78 - Hemorragia e Trombose Flashcards
Quais os principais componentes do sistema hemostático?
- Plaquetaas e outros elementos figurados do sangue, como monócitos e eritrócitos
- Proteínas da coagulação, factores fibrinolíticos e inibidores
- Parede do vaso
Quais são os principais mediadores da adesão plaquetária?
- Factor Von Willebrand, uma proteína multimérica existente tanto no plasma como na matriz extra-celualr da parede subendotelial do vaso - liga-se a GPI/IX/V
- Colagéneo subendotelial, ao qual a plaqueta se liga directamente através de receptores específicos da membrana plaquetária - liga-se a GPVI
Qual é o principal mediador da agregação plaquetária?
É a glicoproteína IIb/IIIa (GPIIb/IIIa), o recetor mais abundante na superfície plaquetária e responsável pela ligação plaquetar ao factor Von Willebrand e ao fibrinogénio, quando na sua forma activa.
Qual o papel do factor de coagulação XI na cascata da coagulação?
O factor XI é responsável pela propagação e amplificação da coagulação e não da iniciação da cascata. A activação é mediada por feedback positivo pela trombina e não pelo factor XIIa.
Quando devem ser realizados os testes para trombofilias genéticas?
Quando existe uma história familiar altamente sugestiva e quando os resultados alteram a decisão clínica.
Que tipo de exames laboratoriais existem para a trombofilia?
Diagnósticos moleculares
Ensaios imunológicos
Ensaios funcionais
Em que situações se encontra diminuída a antitrombina?
Encontra diminuída com a heparina e na trombose aguda.
Completar os espaços
Proteína C e S ___________ na trombose aguda e ___________ com varfarina.
Proteína C e S AUMENTADAS na trombose aguda e DIMINUÍDAS com varfarina.
Que exame pode ser utilizado para estratificar o risco de trombose recorrente num doente com um evento idiopático?
Um ensaio quantitativo de D-Dímeros feito quatro semanas após interrupção da anticoagulação.
O que é que o tempo de trombina e o tempo de reptilase avaliam?
Repteis estão de trombas.
Avaliam a conversão do fibrinogénio em fibrina.
(Hemorragia e Trombose)
Em que situações se encontram prolongados o tempo de trombina e o tempo de reptilase?
- Fibrinogénio baixo (valores menores que 80-100mg/dL)
- Fibrinogénio qualitativamente anormal (disfibrinogenemias)
- Quando há interferência dos produtos de degradação do fibrinogénio/fibrina
Em que situação se encontra aumentado o tempo de trombina, mas não o tempo de reptilase?
- Heparina
- Marcadamente prolongado na presença de Dabigatrno
(Hemorragia e Trombose)
Qual o preditor de risco hemorrágico mais importante?
História de hemorragia.
Em que situações podemos ter hemartroses e hematomas musculares espontâneos?
São característicos de deficiência congénita moderada ou grave do Fator VIII ou IX;
- Também são observadas em deficiências moderadas e graves de fibrinogéneo (I), protrombina (II) e dos fatores V, VII e X.
- As hemartroses espontâneas ocorrem RARAMENTE em outros dx hemorrágicos, à excepção da doença von Willebrand grave com níveis FVIII menores que 5%.
Qual a principal causa de morte relacionada com hemorragia em doentes com deficiências congénitas graves de factor de coagulação?
- Hemorragia do SNC.
Outras hemorragias potencialmente fatais são as hemorragias da orofaringe, onde a hemorragia poderá levar a uma obstrução da via aérea e hemorragias do retroperitoneu.
(Hemorragia e Trombose)
Como se caracteriza uma hemartrose?
Dor e edema grave com perda de função mas
RARAMENTE associado a alterações da cor da pele em torno da articulação.
Qual o mecanismo de acção das tienopiridinas?
Inibem a agregação plaquetar mediada por ADP.
Onde são sintetizados todos os factores de coagulação?
No fígado.
Quais os factores de coagulação dependentes de vitamina K para modificação pós-translacional?
- II, VII, IX, X.
- Proteínas C, S, Z também estão dependentes da vitamina K para modificação pós-translacional.
Qual o valor normal de contagem de plaquetas? Quais os limites para realizar procedimentos cirúrgicos e cirurgias major?
150 000 - 450 000/uL.
A maioria dos procedimentos cirúrgicos são possíveis de realizar com contagens de 50 000/uL.
