5. Envolvimento Ocular em Tumores Sistémicos. Linfomas e Leucemias Flashcards
Quais são os Tumores Ocular mais comuns?
Metástases Oculares
São mais comuns do que o Melanoma da Coroide
Qual é o local de metastização ocular mais comum? Porquê?
Coroide Posterior
- É onde a densidade e fluxo vasculares são maiores
Carcinomas Metastáticos - Qual é a via de metastização mais frequente?
- Mecanismo mais comum é a disseminação HEMATOGENICA
- É por esse motivo que são mais frequentes na coróide posterior - é onde a densidade e fluxo vasculares são maiores
- Coróide posterior é 10-20x mais afectada do que íris ou corpo ciliar
Carcinomas Metastáticos - Metastases Oculares associam-se a metastização em que local?
SNC
Carcinomas Metastáticos - Em que % é que as metástases são bilaterais?
25%
Carcinomas Metastáticos - Quais são os locais mais frequentes dos tumores Primários?
- Mama 47%
- Pulmão 21%
- Gastrointestinal 4%
Na mulher, fonte mais comum é Mama
No homem é o pulmão
Carcinomas Metastáticos - Metastização ocular é o primeiro sinal de metastização em que % dos casos?
30%
Carcinomas Metastáticos - Metastização para Íris e Corpo Ciliar - Que quadro clínico pode dar?
- Iridociclite
- Glaucoma Secundário
- Rubeosis
- Hifema
- Corectopia
- Pseudohipopion
Carcinomas Metastáticos - Metastização para Coróide, Retina e Nervo Optico - Que quadro clínico pode dar?
- Diminuição AV
- DR Exsudativo
Carcinomas Metastáticos - Metastização para Coróide - Qual é o aspecto da lesão? Qual é a principal diferença para a conformação da maioria dos tumores primários?
- Massa AMELANOTICA, acinzentada / amarela / esbranquiçada placóide ou “lumpy-bumpy”
- POUCO elevadas- Leopard Spots - representam agregados de pigmento do EPR
Raramente têm forma em dome-like ou cogumelo como os tumores primários
Carcinomas Metastáticos - Metastização para Coroide - Como se comportam?
Geralmente lesões crescem RAPIDO com necrose retiniana subjacente
Carcinomas Metastáticos - Metastização para Disco óptico - Leva a que?
Edema do Disco
Carcinomas Metastáticos - Metastização para Retina (mais predominantemente que coroide) - qual é o aspecto?
- Padrão perivascular semelhante a Manchas Algodonosas
- Podem parecer retinite
Carcinomas Metastáticos - AngF - O que vê?
- Pouco útil a diferenciar metástase de tumor primário
- Não exibem padrão de circulação própria / filing da coroide precoce que os Tumores Primários / Melanomas podem ter
Carcinomas Metastáticos - Ecografia - Como é o padrão?
- Massa ECOGENICA com ALTA reflectividade geral
Carcinomas Metastáticos - OCT-EDI - O que vê?
- Lesão de contorno lumpy-bumpy
- Compressão da coriocapilar
- Perda de fotorreceptores
Carcinomas Metastáticos - Diagnóstico Diferencial
- Nevus amelanótico
- Melanoma amelanótico
- Hemangioma da coroide
- Osteoma da coróide
- Descolamento da coroide
- Esclerite Posterior
- VKH
- CRSC
Carcinomas Metastáticos - Tratamento - Quais são as considerações?
Objectivos
- Manter / Restaurar visão quando possível
- Ausencia de dor
- Todos os tratamento radicais deverão ser bem ponderados, uma vez que muitas vezes a sobrevida do doente é baixa
Carcinomas Metastáticos - Tratamento - Indicações para tratar
- Dor
- Diplopia
- Perda de visão
- Proptose grave
Carcinomas Metastáticos - Tratamento - Alternativas terapêuticas
Locais
- Braquiterapia
- Radioterapia com feixe externo
- TTT
- TFD
Sistémica
- Quimioterapia
- Terapia Hormonal
Carcinomas Metastáticos - Prognóstico - Qual é a sobrevida?
- Em média, a sobrevida após diagnóstico é de < 1 ano :O :(
- No caso do Cancro da Mama, representa um factor de muito mau prognóstico, com sobrevidas médias de 13 meses
Linfomas Oculares - Qual é o tipo celular? Que tipo de linfomas existem?
