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Hemato - 2017 > 134 - Neoplasias de células linfóides > Flashcards

134 - Neoplasias de células linfóides Flashcards

1
Q

Quais são as diferenças entre uma leucemia e linfoma?

A

Leucemia: Neoplasia hematológica com acometimento primário da medula óssea e do sangue.

Linfoma: tumor sólido do sistema imune.

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2
Q

Algumas neoplasias de células linfóides podem manifestar-se como leucemias ou linfomas, sendo que o curso da doença poderá alterar-se à medida que está evolui. Qual é a mudança que é mais frequente neste sentido?

A

Um doente que parece ter um linfoma apresentar manifestações de leucemia durante a evolução da doença.

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3
Q

Quais são os principais subgrupos citogenéticos da LLA?

A

São a t(9;22) associada à LLA Ph positiva (subtipo L1) e a t(8;14) associada ao linfoma de Burkitt (L3)

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4
Q

Como se diferencia uma linfoma de Hodgkin de um não-Hodgkin?

A

Pela presença da célula de Sternberg-Reed.

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5
Q

Quais são as características que entram em consideração na classificação da OMS?

A
  • Morfológicas
  • Clínicas
  • Imunológicas
  • Genéticas
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6
Q

Qual é o tipo imunológico da maioria dos linfomas e leucemias linfóides?

A
  • 75% das leucemias linfóides
  • 90% linfomas

Têm origem na célula B

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7
Q

Qual é o tipo de leucemia mais frequente nos países ocidentais?

A

LLC

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8
Q

Verdadeiro ou falso.

A LLC associa-se a uma sobrevida curta.

A

Falso.

A LLC associa-se a uma sobrevida longa.

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9
Q

Quais são as características epidemiológicas da LLC?

A
  • Mais comum em países ocidentais e rara em países asiáticos.
  • Mais comum em homens em Idosos.
  • É rara em crianças.
  • É mais frequente em caucasianos que negros.
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10
Q

A LLA é mais frequente em que grupo etário?

A

Crianças e adultos jovens.

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11
Q

A infecção pelo vírus Epstein-Barr encontra-se associada a que leucemia?

A

Leucemia de Burkitt, mais nas crianças dos países em desenvolvimento.

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12
Q

As crianças com S. Down têm maior incidência de que tipos de leucemias?

A
  • LLA

- LMA

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13
Q

A exposição à radiação de elevada energia durante a infância aumenta o risco de _______

A

LLA de células T.

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14
Q

Qual é o tipo de leucemia mais comum no doente idoso?

A

LMA

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15
Q

O linfoma Hodgkin costuma ter origem em?

A

Células B

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16
Q

Que factores parecem aumentar o risco de um adulto desenvolver LLA?

A
  • Exposições industriais
  • Substâncias químicas agrícolas
  • Tabagismo
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17
Q

Quais as características epidemiológicas dos linfomas de Hodgkin?

A
  • Mais comum em Homens
  • Mais comum em Caucasianos
  • Distribuição bimodal - pico de incidência nos 20 anos e outro nos 80 anos.
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18
Q

Qual é o subtipo de linfoma de Hodgkin diagnosticado maioritariamente nos jovens?

A

LH esclerosante nodular

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19
Q

Quais são os tipos de linfoma de Hodgkin mais comuns em doentes idosos, em doentes de países de terceiro mundo ou em doentes infectados com HIV?

A
  • Linfomas de Hodgkin de celularidade mista

- LH de depleção linfocítica.

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20
Q

Qual é a frequência relativa de linfoma de Hodgkin no total de neoplasias linfoides?

A

8,2%

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21
Q

Quais são os agentes infecciosos associados com o linfoma de Hodgkin?

A
  • HIV

- EBV - No entanto, ainda não existe uma evidência indiscutível no que toca ao EBV.

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22
Q

Qual é a frequência relativa de linfoma não Hodgkin no total de neoplasias linfoides?

A

62,4%

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23
Q

Quais são as características epidemiológicas do linfoma não Hodgkin?

A

Mais frequente nos homens e mais frequente em idosos.

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24
Q

Quais os doentes particularmente susceptíveis ao linfoma não Hodgkin?

A

Doentes com imunossupressão primária ou secundária. Isto inclui doentes com:

  1. HIV
  2. Transplantados
  3. Imunodeficiências hereditárias
  4. Sdr. de Sicca
  5. Artrite Reumatóide
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25
Q

Quais são alguns dos casos paradigmáticos de linfomas não Hodgkin com uma distribuição geográfica muito específica?

A
  • Linfoma extranodal de célsT/NK do tipo nasal – sul da Ásia e América Latina
  • Linfoma associado à infecção pelo HTLV1 – sul do Japão e Caraíbas
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26
Q

Onde é que é mais frequente os LNH de células T?

A

Ásia

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27
Q

Onde é que os linfomas de células B, como o linfoma folicular, são mais comuns?

A

Países ocidentais

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28
Q

Verdadeiro ou falso.

Os doentes com linfoma de Hodgkin nunca desenvolvem linfoma não Hodgkin.

A

Falso.

Os linfomas Hodgkin podem desenvolver linfoma não Hodgkin, não sendo claro se isso ocorre por desenvolvimento da doença ou por consequência do tratamento.

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29
Q

Quais são os linfomas que se confundem na sua aparência com o linfoma de Hodgkin, explicando assim parte do pico tardio na incidência da doença?

A
  • Linfoma de grandes células anaplásicas

- Linfoma de células B rico em células T.

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30
Q

Verdadeiro ou falso.

O linfoma não Hodgkin não se encontra associado a agentes infecciosos.

A

Falso.

Existe um número CONSIDERÁVEL de linfoma de Hodgkin que tem origem em agentes infecciosos.

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31
Q

Qual é o linfoma associado com a infecção pelo vírus HTLV-1?

A

Linfoma/leucemia de células T do adulto. Um doente infectado por este vírus tem um risco cumulativo de desenvolver linfoma ao longo da vida de 2,5%.

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32
Q

Qual é a outra patologia com a qual o HTLV-1 se encontra associado?

A

Paraparésia espástica tropical. Esta patologia é >frequente que o linfoma, tem menor latência (1 a 3 anos) e é mais transmitida por transfusão de sangue.

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33
Q

Quais as principais vias de transmissão do HTLV-1?

A

1- Amamentação
2- Sangue
3- Sexualmente

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34
Q

Qual é a média de idades nos doentes com linfoma/leucemia de células T do adulto?

A

56 anos, o que acaba por demonstrar que existe normalmente um grande tempo de latencia entre a infecção e o desenvolvimento da doença.

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35
Q

Quais são os linfomas associados à infecção pelo EBV?

A

Linfoma de Burkitt
Linfoma pós transplante
Linfoma difuso primário de grandes céls B do SNC
Linfoma de Hodgkin
Linfoma extranodal de célsT/NK tipo nasal

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36
Q

O _____ está associado à maioria dos linfomas primários do SNC

A

EBV

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37
Q

Quais são os linfomas associados à infecção pelo HIV?

A

Linfoma Hodgkin
Linfoma de Burkitt
Linfoma difuso de grandes células B
Linfoma não Hodgkin de células B (agressivo)

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38
Q

Quais são os linfomas associados à infecção pelo H. pylori?

A

Linfoma MALT gástrico

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39
Q

Quais são os linfomas associados à infecção pelo HHV8?

A

Linfoma do derrame primário (apenas em indivíduos infectados com HIV)

Doença multicêntrica de Castleman

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40
Q

Verdadeiro ou falso.

A Artrite Reumatóide e o LES são duas patologias associadas com aumento do risco de desenvolvimento de linfoma maligno.

A

Verdadeiro.

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41
Q

Verdadeiro ou falso.

A fenitoína não está associada com um aumento do risco de desenvolvimento de linfoma maligno.

A

Falso.

