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Hemato - 2017 > 136 - Distúrbio dos Plasmócitos > Flashcards

136 - Distúrbio dos Plasmócitos Flashcards

1
Q

Nos doentes com alto risco de progressão do mieloma indolente para mieloma múltiplo, qual a terapêutica indicada para prevenir a progressão?

A

Lenalidomida e dexametasona.

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2
Q

Quando é que os doentes com mieloma indolente necessitam de realizar terapêutica anti-tumoral?

A

Os doentes realizam terapêutica se desenvolverem:

anemia

hipercalcemia

lesões ósseas líticas progressivas

disfunção renal

Infeções recorrentes

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3
Q

O que é que todos os distúrbios dos plasmócitos têm em comum?

A

Todas têm desenvolvimento a partir de progenitores comuns da linhagem dos linfócitos B.

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4
Q

Quais os factores que definem a clínica dos distúrbios dos plasmócitos?

A

expansão das células neoplásicas

secreção de produtos celulares (Igs ou subunidades, linfocinas)

resposta do hospedeiro ao tumor

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5
Q

Qual o valor de cadeias leves livres excretadas diariamente numa situação normal?

A

Menos de 10 mg/dia.

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6
Q

Verdadeiro ou falso.

Cada anticorpo é formado e secretado por um único clone.

A

Verdadeiro.

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7
Q

O que é que se avalia com a electroforese de proteínas?

A

A electroforese separa os componentes das proteínas séricas, permitindo uma avaliação QUANTITATIVA.

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8
Q

Qual a cadeia leve associada com pior prognóstico no mieloma múltiplo?

A

Cadeia lambda.

Mnemónica: Lambda Less Life

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9
Q

Qual é tipo de cadeia leve mais secretado na macroglobulinémia de Wallenstrom?

A

Cadeia kappa. Corresponde a 80%.

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10
Q

Qual a ordem crescente de diferenciação entre alótipo, isótipo e idiótipo?

A
  • Isotipo (iguais em individuos da mesma especie; 5 cadeias pesadas MGADE e duas leves k e lambda)
  • Alótipo (pequenas diferenças regulares dentro da mesma espécie)
  • Idiótipo (características únicas; marcadores fiáveis de um clone particular de linfocitos B)
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11
Q

O mieloma múltiplo é monoclonal por definição, tal como os outros distúrbios de plasmocitos.
1 quais os outros distúrbios de plasmocitos?
2 há excepções à monoclonalidade referida?

A

1 - Macroglobulinémia de Waldenstrom
Amiloidose primária
Doença de cadeias pesadas

2 - há excepções: cerca de 1% dos mieloma múltiplos são bi ou triclonais

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12
Q

Que % de mieloma só produz cadeias leves?

A

20% - a maioria são excretadas na urina como BenceJones

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13
Q

A frequência de mielomas de uma cadeia pesada em particular é aproximadamente proporcional à concentração sérica. V/F

A

V

Por isso mielomas IgG (53%) são mais comuns que IgA (25%) ou IgD (1%)

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14
Q

Existem tumores de plasmocitos sem componente M?

A

Sim

  • Plasmocitomas extra-medulares ou solitários do osso: menos de 1/3 dos doentes tem componente M
  • Menos de 1% dos Mielomas não tem componente M identificável
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15
Q

Após confirmação do componente M qual o método mais prático para seguimento do doente?

A

Eletroforese

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16
Q

A quantidade do componente M no soro é um marcador fiável de carga tumoral. V/F

A

V

O que o torna num excelente marcador tumoral para orientar a terapêutica

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17
Q

Componente M deve ser usado para rastreio em doentes assintomaticos. V/F?

A

F. O componente M não é específico para rastreio em doentes assintomaticos.

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18
Q

MM
1 Os estudos de sequenciacao genética não conseguiram identificar uma mutação recorrente em __%
2 quais as mutações mais comuns?

A

1- mais de 20%

2- N-ras, K-ras e B-raf são mais comuns e combinadas ocorrem em mais de 40% dos doentes

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19
Q

A biopsia esta indicada para distinguir plasmocitos benignos de malignos no MM. V/F?

