77 - Anemia e Policitemia Flashcards
Níveis normais de EPO no plasma
10-25 U/L.
Semi-vida de EPO
6-9h.
O que significa anisocitose, poiquilocitose e policromasia?
- Anisocitose: variação do tamanho (correlaciona-se com o aumento do RDW)
- Poiquilocitose: variação da forma
- Policromasia: eritrócitos grandes cinzento-azulados na coloração Wright-Giemsa (correspondem aos reticulócito)
Em quanto tempo é metabolizado o RNA residual dos reticulócitos? Qual a percentagem normal de reticulócitos na população de GV?
- 24-36h
- 1-2%
Relativamente aos reticulócitos, quando deve ser aplicada a 2ª correção (indice de produção reticulocitária)?
Deve ser feita SEMPRE que anemia + contagem de reticulócitos muito elevada.
Quando deve ser feita aspiração/biópsia de medula óssea na anemia?
- Anemia grave e alterações da morfologia dos GV e/ou baixa contagem de reticulócitos
- anemia hipoproliferativa com ferro normal
- doença infiltrativa ou fibrose
Qual a percentagem de anemias hipoproliferativas?
75%.
Quando se deve iniciar o tratamento de uma anemia leve a moderada?
Após estabelecer o diagnóstico etiológico!
Que acontece aos progenitores eritróides na ausência de EPO?
Apoptose.
Onde é produzida a EPO?
- Celúlas de revestimento dos capilares peritubulares do rim;
- Hepatócitos (em menor quantidade).
Qual o tempo de semi-vida dos eritrócitos? Em termos percentuais quantos são substituídos diariamente?
100-120 dias. 0.8-1%.
Qual o primeiro percursor eritróide identificável?
Pró-normoblasto.
Nos adultos, a Hb tem uma distribuição Hertziana. V ou F?
Falso. Tem distribuição Gaussiana.
Segundo a OMS, partir de que valores de Hb é definida a anemia?
Homens: Hb inferior a 13 g/dL
Mulheres: Hb inferior a 12 g/dL
O 2,3-BFG mantém uma oferta de O2 para uma perda de 1-2g/dL de Hg. V ou F?
Falso. 2-3 g/dL.
O inicio gradual da anemia pode não estar associado a sinais e sintomas até que valores de Hg?
7-8 g/dL (sobretudo em jovens).
O que é o efeito de Bohr?
O efeito de Bohr é um mecanismo que permite um aumento da libertação de O2, graças a alterações na curva de dissociação O2-Hb mediadas por diminuição do pH ou aumento do CO2.
Em que unidade vem definidos o VCM, HCM e o CHCM?
VCM: fentolitros
HCM: picogramas
CHCH: gramas/litro
A capacidade total de ligação ao ferro é uma medida indireta do nível de transferrina. V ou F?
Verdadeiro
Que percentagem da MO é ocupada pela gordura? E pelas células nucleadas?
Gordura: 50-60%;
Células nucleadas: 40-50%.
A eritropoise ineficaz (macro ou microcitose) carateriza-se por hiperplasia eritróide (M:E - 1:1). V ou F?
Verdadeiro
Qual a principal causa de anemia hipoproliferativa? E a segunda causa?
1ª) Deficiencia ligeira a moderada de ferro.
2ª) Inflamação
Na eritropoiese ineficaz, quais as causas de defeito de maturação nuclear e citoplasmática?
- Maturação nuclear: défice vit B12, défice ácido fólico, álcool, fármacos, mielodisplasia;
- Maturação citoplasmática: talassemia, anemia sideroblástica, défice grave de ferro.
Que valores de Hg definem Policitémia?
- Homens: >17 g/dL;
- Mulheres: >15 g/dL.
Na policitémia, a viscosidade aumenta logariticamente a partir de que Hct?
> 55%.
Quais são os 3 tipos de policitémia e como se caracterizam?
- Policitémia espúria (Sindrome de Gaisbock): por diminuição do volume plasmático;
- Policitémia primária: níveis normais de EPO mas receptores hiper-responsivo por mutações;
- Policitémia secundária: altos níveis de EPO por causa fisiológica ou patológica.
Prurido seroso e hepatoesplenomegália podem ser sintomas da Policitémia Vera. V ou F?
Falso. Prurido AQUAGÉNICO e hepatoesplenomegália.
