da antitrombina levam a uma predisposição durante toda a vida de tromboembolismo venoso. V/F?
V
49
A proteína C torna-se um anticoagulante quando activada pela _______
trombina (reação catalisada pela trombomudolina)
50
Os activadores do plasminogénio tPA e uPA clivam a ligação Arg560-Val561 do plasminogénio, gerando a plasmina. V/F?
V
51
As reacções de coagulação ocorrem nas superficies fosfolipidicas de plaquetas activadas e requerem potássio. V/F?
Falso | Requerem Calcio
52
Os d-dímeros são um teste relativamente específico da degradação de fibrina. V/F?
V | e NÃO de fibrinogénio
53
Os D-dimeros são marcadores sensíveis da formação do coágulo e estão validados para uso clinico na exclusão de TVP e TEP em populações seleccionadas. V/F?
V
54
Os D-dímeros podem estar aumentados em idosos na ausência de TEV. V/F?
V
55
Quando medidos 1 mês após a descontinuação da anticoagulação por um evento idiopático, os D-dímeros podem ser usados para estratificar o risco de ______________, particularmente em mulheres.
TEV recorrente
56
____ é o inibidor primário de tPA e uPA no plasma
PAI-1
57
___________ é o principal inibidor da plasmina (associada a coágulo SEM fibrina)
Alfa2-antiplasmina
58
Os sintomas de hemorragia das mucosas são mais sugestivos de disturbios da hemostase primária. V/F?
V | Disturbios plaquetários ou DvW
59
A história de hemorragia é o preditor mais importante de risco hemorrágico. V/F?
V
60
Quais os disturbios da agregação plaquetária?
- Trombastenia de Glanzmann | - Afibrogenemia
61
As hemartroses espontaneas constituem uma característica essencial de deficiência moderada a grave de factor ____ e ____
Factor VIII e IX
62
Hemorragia com a erupção dos primeiros dentes são comuns em disturbios hemorrágicos ligeiros. V/F?
Falso | INCOMUM
63
Hemartroses espontaneas podem ocorrer na DvW grave com niveis FVIII inferiores a __%
5%
64
O efeito da aspirina na função plaquetária pode persistir durante __ dias embora frequentemente reverta em __ dias após a última dose
7 dias | 3 dias
65
O efeito inibidor da COX 1 provocado por AINE's é revertido assim que o fármaco é suspenso. V/F?
V
66
Todos os factores de coagulação são sintetizados no fígado. V/F?
V
67
Embora a vitamina K seja necessária para processo pró e anticoagulantes, o fenótipo da deficiência de vitamina K é hemorrágico. V/F?
V
68
A maioria dos procedimentos cirúrgicos são possíveis de realizar com contagens de ______/uL.
50,000
69
Hemorragia raramente ocorre na trombocitopenia isolada inferior a 50,000/uL e geralmente não ocorre até ser inferior a _________ a ________/uL
10,000 a 20,000/uL
70
O aspecto mais importante na trombose venosa é determinar se um evento foi idiopático. V/F?
V | Preditor mais forte de recorrência de TEV em doentes sem malignidade
71
O tempo de hemorragia prevê o risco de hemorragia com a cirurgia. V/F?
Falso Tem sido usado para avaliar o risco hemorrágico mas NÃO PREVÊ o risco hemorrágico com a cirurgia nem está indicado para esse fim
72
O PFA-100 mede a coagulação dependente das plaquetas. V/F?
V
73
O PFA-100 é mais sensível e mais específico que o tempo de hemorragia para DvW. V/F?
V | Mas NÃO É suficientemente sensível para excluir disturbios hemorrágicos
74
O principal objectivo dos exames de coagulação deve ser a confirmação de um disturbio num doente com história clínica suspeita. V/F?
V
75
O TP mede apenas um aspecto da hemostasia afectada pela disfunção hepática, havendo o risco de subestimar o risco hemorrágico. V/F?
Falso | SOBREESTIMAR o risco hemorrágico
76
No caso de doença hepática, o grau de prolongamento do TP ou INR apenas prevê o risco hemorrágico de forma aproximada. V/F?
