141 - Distúrbios da Coagulação Flashcards
1
Q
Quais são as deficiências hereditárias de factores de coagulação mais comuns?
A
Hemofilias - ligadas ao X. As restantes patologias de défice congénito de factores de coagulação são autossómicas recessivas e são mais raras.
2
Q
Verdadeiro ou falso
O fenótipo dos distúrbios de coagulação correlaciona-se frequentemente com os níveis de deficiência dos factores de coagulação.
A
Verdadeiro.
Na def. de fator XI nem sempre o fenotipo se correlaciona com a actividade residual do fator
3
Q
Quais são as principais causas de distúrbios da coagulação adquiridos?
A
Diátese hemorrágica hepática
Coagulação intravascular disseminada
Deficiência de vitamina K
4
Q
Um tempo de protrombina anormal isolado sugere que patologia?
A
Défice de factor VII.
5
Q
Um tempo de aPTT alterado de forma isolada sugere mais comummente que patologia?
A
Hemofilia ou deficiência de factor XI.
6
Q
Quais os genes mutados na hemofilia A e B?
A
Hemofilia A: F8, sendo responsável por 80% dos casos de hemofilia.
Hemofilia B: F9
7
Q
A hemofilia pode surgir sem existência de história familiar?
A
Sim, em cerca de 30% dos casos não existe história de doença familiar, sendo que nesta situação 80% das mães são portadoras assintomáticas de mutação de novo.
8
Q
A inversão do intrão 22 é comum? Está associada a que fenótipo da doença?
A
Sim, a inversão do intrão 22 é das mutações mais comuns, estando associada a 40% dos casos de hemofilia A grave.
9
Q
Qual a diferença clínica entre a hemofilia A e a hemofilia B?
A
Clinicamente a hemofilia A e hemofilia B são indistinguíveis
10
Q
As diferenças existentes em termos de fenótipo são devidas a que?
A
Devem-se à diferença no nível de actividade residual dos factores em falta.
11
Q
As hemofilias podem ser distinguidas em ligeiras, moderadas ou graves. Quais são as referências de valores para cada fenótipo?
A
Menor que 1%: grave
1-5%: moderada
6-30%: ligeira
As primeiras duas caracterizam-se por hemorragias para articulações, tecidos moles e músculos com trauma minor ou espontaneamente.
Na hemofilia ligeira, as hemorragias são infrequentes e habitualmente secundárias a trauma.
12
Q
Como é feito o diagnóstico da hemofilia?
A
O diagnóstico é feito por determinação específica de actividade FVIII ou FIX.
13
Q
Complete os espaços
Se ____ da actividade residual do factor afectado estiver presente, a doença é descoberta apenas por ____________ após trauma major ou estudo da ____________ pré-operatório.
A
Se >25% da actividade residual do factor afectado estiver presente, a doença é descoberta APENAS por HEMORRAGIA após trauma major ou estudo da COAGULAÇÃO pré-operatório.
14
Q
Nas formas graves da hemofilia, qual é a principal manifestação clínica?
A
Hemartroses recorrentes - que podem afectar todas as articulações
15
Q
Quais as principais causas de morte em adultos com hemofilia grave nos EUA?
A
Complicações do HIV e Hepatite C. Nos doentes nascidos após 1985, este tipo de complicações e infecções são pouco comuns e conseguem uma esperança média de vida de 65 anos.
16
Q
Em que é que consiste a profilaxia primária na hemofilia?
A
Infusão de factores de coagulação para manter níveis de fator da coagulação ≈1% ou superior, de forma a evitar hemorragias, especialmente início de hemartroses.
17
Q
Quais os fármacos indicados para controlo da dor num doente com hemofilia?
A
Ibuprofeno ou propoxifeno. Não deve ser utilizado ASPIRINA.
18
Q
Qual a fórmula utilizada para cálculo da reposição dos fatores de coagulação?
A
Dose (UI) = Níveis desejados – Níveis basais x Peso corporal x 0,5 se FVIII
1,0 se FIX
19
Q
Qual é a semi-vida dos fatores de coagulação FVIII e FIX?
A
- FVIII: 8-12h → 2 injeções diárias
- FIX: 24h → 1 injeções diária
20
Q
Verdadeiro ou falso.
A desmopressina (DDAVP) aumenta os níveis de factor IX.
A
Falso.