A

Falso

É difícil distingui-las com base em critérios morfológicos, excepto em alguns casos.

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20
Q

O MM perfaz que % de tumores hematológicos em brancos e em negros?

A

Brancos 13% (e 1,3% de todos os tumores malignos)

Negros 33% (e 2% de todos os tumores malignos)

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21
Q

O que significa dor persistente localizada num doente com MM?

A

Fratura patológica

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22
Q

Cintigrafia é o gold standard para avaliação de lesões ósseas no MM. V/F

A

Falso
Cintigrafia é menos útil que rx simples porque raramente há formação de novo osso (cel do mieloma produzem DKK1 que suprime os osteoblastos)

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23
Q

Infecção bacteriana é o sintoma de apresentação em_% dos MM

A

25%

E mais de 75% dos doentes terá uma infecção grave algures no tempo

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24
Q

Infeções mais frequentes no MM?

A

Pneumonia
Pielonefrite

2 Ps

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25
Q

Qual a manifestação mais comum de MM?

E a segunda mais comum?

A

1ª dor óssea

2ª infeções bacterianas

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26
Q

Porque existe aumento da susceptibilidade a infeções no MM?

A
  • hipogamaglobulinemia difusa (excluindo componente M)
  • subgrupo de cel. CD4+ pode estar diminuído (mas maioria de cel.T estão normais)
  • diminuição de lisozima e da velocidade de migração dos granulocitos
  • defeitos no complemento
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27
Q

Qual a causa mais comum de insuficiência renal no MM?

A
  • Hipercalcemia
  • 25% dos doentes com MM têm IR
  • 50% têm alguma patologia renal
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28
Q

Qual a tríade necessária ao diagnóstico de MM?

A
  • Plasmocitose medular (mais de 10%)
  • Lesões órgão alvo
  • Componente M no soro e/ou urina
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29
Q

Todos os doentes com MM já tiveram MGUS

V/F

A

Verdadeiro

1%/anos dos MGUS passa para MM

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30
Q

O MGUS é muito mais comum que o MM e ocorre em __% das pessoas com mais de 50 anos e até ___% das pessoas com mais de 75 anos

A

1% - mais de 50 anos

até 10 % com mais de 75 anos

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31
Q

MM

Que percentagem de doentes com componente M sérico tem cadeias leves na urina?

A

2/3

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32
Q

MM

que percentagem de doentes não tem componente M identificável?

A

Menos de 1%

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33
Q

MM

1% dos doentes tem leucemia de Plasmocitos. Estas células encontram se em que valor?

A

Mais de 2000plasmocitos/uL

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34
Q

No MM o estadiamento é clínico e laboratorial. Qual o cutoff de B2microglobulina usado no estadiamento só com este marcador?

A
  • Menos de 0,004 g/L sbv media 43 meses

- >0,004g/L sbv media 12 meses

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35
Q

MM

Quais os métodos mais utilizados para avaliar prognóstico?

A

Sistema ISS

Alterações citogenéticas

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36
Q

MM

na monitorização terapêutica é importante a rapidez de diminuição do componente M. V/F

A

Falso

É importante o ritmo de aumento do M após a terapia

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37
Q

A terapia sistémica, que controla a progressão do mieloma é mais importante que a terapia de suporte?

A

Não, a de suporte pode ser tão importante como a sistêmica

É dirigida a antecipar as complicações!

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38
Q

MM

pela elevada susceptibilidade a infecções deve fazer se profilaxia com antibióticos
V/F

A

Falso

Não se justifica profilaxia crônica com antibióticos orais

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39
Q

Causas de morte major no MM

A

Mieloma progressivo
Mielodisplasia relacionada com a terapia
IR
Sepsis

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40
Q

Que percentagem de doentes com MM morre por intercorrencias relacionadas com a idade do doente e não com o tumor?

A

Quase 1/4

EAM
AVC
DPOC
DM

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41
Q

Ocorrência familiar é comum na MW?

A

Sim

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42
Q

1- Em ___% dos doentes com MW foi identificada mutação somática MYD88 L265P.