A fenitoína ESTÁ associada com um aumento do risco de desenvolvimento de linfoma maligno.

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42
Q

Qual é o momento no desenvolvimento da célula B em que esta passa a estar consignada a essa linhagem?

A

A partir do momento em que começa o rearranjo dos seus genes de imunoglobulina.

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43
Q

Qual é o momento no desenvolvimento da célula T em que esta passa a estar consignada a essa linhagem?

A

A partir do momento em que esta migra para o timo e inicia o rearranjo dos receptores de antigénio da célula T.

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44
Q

Qual é a leucemia linfóide com um curso clínico mais agressivo?

A

Leucemia de Burkitt.

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45
Q

Verdadeiro ou falso.

O estado de diferenciação de um linfoma maligno prediz a sua história natural.

A

Falso.

O estado de diferenciação de um linfoma maligno NÃO prediz a sua história natural.

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46
Q

O principal valor da determinação do fenótipo de superfície celular consiste em auxiliar o diagnóstico diferencial de tumores linfóides com aspecto semelhante à microscopia óptica. V/F?

A

V

Exemplo: hiperplasia folicular benigna e linfoma folicular.

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47
Q

Verdadeiro ou falso.

As neoplasias das células linfóides estão associados a anomalias genéticas recorrentes.

A

V

Embora não tenha sido possível identificar anomalias genéticas em todos os subtipos, presume-se que existam

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48
Q

Qual é o tipo celular em termos imunológicos mais susceptível a mutações durante o processo de maturação nos centros germinativos?

A
  • Célula B.
    Este achado é lógico, já que a produção de anticorpos de maior afinidade exige a introdução de mutações nos genes da região variável nos centros germinativos. Neste processo estão em jogo os cromossomas 2, 14 e 22, enquanto que no processo de rearranjo para geração de receptores maduros de antigénios da célula T estão em jogo os cromossomas 7 e 14.
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49
Q

Quais são os doentes com linfoma difuso de grandes células B que têm uma maior faz de recidiva?

A
  • Tumores com hiperexpressão da BCL-2.
    Esta proteína pode estar presente tanto nos doentes com a t(14;18), que correspondem a aproximadamente 30% dos doentes, como nos doentes sem a translocação. Para além do mais, há doentes que têm a translocação, mas não têm um aumento da taxa de recidiva precisamente por não terem uma hiperexpressão da proteína BCL-2.
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50
Q

Quais são as principais anormalidades citogenética associadas com o linfoma folicular, linfoma de Burkitt, linfoma de células do manto e linfoma de células T anaplasicas grandes?

A

Linfoma folicular: t(14;18)
Linfoma do manto: t(11;14)
Linfoma de células T anaplasicas grandes: t(2;5)
Linfoma de Burkitt: t(8;14)

Estas anormalidades citogenéticas estão presentes na grande maioria de doentes com estes tipos de linfoma.

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51
Q

Não foi identificada qualquer anomalia genética específica no linfoma de hodgkin além da __________.

A

Aneuploidia.

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52
Q

Qual é a anormalidade citogenética da LLC de célula B que tem valor prognóstico?

A

Trissomia 12 - pior prognóstico

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53
Q

Quais são as anomalias citogenéticas da LLA que estão associadas a mau prognóstico?

A
  • Translocação t(9;22)
  • Translocações que envolvem o gene MLL no cromossoma 11q23
  • Translocação t(4;11)
  • Translocação t(8;14)
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54
Q

Qual é o fenótipo que está associado à LLA com t(4;11)?

A
  • Idade mais jovem
  • Predomínio do sexo feminino
  • Elevadas contagens de leucócitos
  • Morfologia L1
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55
Q

Qual é o fenótipo que está associado à LLA com t(8;14)?

A
  • Mais velho
  • Predomínio do sexo masculino
  • Envolvimento do SNC
  • Morfologia L3
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56
Q

Qual é a anormalidade citogenética associada com prognóstico favorável na LLA na infância?

A

Hiperdiploidia

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57
Q

Qual é a frequência relativa de leucemia linfóide crónica no total de linfomas diagnosticados?

A

9%

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58
Q

Qual é a frequência relativa de leucemia linfóide aguda no total de linfomas diagnosticados?

A

3,8%

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59
Q

Na avaliação de doentes com LLA deve ser realizada punção lumbar de forma a?

A

excluir o envolvimento do SNC

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60
Q

Quais são os factores que entram em jogo no prognóstico de uma LLA?

A
  1. Características genéticas do tumor
  2. Idade do paciente
  3. Contagem de leucócitos
  4. Estado clínico global
  5. Função dos principais órgãos
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61
Q

Em quantos estadios prognósticos se pode dividir a LLC de células B típica?

A

3 estadios

1º estadio - Apenas envolvimento sanguíneo ou medular pela leucemia - bom prognóstico.

2º estadio - envolvimento sanguíneo e/ou medular + linfadenopatia e/ou organomegália - prognóstico intermédio.

3º estadio - envolvimento sanguíneo/medular + evidência de falência medular, com anemia ou trombocitopénia - mau prognóstico

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62
Q

Caso a anemia e a trombocitopénia tenham uma origem auto-imune ou no hiperesplenismo, qual deverá ser a actuação terapêutica?

A

Fenómeno auto-imune: glucocorticóides

Hiperesplenismo: esplenectomia

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63
Q

Verdadeiro ou falso.

Independentemente de a origem da anemia ou trombocitopénia estar relacionada ou não com a falência medular decorrente da LLC, estes achados configuram pior prognóstico da doença.

A

Falso.

A anemia e a trombocitopénia que não tenham origem no processo de falência medular decorrente do avançar da LLC NÃO TÊM INFLUÊNCIA NO PRGNÓSTICO DA DOENÇA.

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64
Q

Quais são os dois principais esquemas de estadiamento utilizados para LLC de células B?

A
  • Sistema Rai

- Sistema Binet.

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65
Q

Quais são as anormalidades imunológicas que podem complicar a LLC de células B?

A

1-AHAI
2-Trombicitopénia autoimune
3-Hipogamaglobulinemia

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66
Q

Verdadeiro ou falso.

Os doentes com LLC de células B com hipogamaglobulinémia beneficiam da administração regular mensal de gama globulina.

A

Verdadeiro.

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67
Q

Verdadeiro ou falso.

As anormalidades imunológicas presentes na LLC de células B têm um significado prognóstico claro e bem identificado, conferindo uma doença mais grave.

A

Falso.

As anormalidades imunológicas da LLC de células B NÃO TÊM importância prognóstica bem-definida NEM DEVEM ser utilizadas para atribuir ao processo um grau mais elevado.

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68
Q

Um doente com LLC de células B com expressão citoplasmática do ZAP-70 e/ou expressão de CD38+ tem melhor ou pior prognóstico?

A

Pior prognóstico.

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69
Q

Um doente com LLC de células B que apresente mutações nos genes da região variável da Ig apresenta melhor ou pior prognóstico?

A

Melhor prognóstico.

Respondem melhor ao tratamento e têm melhor sobrevida

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70
Q

Qual é o sistema de estadiamento utilizado para os linfomas Hodgkin/ não Hodgkin?

A

Sistema de estadiamento Ann Arbor.

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71
Q

Qual é o exame de imagem utilizado na abordagem diagnóstica inicial do LH/LNH?

A

TC tórax, abdómen e pelve.

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72
Q

Quais são os exames laboratoriais adicionais aos da LH realizados na avaliação inicial da LNH?

A
  • LDH
  • β2-microglobulina
  • Electroforese de proteínas séricas
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73
Q

Qual é o melhor score prognóstico a utilizar nos doentes com LNH?

A
  • International Prognostic Index (IPI) - poderoso indicador de prognóstico em todos os subtipos de LNH.
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74
Q

Quais são os factores utilizados no índice IPI?