A desmopressina aumenta os níveis do factor VIII e do FVW.
21
Q
Qual é o risco de fazermos muitas doses repetidas de desmopressina?
A
Taquifilaxia, já que não há formação de novos factores de coagulação, apenas a libertação do FVIII e FVW dos depósitos ao nível das células endoteliais.
22
Q
Qual o fenótipo de hemofilia A em que a desmopressina não funciona?
A
Na hemofilia A grave, já que não há reservas de FVIII que possam ser libertadas com a desmopressina.
23
Q
Qual é a principal complicação do tratamento da hemofilia?
A
Formação de inibidores.
24
Q
Qual a percentagem de doentes com hemofilia A e B que desenvolve inibidores?
A
5-10% na hemofilia A (20% nos casos graves)
3-5% na hemofilia B
25
Quais os grupos de alto risco para o desenvolvimento de inibidores?
- deficiência grave do factor (mais de 80% dos casos)
- história familiar
- descendência africana
- grandes deleções ou recombinações nos genes dos factores
26
Quando devemos suspeitar do diagnóstico de inibidores de coagulação?
Quando os doentes não respondem à reposição do factor de coagulação em doses terapêuticas.
27
Em que é que consiste 1 U Bethesda?
Quantidade de anticorpo necessária para neutralizar 50% do factor VIII ou IX presente no plasma normal após 2h de incubação a 37°C.
28
Qual o tratamento para os episódios hemorrágicos agudos nos doentes com formação de inibidores?
- Respondedores Baixos (menor que 5 BU): altas doses de FVIII (respondem bem)
- Respondedores Intensos (>10 BU): não respondem a concentrados FVIII ou FIX. São utilizados concentrados de complexos de protrombina e concentrados de complexos de protrombina activados, ou então agentes bypass, como é o caso do factor VII recombinado activado.
29
A partir de que níveis de factor é que uma portadora de hemofilia não é considerada como tendo risco hemorrágico?
A partir de valores de 50%. No entanto, tem sido descrito uma grande variabilidade de níveis (22-116%) devido à inativação do cr. X, o que implica que se deva fazer a todas as portadoras uma avaliação do nível de factor de coagulação para avaliar o risco hemorrágico e agir em conformidade com os níveis detectados.
30
O que acontece aos níveis de factor VIII e IX durante a gravidez?
Aumentam. Os níveis de factor VIII podem aumentar até 2 ou 3 vezes o seu valor em comparação com o valor de uma mulher não grávida. Os níveis de factor IX não aumentam tanto.
31
Qual a redução na esperança média de vida que um doente com hemofilia grave tem em relação a um homem da população em geral?
Tem uma redução de apenas 10 anos na esperança média de vida. Já os doentes com fenótipos ligeiros ou moderados de hemofilia não apresentam redução na esperança média de vida.
32
Verdadeiro ou falso.
A mortalidade de doença arterial coronária é mais elevada nos doentes hemofílicos do que na população masculina em geral.
Falso.
A mortalidade de doença arterial coronária é mais BAIXA nos doentes hemofílicos do que na população masculina em geral. Pensa-se que este efeito se deve à hipocoaguabilidade dos doentes hemofílicos, o que leva a uma menor formação de trombos.
33
Porque é que a doença hepática traz grande morbilidade ao doente hemofílico?
Porque aliado ao défice congénito do factor em falta, acresce-se a limitação nos restantes factores de coagulação decorrente da doença hepática. NÃO esquecer que o fígado é o órgão responsável pela síntese de TODOS os factores de coagulação.
34
A co-infecção por vírus da hepatite C e HIV está presente em que percentagem de doentes?
Está presente em 50% dos doentes.
35
Quais das doenças hemorrágicas raras poderão ser potencialmente fatais?
Deficiência do Factor X ou Factor XIII
36
Quais das doenças hemorrágicas raras são assintomáticas?
Disfibrinogémia ou deficiência do factor VII
37
Os doentes com deficiência combinada de factor V e VIII têm quanta percentagem de factor de coagulação residual?
5%
38
Quais são as mutações associadas a deficiência combinada de factor V e VIII?