2- Existem outra doença onde esta mutação também está presente na MAIORIA dos doentes. Qual?

A

1- Mais de 90%

2- MGUS IgM

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43
Q

Na maioria dos plasmócitos, as cadeias leves são sintetizadas em ligeiro excesso, secretadas como cadeias livres e eliminadas pelo rim. V/F?

A

V

No entanto, menos de 10mg são excretadas por dia

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44
Q

Cada anticorpo é formado e secretado por um único clone. V/F?

A

V

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45
Q

Nos doentes com tumores plasmocitárias existe habitualmente na eletroforese um pico de base estreita na região gama , denominada componente M. V/F?

A

V

Menos frequentemente: componente na região β2 ou α2

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46
Q

O anticorpo monoclonal tem que estar presente numa concentração > __ g/L para ser quantificado com precisão

A

5g/L - corresponde a 10^9 células

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47
Q

A confirmação do tipo de imunoglobulina que é verdadeiramente monoclonal é determinado por ______

A

Imunoelectroforese - avaliação qualitativa

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48
Q

O componente M é suficientemente especifico para rastreio de assintomáticos. V/F?

A

Falso

Não é suficientemente específico

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49
Q

Proteínas monoclonais são observadas e doentes imunossuprimidos pós-transplante e, raramente, pós transplante alogénico. V/F?

A

V

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50
Q

__% dos doentes com neuropatia sensitivo-motora têm paraproteína monoclonal.

A

5%

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51
Q

Quais as doenças cutaneas muito raras associadas a gamapatia monoclonal?

A
  • Liquen mixedematoso

- Xantogranuloma necrobiótico (10% progride para mieloma)

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52
Q

Aproximadamente 90% dos doentes com xantogranuloma necrobiótica progridem para mieloma. V/F?

A

Falso

10%

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53
Q

Cerca de ___ dos doentes com componente M sérico têm também cadeias leves na urina

A

2/3

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54
Q

Qual a % de doentes com plasmocitomas que têm componente M?

A

Menos de 1/3

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55
Q

__% dos doentes com MM têm gamapatias bi ou triclonais

A

1%

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56
Q

Menos de 1% dos doentes com MM não possui componente M. V/F?

A

V

Catabolismo renal torna as cadeias leves indetectaveis na urina

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57
Q

A etiologia do MM é desconhecida. V/F?

A

V

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58
Q

O MM ocorreu com maior frequência nos expostos a radiação na II guerra mundial após um periodo de latência de ___ anos

A

20 anos

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59
Q

No MM, nenhuma mutação recorrente apresenta uma frequencia >20%. V/F?

A

V

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60
Q

As mutações N-ras, K-ras e B-raf são as mais comuns no mieloma multiplo e combinadas ocorrem em >40% dos doentes. V/F?

A

V

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61
Q

No MM, o evento neoplásico pode envolver células mais precoces na diferenciação dos linfócitos B que os plasmócitos. V/F?

A

V

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62
Q

Os plasmócitos malignos são facilmente distinguiveis dos plasmocitos benignos com base em critérios morfológicos. V/F?

A

Falso

Dificil distingui-los tendo por a morfologia (excepto casos raros)

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63
Q

O mieloma multiplo aumenta com a idade, sendo incomum antes dos __ anos

A

incomum antes dos 40 anos

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64
Q

Qual o género mais afectado pelo MM?

A

Homens

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65
Q

Qual a raça mais afectada pelo MM?

A

Raça negra (2x caucasianos)

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66
Q

As características do MM, a resposta à terapêutica e o prognóstico são semelhantes em todo o mundo. V/F?

A

V

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67
Q

A doença do ID imunoproliferativa com doença de cadeias alfa pesadas são mais prevalentes na area mediterrânica. V/F?

A

V

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68
Q

A dor óssea é o sintoma mais comum de mieloma multiplo, afectando cerca de 70% dos doentes. V/F?

A

V

Precipitada pelo movimento (ao contrário da dor ossea metastatica que tem agravamento nocturno)

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69
Q

Num doente com MM, dor persistente e localizada geralmente indica?

