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2 - Hemato - 2018 update K > 132 - Leucemia Mielóide Aguda > Flashcards

132 - Leucemia Mielóide Aguda Flashcards

1
Q

Verdadeiro ou falso.

A radioterapia isolada ↑ muito risco de LMA.

A

Falso.

A RT isolada ↑ POUCO o risco de LMA, mas esse tipo de tratamento pode elevar o risco nas pessoas também expostas a agentes alquilantes.

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2
Q

Qual é o género com maior incidência de LMA?

A

Masculino. A incidência é de 3.5/100.000 pessoas por ano, com incidiência ajustada à idade para o género masculino de 4.5/100 000 pessoas ano e para o género feminino de 3.1/100 000 pessoas ano.

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3
Q

Qual é o actual sistema de classificação utilizado para a LMA?

A

O sistema da OMS.

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4
Q

LMA

Quais são os parâmetros em avaliação na classificação da OMS?

A

A classificação da OMS inclui características clínicas, morfológicas, anormalidades citogenéticas e moleculares.

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5
Q

Qual é a diferença no limite de blastos para diagnóstico da LMA entre o sistema OMS e o sistema FAB?

A

20% na classificação OMS e 30% na classificação FAB.

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6
Q

Quais são os rearranjos cromossómicos específicos que definem LMA mesmo que a contagem de blastos seja inferior a 20%?

A
  • t(8,21)
  • inv(16)
  • t(16,16)
  • t(15,17)
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7
Q

Quais são os principais causas envolvidos na LMA associada à terapêutica?

A

Fármacos anti-neoplásicos, como os agentes alquilantes e os inibidores da topoisomerase II.

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8
Q

Quais são as características da LMA associada aos agentes alquilantes e aos inibidores da topoisomerase II?

A

Agentes alquilantes:

  • Resultam em LMA 4 a 6 anos após o tratamento
  • Provocam aberrações nos Cr. 5 e 7

Inibidores da topoisomerase II

  • Resultam em LMA 1 a 3 anos após o tratamento
  • Frequentemente provocam aberrações no Cr. 11q23
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9
Q

Em que aspectos pode a citometria de fluxo ajudar no diagnóstico da LMA?

A

Pode ser importante para distinguir a LMA da LLA e identificar alguns tipos de LMA.

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10
Q

Quais são os CDs que a LMA minimamente diferenciada expressa?

A

CD 13 e/ou CD 117 (atg mieloides)

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11
Q

Quais são os CDs que a leucemia megacarioblástica aguda expressa?

A

CD41 e/ou CD61

Antigénios específicos de plaquetas

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12
Q

Como é feito o diagnóstico da leucemia promielocítica aguda?

A

Com base na presença de t(15;17) OU no produto da translocação de PML-RARα.

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13
Q

Como é feito o diagnóstico da LMA com factor de ligação ao núcleo (CBF)?

A

Com base na presença de t(8; 21)(q22; q22), inv(16)(p13q22) ou t(16,16)(p13.1;q22) OU os respectivos produtos de fusão RUNX1-RUNX1T1 e CBFB-MYH11.

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14
Q

A única anormalidade citogenética que tem sido invariavelmente associada a manifestações morfológicas específicas é?

A

t(15;17)(q22;q12) na leucemia promielocítica aguda.

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15
Q

Qual é o factor prognóstico mais importante no momento do diagnóstico?

A

Os achados cromossómicos

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16
Q

Quais são as anomalias cromossómicas associadas a LMA em idades mais jovens?

A

t(8; 21) e t(15; 17)

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17
Q

Em que subgrupo de doentes com LMA é mais frequente a mutação FT3-ITD?

A

LMA-CN

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18
Q

Verdadeiro ou falso.

A identificação da FLT3-DTI é importante só para o prognóstico na LMA.

A

Falso.

A identificação da FLT3-DTI é importante NÃO SÓ para o prognóstico MAS TAMBÉM permite prever a resposta ao tratamento específico.

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19
Q

As mutações de activação do gene FLT3 estão presentes em aproximadamente que percentagem dos doentes com LMA?

A

30% dos doentes com LMA.

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20
Q

Verdadeiro ou falso.

A duplicação interna em série (ITD) de FLT3 é relativamente frequente e apresenta um significado prognóstico positivo na LMA.

A

Falso.

A duplicação interna em série (ITD) de FLT3 é relativamente frequente e apresenta um significado prognóstico NEGATIVO na LMA.

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21
Q

Verdadeiro ou falso.

A proteína Pml-Rara suprime a transcrição génica e bloqueia a diferenciação celular.

A

Verdadeiro.

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22
Q

As mutações NPM1 e CEBPA são mutações que configuram bom ou mau prognóstico?

A

Bom prognóstico.

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23
Q

Quais são as alterações citogenéticas associadas a bom ou muito bom prognóstico?

