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EF - Oncologia Ocular > 1. Tumores Melanocíticos da Úvea > Flashcards

1. Tumores Melanocíticos da Úvea Flashcards

1
Q

Tumores Melanocíticos da Úvea - De que células são derivados? Quais são os 2 principais grupos?

A
  • Melanócitos uveais da Íris, Corpo Ciliar e Coróide
  • Os 2 principais grupos são os Nevus e os Melanomas
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Q

Tumores Melanocíticos da Úvea - Qual é a forma principal de metastização?

A

Hematogénica
(ao contrário dos melanomas da pele, que é por via linfática)

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3
Q

Nevus da Íris - A que correspondem histologicamente?

A

Proliferação localizada de células melanocíticas

Sem atipia celular ou actividade mitótica significativa

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4
Q

Nevus da Íris - Qual é a aparência típica? Que formas de aparência existem?

A
  • Geralmente pigmentados
  • SEM distorção importante da arquitectura da íris

Circunscrito
- Plano / Nodular
- Solitário / Multiplo

Difuso
- Pode envolver um sector completo da íris ou toda a íris
- Pode estar associado a ectropion uveae ou catarata sectorial

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5
Q

Nevus da Íris - Diagnóstico - O que é fundamental fazer?

A
  • Gonioscopia
  • Pode ser tumor primário do Corpo ciliar
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6
Q

Nevus da Íris - Diagnóstico Diferencial

A

Sardas da íris :O
- Não são tumores
- NÃO tem potencial maligno
Melanoma da Íris
Melanoma do Corpo Ciliar

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7
Q

Nevus da Íris - Abordagem?

A
  • Deve ser vigiado, porque há risco não desprezável de transformação maligna
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8
Q

Nevus da Íris - Qual é o risco de Transformação Maligna?

A

5 anos - 5%
15 anos - 8%

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9
Q

Nevus da Íris - Que sinais devem levar a suspeita de transformação?

A
  • Idade
  • Vascularização
  • Extensão
  • Configuração difusa
  • Margem indistinta
  • Ectropion Uveae
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10
Q

Melanoma da Íris - Epidemiologia - Frequencia dentro dos Melanomas da úvea? Incidencia? Idade Média? Sexo? Raça?

A
  • É o Melanoma da Úvea MENOS frequente - 3-5%
  • Incidencia de 0,4-0,6 por 1 milhão :O
  • Idade média 52 anos
  • SEM predominio de genero
  • Ocorre mais em CAUCASIANOS com Pele clara
  • A correlação com exposição a UV não foi comprovada
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11
Q

Melanoma da Íris - Epidemiologia - Qual é a localização mais frequente na íris

A
  • Mais frequentemente na Íris INFERIOR
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12
Q

Melanoma da Íris - Que tipos de aparência podem ter?

A
  • Amelanótico / Melanótico
  • Localizado / Difuso
  • Tapioca
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13
Q

Melanoma da Íris - Quadro Clínico?

A
  • Frequentemente ASSINtomáticos

Podem levar a
- Heterocromia
- Uveíte Crónica
- Glaucoma
- Hifema espontaneo

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14
Q

Melanoma da Íris - Quais são os sinais que sugerem malignidade?

A
  • Maiores dimensões
  • Crescimento
  • Ectropion uveae proeminente
  • Vascularização
  • Catarata / Glaucoma Secundário
  • Seeding do estroma da íris e do ângulo
  • Extensão Extra-escleral
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15
Q

Melanoma da Íris - Diagnóstico - Qual é o padrão à Ecografia

A
  • A-Scan com baixa reflectividade interna
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16
Q

Melanoma da Íris - Diagnóstico - Que exames devem ser feitos?

A
  • Fotografia
  • UBM
  • OCT-SA
  • Biópsia
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17
Q

Melanoma da Íris - Diagnóstico Diferencial

A
  • Nevus da Íris
  • Melanocitoma da Íris
  • Nódulos de Lisch
  • Sardas da Íris
  • Melanocitose oculodérmica
  • S. ICE (especificamente o S. Cogan-Reese)
  • Plasmocitoma
  • Xantogranuloma juvenil
  • Metastase
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18
Q

Melanoma da Íris - Estadiamento

A

T1
- Limitado à iris
T2
- Extensão ao corpo ciliar ou coróide
T3
- Extensão escleral
T4
- Extensão extraescleral

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19
Q

Melanoma da Íris - Tratamento? Quando se deve ponderar enucleação

A
  • Braquiterapia
  • Radioterapia de feixe externo
  • Biopsia excisional

Enucleação
- Perante envolvimento difuso da íris e do ângulo
- Glaucoma não tratável

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20
Q

Melanoma da Íris - Prognóstico? Quando é maior o risco de Metastização?