A

Fractura patológica

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70
Q

No MM, as lesões ósseas são de natureza lítica, estando raramente associadas a formação ossea osteoblástica. V/F?

A

V

Devido à supressão pelo DKK-1

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71
Q

A radiografia simples é superior à cintigrafia com radio-isotopos. V/F’

A

V

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72
Q

Qual a complicação da lise óssea?

A

Leva a complicações agudas ou crónicas graves de hipercalcemia, que podem dominar o quadro clínico

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73
Q

A susceptibilidade a infeções bacterianas é o 2º problema mais comum no MM. V/F?

A

V

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74
Q

Quais as infeções mais comuns no doente com MM?

A
  • Pneumonias (++ Pneumococcus, aureus e K. pneumoniae)

- Pielonefrites (++ E.coli)

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75
Q

Em __% dos doentes com MM a manifestação inicial são infeções recorrentes

A

25%

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76
Q

Mais de __% dos doentes com MM têm infeção grave em algum momento da doença

A

> 75%

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77
Q

A maioria das funções das células T estão normais em doentes com MM. V/F?

A

V

Pode haver diminuição de um subgrupo de CD4+

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78
Q

O tratamento com bortezomib predispoe à reactivação do herpes virus. V/F?

A

V

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79
Q

Doentes com MM tem hipogamaglobulinemia difusa se o componente M for excluido. V/F?

A

V

80
Q

Nos doentes com MM está quase sempre presente lesão tubular associado à excreção de cadeias leves. V/F?

A

V

81
Q

Qual a manifestação mais precoce de lesão tubular?

A

Sindrome de Fanconi

82
Q

Nos doentes com MM a proteinúria geralmente é acompanhada de hipertensão, sendo quase na totalidade composta por cadeias leves. V/F?

A

Falso

  • Proteinúria NÃO é acompanhada de hipertensão
  • Muito pouca albumina (fç glomerular geralmente Normal)
83
Q

Os doentes com MM tem um gap aniónico diminuido. V/F?

A

V

84
Q

Nos doentes com MM frequentemente há pseudohiponatrémia. V/F?

A

V

85
Q

A disfunção renal é totalmente reversivel em doentes com deposito de cadeias leves. V/F?

A

Falso

Parcialmente reversivel

86
Q

Uma anemia normocitica normocromica ocorre em ___% dos doentes com MM

A

80%

87
Q

Uma fração superior ao esperado de doentes com MM podem ter anemia megaloblástica. V/F?

A

V

Défice de folato ou B12

88
Q

No MM a granulocitopenia e trombocitopenia são frequentes. V/F?

A

Falso

São RARAS (excepto se induzidas pela terapêutica)

89
Q

Os síndromes de hiperviscosidade são mais frequentes com que paraproteínas?

A
  • IgM (em cerca de metade dos doentes)
  • IgA e IgG (2-4% dos doentes)
  • IgG3 é a subclasse com maior tendência de agregação dentro dos MM IgG
90
Q

Sintomas de hiperviscosidade ocorrem a um nível de viscosidade sérico >4cP. V/F?

A

V

91
Q

Qual a subclasse IgG com maior tendência para hiperviscosidade?

A

IgG3

92
Q

Cerca de metade dos doentes com a paraproteína IgG desenvolve hiperviscosidade. V/F?

A

Falso
IgM - metade
IgG e IgA - 2-4%

93
Q

Os sintomas neurológicos ocorrem na maioria dos doentes com MM. V/F?

A

Falso

Numa MINORIA de doentes

94
Q

A neuropatia no MM e MGUS é mais frequentemente sensorial/motora e está mais associada a IgM/IgG/IgA

A

A neuropatia no MM e MGUS é mais frequentemente SENSORIAL e está mais associada a IgM

95
Q

Em mais de 50% dos doentes com neuropatia a IgM é anti-MAG (globulina associada à mielina). V/F?

A

V

96
Q

No MM raramente há aumento do baço. V/F?

A

V

Assim como de gânglios e tecido linfático associado ao intestino

97
Q

A expansão tumoral do MM ocorre predominantemente _________

A

Dentro do osso e na M.O.