A
  1. Idade ≥ 60 anos
  2. ↑LDH
  3. Performance status ≥ 2(ECOG), menor que 70(Karnofsky)
  4. Estadios III ou IV de Ann Arbor
  5. > 1 local de atingimento extranodal
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75
Q

Embora o IPI divida os pacientes com linfoma folicular em subgrupos com prognósticos distintos, qual é o índice mais indicado para classificar este subtipo de linfoma NH?

A
  • Índice FLIPI (IPI para o linfoma folicular)

- A distribuição destes doentes tende para categorias de risco mais baixo

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76
Q

Quais as diferenças entre o FLIPI e o IPI?

A
  1. Idade ≥ 60 anos
  2. ↑LDH
    • Hg inferior a 12 g/dL
  4. Estágios III ou IV de Ann Arbor

5- >4 localizações nodais envolvidas

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77
Q

Qual é a neoplasias de células linfóides mais comum nas crianças?

A

LLA de células B (também pode surgir como linfoma, embora seja raro)

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78
Q

Qual é o tipo de células B mais comum na LLA?

A

Células pré-B (75%)

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79
Q

Verdadeiro ou falso.

Os doentes com LLA raramente têm envolvimento extra-medular.

A

Falso.

Os doentes com LLA frequentemente têm envolvimento extra-medular, como linfadenopatia, hepatomegalia, esplenomegalia, SNC, aumento do tamanho testicular e infiltração cutânea.

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80
Q

Como é feito o diagnóstico da LLA de células B?

A

Por biópsia da MO, que mostra infiltração por linfoblastos malignos com imunofenótipo de céls pré-B e, frequentemente, anomalias citogenéticas características

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81
Q

Quais são os factores associados com mau prognóstico na LLA de células pré-B?

A
  1. ↑↑↑leucócitos
  2. Doença sintomática do SNC
  3. Anomalias citogenéticas desfavoráveis
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82
Q

Verdadeiro ou falso.

A translocação t(9;22) raramente é detectada nos doentes adultos com LLA de células B.

A

Falso.

É frequentemente encontrada estando associada com mau prognóstico. A terapêutica com inibidores da tirosina cinase parece melhorar o prognóstico.

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83
Q

Em quantos passos se divide o tratamento do linfoma/leucemia linfoblástico de precursores de células B?

A
  1. Indução com poliQT
  2. Fase de consolidação
  3. tt para eliminar a doença do SNC
  4. Terapia contínua para evitar recidiva e obter cura
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84
Q

Na LLA pré-B a taxa de cura global em crianças é de 90%, enquanto cerca de 50% dos adultos apresentam uma sobrevida a longo prazo livre de doença. V/F?

A

V

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85
Q

Qual é a percentagem relativa de LNH pelos quais o linfoma de linfócitos pequenos/ LLC de células B é responsável?

A

Aproximadamente 7%

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86
Q

Como é que é feito o diagnóstico de LLC de células B?

A
  • ↑ linfócitos circulantes(em geral >10x10^9/L), sendo estes células B monoclonais CD5+
  • A presença de um infiltrado da MO pelo mesmo tipo de célula confirma o diagnóstico.
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87
Q

Como é o esfregaço de sangue periférico típico da LLC de células B?

A

Esfregaço com numerosas sombras nucleares “smudge cells” ou “em cesto”

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88
Q

Quais são as anormalidades citogenéticas que se podem encontrar na LLC de células B?

A
  • Trissomia 12 - presente em 25 a 30% dos doentes. - Anormalidades do cromossoma 13 também são encontradas.
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89
Q

Qual é a percentagem de doentes que mesmo com uma linfadenopatia isolada como primeira manifestação de LLC de células B, apresenta já comprometimento sanguíneo e medular pelos linfócitos B monoclonais?

A

70-75%.

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90
Q

Qual é o outro linfoma, para além da LLC de células B, que é CD5 positivo?

A

Linfoma do manto.

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91
Q

Quais são as anormalidades imunológicas associadas à LLC de células B?

A
  1. AHAI
  2. Trombocitopénia AI
  3. Aplasia eritróide
  4. Hipogamaglobulinémia
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92
Q

Verdadeiro ou falso.

Os doentes com LLC de células B com Igs não-mutantes tendem a ter uma evolução clínica mais indolente e respondem melhor ao tratamento.

A

Falso.

Os doentes com LLC de células B com Igs não-mutantes tendem a ter uma evolução clínica mais AGRESSIVA e respondem PIOR ao tratamento.

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93
Q

Qual é a percentagem de doentes com LLC de células B que tem genes de Igs mutantes e genes de Igs não mutantes ou da linhagem germinativa?

A

50/50%

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94
Q

Quais são as anormalidades imunológicas associadas à LLC de células B?

A
  1. AHAI
  2. Trombocitopénia AI
  3. Aplasia eritróide
  4. Hipogamaglobulinémia
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95
Q

Verdadeiro ou falso.

Os doentes com LLC de células B com genes das Igs não mutados têm níveis mais elevados de CD38+ e apresentam positividade para o ZAP-70.

A

Verdadeiro.

Estes marcadores associam-se a pior prognóstico.

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96
Q

Qual é o grupo de doentes com LLC de células B que tem indicação para realizar terapia logo após o o diagnóstico?

A

Os doentes com estadio Rai III ou IV ou estadio C de Binet. Estes doentes têm uma sobrevida média de apenas 1,5 anos.

Os restantes não necessitam de terapêutica, embora os doentes em estadio intermédio acabem por necessitar de terapêutica poucos anos após o diagnóstico da doença.

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97
Q

Verdadeiro ou falso.

Os doentes com LLC de células B com genes das Igs não mutados têm níveis mais elevados de CD38+ e correlacionam-se com o ZAP-70.

A

Verdadeiro.

Estes marcadores associam-se a pior prognóstico.

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98
Q

1- Qual é a sobrevida média de um doente com LLC de células B com estadio Rai 0 ou Binet A?

2- e com estadio Rai III/IV ou Binet C?

A

1- Mais de 10 anos

2- Apenas 1,5 anos

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99
Q

Qual é o agente mais activo na terapêutica da LLC de células B?

A

Fludarabina - único fármaco associado a uma incidência significativa de remissão completa.

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100
Q

Quais são os doentes com LLC de células B que podem ser considerados candidatos a transplante alogénico de MO?

A

Doentes jovens

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101
Q

Qual é a terapêutica indicada para os jovens que têm LLC de células B?

A

Fludarabina - associado a imunossupressão.

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102
Q

Qual é a terapêutica indicada para os idosos que têm LLC de células B?

A

Clorambucilo, já que a fludarabina é um agente eficaz como segunda linha nos tumores que não respondem ao clorambucilo.

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103
Q

Qual é a percentagem de respostas completas obtidas nos doentes com LLC de células B tratados com fludarabina, ciclofosfamida e rituximab?

A

69% dos doentes atingem respostas completas, com metade destes a entrar em remissão molecular.

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104
Q

O linfoma de células B da zona marginal extranodal do tipo MALT é responsável por cerca de __% dos LNH

A

8%

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105
Q

Qual é a origem da maioria dos linfomas MALT?

A

Gástrico.

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106
Q

Quais os órgãos nos quais o linfoma MALT pode ocorrer?

A

Estômago, órbita, intestino, pulmões, tiróide, glândulas salivares, pele, tecidos moles, bexiga, rins e SNC

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107
Q

Como é feito o diagnóstico de um linfoma MALT?

A

Infiltração de pequenos linfócitos B monoclonais e CD5- numa localização extra gânglio linfático

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108
Q

Qual é o diagnóstico diferencial de um linfoma MALT?

A

Infiltração linfocítica benigna e outros linfomas de pequenas células B.

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109
Q

Verdadeiro ou falso.

Por vezes pode ocorrer a transformação do linfoma MALT em linfoma difuso de grandes células B.

A

Verdadeiro.