V
77
O aPTT geralmente torna-se prolongado com deficiência de 30-50% de um factor isolado. V/F?
V
78
Os testes de mistura são usados mais comummente para avaliar um TP prolongado. V/F?
Falso | aPTT prolongado ou, menos frequentemente, um TP prolongado
79
Estudos de mistura Na presença de um inibidor adquirido, o exame inicial pode ou não ser imediatamente corrigido após a mistura, mas prolonga ou mantém-se prolongado com incubação a 37ºC. V/F?
V
80
A medição da actividade inibitória do anti-factor Xa é um teste frequentemente usado para monitorização de?
- HBPM - HNF - Inibidores directos do factor Xa (rivaroxabano ou apixabano)
81
O tempo de reptilase encontra-se prolongado na presença de heparina. V/F?
Falso | NÃO PROLONGADO nem com Heparina nem com Dabigatrano
82
O teste do veneno da vibora de russel diluído e o teste da inibição da tromboplastina tecidual são especificos para o anticoagulante lúpico. V/F?
Falso | NÃO SÃO ESPECIFICOS
83
A documentação do anticorpo lupico requer ausência de correção com plasma normal e correção com adição de membranas plaquetárias activadas ou determinados fosfolipidos. V/F?
V
84
Os anticorpos antifosfolipidicos são frequentemente positivos de forma transitória na doença aguda. V/F?
V
85
Qualquer plasmina que se encontre livre é complexada com...
Alfa2-antiplasmina
86
V ou F A deficiência de precalicreína, quininogénio de elevado peso molecular ou do factor XIII estão associados a hemorragia clínica
F NÃO ESTÃO ASSOCIADOS
87
Quais os principais defeitos da adesão plaquetária?
- Doença de Von Willebrand (AD) | - Doença de Benard Soulier (AR)
88
Quais os principais defeitos da agregação plaquetar?
- Trombastenia de glanzman (AR) | - Afribinogenemia (AR)
89
Como se dá a activação do sistema de coagulação?
Lesão vascular» Factor tecidual»Coagulação inicada através da Via extrinseca e FVII»cascata de coagulação amplificada pela via intrinseca - As reações ocorrem em superficies fosfolipidicas de membranas de plaquetas activadas.
90
O que é o sindrome de Scott?
Defeito na actividade coagulante plaquetária!
91
Qual a importância do factor Xa?
- protease de convergência entre as duas vias
92
O fibrinogénio é solúvel, mas a fibrina...
é insoluvel - coágulo de fibrina estável pelo FXIIIa
93
Qual a função do inibidor da via do factor tecidual?
Inactiva o FT/VIIa e desliga o complexo de iniciação da cascata. Heparina aumenta a libertação de TFPI das reservas endoteliais.
94
Qual a função do TAFI - inibidor da fibrinólise activavel pela trombina?
Limita a fibrinólise
95
A história de hemorragia é a ferramenta mais útil para excluir o diagnóstico de uma doença hemorrágica?
Verdadeiro
96
Os hematomas fáceis estão relacionados com que doenças?
- Anomalias das paredes dos vasos metabólicas ou S. Ehler-Danlos ou envelhecimento - púrpura Senil
97
Quais os sintomas de alarme da Epistaxis?
- Não apresentar variação sazonal | - Requer cauterização
98
Qual a principal causa de morte em doentes com deficiências congénitas graves de factor?
Hemorragia SNC
99
Para que servem os ensaios de mistura?
- Avaliar prolongamento do aPTT - Deficiência isolada - corrige logo - AC lupico não corrige - Anticorpo adquirido , pode corrigir logo mas depois deixa de corrigir e mantém-se prolongado - Outras causas para a não correcção: Heparina, produtos de degradação da fibrina e paraproteínas
100
Aumentos isolados do aPTT ocorrem quando?
É prolongado quando há uma deficiência isolada de factor de 50%. - Hemofilias e Défice de factor XI