98
Q

Todos os MM são precedidos por MGUS. V/F?

A

V

99
Q

Os doentes com MGUS não têm lesões ósseas, anemia ou lesão renal. V/F?

A

V

100
Q

Quais os factores associados a maior incidência de progressão de MGUS para mieloma? Qual a % de progressão?

A
  • Subtipo não IgG
  • Rácio de cadeias livres anormal
  • Proteína M >15g/L
  • Se 3 características ausentes - 5% progressão em 20 anos
  • Se 3 características presentes: 60% progressão em 20 anos
101
Q

Quais os factores responsaveis pelo maior risco de progresão de Mieloma Indolente para MM? Qual a % de progressão?

A
  • Plasmocitose MO >10%
  • Rácio cadeias livres anormal
  • Proteína M > 30g/L
  • Se 1 caracterísitca presente: 25% em 5 anos
  • Se 3 características presentes: 76% em 5 anos
102
Q

Quais as caracteristicas dos plasmocitomas?

A
  • Componente M presente em menos de 30% dos casos
  • Idades mais jovens
  • Sem plasmócitos na MO
  • Grande resposta à RT local
  • Sobrevida > 10 anos
103
Q

O plasmocitoma ósseo solitário podem recorrer e podem evoluir para MM. V/F?

A

V

104
Q

O plasmocitoma extramedular solitário envolve o tecido linfóide da nasofaringe e seios perinasais, sendo rara a sua aprogressão para MM. V/F?

A

V

Recidivas raras

105
Q

Raros doentes têm leucemia de plasmócitos com >2000 plasmocitos/uL. V/F?

A

V

1% dos MM +++ IgD(12%) e IgE (25%)

106
Q

A FA sérica geralmente encontra-se aumentada com envolvimento osseo extenso. V/F?

A

Falso

FA sérica geralmente NORMAL mesmo com envolvimento ósseo extenso devido à ausência de actividade osteoblástica

107
Q

Qual o exame diagnóstico para quantificar a proteinúria Bence Jones?

A

Urina de 24h

108
Q

Cerca de ___ dos doentes com componente M sérica tem cadeias leves urinárias.

A

2/3

109
Q

No MM, o isótipo de cadeias leves poderá ter impacto na sobrevida. Qual o isótipo que prediz menor sobrevida?

A

Cadeia Lambda

110
Q

A __________ sérica é o mais forte preditor de sobrevida

A

B2-microglobulina (cadeia leve dos Ags MHC Classe I)

111
Q

O sistema de Durie-Salmon é útil para prever os outcomes com o uso das novas terapêutica. V/F?

A

Falso

Já não é usada, não prevê o prognóstico

112
Q

Como é feito o estratificamento do risco no MM?

A
  • Anomalias cromossómicas

- Sistema Internacional de estadiamento (B2-microglobulina com albumina)

113
Q

Quais os factores de mau prognóstico no MM?

A
  • Aumento indice de divisão
  • Aumento do LDH
  • Aumento dos plasmocitos circulantes
  • Diminuição do performance status
  • Dç extramedular
  • Perfil de expressão génica de alto risco
  • Anomalias citogenéticas
  • Hipoploidia
  • Translocações (4;14), (14;16) e t(14;20)
  • Deleção 17p
114
Q

A deleção 13q não é um preditor de outcome em doentes com MM. V/F?

A

V

Após introdução dos novos agentes

115
Q

O Sistema internacional de estadiamento em conjunto com as anomalias citogenéticas são o metodo mais usado para estabelecer o prognóstico no MM. V/F?

A

V

116
Q

Nenhuma intervenção específica está recomendada nos doentes com MGUS. V/F?

A

V

Follow-up ANUAL (excepto MGUS de alto risco - 6/6M)

117
Q

Na presença de MGUS com polineuropatia grave, qual a terapêutica?

A
  • MGUS IgM - plasmaferése e, ocasioanlemente, rituximab

- MGUS IgG ou IgA - terapêutica tipo-mieloma

118
Q

Cerca de 10% dos doentes com mieloma têm mieloma indolente com progressão muito lenta da doença num período de anos. V/F?