A
  • t(15;17) - prognóstico muito bom (~85% curados)
  • t(8;21) e inv(16) - bom prognóstico (~55% curados)
    (prognóstico favorável também t(16,16) e as alterações moleculares NPM1 mutado; CEBPA mutado)
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24
Q

Quais são as alterações citogenéticas associadas com mau prognóstico?

A
  • Cariótipo complexo
  • t(6;9)
  • inv(3) e t(3,3)
  • delecção -7 e -5
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25
Q

As mutações do gene KIT estão presentes quase exclusivamente onde?

A

LMA-CBF, no domínio da FLT3 - mutação de mau prognóstico.

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26
Q

Quais são as implicações das mutações KRAS e NRAS no tratamento da LMA?

A

Predizem uma melhor resposta a altas doses de citarabina na LMA-CBF

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27
Q

Qual é a percentagem de doentes com pelo menos 2 ou mais mutações genéticas com valor prognóstico?

A

> 80% dos doentes têm pelo menos duas ou mais mutações genéticas prognósticas

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28
Q

Qual é o efeito sobre o prognóstico da sobre expressão do micro RNA miR-181a?

A

Prediz outcome favorável na LMA-CN e LMA citogenética anormal.

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29
Q

Qual é o papel dos microRNA?

A

Os microRNAs regulam a expressão de proteínas envolvidas na diferenciação hematopoiética e nas vias de sobrevivência.

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30
Q

Quais são os microRNA que estão associados a prognóstico adverso na LMA-CN?

A
  • miR-155

- miR-3151

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31
Q

Como se define uma remissão completa?

A
  • Sangue
    Neutrófilos ≥ 1.000/μl
    Plaquetas ≥ 100.000/μl
    Ausência de blastos circulantes
  • M.O.
    Menos de 5% de blastos
    Ausência de bastonetes de Auer
  • Não deve haver leucemia extra-medular
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32
Q

Verdadeiro ou falso

Quase metade dos pacientes apresentam sintomas há menos de 3 meses antes da leucemia ser diagnosticada.

A

Verdadeiro.

Consequência das alt hematológicas

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33
Q

Verdadeiro ou falso.

Se um doente com LMA apresenta sintomas há >3meses, o prognóstico é pior.

A

Verdadeiro.

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34
Q

Qual é a proteína que as células leucémicas dos doentes idosos com LMA tendem a expressar mais quando em comparação com os doentes mais novos? Qual a consequência desta sobre expressão da proteína?

A
  • MDR1 (multidrug resistance 1) - confere resistência a vários tipos de fármacos, nomeadamente a antraciclina que é bastante utilizada no tratamento da LMA no idoso.
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35
Q

Em que tipo de leucemia é mais comum a existência de hemorragia intracraniana, GI ou intrapulmonar?

A

LPA

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36
Q

A fadiga pode ser uma primeira manifestação da LMA? Que sintomas são comuns na LMA?

A
  • Sim, esta é reportada como primeiro sintoma da LMA em 50% dos doentes.
  • A anorexia e perda de peso são comuns
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37
Q

Em que é que consiste um sarcoma mielóide? Está associada a que alterações citogenéticas?

A
  • Consiste numa massa tumoral constituída por blastos mielóides que se desenvolve em regiões anatómicas fora da medula.
  • Aberrações cromóssicas, como monossomia 7, trissomia 8, rearranjo MLL, inv(16), trissomia 4, t(8;21) - pode preceder ou coincidir com LMA
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38
Q

Quais são os locais mais comummente envolvidos pelo sarcoma mielóide?

A
  • Pele
  • Gânglios linfáticos
  • Tracto GI
  • Tecidos moles
  • Testículos
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39
Q

A infiltração das gengivas, pele, tecidos moles, ou meninges com blastos leucémicos no momento do diagnóstico é característico de que subtipo de LMA?

A
  • LMA monocítica

- Anomalias cromossómicas 11q23.

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40
Q

A anemia costuma estar presente no momento do diagnóstico da LMA?

A
  • Sim e pode ser grave

- Geralmente é normocítica e normocrómica.

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41
Q

Verdadeiro ou falso.

O grau de anemia varia consideravelmente, embora esteja dependente de outros achados hematológicos, da esplenomegalia ou da duração dos sintomas.

A

Falso.

O grau de anemia varia consideravelmente, INDEPENDENTEMENTE de outros achados hematológicos, da esplenomegalia ou da duração dos sintomas.

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42
Q

Verdadeiro ou falso.

Os bastonetes de Auer não estão presentes de maneira uniforme nos leucócitos dos doentes com LMA, mas quando estão, a linhagem mielóide é virtualmente certa.

A

Verdadeiro.

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43
Q

LMA

Qual é a percentagem de doentes que não tem células leucémicas detectáveis no sangue?

A

Menos de 5%.

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44
Q

Qual é a percentagem de doentes com LMA que tem contagens de plaquetas inferiores a 25 000/μL no momento do diagnóstico?