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110
Q

Quais são as duas formas genéticas de MALT gástrico?

A

t(11;18), responsável por 50% dos casos. Esta dá origem ao produto de fusão API2/MALT1.

múltiplos locais de instabilidade genética: trissomia dos Cr 3, 7, 12 e 18

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111
Q

Qual é a percentagem de linfomas MALT gástricos associados a infecção pelo H. pylori?

A

95%

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112
Q

Verdadeiro ou falso.

Os linfoma MALT gástrico associados a infecção H. pylori geralmente expressam a t(11;18).

A

Falso.

Os linfoma MALT gástrico associados a infecção H. pylori NÃO costumam expressar a t(11;18).

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113
Q

Verdadeiro ou falso.

A t(11;18) está associada à activação do NF-kB.

A

Verdadeiro.

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114
Q

Verdadeiro ou falso.

Os linfomas MALT com t(11;18) costumam evoluir para linfomas difusos de grandes células B.

A

Falso.

Os linfomas MALT com t(11;18) NÃO costumam evoluir para linfomas difusos de grandes células B, já que a t(11;18) é GENETICAMENTE ESTÁVEL.

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115
Q

Em termos genéricos, onde se costumam situar os linfomas MALT?

A
  • Órgão de origem: ≈40% dos casos

* Órgão de origem e gânglios linfáticos: ≈30% dos casos

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116
Q

Qual é a mutação que os linfomas MALT t(11;18) negativos costumam adquirir?

A

Mutação BCL6 - associada a progressão para linfomas de histologia agressiva.

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117
Q

Quais são os processos inflamatórios ou autoimunes que muitos doentes com linfoma MALT têm?

A
  • Sdr Sjögren - (MALT da glândula salivar)
  • Tiroidite de Hashimoto - (MALT da tiróide)
  • Gastrite por Helicobacter - (MALT gástrico)
  • Conjuntivite por C. psittaci - (MALT ocular)
  • Infecções por Borrelia - (MALT cutâneo)
  • Infeção por Campylobacter jejuni (MALT do ID)
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118
Q

Qual é o prognóstico da maioria dos doentes com linfoma MALT?

A

Têm um bom prognóstico, com uma sobrevida aos 5 anos de 75%.

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119
Q

Qual é a percentagem de doentes que tem remissão do linfoma MALT gástrico com a erradicação da infecção?

A

80%

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120
Q

Verdadeiro ou falso - Linfoma MALT

Após a erradicação do H.pylori, os sintomas geralmente melhoram rapidamente, mas a evidência molecular de doença persistente pode estar presente durante 12-18 meses.

A

Verdadeiro.

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121
Q

O linfoma MALT está associado a metastização à distância?

A

Sim, especialmente se existir transformação para linfoma difuso de grandes células B.

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122
Q

Qual é a percentagem relativa de linfomas NH pelos quais o linfoma de células B do manto é responsável?

A

6%

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123
Q

Qual é a translocação cromossómica característica do linfoma de células do manto?

A

t(11;14)

124
Q

Qual é a proteína regularmente sobre expressa no linfoma de células do manto?

A

Proteína BCL-1, também conhecida como ciclica D1.

125
Q

Qual é o antigénio do CD que as células B do linfoma do manto costumam expressar? Faz diagnóstico diferencial com que outro linfoma?

A

CD5. Faz diagnóstico diferencial com o linfoma de linfócitos pequenos/LLC de células B.

126
Q

Verdadeiro ou falso.

O núcleo das células do linfoma do manto normalmente apresenta-se com uma ligeira indentação.

A

Verdadeiro.

127
Q

Qual é a principal manifestação ao exame objectivo do linfoma de células do manto?

A

Linfadenopatia palpável, frequentemente acompanhada por sintomas sistémicos

128
Q

Quais são as principais características epidemiológicas do linfoma de células do manto?

A
  • Homens são afectados cerca de 4 vezes mais que as mulheres.
  • Idade média ao diagnóstico é de 63 anos
129
Q

Doentes que se apresentam com polipose linfomatosa no cólon geralmente têm _____________

A

Linfoma de células do manto

130
Q

Os doentes com linfoma de células do manto que se apresentam com envolvimento do anel de Waldeyer também costumam apresentar envolvimento de outra estrutura. Qual?

A

Tracto GI

131
Q

Qual é a sobrevida média dos doentes com linfoma de células do manto aos 5 anos?

A

25%

132
Q

A doença localizada no linfoma de células do manto é tratada com que?

A

RT + poliquimioterapia.

133
Q

Verdadeiro ou falso.

Apenas uma minoria de doentes com doença disseminada atinge a remissão completa no linfoma de células do manto.

A

Verdadeiro.

134
Q

O esquema terapêutico HyperC-VAD é constituído por que fármacos? (usado no Linfoma do Manto)

A
  • Ciclofosfamida
  • Vincristina
  • Doxorubicina
  • Dexametasona
  • Citarabina
  • Metotrexato
135
Q

Uma terapêutica alternada com R-HiperC-VAD e Metrotexato + Citarabina + Rituximab permite atingir que outcomes no Linfoma do Manto?

A

Resposta completa: >80%

Sobrevida aos 8 anos: 56%

136
Q

Qual é a percentagem relativa de linfomas NH pelos quais o linfoma folicular é responsável?

A

22%

137
Q

Qual é a anormalidade citogenética característica do linfoma folicular?

A

t(14;18)

138
Q

Qual é o principal diagnóstico diferencial do linfoma folicular?

A

Hiperplasia folicular reactiva

139
Q

Quais são os achados encontrados numa biópsia de um doente com linfoma folicular?

A

Células pequenas clivadas e células grandes em proporções variadas, organizadas num padrão folicular de crescimento.

140
Q

Verdadeiro ou falso.

Os doentes com linfoma folicular têm uma expressão anormal da proteína BCL-2.

A

V

141
Q

Como se encontra habitualmente subclassificado o linfoma folicular? Qual é a importância desta divisão?

A

a) Células predominantemente pequenas
b) Mistura de células pequenas e grandes
c) Células predominantemente grandes

Esta divisão é importante, uma vez que tem significado prognóstico.

142
Q

Qual é o subgrupo com pior prognóstico dentro do linfoma folicular?

A

O grupo constituído por células predominantemente grandes:

  • Maior proliferação
  • Maior progressão
  • Menor sobrevida com QT
143
Q

Verdadeiro ou falso.

A maioria dos doentes com linfoma folicular tem febre, perda de peso e sudorese profusa.

A

Falso.

A maioria dos doentes com linfoma folicular NÃO tem febre, perda de peso e sudorese profusa.

144
Q

Verdadeiro ou falso - Linfoma folicular

Apenas 10% dos doentes têm pontuação elevada no índice IPI.

A

Verdadeiro.

145
Q

Qual é a percentagem de doentes com linfoma folicular que entra em remissão espontânea?

A

25% (geralmente remissão transitória)

146
Q

Com um tratamento adequado __ a ___% doentes com linfoma folicular que atingem uma remissão completa

A

50 a 75%

147
Q

Qual é a duração média da remissão completa nos doentes com linfoma folicular?

A

2 anos.

148
Q

Pelo menos ___% dos doentes com linfoma folicular que permanecem em remissão completa durante mais de 10 anos

A

Pelo menos 20%

149
Q

Quais são os agentes mais indicados para os doentes com linfoma folicular que necessitam de terapêutica?

A
  • Monoterapia com clorambucilo ou ciclofosfamida

- PoliQTcom CVP ou CHOP

150
Q

Qual é a percentagem de doentes com linfoma folicular que têm a doença localizada?

A

15% dos doentes. Neste tipo de doentes, a terapêutica indicada é radioterapia.

151
Q

Qual é o efeito que a adição do rituximab tem no esquema CHOP nos doentes com linfoma folicular?