- ERGIC-53(endoplasmic reticulum/Golgi intermediate compartment): chaperone do FV e FVIII
- MCFD2 (multiple coagulation factor deficiency 2): co-fator da ERGIC-53
39
Quais as mutações associadas à deficiência múltipla de fatores dependentes da vit. K?
mutação VKORC1 - compromete a epóxido redutase
mutação GCCX - compromete a gamaglutamilcarboxilase
40
Quais os níveis normais de factor XI? E na deficiência de factor?
Os níveis normais de factor XI são de 70-150U/dL.
Um doente heterozigótico tem níveis de 20-70U/dL
Um doente homozigótico ou duplamente heterozigótico tem níveis de 1-20U/dL.
41
Verdadeiro ou falso.
| No défice de fator de coagulação XI, o fenótipo da doença relaciona-se com os níveis do factor.
Falso.
O fenótipo da doença nem sempre se correlaciona com a actividade residual do FXI.
42
A partir de que níveis de défice de factor XI é que há risco aumentado de hemorragia?
Níveis inferiores a 10%.
43
Quais as manifestações hemorrágicas da deficiência do factor XI?
Hemorragias mucocutâneas são comuns, especialmente após trauma (equimoses, hemorragias gengivais, epistáxis, hematúria, menorragia).
44
Quais são os tecidos mais susceptíveis a hemorragia na deficiência de factor XI?
Tecidos nos quais há elevada actividade de fibrinólise.
45
Qual o tempo de semi-vida do FXI?
40 a 70 horas. É possível fazer a administração em dias alternados.
46
Qual o tratamento indicado na deficiência de factor XI?
Transfusão de plasma fresco congelado de forma a manter níveis de factor na ordem dos 10 a 20%.
47
Qual é o activados fisiológico, in vivo, do factor XI?
É o factor II. Em termos laboratoriais, a activação do FXI é feita pelo factor XII juntamente com a calicreína e o quininogénio de alto peso molecular como co-factores.
48
Qual a percentagem de doentes graves que desenvolve inibidores do factor XI? Qual a terapêutica a realizar nesta situação?
10%.
Deverá ser feita administração de concentrado de complexo de protrombina ou a sua versão activada ou FVII recombinante.
.
NÃO DEVE SER FEITO PLASMA FRESCO CONGELADO OU FACTOR XI.
49
Em que é que consiste a coagulação intravascular disseminada?
É um síndrome clinicopatológico caracterizado pela formação intravascular generalizada de fibrina, em resposta à atividade excessiva das proteases sanguíneas, que superam os mecanismos anticoagulantes naturais.
50
Qual é o mecanismo central na origem da coagulação intravascular disseminada?
É a geração descontrolada de trombina por exposição do sangue a níveis patológicos de fator tecidual.
51
Em que é que consiste o crioprecipitado?
Consiste na fração plasmática enriquecida com fibrinogénio, FVIII e FVW. Aumento do risco infeccioso!!
52
Em que grupo de doentes se deve evitar a administração de complexos concentrados de protrombina?
Em doentes com doença hepática ou com elevado risco trombótico.
53
Quais são as principais causas de coagulação intravascular disseminada?
- Sépsis bacteriana
- Neoplasias
- Causas obstétricas 50%
54
Em que é que consiste a púrpura fulminante? Quais os doentes em que é mais frequente?
- Forma grave de CID que resulta em trombose extensa cutânea.
- Afecta mais crianças após infecção viral ou bacteriana, particularmente aquelas com deficiências congénitas ou adquiridas da proteína C.
55
Quais os principais órgãos afectados pela deposição da fibrina nos vasos sanguíneos e consequente isquémia?
Pulmões, rins, fígado e cérebro.
56
Qual a taxa de mortalidade da CID?
A CID está associada a uma mortalidade que vai desde 30% a mais de 80%, consoante a doença subjacente, a gravidade da CID e a idade do doente.
57
Complete os espaços
A CID é diagnosticada em cerca de ___% das mulheres grávidas com _________ abrupta ou embolia de ___________ _____________.
A CID é diagnosticada em cerca de 50% das mulheres grávidas com PLACENTA abrupta ou embolia de LÍQUIDO AMNIÓTICO.
58
Quais são as principais manifestações clínicas da CID?
As manifestações mais comuns são hemorrágicas e consistem em:
hemorragias nos locais de punção venosa
hemorragias graves trato GI, pulmão, SNC
petéquias
equimoses
59
De que é que dependem as manifestações clínicas da CID?
Dependem da magnitude do desequilíbrio hemostático, da doença subjacente ou ambos.