A

25%.

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45
Q

Verdadeiro ou falso.

A evidência de hemorragia num doente com LMA justifica o uso imediato de transfusão de plaquetas, mas apenas se a contagem de plaquetas se encontrar gravemente diminuída.

A

Falso.

A evidência de hemorragia num doente com LMA justifica o uso IMEDIATO de transfusão de plaquetas, mesmo que a contagem de plaquetas se encontre apenas MODERADAMENTE diminuída.

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46
Q

Verdadeiro ou falso.

A disfunção plaquetária ou a presença de infecção podem ↑ o risco de hemorragia na LMA.

A

Verdadeiro.

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47
Q

Verdadeiro ou falso.

A LMA secundária que se desenvolve após o tratamento com agentes citotóxicos para outras doenças malignas é geralmente difícil tratar com sucesso.

A

Verdadeiro.

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48
Q

Verdadeiro ou falso.

Os pacientes que alcançam a remissão completa após um ciclo de indução apresentam igual duração da RC quando comparado com os que precisam de múltiplos ciclos.

A

Falso.

Os pacientes que alcançam a RC após um ciclo de indução apresentam duração mais longa da RC do que os que precisam de múltiplos ciclos.

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49
Q

Qual é o esquema de indução mais utilizado na LMA?

A

É o esquema com citarabina (normalmente efectuada durante 7 dias seguidos i.v.) juntamente com uma antraciclina (normalmente daunorubicina ou idarubicina, durante 3 dias i.v.).

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50
Q

Quais são os principais efeitos adversos da terapêutica com citarabina em doses elevadas? Quais são os doentes mais afectados por esta toxicidade?

A
  • Toxicidade pulmonar e toxicidade cerebelar significativa (muitas vezes irreversível).
  • Doentes com mais de 60 anos e os doentes com insuficiência renal.
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51
Q

Qual é o mecanismo de acção do gemtuzumab ozogamicina?

A

É um anticorpo monoclonal anti-CD33 ligado ao agente citotóxico calicheamina, utilizado nos doentes com LMA-CBF para terapêutica de infusão e consolidação. (pode ser benefico nas situações de mutação do KIT)

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52
Q

Nos doentes com mais de 65 anos deve ser utilizada doses de daunorubicina mais elevadas?

A

Não, tendo em conta que estas doses elevadas não demonstraram benefício quando em comparação com as doses standard pelo seu maior perfil de toxicidade.

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53
Q

Verdadeiro ou falso.

Os doentes com 50-70anos com LMA previamente não tratada têm menor risco de recidiva ao combinar o gemtuzumab ozogamicina com o regime de quimioterapia.

A

Verdadeiro.

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54
Q

Caso um doente tenha persistência da leucemia após um primeiro ciclo de indução 7+3, qual deverá ser o passo seguinte?

A

Deverá fazer um segundo ciclo com os mesmos agentes, citarabina + antraciclinas, durante 5+2 dias, respectivamente. No entanto, também poderá ser aconselhável realizar um switch terapêutico nesta fase.

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55
Q

Verdadeiro ou falso.

Muitos doentes mantêm remissão completa sem necessidade de realizar terapêutica de consolidação.

A

Falso.

Praticamente TODOS os doentes sem terapêutica de consolidação acabam por ter RECAÍDA DA DOENÇA.

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56
Q

A terapêutica de consolidação nos doentes jovens com LMA deve ser feita com doses standard ou elevadas de citarabina? Porquê?

A

Deve ser feita com doses elevadas de citarabina, já que estudos comparativos demonstraram o benefício de doses elevadas, com prolongamento da remissão completa e com aumento da fração de doentes curados nos que apresentam citogenética favorável [t(8;21) ou inv(16)] ou normal.

Esta terapêutica NÃO MOSTROU EFEITOS SIGNIFICATIVOS nos doentes com OUTROS CARIÓTIPOS ANORMAIS.

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57
Q

Qual é o único subtipo de LMA no qual não está indicada a terapêutica habitual de indução 7+3?

A

LPA

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58
Q

Nos ensaios comparativos entre quimioterapia intensiva, transplante de células estaminais hematopoiéticas autólogas e alogénicas, qual é o tratamento com maior duração da remissão da doença?

A

Transplante de células estaminais hematopoiéticas alogénicas.

No entanto, este tratamento não confere MAIOR SOBREVIDA, já que a maior duração da remissão é contrabalançada com o aumento da mortalidade associada ao transplante.

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59
Q

Quem são os doentes com indicação para realizar transplante alogénico?

A
  • Doentes com menos de 70-75 anos com dador HLA-compatível + citogenética de alto risco ou outros factores de risco (história de doença hematológica ou falha na remissão completa com apenas um ciclo terapêutico);
  • Doentes com citogenética normal e alterações moleculares de alto risco (FLT3-DIT), em contexto de ensaio clínico.
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60
Q

Qual é a taxa de mortalidade dos doentes que realizam transplante autólogo de células estaminais hematopoiéticas?