A
  • Aumenta a sobrevida global

- Diminui o risco de progressão histológica

152
Q

Qual é a percentagem de doentes com linfoma folicular a realizar o esquema R-CHOP com remissão completa?

A
  • Remissão completa em 85% ou mais dos doentes

- Duração média da remissão pode exceder os 6 a 7 anos.

153
Q

Qual é a percentagem de doentes com linfoma folicular que atinge a remissão de longa duração com transplante alogénico ou autólogo de células estaminais hematopoiéticas?

A

40% ou mais de doentes

154
Q

Quais são as vantagens que a terapia de manutenção intermitente com Rituximab tem nos doentes com linfoma folicular?

A

Parece aumentar o período de remissão, mas ainda não é certo que aumente a sobrevida.

155
Q

Verdadeiro ou falso - Linfoma folicular

A terapêutica de manutenção com INF-α a pacientes em remissão completa aumenta a sobrevida e a qualidade de vida dos doentes.

A

Falso.

A terapêutica de manutenção com INF-α a pacientes em remissão completa aumenta a sobrevida, MAS DIMINUI A qualidade de vida dos doentes.

156
Q

Verdadeiro ou falso.

Os doentes com linfoma folicular com predominância de grandes células têm uma sobrevida inferior, independentemente do esquema terapêutico que façam.

A

Falso.

Os doentes com linfoma folicular com predominância de grandes células têm uma sobrevida inferior quando tratados com APENAS UM AGENTE TERAPÊUTICO, mas com UM ESQUEMA AGRESSIVO, A SOBREVIDA DESTES DOENTES É IGUAL À DE OUTROS TIPOS DE LINFOMA FOLICULAR.

157
Q

Verdadeiro ou falso.

Os doentes com linfoma folicular têm baixa probalidade de se transformar histologicamente em linfoma difuso de grandes células B.

A

Falso.

Taxa alta de transformação histológica em linfoma difuso de grandes células B (5 a 7% por ano) (é reconhecido em ≈40% do tempo durante o curso da doença por repetição da biópsia e está presente em quase todos os doentes no momento da autópsia)

158
Q

A taxa de progressão histológica do linfoma folicular tem vindo a diminuir com o uso mais frequente de R-CHOP para tratar o linfoma folicular. V/F?

A

V

R-CHOP ou Bendamustina+Rituximab com terapia de manutenção intermitente com rituximab durante 2 anos são os tratamentos mais frequentemente usados.

159
Q

Qual é o linfoma NH mais comum?

A

Linfoma difuso de grandes células B (~33% de todos os linfomas NH)

160
Q

Não são necessários estudos citogenéticos ou genética molecular para estabelecer o diagnóstico de linfoma difuso de grandes células B. V/F?

A

V

161
Q

Verdadeiro ou falso.

Um doente com um linfoma difuso de grandes células B com sobre expressão da proteína BCL-2 tem maior probabilidade de ter recidiva da doença que os outros doentes sem sobre expressão.

A

Verdadeiro.

162
Q

Quais são as consequências das mutações no BCL-6 e translocações no gene MYC no linfoma difuso de grandes células B?

A

Estes linfomas têm um crescimento mais agressivo e respondem menos à terapêutica. São chamados de linfomas double-hit.

163
Q

Quais são as características específicas de um linfoma difuso de grandes células B mediastínico primário?

A

Subtipo de tumor mais frequente em idades mais novas e com predominância feminina (66%).

164
Q

Quais são os achados que permitem prenunciar a transformação histológica de um linfoma folicular em linfoma difuso de grandes células B?

A
  • Rápido desenvolvimento de linfadenopatias

- Surgimento de sintomas sistémicos como febre, perda de peso e sudorese profusa.

165
Q

Qual é a percentagem de doentes com linfoma difuso de grandes células B que apresenta envolvimento extra-nodal no momento do diagnóstico?

A

> 50% dos doentes.

166
Q

Quais os locais mais prováveis de envolvimento extra-nodal no linfoma difuso de grandes células B?

A

Tracto GI e a MO, cada um destes locais estando envolvido em 15-20% dos doentes.

167
Q

Qual é a percentagem de doentes com linfoma difuso de grandes células B que se encontra em estadio I/II e estadio III/IV no momento do diagnóstico?

A

50% em estadio I/II e 50% em estadio III/IV.

168
Q

Verdadeiro ou falso.

O comprometimento medular por grandes células é mais frequente que aquele com pequenas células nos doentes com linfoma difuso de grandes células B.

A

Falso.

O comprometimento medular por PEQUENAS células é mais frequente que aquele com GRANDES células nos doentes com linfoma difuso de grandes células B.

169
Q

Qual é o principal esquema terapêutico utilizado no linfoma difuso de grandes células B?

A

CHOP + rituximab.

170
Q

linfoma difuso de grandes células B:

Qual é a taxa de cura obtida com o esquema R-CHOP no estádio I ou II não volumoso?

A

Taxa de cura: I: 85-90%, II: 70-80%

171
Q

Qual é a taxa de remissão completa e de cura que é possível obter com o esquema R-CHOP nos doentes com linfoma difuso de grandes células B em estágio II volumoso, III e IV?

A

Remissão completa: 70-80%

Cura: 50-70%

172
Q

linfoma difuso de grandes células B:

A adição do rituximab ao esquema CHOP permitiu melhorias nos números de sobrevida aos 5 anos na ordem de que valores?

A

A adição de rituximab ao CHOP melhorou em 15% estes valores.

173
Q

Qual é a sobrevida aos 5 anos nos doentes com linfoma difuso de grandes células B?

A

Nos doentes com IPI 0-1, que correspondem a 35% dos doentes, a sobrevida aos 5 anos é mais de 70%.

Nos doentes com IPI 4-5, que correspondem a 20% dos doentes, a sobrevida aos 5 anos é de 20%.

174
Q

Cerca de __ a __% dos doentes com linfoma difuso de grandes células B que acaba por necessitar de terapêutica de salvação

A

30 a 40%.

175
Q

linfoma difuso de grandes células B:

Verdadeiro ou falso.

TMO autólogo é superior à QT de salvação, com os doentes a atingir uma sobrevida a longo prazo livre de doença de 10% nos doentes cujos linfomas permanecem quimiorresistentes após a recorrência.

A

Falso.

TMO autólogo é superior à QT de salvação, com os doentes a atingir uma sobrevida a longo prazo livre de doença de 40% nos doentes cujos linfomas permanecem QUIMIOSSENSÍVEIS após a recorrência.

176
Q

Qual é a percentagem relativa de linfomas NH pelos quais o linfoma de Burkitt é responsável? e a leucemia de Burkitt?

A
  • Menos de 1% nos adultos
  • 30% dos LNH nas crianças
  • Leucemia de Burkitt corresponde a pequena proporção de leucemia na infância e em adultos
177
Q

Como é feito o diagnóstico do linfoma de Burkitt?

A
  • Presença de células homogéneas tanto no seu tamanho quanto na sua forma
  • Alta taxa de proliferação
  • Aspecto em céu estrelado
178
Q

Quais são as translocações associadas com o linfoma de Burkitt?

A
  • t(8;14)
  • t(2;8)
  • t(8;22)
179
Q

Como é feita a confirmação do diagnóstico de linfoma de Burkitt? E da leucemia de Burkitt?

A

Linfoma de Burkitt: demonstração de uma fração extremamente proliferativa + uma das translocações características do Linfoma de Burkitt.

Leucemia de Burkitt: demonstração da expressão de imunoglobulinas à superfície + uma das translocações características da leucemia/linfoma de Burkitt.

180
Q

Quais são os três subtipos em que se divide o linfoma de Burkitt?

A

a) Endémica (++ crianças em África)
b) Esporádica (++ crianças em África; Países ocidentais)
c) Ass. Imunodeficiência (++ HIV)

181
Q

Como é feita a distinção entre os doentes com linfoma de Burkitt e os doentes com linfoma difuso de grandes células B?