Um valor de 80 000/uL parece ser suficiente para realizar uma cirurgia major, embora este valor dependa do tipo de cirurgia realizada e da condição médica do doente.
Qual é o principal factor de risco para a trombose arterial?
Aterosclerose.
Qual é o principal preditor de recorrência de trombose venosa profunda?
Ter um evento trombótico idiopático.
Qual o ponto mais importante de uma história clínica relacionada com uma trombose venosa?
Determinar se o evento trombótico foi idiopático ou precipitado.
Quais são os três factores essenciais para a determinação de um anticoagulante lúpico?
1) Prolongamento do teste de coagulação dependente de fosfolípidos;
2) Ausência de correção quando misturado com plasma normal;
3) Correcção com adição de membranas plaquetárias activadas ou determinados fosfolipídos, como a fase hexagonal.
(Hemorragia e Trombose)
Qual a utilidade de um estudo de mistura?
São usados para avaliar um aPTT prolongado (menos comummente TP), de forma a distinguir uma deficiência de factor de um inibidor.
A partir de que percentagem de deficiência de factores isolados de coagulação é que o aPTT se torna prolongado?
Deficiências de 30-50%.
(Hemorragia e Trombose)
Quais são os factores avaliados pelo aPTT?
I, II, V, VIII, IX, X, XI, XII, quininogénio de alto peso molecular e pré calicreína.
A partir de que valores de hematócrito é que poderemos ter um valor falso num teste de coagulação?
Hematócritos >55% podem resultar num valor falso devido a uma diminuição do rácio plasma-anticoagulante.
A doenca de von Willebrand tipo 2 e 3 estão associados a que patologias?
Angiodisplasia do cólon e hemorragia gastrointestinal.
O que é que acontece aos valores de FvW e factor VIII durante a gravidez numa mulher com DvW tipo 1 ou portadoras sintomáticas da hemofilia A?
Normalizam durante a gravidez, podendo assim condicionar um atraso no surgimento de hemorragia pós-parto.
Qual é a principal protease plasmática inibidora da trombina e de outros factores de coagulação?
Anti-trombina (anti-trombina III).
(Hemorragia e Trombose)
Qual a finalidade com que foi desenvolvido o INR?
Avaliar a anticoagulação causada por diminuição de fatores dependentes da Vitamina K.
(Hemorragia e Trombose)
A que doenças sistémicas se encontram normalmente associadas as patologias hemorrágicas secundárias?
- Deficiência da vitamina K
- Insuficiência renal
- Hipotiroidismo
- Paraproteinemias ou amiloidose - deficiência do factor X - sinal de olho de guaxinim
- Falência da medula óssea
- Doença hepática
Como se define quantitativamente uma menorragia?
Perda de sangue > 80 mL por ciclo.
Os principais preditores de menorragia são:
- Hemorragia que resulta em anemia ferropénica ou necessidade de transfusão
- Coágulos >2,5cm
- Troca de tampão/penso mais do que uma vez por hora
- Comuns na DvW, Deficiência de factor FXI e hemofilia A
Qual o mecanismo de acção da Proteína C activada?
Cliva e inactiva o factor V e o factor VIII - esta reacção é acelerada pela proteína S (cofactor)
(Hemorragia e Trombose)
Quais os principais mecanismos antitrombóticos das células endoteliais?
Mecanismos antiplaquetários:
- Prostaciclina
- NO
- EctoADPase/CD39
Mecanismos anticoagulantes:
- Heparina (que se liga à antitrombina)
- Antitrombina
- Inibidor da via FT
- Trombomodulina
Mecanismos fibrinolíticos:
- Ativador do plasminogénio tecidual 1
- Inibidor do ativador do plasminogénio
- Urocinase
- Anexina 2
Qual é o sintoma mais comum em rapazes com doença von Willebrand?
Epistáxis.
(Hemorragia e Trombose)
Qual o sintoma mais comum na Telangiectasia Hemorrágica Hereditária e em rapazes com Dç Von Willebrand?
Epistáxis.
(Hemorragia e Trombose)
A que foi associada a Dç Von Willebrand, especialmente os tipos 2 e 3?
Angiodisplasia do intestino e hemorragia gastrointestinal.
(Hemorragia e Trombose)
Qual a maior causa de hemorragias fatais em doentes com deficiências congénitas de factor graves?
Hemorragia no SNC.
(Outros locais de hemorragias fatais são: orofaringe e retroperitoneu).