A

5%. No entanto, este tratamento tem maior taxa de recidiva, já que há ausência de efeito enxerto vs leucemia e também a possível contaminação das células-tronco autólogas com tumor residual.

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61
Q

Quais são as complicações associadas ao transplante alogénico de células estaminais hematopoiéticas?

A
  1. Doença veno-oclusiva
  2. Doença enxerto vs hospedeiro
  3. Infecção
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62
Q

Qual deverá ser a estratégia adoptada caso um doente com LMA tenha baixos incrementos com a transfusão de plaquetas?

A

Deve ser tentada a transfusão com plaquetas de dadores HLA compatíveis.

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63
Q

Quais são as condições clínicas que obrigam a um maior valor de Hb nos doentes com LMA?

A 
# Hemorragia activa
# CID
# Insuficiência cardíaca congestiva
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64
Q

Qual é a principal causa de morte e morbilidade nos doentes com LMA durante e após a quimioterapia?

A

Complicações infecciosas

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65
Q

Quais são os doentes com LMA nos quais é aconselhada o início da profilaxia com antivirais?

A
  • HSV +

- VZV +

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66
Q

Qual é a percentagem de doentes LMA com febre nos quais é documentada uma infecção?

A

Em 50%

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67
Q

Quais são os antibióticos ideiais para serem utilizados de forma empírica nos doentes com LMA?

A
  • Imipenem-cilastina
  • Meropenem
  • Piperacilina/tazobactam
  • Cefalosporina anti-pseudomonas (cefepima ou ceftazidima)
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68
Q

Quais são os esquemas de antibiótico que devem ser utilizados em situações complicadas ou com resistência?

A

aminoglicosídeo em combinação com uma penicilina antipseudomonas (piperacilina)

aminoglicosídeo em combinação com uma cefalosporina antipseudomonas de largo espetro

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69
Q

Qual é o antibiótico que deve ser evitado pelos doentes com IR?

A

Aminoglicosídeos.

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70
Q

Em que situações deve ser iniciada vancomicina empirica?

A

Pacientes neutropénicos com infecções relacionadas com o catéter

Hemocultura positiva para bactérias Gram +, antes da identificação final e do teste de susceptibilidade

Hipotensão ou choque

Colonização com pneumococos resistentes à penicilina/cefalosporina ou MRSA

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71
Q

Em que situação se deve adicionar antifúngicos ao esquema antimicrobiano num doente com LMA?

A

Quando a febre persiste por 4-7 dias após o início da ATB empírica.

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72
Q

Qual deve ser a duração da terapêutica empírica com antibiótico?

A

Os antibacterianos e antifúngicos devem ser mantidos até que os pacientes não estejam neutropénicos, independentemente de ter sido encontrada uma fonte específica para a febre.

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73
Q

Verdadeiro ou falso.

Na maioria dos estudos randomizados, o G-CSF e o GM-CSF conseguiram aumentar a taxa de RC, de sobrevida livre de doença e de sobrevida global.

A

Falso.

Na maioria dos estudos randomizados, NEM o G-CSF NEM o GM-CSF conseguiram aumentar:

  • taxa de RC
  • sobrevida livre de doença
  • sobrevida global.
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74
Q

Verdadeiro ou falso.

A utilização do G-CSF e do GM-CSF reduziram o tempo médio para a recuperação dos neutrófilos, ↓ significativamente as taxas de infecção ou tempo de hospitalização.

A

Falso.

A utilização do G-CSF e do GM-CSF reduziram o tempo médio para a recuperação dos neutrófilos, MAS NÃO↓ significativamente as taxas de infecção ou tempo de hospitalização.

75
Q

Quais são os doentes nos quais é recomendada a administração de G-CSF e de GM-CSF?

A
  • pacientes idosos com cursos complicados
  • esquemas intensivos pós-remissão
  • infecções não-controladas
  • estudos clínicos
76
Q

Qual é a percentagem de doentes com LMA primária que atinge a remissão completa?

A
  • 65-75% nos doentes mais novos
  • 50-60% nos doentes mais velhos.
    Destes, 2/3 dos doentes atingem remissão completa só com um ciclo de tratamento e 1/3 dos doentes atinge remissão completa com dois ciclos de tratamento.
77
Q

Quais as principais razões por detrás da falência nos doentes que não conseguem atingir remissão clínica?

A

50% dos doentes têm uma leucemia resistente aos fármacos

50% desenvolve complicações fatais como aplasia medular ou falência na recuperação das células estaminais normais.

78
Q

Qual é o principal factor de predição da resposta à terapêutica de salvação nos doentes com recaída após atingirem remissão completa?

A

Nestes doentes, a duração da primeira remissão completa é preditora da resposta à QT de salvação.

