1. Tumores Melanocíticos da Úvea Flashcards
Tumores Melanocíticos da Úvea - De que células são derivados? Quais são os 2 principais grupos?
- Melanócitos uveais da Íris, Corpo Ciliar e Coróide
- Os 2 principais grupos são os Nevus e os Melanomas
Tumores Melanocíticos da Úvea - Qual é a forma principal de metastização?
Hematogénica
(ao contrário dos melanomas da pele, que é por via linfática)
Nevus da Íris - A que correspondem histologicamente?
Proliferação localizada de células melanocíticas
Sem atipia celular ou actividade mitótica significativa
Nevus da Íris - Qual é a aparência típica? Que formas de aparência existem?
- Geralmente pigmentados
- SEM distorção importante da arquitectura da íris
Circunscrito
- Plano / Nodular
- Solitário / Multiplo
Difuso
- Pode envolver um sector completo da íris ou toda a íris
- Pode estar associado a ectropion uveae ou catarata sectorial
Nevus da Íris - Diagnóstico - O que é fundamental fazer?
- Gonioscopia
- Pode ser tumor primário do Corpo ciliar
Nevus da Íris - Diagnóstico Diferencial
Sardas da íris :O
- Não são tumores
- NÃO tem potencial maligno
Melanoma da Íris
Melanoma do Corpo Ciliar
Nevus da Íris - Abordagem?
- Deve ser vigiado, porque há risco não desprezável de transformação maligna
Nevus da Íris - Qual é o risco de Transformação Maligna?
5 anos - 5%
15 anos - 8%
Nevus da Íris - Que sinais devem levar a suspeita de transformação?
- Idade
- Vascularização
- Extensão
- Configuração difusa
- Margem indistinta
- Ectropion Uveae
Melanoma da Íris - Epidemiologia - Frequencia dentro dos Melanomas da úvea? Incidencia? Idade Média? Sexo? Raça?
- É o Melanoma da Úvea MENOS frequente - 3-5%
- Incidencia de 0,4-0,6 por 1 milhão :O
- Idade média 52 anos
- SEM predominio de genero
- Ocorre mais em CAUCASIANOS com Pele clara
- A correlação com exposição a UV não foi comprovada
Melanoma da Íris - Epidemiologia - Qual é a localização mais frequente na íris
- Mais frequentemente na Íris INFERIOR
Melanoma da Íris - Que tipos de aparência podem ter?
- Amelanótico / Melanótico
- Localizado / Difuso
- Tapioca
Melanoma da Íris - Quadro Clínico?
- Frequentemente ASSINtomáticos
Podem levar a
- Heterocromia
- Uveíte Crónica
- Glaucoma
- Hifema espontaneo
Melanoma da Íris - Quais são os sinais que sugerem malignidade?
- Maiores dimensões
- Crescimento
- Ectropion uveae proeminente
- Vascularização
- Catarata / Glaucoma Secundário
- Seeding do estroma da íris e do ângulo
- Extensão Extra-escleral
Melanoma da Íris - Diagnóstico - Qual é o padrão à Ecografia
- A-Scan com baixa reflectividade interna
Melanoma da Íris - Diagnóstico - Que exames devem ser feitos?
- Fotografia
- UBM
- OCT-SA
- Biópsia
Melanoma da Íris - Diagnóstico Diferencial
- Nevus da Íris
- Melanocitoma da Íris
- Nódulos de Lisch
- Sardas da Íris
- Melanocitose oculodérmica
- S. ICE (especificamente o S. Cogan-Reese)
- Plasmocitoma
- Xantogranuloma juvenil
- Metastase
Melanoma da Íris - Estadiamento
T1
- Limitado à iris
T2
- Extensão ao corpo ciliar ou coróide
T3
- Extensão escleral
T4
- Extensão extraescleral
Melanoma da Íris - Tratamento? Quando se deve ponderar enucleação
- Braquiterapia
- Radioterapia de feixe externo
- Biopsia excisional
Enucleação
- Perante envolvimento difuso da íris e do ângulo
- Glaucoma não tratável
Melanoma da Íris - Prognóstico? Quando é maior o risco de Metastização?
- É o Melanoma da Úvea com melhor prognóstico
- Mortalidade 1-4%
- Maior risco de metastização se invadir o ângulo
Nevus do Corpo Ciliar - Qual é o viés no diagnóstico? Qual é o aspecto?
- Não são visíveis…
Aparência
- Lesão plana ou discretamente elevada
- Pigmentada, ou raramente amelanótica
Nevus da Coróide - Aparência?
- Pigmentados ou mais raramente amelanóticos
- Geralmente espessura < 2 mm
- Podem ter drusas na superfície
- Podem ter lipofuscina na superfície (alaranjada)
Nevus da Coróide - Podem desenvolver complicações? Quais são?
Podem desenvolvê-las, mas o surgimento de complicações deve fazer suspeitar da possibilidade de transformação maligna
LSR
NVC
Nevus da Coróide - Podem crescer?
- Podem crescer de tamanho na AUSENCIA de transformação maligna
- Geralmente quando crescem, ritmo de crescimento é < 0,1 mm por ano (se crescer mais rápido, suspeitar de transformação)
Melanocitose Ocular Congénita - Qual é a diferença da aparência face ao Nevus da coroide?
- Aparência escura mas diferente, com fundo mais homogeneamente pigmentado
coroide tem aspecto semelhante, mas aumenta o risco de transformação
Melanocitoma da Íris, Corpo Ciliar e Coróide - O que são? Aspecto?
Também chamados Nevus Magnocelulares
- Lesões elevadas, pigmentadas, semelhantes a Nevus ou Melanoma
- É difícil distinguir de Melanomas só pelo aspecto
- Podem ocorrer no Nervo Optico e situarem-se no disco
Melanocitoma da Íris, Corpo Ciliar e Coróide - Histologia?
- Células melanocíticas grandes com cicloplasma rico em grânulos de melanina grandes
Melanocitoma da Íris, Corpo Ciliar e Coróide - Quadro Clínico?
Pode haver largada de células melanocíticas para o humor aquoso, com HTO/Glaucoma
Melanocitoma da Íris, Corpo Ciliar e Coróide - Comportamento? Risco de Transformação Maligna?
Podem crescer
- Excluir melanoma
Podem transformar-se em maligno, mas é raro
Melanoma da Úvea - Epidemiologia - Qual é a proporção de Melanomas da íris, corpo ciliar e íris?
> 90% são Melanomas da Coroide
6% são Melanomas do Corpo Ciliar
4% são Melanomas da Íris
Melanoma da Úvea - Epidemiologia - Idade? Raça? Sexo?
- Incidencia 2-8 por milhão / ano
- Mais comum na raça CAUCASIANA
- Idade Média 60 anos
- Sem predileção por sexo
Melanoma da Úvea - Factores de Risco
- Fototipos claros
- História Familiar (devido à presença de mutações germinativas)
- Melanocitose Ocular Congénita / Nevus de Ota
Radiação tem papel controverso