60
Qual a diferença em termos de manifestações clínicas entre a CID aguda e crónica?
Na CID crónica, os sintomas hemorrágicos são discretos.
61
Quais os exames laboratoriais que devem ser feitos na CID aguda? Com que regularidade devem ser repetidos?
- T estes da coagulação (aPTT, TP, TT)
- PDF
- Contagem de plaquetas e eritrócitos
- Esfregaço sanguíneo
Devem ser repetidos em 6-8 horas, já que anomalias inicialmente ligeiras podem alterar dramaticamente em doentes com CID grave.
62
Quais os principais anomalias laboratoriais na CID?
- ↑ TP e/ou aPTT
- Plaquetas ≤ 100 000 (ou queda rápida na contagem plaquetária)
- Esquizócitos no esfregaço de sangue periférico
- ↑ PDF
63
Que achados laboratoriais poderemos encontrar na CID grave?
- ↓ fibrinogénio
- ↓ antitrombina III (menos de 60% do normal)
- ↓ plasminogénio (menos de 60% do normal)
64
Qual é o exame mais sensível na CID?
PDF (produtos de degradação da fibrina) - se normal o diagnóstico de CID é improvável.
65
Quais as diferenças entre a CID e a doença hepática grave?
Tal como na CID, a doença hepática tem:
- trombocitopénia (devido a sequestração plaquetária, hipertensão portal ou hiperesplenismo)
- ↓ fatores da coagulação (↓ síntese)
- ↓ anti-coagulantes naturais (↓ síntese)
- ↑ PDF (devido a clearance hepático reduzido)
Contrariamente à CID, na doença hepática:
- os parâmetros laboratoriais não variam rapidamente
- existe hipertensão portal ou outras evidências de doença hepática
66
Qual a diferença entre a CID e as patologias microangiopáticas?
Tal como na CID, a patologia microangiopática:
- doença de início clínico agudo
- acompanhada de trombocitopenia
- fragmentação eritrocitária
- falência multiorgânica
Contrariamente à CID, na patologia microangiopática:
- não há consumo de fatores da coagulação
- não há hiperfibrinólise
67
Qual é a principal preocupação no tratamento da CID?
É o controlo / eliminação da causa subjacente, já que as tentativas de tratar a CID sem tratar a doença subjacente tendem a falhar.
68
Quando se deve fazer o tratamento das manifestações hemorrágicas na CID? Que terapêutica deverá ser feita?
O tratamento está indicado se hemorragia ativa ou alto risco hemorrágico. Os tratamentos indicados são:
- Plasma fresco congelado
- Concentrado de plaquetas
- Crioprecipitado (se fibrinogénio inferior a 100 mg/dL)
69
Em que situações está indicada a terapêutica com heparina da CID?
- CID de baixo grau associado a tumor sólido / Leucemia promielocítica aguda
- Trombose confirmada
- Púrpura fulminante em que há remoção de hemangiomas gigantes ou de feto morto
70
Um défice isolado de factor V é indicativo de que?
Indicativo de falência do hepatócito.
71
Complete os espaços
A disfibrinogenemia é relativamente ________ em doentes com doença ___________ devido a uma disfunção da ____________ da fibrina.
A disfibrinogenemia é relativamente COMUM em doentes com doença HEPÁTICA devido a uma disfunção da POLIMERIZAÇÃO da fibrina.
72
Verdadeiro ou falso.
Os doentes com doença hepática têm diminuição do risco trombótico.
Falso.
Apesar das complicações hemorrágicas e da evidência laboratorial de hipocoagulação (↑PT/aPTT), para além da diminuição da síntese de factores procoagulantes, aumento da fibrinólise e trombocitopénia motivada pelo hiperesplenismo, os doentes com doença hepática têm ↑ risco de trombose (mais na doença hepática avançada) devido à hipercoaguabilidade e mudanças hemodinâmicas e dano vascular.
73
Verdadeiro ou falso.
A presença de prolongamento dos testes de coagulação, na doença hepática avançada, não exclui a existência de trombose.
Verdadeiro.
74
Em que é que consiste um inibidor adquirido?
Consiste numa doença imune caracterizada pela presença de auto-anticorpo dirigido contra um fator da coagulação específico.
75
Qual é o factor de coagulação mais susceptível ao desenvolvimento de um inibidor?