79
Q

Quais são normalmente as características da recidiva da doença num doente com duração da remissão completa durante mais de 12 meses?

A
  • Doença quimiossensível

- Maior probabiliade de alcançar RC, mesmo com os mesmos fármacos usados na 1ª indução de RC.

80
Q

Verdadeiro ou falso.

Ao contrário dos doentes com doença refractária, doentes com recidiva são frequentemente curados pela QT de salvação.

A

Falso.

ASSIM COMO OS doentes com doença refractária, doentes com recidiva são RARAMENTE curados pela QT de salvação.

Doentes com recidiva devem fazer QT de salvação e se atingirem 2ª RC, devem transplante alogénico.

81
Q

Verdadeiro ou falso.

A primeira RC ter sido atingida com 1 ou 2 ciclos de QT e o tipo de terapêutica pós-remissão utilizado pode predizer o atingimento de uma 2ª RC.

A

Verdadeiro.

82
Q

Quais são os doentes com LMA que devem ser considerados para terapêuticas experimentais em ensaios clínicos?

A

• Dontes que recidivaram

83
Q

Qual é a complicação comummente associada com a leucemia promielocítica aguda?

A
  • CID
    Era ainda mais frequentemente quando era efectuada com citarabina e daunorubicina, pela libertação dos componentes granulares presentes nas células leucémicas com o tratamento.
84
Q

Qual é a percentagem de doentes com leucemia promielocítica aguda que atinge sobrevida de longa duração com os actuais tratamentos?

A

~85% dos doentes.

85
Q

Qual é o mecanismo pelo qual a tretinoína é eficaz na leucemia promielocítica aguda?

A

Induz a diferenciação das células leucémicas com a t(15; 17).

86
Q

Qual é a principal complicação do tratamento com tretinoína?

A

Síndrome de diferenciação da LPA

87
Q

Qual é o conjunto de manifestações clínicas que caracteriza o síndrome de diferenciação da leucemia promielocítica aguda?

A
  • febre
  • retenção de líquidos
  • dispneia
  • dor torácica
  • infiltrados pulmonares
  • derrame pleural e pericárdico
  • hipoxémia

Surge nas primeiras 3 semanas após o início da terapêutica com a tretinoína.

88
Q

Qual é a taxa de mortalidade do síndrome de diferenciação da leucemia promielocítica aguda?

A

10%

89
Q

Qual é o esquema terapêutico habitualmente feito na leucemia promielocítica aguda? Qual a % de RC?

A
  • Tretinoína + antraciclina (daunorubicina ou idarubicina).

- Entre os tratamentos mais eficazes - permite atingir RC de 90-95%.

90
Q

A utilização de citarabina em doentes com LPA aumenta a taxa de RC. V/F?

A

F

NÃO parece aumentar a taxa de RC MAS parece diminuir o risco de recaída da doença.

91
Q

Em doentes com LPA após atingirem a RC, devem realizar pelo menos 2 ciclos de QT com antraciclina. V/F?

A

V

92
Q

Quando é que a terapêutica com trióxido de arsénico parece ter melhores resultados?

A

Parece ter melhores resultados se utilizado após ser atingida a RC e antes da terapia de consolidação com quimioterapia à base de antraciclinas.

93
Q

Verdadeiro ou falso.

O trióxido de arsénico pode diminuir o intervalo QT, aumentando o risco de arritmias cardíacas.

A

Falso.

O trióxido de arsénico pode PROLONGAR o intervalo QT, aumentando o risco de arritmias cardíacas.

94
Q

Qual é o principal efeito adverso associado ao trióxido de arsénico?

A

Síndrome de diferenciação da leucemia promielocítica aguda. Este tem maior probabilidade de acontecer caso a terapêutica com trióxido de arsénico seja feita durante a INDUÇÃO ou no TRATAMENTO DE SALVAÇÃO após recidiva da doença.

95
Q

Qual é elemento laboratorial que permite diferenciar os doentes com leucemia promielocítica aguda que têm elevado risco de recidiva vs os doentes que têm baixo risco de recidiva?

A
  • Contagem de leucócitos na apresentação
  • leucócitos > 10 000/μL têm elevado risco de recidiva
  • leucócitos inferiores a 10 000/μL têm baixo risco
96
Q

Como é que é feita a detecção de doença residual mínima após a conclusão da terapia na leucemia promielocítica aguda?

A

Amplificação PCR-RT dos produtos do gene quimérico de t(15;17) após o ciclo final de QT. O desaparecimento do sinal é indicativo de sobrevida prolongada livre de doença. A persistência em dois exames consecutivos de produtos do gene quimérico, realizados com 2 semanas de intervalo, prediz invariavelmente a recidiva.

97
Q

Verdadeiro ou falso.

A monitorização sequencial da PCR-RT para t(15;17) é actualmente um método standard para monitorização pós-remissão da LPA.