A

V

Sem terapêutica especifica indicada

119
Q

Terapêutica precoce com lenalidomida e dexametasona podem prevenir a progressão de um Mieloma indolente de alto risco em MM. V/F?

A

V

120
Q

Doentes com mieloma indolente apenas requerem tratamento anti-tumoral quando a doença se torna sintomática. V/F?

A

V

121
Q

Em doentes com MM sintomático e/ou progressivo, o tratamento prolonga a sobrevida e melhora a qualidade de vida. V/F?

A

V

122
Q

A talidomida combinada com a dexametasona atinge resposta em 2/3 dos doentes com MM recém-diagnosticada. V/F?

A

V

123
Q

A combinação de lenalidomida, bortezomib e dexametasona atinge perto de 100% de resposta com 30% de resposta completa. V/F?

A

V

Um dos regimes de indução preferides em doentes elegiveis para transplante

124
Q

Qual a terapêutica de indução preferida no MM?

A

Bortezomib e/ou Lenalidomida + Dexametasona

125
Q

Está indicada a profilaxia do Herpes zoster em doentes que se encontram a fazer _______

A

Bortezomib

126
Q

A neuropatia causa pelo bortezomib pode ser diminuída através?

A
  • Administração SC ou

- Administração semanal

127
Q

O uso de _________ requer profilaxia para TVP, com aspirina, varfarina ou HBPM

A

Lenalidomida

128
Q

Em doentes a realizar Lenalidomida, as células estaminais devem ser recolhidas em ________

A

6 meses - o uso continuado pode comprometer o número de céls

129
Q

Em doentes candidatos a transplante deve ser evitado o uso de _________

A

Agentes alquilantes como o Melfalano - danificam as céls estaminais

130
Q

Qual o tratamento em individuos não candidatos a transplante?

A

As mesmas combinações de 2/3 fármacos são consideradas standard

131
Q

A maioria dos estudos favorece terapêutica continua com regimes contendo Melfalano e prednisona. V/F?

A

Falso

Favorece tx continua com regimes SEM Melfalano+Prednisona pelo aumento da segurança a longo prazo e eficácia

132
Q

As melhorias no componente M sérico são mais precoces que as melhorias sintomáticas. V/F?

A

Falso

As melhorias no componente M sérico podem tardar relativamente à melhoria sintomática.

133
Q

Os niveis de cadeias leves urinários não são uma medida fidedigna de eliminação tumoral. V/F?

A

V

Dado que dependem da função renal

134
Q

A melhoria nos niveis séricos de cadeias leves tendem a ser mais precoces que os níveis urinários. V/F?

A

V

135
Q

As respostas clínicas podem durar grandes periodos de tempo mesmo sem remissão completa. V/F?

A

V

136
Q

A terapêutica de alta dose e de consolidação/manutenção são a pratica standard na maioria dos doentes. V/F?

A

V

137
Q

A terapêutica de alta dose aumenta a sobrevida global e sobrevida livre de doença. V/F?

A

V´

Assim como a taxa global de respostas completas

138
Q

Qual é o unico grupo em que há melhoria da eficácia com 2 cursos sucessivos de alta dose?

A

Aumento da eficácia APENAS no subgrupo que nao atinge resposta parcial muito boa ou completa após o 1º transplante (RARO)

139
Q

Não existe diferença significativa entre transplante precoce após indução ou transplante após recidiva. V/F?

A

V

140
Q

O transplante alogénico apresenta uma elevada mortalidade associada ao tratamento. V/F?

A

V

Até 40%

141
Q

A lenalidomida mostrou melhorar o tempo sem progressão da doença e a sobrevida. V/F?

A

V

Apesar do aumento de neoplasias secundárias, o beneficio é claramente superior ao risco

142
Q

Em doentes com citogenética de alto risco, qual a tx promissora?

A

Lenalidomia + Bortezomib pós-transplante

143
Q

A talidomida pode conseguir respostas na recidiva de MM em que situação?