É o factor VIII, sendo que também se registam inibidores para a protrombina, FV, FIX, FX e FXI.
76
Qual o grupo de doentes no qual ocorre predominantemente a formação de inibidores adquiridos para o FVIII?
Ocorre predominantementeem idosos (média 60 anos), mas também pode ocorrer ocasionalmente em grávidas e puérperas(sem história de hemorragia).
77
Quais as principais etiologias dos inibidores adquiridos da coagulação?
Em 50% dos doentes não é possível definir a causa subjacente. Nos restantes, as causas são doenças auto-imunes, neoplasias malignas (linfomas, cancro da próstata), doenças dermatológicas e gravidez.
78
Qual a taxa de mortalidade num doente sem tratamento dos inibidores adquiridos?
A mortalidade num doente sem tratamento é de 8-22%, sendo que a maioria ocorre nas primeiras semanas.
79
Quais os achados laboratoriais no inibidor adquirido de FVIII?
- ↑ aPTT, que não corrige após a mistura do plasma teste com quantidades iguais de plasma normal por 2h a 37ºC
- TP e TT N
- Ensaio de Bethesda → confirma diagnóstico
80
Qual o tratamento preconizado para as manifestações hemorrágicas do inibidor adquirido do FVIII? E para a supressão do inibidor?
Tratamento das manifestações hemorrágicas major:
Devem ser feito tratamento com produtos que façam bypass ao factor VIII:
- CCP/CCPa
- FVIIa recombinante
A supressão do inibidor/auto-anticorpo FVIII deverá ser tentada com recurso à imunossupressão, que é eficaz nesta situação, ao contrário dos inibidores desenvolvidos na Hemofilia A. O tratamento consiste em:
- Indução de tolerância imune - infusão diária de proteína deficiente > 1 ano - 60% de sucesso.
Também poderá ser feito, embora sem evidência de superioridade em relação ao tratamento acima:
- rituximab(anti-CD20)
- gamaglobulina IV em doses altas
81
É comum a recidiva no inibidor adquirido do FVIII?
Sim, cerca de 20% dos doentes com remissão voltam a ter inibidor adquirido para o FVIII nos primeiros 6 meses após conclusão da terapêutica imunossupressora.
82
O prolongamento do TP e aPTT sugere deficiência de?
Factor I, II, V, X
83
As deficiências congénitas de factores de coagulação são mais comuns que as deficiências adquiridas. V/F?
Falso
| Deficiências adquiridas são mais comuns
84
O desenvolvimento de anticorpos contra factores de coagulação, clinicamente chamada de inibidores, é uma doença relativamente rara. V/F?
V
| Que frequentemente afecta doentes com Hemofilia A ou B ou deficiencia factor FXI
85
Num doente com inibidores contra factores de coagulação, o aPTT e/ou TP não corrigem com a adição da proteína em falta. V/F?
V
| Principal diferença entre deficiências e inibidores
86
A hemofilia A afecta cerca de 1 em 10,000 homens de todos os grupos etnicos a nivel mundial. V/F?
V
87
Na hemofilia ligeira, as hemorragias são infrequentes e habitualmente secundárias a trauma. V/F?
V
88
Precocemente na vida, uma hemofilia pode apresentar-s com hemorragia intracraniana. V/F?
V
| Embora raro
89
Quais as hemorragias potencialmente fatais na Hemofilia?
- Orofaringe
- SNC
- Retroperitoneu
Requerem tratamento imediato
90
A hematúria é um sinal incomum na hemofilia. V/F?
Falso
| A hematúria é comum mesmo sem lesão génito-urinária, frequentemente auto-limitada
91
Desde 1998 não há registo de novas infeções com hepatite vírica ou HIV nos doentes a receber produtos sanguineos. V/F?
V
92
As infusões regulares de FVIII ou FIX permitem atingir a puberdade sem alterações articulares. V/F?
V
93
A desmopressina provoca elevações transitórias dos níveis de FIX e FvW através da libertação das células endoteliais. V/F?
Falso
| FVIII e FvW, sem elevação do FIX
94
A desmopressina não melhora os níveis de FVIII na hemofilia A grave. V/F?
V
| Não existem reservas para serem libertadas
95
Doses repetidas de desmopressina podem causar taquifilaxia dado que não aumenta a síntese de FVIII e FvW. V/F?
