6 - Chirurgie voor aangeboren hartafwijkingen

Question 1

Hoe uit een coarcatio zich bij een neonaat?

Answer 1

Door distale hypoperfusie heeft de neonaat een grauwe kleur en afwezige femoralispolsen. Tenslotte zal er zich proximale hypertensie en linkerhartdecompensatie voordoen.

Question 2

Hoe uit een coarctatio zich bij een ouder kind?

Answer 2

Er zal al collaterale circulatie gevormd zijn waardoor een normaal-lage bloeddruk t.h.v. de benen aanwezig kan zijn. Het LV zal hypertrofisch zijn en er zal hypertensie aan de armen voorkomen.

Question 3

Hoe wordt een neonatale coarctatio behandeld?

Answer 3

Met het starten van Prostin IV om de ductus arteriosus open te houden, gevolgd door chirurgie zonder ECC (indien geïsoleerde coarctatio).

Question 4

Hoe wordt een coarctatio op oudere leeftijd behandeld?

Answer 4

Via percutane ballondilatatie met een stent.

Question 5

Hoe wordt de hypertensie bij coarctatio behandeld?

Answer 5

• Indien LV funtie goed is: BB
• Indien LV functie minder goed is: ACE-I

Question 6

Wat is de mortaliteit van kinderen met een coarctatio?

Answer 6

De mortaliteit is 4x hoger dan in de normale populatie.

Question 7

Wat zijn risicofactoren voor late complicaties na een ingreep voor een coarctatio?

Answer 7

Gecombineerde pathologie, heelkunde op latere leeftijd (> 1jaar) en comorbiditeiten.

Question 8

In hoeveel procent van de patiënten behandeld voor een coarctatio treedt een recoarctatio op?

Answer 8

9%.

Question 9

Juist of fout?

Een atrium septumdefect wordt bijna altijd in de neonatale periode opgepikt.

Answer 9

Fout, het is vaak een laattijdige diagnose.

Question 10

Wat zijn de verschillende behandelopties bij een ASD? Wanneer worden ze gebruikt?

Answer 10

• Katheterinterventie: bij kleine defecten (< 2.5cm) met stevige rand
• Chirurgie: bij grote defecten en afwezige randen

Question 11

Juist of fout?

Chirurgisch herstel van een ASD wordt zonder ECC gedaan via een partiële onderste sternotomie.

Answer 11

Fout, het wordt met ECC gedaan.

Question 12

Wat is de prognose van het herstel van een ASD?

Answer 12

Die is zeer goed, normalisatie van de rechterhartdiameter wordt verwacht binnen 6 maanden.

Question 13

Binnen welke tijdspanne moet een VSD gesloten worden? Wat is het risico indien er langer gewacht wordt?

Answer 13

Sluiten tussen de 1-6 maand. Indien langer dan 6 maand gewacht wordt, bestaat het risico op persisterende pulmonale hypertensie.

Question 14

Wat is de prognose van het herstel van een VSD?

Answer 14

Er is doorgaans een normale levenskwaliteit zonder late complicaties of heringrepen. Meestal is er geen onderhoudsmedicatie nodig.

Question 15

Waaruit bestaat de behandeling van tetralogie van Fallot?

Answer 15

• Voorlopige operatie bij anoxemische gevallen: Blalock-Taussig shunt
• Totale chirurgische correctie binnen 3-6 maand

Question 16

Is er ECC nodig bij een Blalock-Taussig shunt?

Answer 16

Nee.

Question 17

Wat zijn laattijdige complicaties van de definitieve chirurgie correctie van TOF?

Answer 17

• Atriale en ventriculaire aritmie
• Pulmonaalklepinsufficiëntie

Question 18

Wat is de overleving van patiënten die geopereerd zijn geweest voor TOF?

Answer 18

92% op 5 jaar.

Question 19

Hoeveel procent van de patiënten die een ingreep hebben gehad voor TOF hebben een heringreep nodig?

Answer 19

5-10% na 5 jaar, 20% na 20-25 jaar.

Question 20

Waaruit bestaat de preoperatieve stabilisatie van neonaten met TGV?

Answer 20

• Prostin IV en minimale zuurstof om ductus open te houden
• Rashkind ballonseptostomie: ASD II creëren

Question 21

Wanneer gebeurt de chirurgische correctie van TGV?

Answer 21

Op de leeftijd van 1-2 weken. Indien langer gewacht wordt, zakken de pulmonaaldrukken waardoor het LV niet meer gestimuleerd zal worden en dus geen efficiënt systeemventrikel zal vormen.

Question 22

Wat is de mortaliteit na herstel van een TGV?

Answer 22

• Met intact ventrikelseptum: 2-3%
• Met VSD: 5-6%

Question 23

Wat zijn laattijdige complicaties van een arteriële switch voor TGV?

Answer 23

Coronaire stenose, bifurcatiestenose van de pulmonaaltakken en aortaklepinsufficiëntie.

Question 24

Hoeveel heringrepen zijn nodig voor TGV?

Answer 24

20% na 10 jaar.

Question 25

Hoeveel procent heeft een normale hartfunctie na arteriële switch?

Answer 25

95% na 20 jaar.

Question 26

Hoe wordt een UVH behandeld?

Answer 26

D.m.v. een Fontan-circulatie in 2 fasen:
1. Op 6 maand: anastomose tussen v. cava superior en rechter a. pulmonalis
2. Rond 3 jaar: connectie tussen v. cava inferior en rechter a. pulmonalis

Question 27

Juist of fout?

Wanneer de mama een congenitale hartafwijking heeft, heeft het kind grotere kans op overerving dan wanneer de papa een congenitale hartafwijking heeft.

Answer 27

Juist.