- Quase sempre Linfomas Não-Hodgkin de Células B
- Linfoma Primário Vítreo-Retiniano
- Linfoma Primário da Uvea
- Linfoma Primário dos Anexos
- Linfomas secundários a Doença Sistémica
Linfoma Primário Vítreo-Retiniano - Associa-se a que Linfoma? Qual é o timing da associação?
Está FORTEMENTE associado com o Linfoma Primário do SNC (há quem defenda que é uma variante deste)
- Os sinais e sintomas oculares podem ocorrer ANTES, DURANTE ou APÓS o envolvimento do SNC
Linfoma Primário Vítreo-Retiniano - Qual é a gravidade?
- É a forma mais agressiva de Linfoma Ocular
Linfoma Primário Vítreo-Retiniano - Lateralidade?
- Bilateral em 70%
- Unilateral em 30% (mas posteriormente vai quase sempre aparecer no outro olho)
Linfoma Primário Vítreo-Retiniano - O que é que frequentemente mimetiza?
Uveite Intermédia + Posterior
Linfoma Primário Vítreo-Retiniano - Quadro Clínico
- Diminuição AV
- Miodesopsias
Linfoma Primário Vítreo-Retiniano - Aspecto do Fundo
Simula uma Vitrite
(Lesões são entre EPR e M Bruch, o que o distingue do Linfoma da Uvea, onde são na coróide !!)
- Haze vítreo e presença de células vítreas
- Infiltrados retinianos / subretinianos brancos/amarelos
- Pode haver Vasculite da Retina com ou sem Oclusão Vascular
- Pode haver Descolamento Exsudativo
Isto ocorre na ausência ou presença muito discreta de reação de CA
Linfoma Primário Vítreo-Retiniano - AngF - O que vê?
Spots HIPOfluorescentes durante todo o exame
- Representam agregados tumorais entre a M. Bruch e o EPR
Defeito de Janela
- Devido a atrofia do EPR
Linfoma Primário Vítreo-Retiniano - Ecografia - Qual é o padrão?
- Infiltração placóide / Nodular do espaço subretiniano
- DR exsudativo
- Sinerese vítrea com aumento da reflectividade vítrea
Linfoma Primário Vítreo-Retiniano - OCT - o que vê?
- Lesões nodulares ao nível do EPR
(Lesões são entre EPR e M Bruch, o que o distingue do Linfoma da Uvea, onde são na coróide !!)
Linfoma Primário Vítreo-Retiniano - RM - Qual é o objectivo?
Excluir a presença de Linfoma do SNC
Linfoma Primário Vítreo-Retiniano - Biópsia - De onde se deve colher? Quais são as preocupações?
- Deve ser colhida do vítreo (e quando apropriado do espaço subretiniano)
- Requer uma coordenação na entrega e manipulação da amostra por uma equipa com experiencia, porque a viabilidade celular é relativamente curta e a amostra tem poucas células
Linfoma Primário Vítreo-Retiniano - Tratamento - Qual é a 1ª Linha? E a 2ª? De que formas pode ser administrado?
Metotrexato IV em alta dose
- É geralmente o tratamento para o Linfoma de SNC e pode também ser efectivo no Linfoma Vitreorretiniano Primário
- Pode ser coadjuvado ou não por Metotrexato / Rituximab IV
Quando tumor é ocular isolado
- Metotrexato IIV
- Rituximab IIV
- Radioterapia com feixe externo
Linfoma Primário Vítreo-Retiniano - Tratamento - Alternativas?
Radioterapia
Mas Tratamento com Metrotexato ou Biologico Intravítreo é bom e muito mais seguro
Linfoma Primário Vítreo-Retiniano - Prognóstico Vital?
- É mau, devido à presença de Linfoma do SNC associado
Linfoma Primário da Úvea - Frequencia? Grau de actividade? Com o que é que está relacionado?