O que acontece aos níveis de eritropoetina (EPO) com o envelhecimento?
Os níveis de eritropoetina (EPO) aumentam com o envelhecimento, sendo necessários níveis maiores de EPO para manter um hematócrito normal.
A partir de que valores de hemoglobina é que os níveis de eritropoetina se elevam de forma logarítmica?
Abaixo de 12g/dL.
(Anemia e Policitémia)
O funcionamento do Eritrón exige 3 condições. Quais?
- Produção renal normal de EPO
- Medula funcionante
- Suprimento de substratos adequado
Que factores determinam a presença de sintomas associados a uma anemia progressiva ou crónica?
A idade do doente e a perfusão sanguínea adequada de órgãos fulcrais.
Quais os sintomas que podem estar associados à hemólise intravascular?
- Dor lombar aguda
- Hemoglobina livre no plasma e urina
- Insuficiência renal
A partir de que % de volume de sangue perdido de forma súbita é que começa a existir a perda dos mecanismos compensatórios habituais de contração vascular e alterações do fluxo sanguíneo regional?
Com perdas agudas de > 30% do volume.
As doenças linfoproliferativas, como a leucemia linfocítica crónica e outros neoplasmas das células B podem estar associados a que tipo de anemia?
Anemia hemolítica autoimune.
A esplenomegália e a linfadenopatia no exame objectivo de um doente com anemia sugerem que tipo de etiologia? E as petéquias?
Doença linfoproliferativa. Disfunção plaquetária.
Quais são os factores fisiológicos que podem influenciar a contagem total de eritrócitos?
- Idade
- Sexo
- Gravidez
- Tabagismo
- Altitude
(Anemia e Policitémia)
A partir de que valores de hemoglobina é que existe palidez mais acentuada ao nível das pregas palmares com a mão em hiperextensão?
Valores inferiores a 8 g/dL.
As alterações acentuadas nos índices eritrocitários reflectem que tipo de etiologia para a anemia?
Refletem distúrbios da maturação ou deficiência de ferro.
O que são os corpúsculos de Howell Jolly?
Remanescentes nucleares não removidos em doentes sem baço funcional, que adquirem uma cor azul homogénea na coloração de Wright.
Quanto tempo demora a maturação de uma célula eritróide?
~4,5 dias.
V ou F. Deve ser feita a primeira correção se a contagem de reticulócitos vier em números absolutos.
Falso.
NÃO deve ser feita a primeira correção se a contagem de reticulócitos vier em números absolutos, como por exemplo, 50 000/uL.
Em que situação é que é dispensável realizar-se a segunda correcção para estimar o índice de produção reticulocitária?
Caso não sejam encontradas células policromatofílicas no esfregaço de sangue periférico, não é necessário realizar a segunda correcção.
Qual a principal mutação responsável pela Policitémia Vera?
Mutação na JAK2 (Val 617Phe) e pode ser encontrada em 90-95% com policitémia vera.
Qual a diferença entre um equinócito e um acantócito?
Um equinócito tem projecções espinhosas, pequenas e regularmente espaçadas. Podem aparecer na uremia.
Já um acantócito tem projecções irregularmente distribuídas.
Qual o valor de massa eritrocitária considerada normal?
Homens - menor que 36 ml/kg
Mulheres - menor que 32 ml/kg
Qual a consequência que a hiperviscosidade tem na pressão da artéria pulmonar?
Aumenta a pressão arterial pulmonar.
Para além do prurido aquagénico e hepatoesplenomegália, que outros achados suportam o diagnóstico de policitémia vera?
- Leucocitose
- Aumento da contagem de basófilos
- Trombocitose
Em que patologias poderão aparecer eritrócitos em alvo?
Talassémia e patologia hepática.
A presença de dacriócitos (eritrócitos em forma de lágrima) e eritrócitos nucleados são achados que podem surgir em que doença?
Mielofibrose.
Para além da anemia, de que outras formas de pode apresentar uma doença hemolítica crónica (p. ex: esferocitose)?
1) Litíase biliar
2) Esplenomegália
3) Maior susceptibilidade a crises aplásicas se infecção
Estudos com ratos sugerem que as células eritroides se originam a partir de um progenitor eritróide/megacariócito que NÃO se desenvolve na AUSÊNCIA de que factores de transcrição?
GATA-1 e FOG-1.