A
  • É o Melanoma da Úvea com melhor prognóstico
  • Mortalidade 1-4%
  • Maior risco de metastização se invadir o ângulo
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21
Q

Nevus do Corpo Ciliar - Qual é o viés no diagnóstico? Qual é o aspecto?

A
  • Não são visíveis…

Aparência
- Lesão plana ou discretamente elevada
- Pigmentada, ou raramente amelanótica

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22
Q

Nevus da Coróide - Aparência?

A
  • Pigmentados ou mais raramente amelanóticos
  • Geralmente espessura < 2 mm
  • Podem ter drusas na superfície
  • Podem ter lipofuscina na superfície (alaranjada)
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23
Q

Nevus da Coróide - Podem desenvolver complicações? Quais são?

A

Podem desenvolvê-las, mas o surgimento de complicações deve fazer suspeitar da possibilidade de transformação maligna

LSR
NVC

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24
Q

Nevus da Coróide - Podem crescer?

A
  • Podem crescer de tamanho na AUSENCIA de transformação maligna
  • Geralmente quando crescem, ritmo de crescimento é < 0,1 mm por ano (se crescer mais rápido, suspeitar de transformação)
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25
Q

Melanocitose Ocular Congénita - Qual é a diferença da aparência face ao Nevus da coroide?

A
  • Aparência escura mas diferente, com fundo mais homogeneamente pigmentado
    coroide tem aspecto semelhante, mas aumenta o risco de transformação
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26
Q

Melanocitoma da Íris, Corpo Ciliar e Coróide - O que são? Aspecto?

A

Também chamados Nevus Magnocelulares

  • Lesões elevadas, pigmentadas, semelhantes a Nevus ou Melanoma
  • É difícil distinguir de Melanomas só pelo aspecto
  • Podem ocorrer no Nervo Optico e situarem-se no disco
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27
Q

Melanocitoma da Íris, Corpo Ciliar e Coróide - Histologia?

A
  • Células melanocíticas grandes com cicloplasma rico em grânulos de melanina grandes
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28
Q

Melanocitoma da Íris, Corpo Ciliar e Coróide - Quadro Clínico?

A

Pode haver largada de células melanocíticas para o humor aquoso, com HTO/Glaucoma

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29
Q

Melanocitoma da Íris, Corpo Ciliar e Coróide - Comportamento? Risco de Transformação Maligna?

A

Podem crescer
- Excluir melanoma

Podem transformar-se em maligno, mas é raro

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30
Q

Melanoma da Úvea - Epidemiologia - Qual é a proporção de Melanomas da íris, corpo ciliar e íris?

A

> 90% são Melanomas da Coroide
6% são Melanomas do Corpo Ciliar
4% são Melanomas da Íris

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31
Q

Melanoma da Úvea - Epidemiologia - Idade? Raça? Sexo?

A
  • Incidencia 2-8 por milhão / ano
  • Mais comum na raça CAUCASIANA
  • Idade Média 60 anos
  • Sem predileção por sexo
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32
Q

Melanoma da Úvea - Factores de Risco

A
  • Fototipos claros
  • História Familiar (devido à presença de mutações germinativas)
  • Melanocitose Ocular Congénita / Nevus de Ota
    Radiação tem papel controverso
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33
Q

Melanoma da Úvea - Sinais suspeitos à Biomicroscopia

A
  • Presença de Vasos Sentinela
  • Abaulamento / Pregueamento da Íris
  • Presença de catarata focal
  • Corectopia
  • Heterocromia de novo
34
Q

Melanoma da Úvea - Que técnica de iluminação poderá permitir visualizar a extensão da lesão?

A

Transiluminação
- Permite avaliar a extensão da lesão pigmentada
Como fazer?
- Luz brilhante de fibra optica
- Colocar luz no meridiano oposto ao melanoma
- Avaliar a extensão do tumor do corpo ciliar pela sombra projectada
- As lesões quísticas e o Leiomioma NÃO provocam sobra
(não é feito na lâmpada de fenda)

35
Q

Melanoma do Corpo Ciliar - Qual é a aparência? Cor? Forma?