V
| Apenas aumenta a libertação. Mais de 3 doses consecutivas de desmopressina são ineficazes
96
Quando é necessário o uso de anti-fibrinoliticos?
- Hemorragias gengivais
- Hemorragias GI
- Procedimentos cirurgicos da cavidade oral
97
Os antifibrinolíticos estão indicados para controlo da hematúria. V/F?
Falso
| Não indicado na hematúria pelo risco de formação de um coágulo oclusivo no lumen do tracto GU
98
A interleucina-11 recombinante poderá ser alternativa para elevar transitoriamente o FVIII na hemofilia A ligeira a moderada não responsiva a desmopressina. V/F?
V
99
Os inibidores habitualmente surgem nos primeiros anos de vida e após 10 dias de exposição cumulativa. V/F?
V
| Idade media de 2 anos
100
A deficiência grave do factor constitui >80% de todos os casos em que estão presentes inibidores. V/F?
V
101
Os inibidores aumentam a morbilidade e mortalidade na hemofilia. V/F?
V
102
De quanto em quanto tempo deve ser feito o rastreio para inibidores na hemofilia?
Rastreio anual
103
A imunossupressão é eficaz na erradicação do anticorpo inibidor. V/F?
Falso
| INEFICAZ
104
Qual a estratégia mais eficaz para erradicação do inibidor na hemofilia?
Indução de tolerância imune - 60% de sucesso
105
O uso de rituximab com indução da tolerância imune consegue provocar uma erradicação sustentada do inibidor. V/F?
Falso
| Erradicação sustentada é incomum
106
A ___________ é a principal cusa de morbilidade e a 2ª causa mais comum de morte nos hemofilicos.
Infeção por VHC
107
O transplante hepático pode ser curativo para a doença hepática e para a hemofilia. V/F?
V
108
O cancro é uma causa comum de mortalidade em doentes com hemofilia. V/F?
V
109
Após o parto há risco eminente de hemorragia nas portadoras de hemofilia devido à diminuição rápida dos factores de coagulação. V/F?
V
Manter niveis entre 50-70% durante 3 dias (parto eutocico) ou 5 dias (cesariana)
Casos ligeiros - DDAVP e/ou antifibrinoliticos
110
Individuos com níveis de factor XI inferiores a __% do normal tem elevado risco hemorrágico.
inferiores a 10%
111
Na deficiência de factor XI as hemorragias mucocutâneas são comuns, especialmente após trauma. V/F?
V
112
Hemorragia pós-operatória são comuns estando sempre presentes em individuos com niveis de factor XI muito baixos. V/F?
Falso
| Nem sempre estão presentes mesmo em individuos com niveis muito baixos
113
A reposição de factor XI está indicada em?
Doentes com doença grave antes de procedimento cirurgico
114
Uma história de complicações hemorrágicas negativa após procedimentos invasivos permite excluir a possibilidade de risco hemorrágico aumentado. V/F?
Falso
| Não permite excluir
115
Qual a terapêutica da deficiência de factor XI?
Infusão de plasma fresco congelado - manter niveis minimos de 10-20%
116
O factor XI tem uma semi-vida de 24h. V/F?
Falso
| 40 a 70h
117
Doentes com deficiência grave de factor XI que desenvolvem inibidores geralmente não têm hemorragia espontanea. V/F?
V
118
Nos doentes com deficiência grave de factor XI que desenvolvem inibidores deve ser evitado a adminitração de plasma fresco congelado ou concentrados de FXI. V/F?
V
119
Nas doenças hemorrágics raras a hemartrose é muito frequente. V/F?
Falso
| Hemartroses são raras. É comum hemorragia das mucosas
120
Quando evitar CCP (complexo de concentrado de protrombina)?
- Doença hepática subjacente
- Se alto risco de trombose
(Pelo risco de CID)
121
Os doentes com deficiência combinada de FV e FVIII têm um fenótipo semelhante à hemofilia A grave, com hemorragias espontaneas. V/F?
Falso
| Têm apenas ligeira predisposição a hemorragias, frequentemente após trauma
122
Deficiência multipla de factores dependentes da Vit. K
| O fenótipo da doença é caracterizado por episódios hemorrágicos ligeiros a graves desde o nascimento. V/F?
V
| Alguns doentes respondem a altas doses de vitamina K
123
A CID é um sindrome clinicopatológico caracterizado pela formação intravascular generalizada de fibrina. V/F?