A

Verdadeiro.

Especialmente em doentes de alto-risco.

98
Q

Quais são os doentes com leucemia promielocítica aguda que parecem ter maior benefício com a terapêutica de manutenção com tretinoína?

A

LPA de alto risco.

99
Q

LPA

Qual deve ser a terapêutica nos doentes com recaída clínica, molecular ou citogenética?

A
  • Terapêutica de salvação com trióxido de arsénico com ou sem tretinoína.
  • Respostas significativas em cerca de 85% dos doentes
100
Q

Quais os quatro grupos de fatores etiológicos da LMA?

A
  • Hereditariedade
  • Radiação
  • Químicos e outras exposições
  • Fármacos
101
Q

Qual a principal causa de LMA associada a terapêutica?

A

Fármacos utilizados no tratamento de cancro

102
Q

Idade média do diagnóstico de LMA

A

67 anos

103
Q

Não existe evidência directa que sugira etiologia viral. V/F?

A

V

104
Q

Radiação em alta dose aumenta o risco de leucemias mieloides que têm seu pico __-__ anos após exposição

A

5-7 anos

105
Q

RT isolada parece conferir pouco risco de LMA. V/F?

A

V

Risco aumenta em individuos expostos a agentes alquilantes

106
Q

O tabaco está associado a aumento do risco de LMA. V/F?

A

V

107
Q

O sistema de classificação da OMS tem uma dependência limitada da citoquímica. V/F?

A

V

Ao contrário do sistema FAB

108
Q

Apesar da utilidade da citometria de fluxo, essencial no diagnóstico de alguns casos de LMA, esta apenas serve de apoio à classificação da OMS. V/F?

A

V

109
Q

As manifestações clínicas provavelmente contribuem para o prognóstico da LMA. V/F?

A

V

110
Q

A classificação da OMS é a primeira a incorporar informações genéticas. V/F?

A

V

Cromossómicas e moleculares

111
Q

A inv(16) está associada a?

A
  • MO com eosinófilos ANORMAIS
112
Q

A t(15;17) está associada a?

A
  • Invariavelmente LPA
  • Idade mais jovem
  • CID
113
Q

A t(8;21) está associada a?

A
  • Bastões de Auer pequenos
  • CD19+
  • Aumento de eosinófilos NORMAIS
  • Idade mais jovem
  • Sarcoma mielóide
114
Q

A t(9;11) e 11q23 estão associadas a?

A
  • Características monocíticas
115
Q

A del(5q) e del(7q) estão associadas a?

A
  • Idosos
116
Q

Na LPA, doses farmacológicas de ácido all-trans-retinóico alivia o bloqueio induzido pelo gene PML-RARα e promove diferenciação. V/F?

A

V

Tretinoína

117
Q

A LMA com NPM1 mutada e a LMA com CEBPA mutada foram recentemente adicionada à categoria LMA com _________

A

Anomalias genéticas recorrentes

118
Q

As mutações FLT3-ITD ocorre preferencialmente em doentes com ________

A

LMA com CN

119
Q

A mutação FLT3-ITD tem bom/mau significado prognóstico

A

mau

120
Q

A LMA com mutação FLT3 é considerada uma entidade distinta. V/F?

A

Falso

Não é considerada entidade distinta

121
Q

Doentes com LMA sem anomalias citogenéticas têm um prognóstico muito favorável. V/F?

A

Falso

Moderadamente favorável (~40% cura)

122
Q

Como é definido o cariótipo monossómico?

A
  • Presença de pelo menos 2 monossomias autossómicas OU

- Monossomia autossómica única com anomalias estruturais adicionais

123
Q

O cariótipo monossómico parece ter um impacto negativo no prognóstico. V/F?

A

V

124
Q

A avaliação dos genes NPM1, CEBPA e FLT3-ITD faz parte das guidelines actuais, sendo úteis para estratificação de risco e como guia da terapêutica. V/F?

A

V

125
Q

A idade ao diagnóstico é um dos factores de risco mais importante. V/F?

A

V
Idosos:
- menor capacidade de sobreviver à tx indução
- dç mais resistente por cada década de vida (++ MDR1)
- Menos frequentemente tem alt citogenéticas favoraveis

126
Q

A taxa de resposta completa é mais baixa em doentes que tiveram citopenia durante mais de __ meses antes do diagnóstico de LMA.

A

3 meses

127
Q

A presença de contagem dos leucocitos elevada à aparesentação é um factor prognóstico adverso para atingir resposta completa. V/F?

A

V

128
Q

Entre doentes com hiperleucocitose, quais as complicações possíveis e que contribuem para mau prognóstico?

A
  • Hemorragia SNC
  • Leucoestase pulmonar

(Hiperleucocitose >100.000/μL)

129
Q

Doentes que atingem RC após 1 ciclo de indução apresentam RC de duração mais longa do que os que precisam de múltiplos ciclos. V/F?