A

Elevada fracção proliferativa encontrada nos doentes com linfoma de Burkitt. Tendo em conta que o linfoma de Burkitt tem sempre associada o cromossoma 8 nas suas translocações, isto explica a grande fracção proliferativa, pela desregulação do c-myc.

182
Q

Verdadeiro ou falso.

O linfoma de Burkitt é o tumor humano mais rapidamente progressivo.

A

Verdadeiro.

183
Q

Quais são os principais achados no exame objectivo que podem ser identificados no diagnóstico de um doente com linfoma de Burktitt?

A
  • Linfadenopatia periférica

- Massa intra abdominal

184
Q

Qual é o regime terapêutico utilizado nos doentes com linfoma de Burkitt?

A

PoliQT com inclusão de elevadas doses de ciclofosfamida.

185
Q

Verdadeiro ou falso.

Não deve ser feita terapêutica profilática do SNC nos doentes com linfoma de Burkitt.

A

Falso.

A terapêutica profilática do SNC no linfoma de Burkitt é mandatória.

186
Q

Verdadeiro ou falso.

A terapêutica de salvação para o linfoma de Burkitt costuma ser eficaz após falha da terapêutica inicial.

A

Falso.

A terapêutica de salvação é INEFICAZ nos doentes com linfoma de Burkitt cuja terapêutica inicial falhou.

187
Q

Verdadeiro ou falso

O aspecto morfológico do linfoma de Burkitt tem uma aparência de “céu estrelado”

A

Verdadeiro.

188
Q

Quais são os linfomas NH nos quais deve ser feita a punção lombar?

A
  • LLA de células B precursoras
  • Linfoma de Burkitt
  • Linfoma difuso de grandes células B.
189
Q

Quais são as probabilidades de uma resposta completa à terapia na leucemia prolinfocítica de células B?

A

-Baixas.

Esta leucemia caracteriza-se por leucocitose, esplenomegália e linfadenopatia mínima.

190
Q

Quais são os doentes mais susceptíveis à leucemia de células pilosas?

A

Idosos do sexo masculino.

191
Q

Quais são algumas das características típicas na apresentação das leucemia de células pilosas?

A

Os doentes apresentam-se tipicamente com pancitopénia e com esplenomegália.

192
Q

Verdadeiro ou falso.

A medula óssea não é possível ser aspirada nos doentes com leucemia de células pilosas.

A

Verdadeiro. A medula óssea costuma encontrar-se fibrótica e com infiltração difusa das células malignas.

193
Q

Que infecções pouco comuns noutro tipo de doentes podem surgir nos doentes com leucemia de células pilosas?

A

Infecções pelo Mycobacterium avium intracellulare. (devido a monocitopenia)

194
Q

Qual é o tratamento de primeira linha na leucemia de células pilosas?

A

Cladribina - remissões clínicas completas e a sobrevida livre de doença é prolongada.

195
Q

A mutação V600E BRAF é comum nos doentes com leucemia de células pilosas?

A

Sim e responde aos inibidores da BRAF como o vemurafenib.

196
Q

Como é feito o diagnóstico definitivo do linfoma esplénico de zona marginal?

A

É muitas vezes feito através da esplenectomia, que também é terapêutica.

197
Q

Qual é a coloração com a qual as células da leucemia de células pilosas apresentam um padrão característico?

A

Fosfatase ácida resistente ao tártaro.

198
Q

O _____________ é a manifestação tecidual da macroglobulinémia de Waldenström

A

Linfoma linfoplasmocítico (também é consequência de VHC)

199
Q

Qual é a mutação específica que grande parte dos tumores no linfoma linfoplasmocítico parecem ter?

A

Mutação L265P, no gene MYD88. Esta mutação está associada a uma activação do NF-kB.

200
Q

Verdadeiro ou falso.

O linfoma linfoplasmocítico costuma expressar CD5.

A

Falso.

O linfoma linfoplasmocítico NÃO expressa CD5.

201
Q

Quais são os fármacos utilizados na terapêutica do linfoma linfoplasmocítico?

A

Clorambucilo, cladribina e fludarabina.

202
Q

Qual é a sobrevida média aos 5 anos do linfoma linfoplasmocítico?

A

60%.

203
Q

Qual é a percentagem relativa de linfomas NH pela qual o linfoma nodal da zona marginal é responsável?

A

Cerca de 1%.

204
Q

Linfoma nodal da zona marginal:

Qual é a percentagem de doentes que se apresenta com doença disseminada no momento do diagnóstico?

A

75%.

205
Q

Verdadeiro ou falso.

Um doente com linfoma nodal de zona marginal tem a mesma sobrevida média aos 5 anos que um doente com linfoma linfoplasmocítico.

A

Verdadeiro - 60%

206
Q

Quais são algumas das características epidemiológicas do linfoma/leucemia linfoblástica de precursores de células T?

A
  • ++ Homens

- ++ crianças e adultos jovens.

207
Q

Verdadeiro ou falso.

O envolvimento do SNC na leucemia/linfoma linfoblástico de precursores de células T encontra-se frequentemente presente no momento do diagnóstico.

A

Verdadeiro.

Ambas têm propensão a metastizar para SNC

208
Q

Qual é a apresentação típica do linfoma linfoblástico de precursores de células T?

A

Adulto jovem, do sexo masculino, com massa mediastínica de grandes dimensões e com derrame pleural.

209
Q

Qual é o grupo de doentes com linfoma linfoblástico de precursores de células T aos quais é oferecida o transplante de MO como parte do seu tratamento?

A

Doentes com:

  • LDH elevada
  • Envolvimento do SNC ou da MO.
210
Q

Qual é a percentagem de doentes com LH localizada que atinge a cura?

A

Mais de 90%.

211
Q

Verdadeiro ou falso.

A incidência do LH tem vindo a aumentar.

A

Falso.

A incidência do LH parece NÃO TER VINDO A AUMENTAR.

212
Q

A apresentação subdiafragmática do LH é comum. V/F?

A

INCOMUM - mais comum em idosos sexo masculino

213
Q

Mais de ___% dos doentes com LH apresenta linfadenopatia mediastínica no momento do diagnóstico

A

Mais de 50%.

214
Q

Qual é a percentagem de doentes com LH que se apresenta com sintomas B?

A

33%.

215
Q

Verdadeiro ou falso.

O LH pode-se apresentar como uma febre de origem inexplicada.

A

Verdadeiro.

Esta apresentação é mais comum nos doentes idosos, com um LH abdominal de celularidade mista.

216
Q

Em que é que consiste a febre de Pel-Ebstein?

A

Raramente ocorre na LH:

- Febre que surge e dura por vários dias a semanas →períodos afebris→recorrência da febre

217
Q

1 - Qual é o subtipo mais comum de LH?

2 - Qual o subtipo que ocorre numa minoria de doentes?

3- Quais os subtipos raros?

A

1- Maioria tem LH Esclerosante nodular

2- Minoria tem LH de celularidade mista

3- Predomínio linfocítico e depleção linfocítica

218
Q

Quais são os diagnósticos diferenciais no LH?

A
  1. Processos inflamatórios
  2. Mononucleose
  3. LNH
  4. Adenopatia induzida por fenitoína
  5. Cancros não-linfomatosos
219
Q

Qual é o principal esquema terapêutico utilizado no LH?

A

Doxorubicina, bleomicina, vinblastina e dacarbazina (ABVD).

220
Q

Qual é a sobrevida a longo prazo livre de doença que é possível atingir nos doentes com LH avançado?

A
  • Sem sintomas sistémicos: Sobrevida prolongada livre de doença: >75%
  • Com sintomas sistémicos: Sobrevida prolongada livre de doença: 60-70%
221
Q

Verdadeiro ou falso.