V
124
O mecanismo central da CID é a geração descontrolada de trombina por exposição do sangue a niveis patologicos de factor tecidual. V/F?
V
125
As citocinas pró-inflamatórias como a IL-6 e TNF-alfa têm um papel central nos ________________ na CID e nos sintomas associados a _______
- Defeitos de coagulação na CID
| - Sintomas associados a SIRS
126
Os concentrados de proteína C são eficazes na púrpura fulminante com deficiência de proteína C adquirida ou meningococemia. V/F?
V
127
As manifestações mais comuns de CID são relacionadas com trombose/hemorragia
São hemorrágicas
128
Na DIC crónica os sintomas hemorrágicos são discretos e são restritos a _____e _____
Pele e mucosas
129
As manifestações clínicas da CID relacionam-se com a magnitude do desequilibro hemostático, doença subjacente ou ambos. V/F?
V
130
Nenhum exame isolado estabelece o diagnóstico de CID. V/F?
V
131
Os d-dímeros são um teste mais especifico para a deteção de produtos de degradação da fibrina que os niveis de PDF. V/F?
V
| Mas não fibrinogénio
132
Quais as diferenças laboratoriais entre CID e doença hepática grave?
Contrariamente à CID:
- Parâmetros laboratoriais não variam rapidamente
- Existe HTPortal ou outras evidências de dç hepática
133
Quais as diferenças laboratoriais entre CID e doenças microangiopáticas?
Contrariamente à CID:
- Não há consumo de factores de coagulação
- Não há hiperfibrinólise
134
A morbilidade e mortalidade na CID está primariamente relacionada com __________
a doença subjacente
135
Na CID, o controlo ou eliminação da causa subjacente deve ser a principal preocupação. V/F?
V
136
O controlo das manifestações hemorrágicas da CID está indicado se _________ ou _________
- Hemorragia activa
| - Alto risco hemorrágico
137
1 unidade de Plasma fresco congelado aumenta em __% a maioria dos factores de coagulação num adulto sem CID
30%
138
Concentrados de factores de coagulação são a terapêutica base no tratamento de sintomas hemorrágicos na CID. V/F?
Falso
| Não estão recomendados - eficácia limitada e pode agravar - deitar mais lenha para a fogueira!
139
Em que doentes com CID não existe beneficio com heparina?
- CID grave
| - CID aguda(provavelmente agrava a hemorragia)
140
Quais os doentes com CID com benefício de antifibrinolíticos+heparina?
- CID crónica associada a hemangioma gigante
| - LPA
141
Na deficiência de vitamina K, a diminuição da ingestão de vitamina K raramente é causa unica. V/F?
V
| Pode ser comum em associação a ATB largo espectro
142
O prolongamento do ____ é a alteração mais comum e mais precoce em doentes com deficiência de vitamina K
Prolongamento do TP (devido à semi-vida curta do FVII)
143
A administração parentérica de vit K 10mg é suficiente para recuperar os niveis normais de factores de coagulação em 8-10h. V/F?
V
144
A reversão da anticoagulação excessiva em assintomáticos pode ser conseguida com vitamina K 1mg por via oral ou IV. V/F?
V
| Diminui o risco de hemorragia mantendo os efeitos terapêuticos da anticoagulação
145
A disfibrinogenemia é relativamente comum em doentes com doença hepática. V/F?
V
146
O fibrinogénio está diminuído apenas se?
- Hepatite fulminante
- Cirrose descompensada
- Doença hepática grave
- CID grave
147
O factor V é apenas sintetizado nos hepáticos e, não sendo uma proteina dependente da vitamina K, niveis reduzidos de FV podem indicar insuficiência hepatocelular. V/F
V
148
A presença de prolongamento do tempo de trombina e niveis normais de fibrinogenio e FDP sugerem _________
Disfibrinogenemia
149
A diminuição dos niveis de FVIII num doente com insuficiência hepática sugere _______
CID concomitante
150
Níveis normais de factor V com diminuição dos niveis de factor VII indicam ________
Deficiência de vitamina K
151
O tratamento com ____ é o metodo mais eficaz de corrigir a hemostase num doente com insuficiência hepática
Plasma fresco congelado
152
O plasma fresco congelado assegura 10-20% dos niveis normais dos factores mas não corrige o TP ou aPTT. V/F?