São excepcionalmente raros
- São tumores de baixo grau, com prognóstico vital muito melhor
Relacionado com Proliferações Linfóides dos anexos - Conjuntiva, pálpebra e órbita
Linfoma Primário da Úvea - Quadro Clínico
Diminuição da AV
- Indolor
- Progressiva
Linfoma Primário da Úvea - Aspecto do Fundo - Qual é a diferença para o Vitreorretiniano Primário
- Lesões amarelo-creme AMELanoticas
- Aspecto pode ser parecido com as do Linfoma Vitreorretiniano mas estas estão na coróide (e não entre EPR e M Bruch)
- Pode haver LSR
- Podem-se associar a espessamento difuso da coroide
(Hemangioma difuso da coroide pode ter espessamento difuso da coroide
VKH também)
Linfoma Primário da Úvea - Histologia - Qual é o aspecto das células?
Células Linfóides relativamente maduras
Linfoma Primário da Úvea - AngIGC - O que mostra?
HIPOcianescencia, com lesões múltiplas dispersas
Linfoma Primário da Úvea - OCT-EDI - O que mostra?
- Lesão placóide / irregular
- Espessamento da Coroide Interna
- Pode haver LSR
Linfoma Primário da Úvea - Ecografia - O que mostra?
- Espessamento Difuso da Coroide
- DR Exsudativo
- Áreas em forma de crescente com extensão extraescleral - PATOGNOMINICO
(Hemangioma difuso da coroide pode ter espessamento difuso da coroide
VKH também)
Linfoma Primário da Úvea - Biópsia - Qual é o produto? Preocupações?
Mesmas considerações que no Linfoma VR
Linfoma Primário da Úvea - Tratamento
- Radioterapia de Feixe externo
- Braquiterapia
- Enucleação
Linfoma Primário da Úvea - Prognóstico Vital? Prognóstico Ocular?
- Prognostico VITAL é excelente - são geralmente Linfomas de BAIXO grau
- Prognostico Visual depende da localização do tumor e ocorrência de complicações como DR Exsudativo
Leucemia - Quão frequentes são as manifestações Oculares?
- As manifestações oculares da Leucemia são MUITO COMUNS
- Estão presentes alterações oculares à autópsia em 80% dos casos
- Estão presentes em 40% dos casos no momento do diagnóstico da Leucemia
Leucemia - Qual é a estrutura mais frequentemente afectada clinicamente? E histologicamente?
Clinicamente - Retina
Histologicamente - Coroide
Leucemia - Quadro clínico na Retina - De que resulta? Como é o fundo?
Retinopatia Leucémica
Resultam de processos de ANEMIA, HIPERVISCOSIDADE e TROMBOCITOPENIA
- Hemorragias intrarretinianas e subhialoideias
- Exsudados duros
- Manchas algodonosas
- Manchas de Pseudo-Roth - Hemorragias com centro branco - Iguais às Manchas de Roth, tradicionalmente relacionadas com a Endocardite
Leucemia - Quadro clínico na Retina - Onde podem ser vistos os próprios infiltrados leucémicos?
São mais raros (do que as manifestações de hiperviscosidade e trombocitopenia)
- Podem aparecer como manchas brancas/amarelas na retina / espaço subretiniano / espaço perivascular
Leucemia - Qual é o papel da Coroide na Leucemia?
A Coróide pode servir de “Santuário” para a deposição de células leucémicas
- Isto faz com que o olho seja dos locais onde a recorrência de uma Leucemia Sistémica é mais provável :O
- Depositos na coroide são RARAMENTE detectados na Fundoscopia
- Podem ser vistos na Ecografia como um espessamento difuso da coróide
Leucemia - Qual é o aspecto de infiltração na íris?
- Espessamento difuso
- Perda das Criptas
- Nódulos pequenos
Leucemia - Qual é o aspecto de infiltração na CA?
- Pseudohipopion
Leucemia - Consequencia de infiltração no ângulo?
- Glaucoma secundário
Leucemia - Envolvimento do Nervo Optico - Qual é o aspecto? Quais são os sintomas? Como se deve abordar?
- Edema do Disco, com aspecto invulgar
- Associa-se a perda de visão súbita
- É uma emergência oftalmológica
- Necessita de tratamento imediato para manter a visão
Tratamento emergente
- Radioterapia de feixe externo
- Quimioterapia sistémica ou intratecal
Leucemia - Envolvimento da órbita - Quais são as localizações mais comuns na órbita?
Parede medial e lateral
Leucemia - Tratamento
- Quimioterapia sistémica
- Radioterapia local (por exemplo na invasão do nervo óptico)