A

V

130
Q

A concentração de Hb é fundamental para determinar RC. V/F?

A

Falso

Não é considerada

131
Q

A maioria dos doentes com LMA apresenta sintomas inespecíficos. V/F?

A

V

Graduais ou abruptos

132
Q

LMA

A febre, com ou sem infeção identificável, é o sintoma inicial em cerca de __% dos doentes

A

10%

133
Q

LMA

Sintomas de hemostase anormal são notados em __% dos doentes

A

5%

134
Q

Quais os sintomas que ocasionalmente podem ser o sintoma de apresentação na LMA?

A
  • Dor óssea
  • Linfadenopatia
  • Tosse inespecifica
  • Cefaleia
  • Diaforese
135
Q

Frequentemente os doentes com LMA apresentam-se com sintomas de sarcoma mieloide. V/F?

A

Falso

Raramente

136
Q

LMA

Quais os achados fisicos frequentemente encontrados ao diagnóstico?

A
  • Febre
  • Esplenogemalia
  • Hepatomegalia
  • Linfadenopatia
  • Desconforto esternal
  • Evidência de infeção
  • Hemorragia
137
Q

LMA

A hemorragia da retina é detectada em __% dos doentes

A

15%

138
Q

LMA

A contagem mediana de leucócitos à apresentação é ________

A

15,000
Mas, 25-40% dos doentes - abaixo de 5,000
20% tem > 100,000

139
Q

LMA

Trombocitopenia é encontrada ao diagnóstico em __% dos doentes

A

75% dos doentes - plaquetas abaixo de 100,000

25% pode ter abaixo de 25,000

140
Q

LMA

Devem ser obtidas e conservadas células leucémicas de todos os doentes. V/F

A

V

141
Q

A maioria dos doentes com LMA apresentam anemia e leucopenia à apresentação. V/F?

A

Falso

Anemia e trombocitopenia

142
Q

Doentes com LMA geralmente iniciam alopurinol e hidratação no momento do diagnóstico. V/F?

A

V

Dado que a QT pode agravar a hiperuricémia

143
Q

A presença de niveis elevados de lisozima, um marcador de diferenciação monocítica, podem contribuir para disfunção tubular renal. V/F?

A

V

144
Q

A terapêutica de indução inicial e subsequente tx pós-remissão são frequentemente escolhidos com base em?

A

Idade do doente

145
Q

A intensificação do tratamento com agentes como a citarabina e antraciclinas em doentes jovens parecem aumentar a taxa de cura. V/F?

A

V

146
Q

Regimes baseados na citarabina de alta dose demonstrarm capacidade indução de taxas de RC superiores. V/F

A

V

Aumenta a inibição da síntese de DNA e ultrapassar a resistência à dose standard de citarabina

147
Q

Todos os doentes tratados com altas doses de citarabina devem ser vigiados para ___________

A

Toxicidade cerebelosa - deve ser feita antes de cada dose

148
Q

Citarabina em alta dose deve ser suspensa se evidência de desenvolvimento de?

A

Toxicidade cerebelar

149
Q

Doentes com LMA com mais de 60 anos devem ser considerados para ensaios clínicos. V/F?

A

V

Devido ao mau outcome

150
Q

Se persistência de leucemia após 1 ciclo de QT- de indução (7+3), o doente geralmente é novamente tratado com os mesmos agentes com esquema 5+2. V/F?

A

V

No entanto, os autores recomendam a mudar a terapêutica nesta situação

151
Q

A indução de uma primeira RC duradoura é muito importante para a sobrevivência a longo prazo sem doença. V/F?

A

V

Mas, sem tratamento adicional, praticamente todos sofrem recivida

152
Q

Qual o objectivo da tx pós-remissão?

A
  • Erradicar células leucémicas residuais
  • Prevenir a recidiva
  • Prolongar a sobrevida
153
Q

A tx pós-remissão da LMA baseia-se frequentemente em que aspectos?

A
  • Idade
  • Risco citogenético
  • Risco molecular
154
Q

Na tx pós-remissão, alta dose de citarabina durante 3-4 ciclos é mais eficaz que citarabina em dose standard. V/F?

A

V

Prolonga a RC e aumenta a fração de doentes curados com citogenética favorável (8;21; e inv 16) ou normal

155
Q

Alta dose de citarabina demonstrou aumentar significativamente a taxa de RC em doentes com cariótipos anormais. V/F?

A

Falso

Sem efeito significativo nestes doentes

156
Q

A recidiva após transplante alogénico é bastante comum. V/F?

A

Falso

A recidiva ocorre numa pequena fração de doentes

157
Q

A duração da RC no Transplante alogénico é superior/igual/inferior à QT isolada e ao Transplante autologo. A sobrevida é superior/igual/inferior aos dois tipos de tratamento

A
  • Duração de RC SUPERIOR;

- Sobrevida IDENTICA; (melhor controlo da doença mas aumento na toxicidade fatal)

158
Q

A recidiva com o transplante autólogo é maior comparativamente ao transplante alogénico. V/F?