V
| Mesmo altas doses de PFC não corrigem os tempos de coagulação em todos os doentes
153
Quais as terapêuticas a evitar no controlo da hemostase num doente com insuficiência hepática?
- Concentrado de complexo de protrombina
| - Antifibrinoliticos
154
Os doentes com doença hepática têm um risco aumentado de trombose. V/F?
V
Devido a:
- Hipercoaguabilidade
- Alterações hemodinamicas e lesão vascular
155
Em 50% dos doentes com inibidores não é possivel definir a causa subjacente. V/F?
V
| Nos restantes as causas são: dç autoimunes; neoplasias; dç dermatologicas; gravidez
156
Qual é inibidor adquirido mais comum?
Inibidor contra FVIII - Hemofilia A adquirida
157
As hemartroses são frequentes em doentes com inibidores adquiridos. V/F?
Falso
| Hemartroses são raras
158
A mortalidade geral sem tratamento de doenças com inibidores adquiridos varia entre 8 e 22%. V/F?
V
| A maioria das mortes ocorre nas PRIMEIRAS semanas após apresentação clínica
159
O diagnóstico de inibidor adquirido é baseado num aPTT prolongado com TP e TT normais. V/F?
V
| O aPTT permanece prolongado após teste de mistura
160
Na presença de inibidor adquirido, a hemorragia major é tratada com concentrado de complexo de protrombina ou FVIIa recombinante. V/F?
V
161
Como fazer a erradicação do auto-anticorpo FVIII adquirida em doentes não hemofilicos?
Ao contrário da hemofilia, tipicamente respondem a imunossupressão:
- 1ª linha: GCx isolada ou combinada com citotóxicos >70% de taxa de erradicação completa
162
Em doentes não hemofilicos, o uso de corticoides isolados ou em combinação com citotóxicos atingem erradicação completa dos inibidores em mais de 70% dos doentes. V/F?
V
| Rituximab e IgG IV em altas doses são alternativas mas SEM evidência de superioridade
163
A recidiva de inibidores FVIII em doentes não hemofilicos é relativamente comum nos primeiros 6 meses após remoção da imunossupressão. V/F?
V
| Após erradicação - seguimento regular
164
Quais as alterações laboratoriais no caso de formação de auto-atc secundários a trombina bovina topica?
Prolongamento do aPTT e TP - não corrigem com plasma fresco, vit K ou teste de mistura
165
O anticoagulante lúpico está associado a trombose venosa ou arterial. V/F?
V
166
O anticoagulante lúpico está associado a hemorragia. V/F?
V
| Devido a anticorpos para protrombina, com consequente hipoprotrombinemia
167
Doentes com anticoagulante lúpico demonstram prolongamento do aPTT que não corrige com mistura. V/F?
V
168
Como fazer o DDx de anticoagulante lupico com inibidores adquiridos?
- Teste de veneno de vibora de Russel
- Teste dos fosfolipidos em fase hexagonal
Serão negativos num doente com inibidor adquirido e positivos num doente com anticoagulante lupico
169
A hiperfibrinolise é um dos mecanismos implicados na CID associada à LPA. V/F?
V
170
Na Hemofilia A/B o ensaio de factor especifico faz o diagnóstico?
SIM
171
Qual a diferença entre o risco cardiovascular entre os hemofilicos e a população normal?
Diminuido
172
Qual a associação de neoplasias e Hemofilia?
- Causa comum de mortalidade
- Instituir rastreio de CHC
- Nõ adiar diagnóstico de neoplasias urogenitais
173
Quais as metas a atingir no pos parto de doentes com hemofilia?
infusão de factor até concentração de 50-70% - 3 diasno parto vaginal e 5 dias na cesariana
174
Como se caracteriza a deficiência de FXI?
- Muito rara
- AR
- Fenótipo não está relacionado com a actividade residual do FXI
- Clinica de hemorragias muco-cutâneas
- Tratamento - perfusão de factor
- Complicações - inibidores 10% das deficiências graves - dar CCPa/VIIa
175
Tabela factores de risco para trombose
slide 134 - capitulo 141
176
O tempo de hemorragia nas hemofilias encontra-se geralmente...
não alterado.
177
Hematuria e Hemorragia Gastrointestinal é obrigatório fazer pesquisa de causa subjacente.
V
