5 - Interstitiële longaandoeningen Flashcards
Geef voorbeelden van restrictieve syndromen met een normaal longparenchym
- Obesitas
- Skeletspieraandoeningen, zoals kyfoscoliose
- Spieraandoeningen: diafragmaparalyse, spierdystrofie, ALS
- Na longresectie
Geef voorbeelden van restrictieve syndromen t.g.v. interstitiële longaandoeningen.
- Idiopathische longfibrose
- ILD t.g.v. auto-immune aandoeningen
ILD t.g.v. externe blootstelling aan (an)organisch materiaal of geneesmiddelen - Sarcoïdose
Waaruit bestaat de kliniek van interstitiële longaandoeningen?
Progressief optreden van dyspnoe, eerst bij zware inspanningen tot uiteindelijk in rust. Ook is er een droge hoest. Het KO is vaak normaal, soms zijn er fijne eind-inspiratoire crepitaties.
Wat kan er te zien zijn op radiologie bij interstitiële longaandoeningen?
- Verspreide, versterkte interstitiële tekening over beide longvelden
- Soms (micro)nodulaire opaciteiten
- Soms cystische ophelderingszones
Wat zijn de bekende oorzaken van interstitiële longaandoeningen?
Inhalatie van stof uit beroep of omgeving, medicatie, bestraling, infecties, maligniteit.
Wat kan te zien zijn op beeldvorming bij idiopathische longfibrose?
- Rx: reticulaire patronen, vnl. perifeer-basaal
- HCRT: verdikte interlobulaire septa, tractie bronchiëctasieën, honingraat in eindstadium
Wat is de prognose bij idiopathische longfibrose?
Er is een gemiddelde overlevingsduur van 3-5 jaar.
Hoe kan de diagnose van idiopathische longfibrose gesteld worden?
VIa biopsie.
Bij welke collageenvasculaire aandoeningen kan er longaantasting zijn? Welke longafwijkingen ziet men dan?
Lupus, reuma en systeemsclerose.
Men krijgt fibroserende alveolitis, pleura-afwijkingen zoals pleurale pijn, koorts en exsudaat en vasculitis. Bij RA kunnen longnodules voorkomen (reumanodules), bij lupus kan acute pneumonitis voorkomen.
Wat is granulomatose met polyangiitis of de ziekte van Wegener?
Het is een soort vasculitide. Er is aantasting van de bovenste luchtwegen (chronische sinusitis, bloedneuzen, otitis), van de longen (hoesten, dyspneu, hemoptoe), van de nieren (glomerulonefritis) en van andere organen (huid, ogen, zenuwstelsel). In het labo kunnen c-ANCA antilichamen en anti-proteïnase 3 antilichamen gevonden worden.
Geef voorbeelden van interstitiële longaandoeningen t.g.v. blootstelling.
- Inhalatie agentie uit beroep / omgeving: organisch (overgevoeligheidsneumonitis bij duivenmelkers, boeren) of anorganisch (pneumoconiose bij silicose, asbestose, kobalt,…)
- Medicatie: nitrofurantoïne, sulfonamide, chemotherapeutica, amiodarone,…
- Bestraling: radiopneumonitis
- Infecties: TBC, CMV, P. jiroveci
- Maligniteit: longtumor, lymfangitis carcinomatosa
Wat zijn de verschillende gevolgen van lage asbest-expositie en hoge asbest-expositie?
Bij lage asbest-expositie treden pleurale calcificaties op, pleurale verdikking en mesotheliomen.
Bij een hoge asbest-expositie treedt er asbestose (interstitiële longfibrose) op en bronchuscarcinomen.
Wat is overgevoeligheidspneumonie?
Het is een ‘allergische’ aandoening van het longparenchym t.g.v. inhalatie van organische agentia (micro-organismen, dierlijke eiwitten). Het is niet IgE-gemedieerd, maar IgG-gemedieerd. Het kan voorkomen bij boeren t.g.v. thermofiele actinomyceten in hooi, stro of graan of bij duivenmelkers t.g.v. de eiwitten in de stoelgang van vogels.
Bespreek de drie klinische beelden van overgevoeligheidspneumonitis.
- Acuut: griepachtig (koorts, malaise) met dyspnoe en hoest, 3-8u na blootstelling, bilaterale inspiratoire crepitaties
- Subacuut: progressieve dyspnoe en droge hoest, koorts en vermagering
- Chronisch: chronische dyspnoe en hoest evoluerend naar longfibrose
Beschrijf de diagnostiek van overgevoeligheidspneumonitis.
- Anamnese: beroep en omgeving, aan denken bij patiënten met episodes van dyspnoe en koorts die in contact komen met organische stoffen
- Rx thorax: interstitiële infiltraten
- HCRT: mosaïc patroon (afwisselend matglas infiltraten en translucente zones)
- Serum precipitines: sluiten diagnose uit indien negatief, bewijzen blootstelling indien positief