A

Se não tiver sido usada no esquema inicial

144
Q

Quais os agentes eficazes para MM refractário a lenalidomida ou bortezomib?

A
  • Carfilzomib

- Pomalidomida

145
Q

Qual é a sobrevida média de doentes com mieloma?

A

7-8 anos

146
Q

Quais as principais causas de morte do MM?

A
  • Mieloma progressivo
  • IR
  • Sepsis
  • Mielodisplasia relacionada com a terapêutica
147
Q

Cerca de ___ dos doentes morre de EAM, doença pulmonar crónica, diabetes ou AVC

A

1/4 - doenças mais relacionadas com a idade

148
Q

A terapêutica de suporte dirigida às complicações antecipadas da doença podem ser tão importantes como a terapeutica anti-tumoral. V/F?

A

V

149
Q

Os bifosfonatos usados para o tratamento da hipercalcémia preservam o performance status e a qualidade de vida, diminuindo as complicações ósseas. V/F?

A

V

150
Q

Os bifosfonatos podem ter efeitos anti-tumorais. V/F?

A

V

151
Q

Na presença de IRA, a plasmaferese é 10x mais eficaz que dialise peritoneal no cleareance de cadeias leves. V/F?

A

V

152
Q

No MM está indicada profilaxia antibiotica cronica para prevenção de infeções graves recorrentes. V/F?

A

Falso

Não está indicada

153
Q

A macroglobulinemia de Waldenstrom é uma neoplasia maligna de células linfopasmocitóides secretores de IgG. V/F?

A

Falso

IgM

154
Q

Na macroglobulinemia de Waldenstrom é raro o aparecimento de linfadenopatia ou hepatosplenomegalia. V/F?

A

Falso

Ao contrário do MM, associa-se a linfadenopatia e hepatosplenomegalia

155
Q

Qual é a manifestação clínica major da macroglobulinemia de Waldenstrom?

A

Síndrome de hiperviscosidade

156
Q

A macroglobulinemia de Waldenstrom tem origem numa __________ e que tem características de linfócito B de memória com expressão IgM

A

célula B pós-centro germinativo

157
Q

A macroglobulinemia de Waldenstrom tem um curso clínico semelhante ao Mieloma IgM. V/F?

A

V

Mas opções terapêuticas diferentes

158
Q

A ocorrência familiar da macroglobulinemia de Waldenstrom é comum. V/F?

A

V

159
Q

A mutação somática MYD88 L265P ocorre em >__% dos doentes com macroglobulinemia de Waldenstrom e na maioria dos doentes com MGUS IgM

A
  • > 90% dos doentes com macroglobulinemia de Waldenstrom
160
Q

A presença da mutação MYD88 L265P é usada como teste de diagnóstico para distinguir MW de outras causas. V/F?

A

V

161
Q

A mutação MYD88 L265P explica a patogénse molecular da macroglobulinemia de Waldenstrom. V/F?

A

V

162
Q

A MW é mais comum em que género? e em que idade?

A
  • Masculino

- Incidência aumenta com a idade - idade média 64 anos (vs 70anos no MM)

163
Q

Metade dos doentes com MW com neuropatia periférica têm anticorpos anti-MAG. V/F?

A

V

A neuropatia pode preceder a neoplasia!

164
Q

A MW envolve a MO, causando lesões ósseas e hipercalcemia. V/F?

A

Falso

A MW envolve a MO mas NÃO CAUSA lesões ósseas ou hipercalcemia

165
Q

Na MW, a MO tem uma infiltração > __% por células linfoplasmocíticas e aumento do número de mastócitos

A

> 10%

166
Q

Na MW, as células que infiltram a MO são CD10+ e CD23+. V/F?

A

Falso

CD10- e CD23-

167
Q

Na MW, tal como no MM, a componente M sérica é superior a 30g/L mas com pouca excreção renal. V/F?

A

V

Apenas 20% dos doentes excretam cadeias leves

168
Q

A doença renal é comum na MW. V/F?

