5. IDP Flashcards
O que é IDP (Imunodeficiência Primária)?
É o erro inato da imunidade
São doenças genéticas em que a criança nasce com a incapacidade de um SI funcionando de forma harmônica, tornando-as mais suscetíveis às infecções de repetição, doenças autoimunes e neoplasias
Com quais quadros clínicos a IDP pode cursar?
Com autoimunidade, autoinflamação e linfoproliferação
Qual a apresentação clínica típica?
É bastante variável. De assintomáticos até doenças graves e comprometedoras da qualidade de vida
Quais os grupos classificatórios das IDP?
Deficiências predominantes de anticorpos
Imunodeficiências combinadas de células T e B
Deficiência de fagócitos
Deficiência de complemento
Deficiência de imunidade inaa
Síndromes autoimunes e de desregulação imune
Imunodeficiências associadas a outros defeitos maiores
Síndromes autoinflamatórias
IVAS de repetição
Não sugerem diagnósticos de IDP
Pneumonias de repetição
Não é indicador específico
Apenas 10% tem IDP
Monilíase mucocutânea crônica
É a monilíase persistente
Pode surgir em pacientes com deficiência seletiva de anticorpos, podendo ocorrer candida em esôfago, estômago e outros
BCGíte
-Pensar em comprometimento do SI quando há abscesso frio, fistulização, necrose e afins
-Complicações graves podem ocorrer em pacientes imunocomprometidos
-Se história familiar de IDP ou suspeita: adiar BCG até afastar IDP
Qual a IDP mais comum?
A deficiência de IgA
Qual a IDP mais comum?
A deficiência de IgA
Qual a função da IgA?
Essas moléculas estão presentes na imunidade das mucosas (lágrimas e TGI)
Como a deficiência de IgA pode se manifestar?
Por giardíase persistente e de difícil controle, pois sua ausência favorece a proliferação e aderência desses patógenos no epitélio intestinal
Quando o diagnóstico de deficiência de IgA é realizado?
Após os 4 anos (no início da vida os níveis desta são fisiologicamente baixos)
10 SINAIS DE ALERTA (CAI NA PROVA)
1) 2 ou + pneumonias no último ano (pneumonia de repetição)
2) 4 ou + otites (abaulamento da membrana timpânica) no último ano
3) Estomatites de repetição ou monilíase por mais de 2 meses consecutivos
4) Abcessos de repetição ou ectima
5) 1 episódio de infecção sistêmica grave (Osteomielite, Sepse, meningite, etc)
6) Asma grave, doenças do colágeno ou doença autoimune
7) Infecções intestinais de repetição/diarreias crônicas
8) Efeito adverso à vacina do BCG ou infecção por qualquer micobactéria
9) Fenótipo clínico sugestivo de síndrome associada a imunodeficiência
10) Histórico de imunodeficiência na família
Principais exames complementares solicitados
Hemograma completo
Imunoglobulinas séricas
Fenotipagem linfocitária
Dosagem de anticorpos contra antígenos vacinais
Dosagem de complemento
NBT (redução do nitroblue tetrazolium)
DHR (dihidrorodamina)
Quantas infecções respiratórias por ano, em média, crianças normais devem ter?
Cerca de 8 infecções com duração média de 8 dias
Quantas infecções respiratórias por ano, em média, crianças que frequentam escola e tem irmãos podem apresentar?
Até 10-12 infecções/ano com duração média de 15 dias
Crianças com IDP costumam ter alergias?
Cerca de 30% possuem alergias
Qual imunodeficiência é mais comum?
A imunodeficiência secundária (uso de corticoide, medicamentos imunobiológicos, HIV) é mais comum que as primárias
As imunodeficiências secundárias costumam manifestar-se como?
Mais tardiamente
Investigação de IDPs: laboratório inicial
HMG (determina números e morfologia de linfócitos, neutrófilos e plaquetas)
IgA, IgG, IgM, IgE
Ac anti pneumococo (>2a): resposta vacinal Ag polissacarídeo
Anti HBs ou IgG para Rubéola: resposta vacinal Ag proteico
RX tórax
C3, C4, CH50
Eletroforese de proteínas
Sorologia para HIV
Investigação de IDP: laboratório complementar
CD4, CD8, CD19, CD56
Subclasses IgG: 1, 2, 3, 4
THT (teste de hiperssensibilidade tardia - AVALIA funções da célula T) com tuberculina (PPD), candida ou toxóide tetânico
NBT ou DHR 123 (avalia função dos macrófagos)
AH50
Triagem inicial: infecção em vias aéreas superiores (possível IDP: anticorpo ou complemento)
Hemograma
Imunoglobulinas
Resposta vacinal a antígenos proteicos e polissacarídeos
CH50
C3
C4
Triagem inicial: infecção em vias aéreas inferiores (possível IDP: anticorpo ou complemento, IDP celular, fagócitos)
Hemograma
Imunoglobulinas
Resposta vacinal a antígenos proteicos e polissacarídeos
CH50
C3
C4
DHR
Triagem inicial: infecção em pele/órgãos internos (possível IDP: fagócitos)
Hemograma completo
DHR
Triagem inicial: sepse, meningite (possível IDP: anticorpo ou complemento)
IGUAL A DA INFECÇÃO EM VIAS AÉREAS SUPERIORES
Hemograma
Imunoglobulinas
Resposta vacinal a antígenos proteicos e polissacarídeos
CH50
C3
C4
Utiliza-se testes cutâneos de hiperssensibilidade para diagnóstico isolado de IDP?
Não há evidência de especificidade e sensibilidade
Qual o principal teste de triagem neonatal utilizado para investigar IDPS?
Teste do pezinho
Principais IDPS triadas no teste do pezinho?
Deficiência de IgA
Fibrose cística
Hipotireoidismo
Fenilcetonúria
Exames adicionais e modernos usados para diagnóstico de IDP?
TREC e KREC, utilizados para detecção de síndromes relacionadas às células T e B
TREC: marcador de linfócitos T
KREC: marcador de linfócito B
EUA são pioneiros nessa investigação