A

V

Devido a ausência do efeito enxerto vs. leucemia e por possível contaminação das celulas tronco com tumor residual

159
Q

Qual o tratamento pós-remissão de doentes com LMA CBF?

A

Doses repetidas de Citarabina em alta dose - frequencia de cura elevada sem a morbilidade do transplante

160
Q

Em doentes com RC morfológica, podem ser utilizados estudos por imunofenotipagem, FISH ou deteção de transcritos moleculares para detectar __________

A

Doença Residual Mínima

161
Q

É necessária descontinuação temporária da tretinoina em casos de sindrome da diferenciação da LPA grave. V/F

A

V
LPA grave:
- IR
- Necessidade de UCI por dificuldade respiratória

162
Q

O síndrome da diferenciação da LPA está relacionado com a adesão das células neoplásicas diferenciadas ao endotélio vascular pulmonar. V/F?

A

V

163
Q

Qual o tx da síndrome de diferenciação da LPA*?

A
  • Corticoides
  • QT
  • Medidas de suporte
164
Q

O trioxido de arsénio pode encurtar o intervalo QT. V/F?

A

Falso

Pode causar prolongamento do QT, aumentando o risco de arritmias

165
Q

Estudos demonstraram que o trioxido de arsénio melhorou o outcome quando utilizado depois de atingir RC e antes da tx de consolidação com antraciclina. V/F?

A

V

166
Q

Como se define doentes com baixo risco e com risco elevado de recidiva na LPA?

A
  • Leucócitos >10,000 - risco elevado

- Leucócitos inferiores a 10,000 - risco baixo

167
Q

O regime livre de QT (tretinoina + trioxido de arsenio) provavelmente sera a nova terapeutica standard em doentes com LPA de não-alto risco. V/F?

A

V

168
Q

Quais os efeitos adversos do trióxido de arsénio?

A
  • Sindrome de diferenciação da LPA (++ indução ou salvage treatment)
  • Prolongamento do QT
169
Q

Se manutenção da remissão molecular na LPA, pode haver benefício com tratamento de manutenção com tretinoina, principalmente em doentes de alto risco. V/F?

A

V

170
Q

Doentes com recidiva molecular, citogenética ou clínica deve fazer tratamento com trióxido de arsénio, com ou sem tretinoína. V/F?

A

V

  • Resposta em até 85% dos doentes
  • Pode ser seguido por transplante autologo (menos frequentemente alogénico)
171
Q

Medidas que visam dar suporte a doentes com granulocitopenia e trombocitopenia são cruciais para o sucesso do tratamento com LMA. V/F?

A

V

172
Q

Deve ser colocado um cateter auricular direito assim que uma LMA recem diagnosticada tenha sido estabilizada. V/F?

A

V

173
Q

Devem ser feitas transfusões de plaquetas de forma a manter a contagem plaquetária >10,000. V/F?

A

V

174
Q

A contagem plaquetária deve ser mantida num nível mais elevado em doentes com _____ e durante episódio de _____ ou _____.

A
  • Febre
  • Hemorragia activa
  • CID
175
Q

Devem ser feitas transfusões de CE de modo a manter Hb > __ g/dL, na ausência de hemorragia activa, CID ou ICC.

A

Hb >8g/dL

176
Q

Os produtos de transfusão devem ser:

  • Empobrecidos em leucócitos (aloimunização e reações febris)
  • Irradiados (GVHD associada à transfusão)
  • CMV - em doentes seronegativos para o CMV candidatos a transplante alogénico

V ou F?

A

V

177
Q

As complicações infecciosas permanecem como a principal causa de morbi-mortalidade durante a QT de indução e pós-remissão. V/F?

A

V

178
Q

A profilaxia com antibióticos e antifungicos na ausência de febre são provavelmente benéficos. V/F?

A

V

A instituição precoce diminuiu de modo significativo o numero de doentes que morre por complicações infecciosas

179
Q

Em que doentes se deve iniciar profilaxia anti-virica?

A
  • Seropositivos HSV ou VZV
180
Q

A maioria dos doentes com LMA apresenta febre. V/F?

A

V

Mas apenas metade tem infeção documentada

181
Q

O uso de G-CSF e GM-CSF aumentou a eficácia do tratamento. V/F?

A

Falso

Não aumentou nem diminuiu

182
Q

Em doentes com a alteração cromossómica t(8;21), a utilização de citarabina em regime de alta dose na fase de consolidação permitiu o aumento da duração da RC. V/F?

A

V

183
Q

No esquema de citarabina em alta dose, esta é geralmente administrada durante períodos de 12h durante 6 dias de forma IV. V/F?

A

V

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