Os doentes com LH que sofrem recorrência após a terapia primária raramente podem ser curados.

A

Falso
Frequentemente ainda podem ser curados
(se RT inicial - resultados excelentes com QT;
Se recidiva após QT eficaz: Não são curaveis com QT nas doses convencionais)

222
Q

Qual é o esquema terapêutico do LH mais associado a infertilidade?

A
  • MOPP (Mecloratamina, vincristina, procarbazina e prednisona). O esquema ABVD aumenta a probabilidade de reter a fertilidade
223
Q

Qual é a percentagem de doentes que desenvolve Sdr. de Lhermitte após terapêutica para LH com radioterapia?

A

15%.

224
Q

Qual é a % de cura que os doentes com LH que não foi eficaz ao 1º tratamento com poliQT conseguem atingir com o transplante autólogo de MO?

A

50% dos doentes atinge cura.

225
Q

A radioterapia utilizada no tratamento do LH, como no esquema Stanford V, traz efeitos secundários tardios que podem colocar em risco a vida dos doentes. Quais são os dois principais?

A
  • Doença arterial coronária prematura

- Neoplasias sólidas.

226
Q

Qual é o período temporal no qual os doentes com LH que realizaram terapêutica com PoliQT com agentes alquilantes e RT têm maior risco de desenvolver leucemia aguda?

A
  • Primeiros 10 anos após a terapêutica

- Risco maior com MOPP

227
Q

O brentuximab é um anticorpo monoclonal dirigido contra o que?

A

Contra o CD30

228
Q

Preencher os espaços em branco.

A RT cervical aumenta o risco de __________________ _________________ e de AVC.

A

A RT cervical aumenta o risco de ATEROSCLEROSE CAROTÍDEA e de AVC.

229
Q

As células de Sternberg-Reed costumam expressar dois antigénios que as distinguem. Quais?

A
  • CD15

- CD30

230
Q

Qual é a percentagem relativa de LH pela qual é responsável o linfoma de Hodgkin nodular com predomínio linfocítico?

A

Menos de 5%.

231
Q

Qual é a sobrevida a longo prazo do LH nodular com predomínio de linfócitos?

A

Mais de 80%.

232
Q

O linfoma de Hodgkin nodular com predomínio linfocítico parece-se mais com um LNH. Porque?

A

Porque expressam:

  • Cadeia J+
  • CD45+
  • EMA +
  • CD 15- e CD 30-
233
Q

Quais são os doentes nos quais a micose fungóide é mais frequente?

A
  • Meia idade
  • Sexo masculino
  • Raça negra.
234
Q

Em que é que consiste o Sdr. de Sézary?

A

Eritrodermia generalizada com células tumorais circulantes.

235
Q

Qual é a única fase da doença em que a micose fungóide/linfoma cutâneo de células T pode ser curado?

A
  • Doença na sua fase inicial, localizada - RT

- Doença avançada - Tratamento paliativo

236
Q

Qual é a via de transmissão do HLTV-1 mais associada com o desenvolvimento de linfoma/leucemia de células T do adulto?

A

Transmissão através do leite materno.

237
Q

Como é feito o diagnóstico de um linfoma/leucemia de células T do adulto?

A

Através da combinação de 3 achados:

1) Quadro morfológico com células com núcleo indentando, “flower cells”
2) Imunofenotípico característico de células T (CD4 +)
3) Presença de anticorpos contra o HTLV-1

238
Q

Verdadeiro ou falso.

A maioria dos doentes com leucemia/linfoma de células T do adulto tem um curso indolente da doença.

A

Falso.

  • Apenas uma PEQUENA MINORIA dos doentes tem um curso da doença indolente com grande sobrevida.
  • A MAIORIA tem um curso da doença agressivo.
239
Q

Verdadeiro ou falso.

O envolvimento medular no linfoma/leucemia de células T do adulto é exuberante, reflectindo-se na anemia e trombocitopénia marcadas.

A

Falso.

O envolvimento medular NÃO É EXTENSO, e a anemia e a trombocitopénia não costumam ser PROEMINENTES.

240
Q

A sobrevida média de um doente com leucemia/linfoma de células T do adulto é de ________

A

7 meses.

241
Q

Qual é a percentagem relativa de LNH pelo qual o linfoma anaplástico de grandes células T é responsável?

A

2% dos LNH

242
Q

Como é feito o diagnóstico do tumor anaplástico de grandes células T?

A
  • Morfologia característica nas células
  • Imunofenotipo de célula T e CD30+
  • Anomalia citogenética t(2;5) e/ou sobreexpressão da proteína ALK
243
Q

Qual é o grupo de doentes nos quais é mais comum surgir o linfoma anaplástico de grandes células T?

A

Doente jovem (idade média de diagnóstico aos 33 anos) e do sexo masculino (70%)

244
Q

Sintomas sistémicos e níveis elevados de LDH são vistos em cerca de 50% dos doentes com linfoma anaplásico de grandes células T. V/F?

A

V

245
Q

Verdadeiro ou falso.

Os doentes com linfoma anaplásico de grandes células T costumam ter envolvimento do tracto GI e da MO, mas raramente envolve a pele.

A

Falso.

  • RARAMENTE costumam ter envolvimento do tracto GI e da MO
  • FREQUENTEMENTE envolve a pele.
246
Q

Verdadeiro ou falso.

O linfoma anaplásico de grandes células T tem a melhor sobrevida dentro dos linfomas agressivos.

A

Verdadeiro.

Sobrevida a 5 anos >75%

247
Q

Os doentes com linfoma anaplásico de grandes células T que sobre expressam a proteína ALK têm melhor ou pior prognóstico?

A

Melhor prognóstico, já que parecem responder melhor à terapêutica.

248
Q

Qual é o mecanismo de acção do crizotinib?

A

Inibição da ALK

249
Q

Verdadeiro ou falso.

O linfoma de células T periféricas é um tipo de neoplasma indolente.

A

Falso.

O linfoma de células T periféricas é um tipo de neoplasma agressivo.

250
Q

Qual é o antigénio que a maioria dos linfomas de células T expressa?

A

CD4+. Alguns expressam CD8, CD4 e CD8 ao mesmo tempo ou até mesmo expressar um imunofenótipo de célula NK.

251
Q

Qual é o prognóstico do linfoma de células T periféricas?

A
  • Mau prognóstico (apenas 25% dos doentes tem uma sobrevida de 5 ou mais anos)
252
Q

Verdadeiro ou falso.

Os doentes com linfoma de células T periféricas respondem melhor ao tratamento que os doentes com linfoma difuso de grandes células B.

A

Falso.

Os doentes com linfoma de células T periféricas respondem PIOR ao tratamento que os doentes com linfoma difuso de grandes células B.

253
Q

Verdadeiro ou falso.

O desenvolvimento de síndrome hemofagocítico na evolução de qualquer linfoma de células T periféricas está geralmente associado a evolução fatal.

A

Verdadeiro.

254
Q

Em que é que consiste o síndrome hemofagocítico? Quais são os tipos de linfoma de células T periféricas que costumam cursar com este síndrome?

A
  • Anemia profunda bem como fagocitose dos eritrócitos por monócitos e macrófagos, níveis de ferritina elevados.
  • Linfoma extranodal de células T/NK do tipo nasal
  • Linfoma de células T subcutâneo do tipo paniculite
255
Q

O linfoma de células T intestinal do tipo enteropatia costuma acometer doentes com que patologia?

A

Doentes com enteropatia sensível ao glúten sem tratamento.

256
Q

Como se deve tratar o linfoma linfoblastico de precursores de células B?

A
  • Linfoma é uma apresentação rara deste tipo de malignidade
  • Frequentemente têm uma rápida transformação para leucemia e devem ser tratados como se se tivessem aoresentado como LEUCEMIA
257
Q

A LLA da infância ocorre mais frequentemente nas classes socioeconómicas mais elevadas. V/F?