A

Falso

Doença renal é INCOMUM

169
Q

Na MW, o isotipo da cadeia leve é _______ em __% dos casos

A

Kappa em 80% dos casos

170
Q

Quais são os sintomas muito mais comuns na MW do que na MM?

A
  • Epistáxis
  • Disturbios visuais
  • Sintomas neurológicos
171
Q

Na MW, cerca de 10% das macroglobulinas são crioglobulinas. V/F?

A

V

crioglobulinas são componente M puro

172
Q

A formação de rouleaux e cooms positivo são muito mais comuns na MW. V/F?

A

V

173
Q

Muitos doentes com MW têm doença indolente para a qual não é necessário tratamento. V/F?

A

V

174
Q

Quando deve ser iniciado tratamento na MW?

A
  • Dç sintomática
  • Aumento da anemia
  • Hiperviscosidade
  • Linfadenopatia
  • Hepatosplenomegalia
175
Q

O controlo de sintomas graves de hiperviscosidade é feito através da _________

A

Plasmaferese (porque 80% da paraproteína IgM é IV)

176
Q

O _______ e ________ são 2 agentes com eficácia significativa na MW

A

Bortezomib e Bendamustina

177
Q

Quais as características da síndrome POEMS?

A
  • Polineuropatia
  • Organomegalia
  • Endocrinopatia
  • M- proteína
  • Skin changes
178
Q

A DM tipo 2 ocorre em ___ dos doentes com síndrome POEMS

A

1/3

179
Q

Na síndrome POEMS devem estar presentes todos os componentes inicialmente. V/F?

A

Falso

Podem não estar presentes todos os componentes inicialmente

180
Q

A presença de polineuropatia é necessária para o diagnóstico da síndrome POEMS. V/F?

A

V

Assim como a presença de uma doença monoclonal

181
Q

Qual o tratamento da Sindrome de POEMS?

A
  • Semelhante ao Mieloma

- A plasmaferese nao parece ter benefício

182
Q

As doenças de cadeias pesadas são tumores malignos linfoplasmocitários raros. V/F?

A

V

183
Q

Os doentes com doenças de cadeias pesadas têm ausência de cadeias leves e secretam uma cadeia pesada defeituosa. V/F?

A

V

184
Q

Qual o sintoma mais distinto da Doença de Franklin?

A

Edema do palato (por envolvimento de ganglios no anel de Waldeyer)

185
Q

A doença de Franklin está frequentemente associada a doenças auto-imunes, especialmente a AR. V/F?

A

V

186
Q

Na doença de Franlkin, o componente M anómalo reage com anti-cadeias leves. V/F?

A

Falso

Não reage com anti-cadeias leves mas reage com anti-IgG

187
Q

A maioria dos doentes com doença de Franlkin tem um curso rápido e morte por infeção. V/F?

A

V

188
Q

Qual é a doença de cadeias pesadas mais comum?

A

Doença de Seligmann (doença de cadeia alfa)

189
Q

A doença de cadeias pesadas MU ocorre num subtipo muito raro de ____

A

LLC

190
Q

Quais as unicas caracteristicas que distinguem a doença de cadeias pesadas MU?

A
  • Vacúolos nos linfócitos malignos

- Exceção de cadeias kappa na urina

191
Q

Em que doença de cadeias pesadas existe infiltração da lamina propria do intestino delgado por celulas linfoplasmaticoides que secretam cadeias pesadas truncadas?

A

Doença de Seligmann

192
Q

Quais os factores de coagulação com os quais o componente M interage?

A
  • I
  • II
  • V
  • VII
  • VIII
193
Q

V ou F

As células do MM exprimem CD138

A

V

194
Q

V ou F

O POEMs está associado a hepatoesplenomegália e a linfadenopatia

A

V

66% dos doentes apresentam hepatomegália e linfadenopatia
3% dos doentes apresentam esplenomegália

195
Q

V ou F

A fundoscopia pode revelar veias com segmentações e dilatações na MW

A

V

196
Q

V ou F

Os linfócitos malignos da MW não se encontram presentes do sangue periférico

A

F

Os linfócitos malignos da MW frequentemente encontram-se presentes do sangue periférico

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