A

V

258
Q

Cerca de __% de LLA são do subtipo pre-B

A

75%

259
Q

O H.pylori é capaz de transformar linfócitos, produzindo um linfoma MALT. V/F?

A

Falso
A bactéria NÃO transforma os linfócitos para produzir linfoma. A resposta imune vigorosa contra a bactéria e estimulação antigénica crónica levam ao desenvolvimento da neoplasia

260
Q

O subtipo L3 da LLA é caracterizado por células uniformes com citoplasma basofílico e por vezes vacuolizado. V/F?

A

V

261
Q

As t(4;11) e t(8;14) na LLA estão associadas a bom prognóstico. V/F?

A

Falso
t(4;11) e t(8;14) - Mau prognóstico
Hiperdiploidia - Bom prognóstico na LLA infância

262
Q

O H.pylori é capaz de transformar linfócitos, produzindo um linfoma MALT. V/F?

A

Falso
A bactéria NÃO transforma os linfócitos para produzir linfoma. A resposta imune vigorosa contra a bactéria e estimulação antigénica crónica levam ao desenvolvimento da neoplasia

263
Q

O estadio aparente da diferenciação da célula maligna não reflecte o estadio em que as lesões genéticas deram origem ao processo maligno. V/F?

A

V

264
Q

A t(11;14) está associada a que linfoma?

A

Linfoma do manto

265
Q

Doentes com linfoma com padrão de expressão genética de célula B do centro germinativo tem melhor prognóstico do que linfomas com padrão semelhante a células B periféricas. V/F?

A

V

266
Q

O diagnóstico de LLC requer sempre uma biópsia da MO. V/F?

A

Falso

Alguns médicos acreditam que nem sempre é necessário

267
Q

A t(11;14) está associada a que linfoma?

A

Linfoma do manto

268
Q

Doentes com LLA pre-B tipicamente apresentam sinais de insuficiência da medula óssea. V/F?

A

V

269
Q

O diagnóstico de LLC requer sempre uma biópsia da MO. V/F?

A

Falso

Alguns médicos acreditam que nem sempre é necessário

270
Q

O achado mais comum num doente com Linfoma de pequenos linfócitos é a presença de ______________________ com ou sem esplenomegalia

A

Linfadenopatia assintomática

271
Q

No Linfoma de Hodgkin o PET e a cintigrafia com gálio são mais úteis para documentar a remissão. V/F?

A

V

272
Q

As manifestações imunes da LLC típica de células B devem ser tratadas independentemente da terapêutica anti-leucémica. V/F?

A

V
AHAI e TAI - GCx
Hipogamaglobulinemia - Gamaglobulina

273
Q

A bendamustina é um tratamento altamente eficaz para a LLC de células B. V/F?

A

V

Compete com a fludarabina como 1ª linha e pode ser usada também no linfoma

274
Q

O achado mais comum num doente com Linfoma de pequenos linfócitos é a presença de ______________________ com ou sem esplenomegalia

A

Linfadenopatia assintomática

275
Q

No linfoma do manto, uma combinação de QT intensiva com HyperC-VAD com Rituximab parece estar associada a melhores taxas de resposta particularmente em jovens. V/F?

A

V

276
Q

As manifestações imunes da LLC típica de células B devem ser tratadas independentemente da terapêutica anti-leucémica. V/F?

A

V
AHAI e TAI - GCx
Hipogamaglobulinemia - Gamaglobulina

277
Q

O linfoma folicular pode ser diagnosticado com precisão apenas com base nos achados morfológicos. V/F?

A

V

278
Q

Aproximadamente 70% dos doentes com Linfoma do Manto estarão em estadio IV no momento do diagnóstico, com envolvimento medular e sanguíneo frequente. V/F?

A

V

279
Q

O linfoma folicular é uma das neoplasias mais responsivas a QT e RT. V/F?

A

V

280
Q

No linfoma folicular recidivado, o uso de anticorpos radiomarcados parece produzir taxas de resposta que excedem os 50%. V/F?

A

V

Se Rituximab - 35-50%

281
Q

A incidência de Linfoma difuso de grandes células B do SNC está a aumentar. V/F?

A

V

282
Q

O subtipo imunoblástico do linfoma difuso de grandes células B confere pior prognóstico. V/F?

A

Falso

Não parece ter importância prognóstica (subtipo imunoblástico e tumores com fibrose extensa)

283
Q

O Linfoma de Burkitt tem propensão para metastizar no SNC. V/F?

A

V

Avaliação inicial deve incluir sempre examinação ao LCR

284
Q

A incidência de Linfoma difuso de grandes células B do SNC está a aumentar. V/F?

A

V

285
Q

O tratamento de salvação no linfoma de Burkitt é geralmente eficaz. V/F?

A

Falso

INEFICAZ

286
Q

A cura pode ser esperada em 70-80% das crianças e adultos com linfoma de Burkitt. V/F?

A

V

287
Q

Doentes com linfoma linfoplasmocítico frequentemente têm uma proteína IgM monoclonal, podendo dominar a clínico com sintomas de hiperviscosidade. V/F?

A

V

288
Q

O tratamento de salvação no linfoma de Burkitt é geralmente eficaz. V/F?

A

Falso

INEFICAZ

289
Q

A gravidade das citopenias na LLA de precursores de células T é frequentemente menor que na LLA pre-B. V/F?

A

V

290
Q

Uma pequena percentagem dos linfomas anaplásicos são ALK negativos. V/F?

A

V

291
Q

O linfoma anaplásico cutâneo é mais indolente e pode estar relacionado com papulose linfomatóide. V/F?

A

V

292
Q

O linfoma anaplásico cutâneo é mais indolente e pode estar relacionado com papulose linfomatóide. V/F?

A

V

293
Q

O linfoma de células T periférico corresponde a cerca de 7% dos LNH. V/F?

A

V

294
Q

Não existe nenhuma anomalia genética característica no linfoma de células T periférico. V/F?

A

V

295
Q

O linfoma extranodal de células T/NK do tipo nasal tem uma evolução indolente com um bom prognóstico. V/F?

A

Falso

  • Evolução AGRESSIVA e frequentemente têm Síndrome hemofagocitária
  • MAU prognóstico
296
Q

O linfoma de células T hepatoesplénico costuma cursar com massas tumorais. V/F?

A

Falso

Geralmente não existem massas tumorais.

297
Q

O linfoma de células T hepatoesplénico costuma cursar com massas tumorais. V/F?

A

Falso

Geralmente não existem massas tumorais.

298
Q

A maioria dos doentes com LH apresenta-se com?

A

Linfadenopatia palpavel indolor

299
Q

O LH apresenta um infiltrado celular pleomórfico. V/F?

A 
V
Maioria das células normais: 
- linfocitos
- neutrofilos 
- eosinofilos
300
Q

Em algumas séries de dontes com LH no estadio inicial, um maior numero morrem como consequência de complicações tardias da terapêutica e não do proprio LH. V/F?

A

V

301
Q

O LH nodular com predomínio linfocítico costuma ter uma evolução rapidamente progressiva. V/F?

A

Falso

Evolução RECIDIVANTE CRÓNICA (por vezes transforma-se no linfoma difuso de grandes células B)

302
Q

Qual o tratamento de LH nodular com predominio linfocitico?

A
  • Alguns preferem não instituir tratamento e fazer apenas acompanhamento
303
Q

A sobrevida a longo prazo do LH nodular com predominio linfocítico é superior a 80%, independentemente da terapeutica usada. V/F?

A

V

304
Q

O diagnostico diferencial mais comum de linfoma é a hiperplasia linfoide reactiva. V/F?

A

V

Causas: Fenitoina e Carbamazepina

305
Q

O estadiamento de Binet para a LLC usa o número de aneopatis e a presença de anemia e trombocitopenia para estratificar os doentes. V/F?

A

V

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