A
  • Massa Pigmentada ou Amelanótica
  • Dome-shaped 75%
  • Cogumelo 20%
  • Difuso
36
Q

Melanoma do Corpo Ciliar - Sintomas? Que % é assintomática até tarde?

A
  • 30% são assintomáticos até estadios mais tardes
  • Diminuição AV 38%
  • Fotopsias 10%
  • Miodesopsias 7%
  • Perda do campo visual 7%
  • Tumor visível 3 % :O
37
Q

Melanoma do Corpo Ciliar - Qual é o problema do diagnóstico?

A

A sua localização por trás da íris leva a que o diagnóstico seja TARDIO
Tamanho à apresentação é maior, porque diagnóstico é feito mais tarde (comparando com Melanoma da Coroide)

38
Q

Melanoma do Corpo Ciliar em anel - O que é?

A
  • Entidade RARA e distinta
  • Estende-se circunferencialmente
  • Acaba por envolver a totalidade do corpo ciliar circunferencialmente
39
Q

Melanoma do Corpo Ciliar - Diagnóstico - Qual é o exame mais importante? O que mostra?

A

UBM / Ecografia

  • Reflectividade interna baixa - Ângulo kappa positivo (onda em decrescendo)
  • Ecos médios/baixos

Forma
- Dome-shaped
- Cogumelo
- Difuso

40
Q

Melanoma do Corpo Ciliar - RM - Qual é o padrão?

A
  • Hiperintenso em T1
  • Hipointenso em T2
41
Q

Melanoma do Corpo Ciliar - Histologia - Quais são os 2 padrões celulares?

A
  • Melanócitos Malignos
  • Células Fusiformes
  • Células Epitelioides
42
Q

Melanoma do Corpo Ciliar - Prognóstico - De que depende?

A
  • Clínicos
  • Histopatológicos
  • Citogenéticos
  • Transcriptómicos
  • TGCA
43
Q

Melanoma do Corpo Ciliar - Prognóstico - Quais são os Factores Clínicos? São baseados em que classificação?

A

Classificação AJCC
- Diametro da base
- Espessura
- Extensão de envolvimento do corpo ciliar
- Extensão extra-ocular
Caracteriza de 1-4

44
Q

Melanoma do Corpo Ciliar - Prognóstico - Qual é a taxa de metastização para os que envolvem o Corpo Ciliar, comparados com os restantes?

A

Prognóstico e probabilidade de Metastização é muito pior se envolver corpo ciliar do que se for só da íris / coróide
Porque?
- São diagnosticados MAIS TARDE e são MAIORES ao diagnostico inicial
- Corpo ciliar é altamente vascularizado
- Maior potencial de invasão das estruturas adjacentes

45
Q

Melanoma do Corpo Ciliar - Tratamento - De que depende?

A
  • Localização
  • Extensão
  • Complicações associadas
  • Estado geral do doente
46
Q

Melanoma do Corpo Ciliar - Tratamento - Que alternativas existem?

A
  • Braquiterapia Escleral
  • Radioterapia de feixe externo
  • Radioterapia Estereotáxica
  • Enucleação
47
Q

Melanoma do Corpo Ciliar - Tratamento - Braquiterapia - O que é? Como se comparam os resultados à Enucleação?

A
  • Utiliza Isótopos radioactivos que são colocados em sementes e montados numa placa que é suturada à esclera sobre a base do tumor
  • Para melanomas Médios, NÃO houve diferença na mortalidade aos 5 e 12 anos, face à enucleação
48
Q

Melanoma do Corpo Ciliar - Tratamento - Braquiterapia - Quais são os isótopos mais usados? Qual é a dose? Onde se colocam as placas? Qual é o problema neste tipo de tumor?

A

Isotopos
- 125I - Iodo
- 106Ru - Ruténio
- 103Pd - Paládio

Dose
- 70-85 Gy

  • Colocada parcialmente ou por cima da córnea (sendo o tumor no corpo ciliar)
    (No melanoma da coroide coloca-se mais posteriormente, o que dá menos complicações de superfície ocular)
49
Q

Melanoma da Coróide - Epidemiologia - Frequencia? Sexo? Idade? % nas crianças?

A
  • Causa mais comum Neoplasia Primária Intraocular em adultos
  • Mais frequentes em CAUCASIANOS
  • Idade média de diagnóstico é 60-65 anos
  • Menos de 1% são diagnosticados em crianças
50
Q

Melanoma da Coróide - Factores de Risco

A
  • Pele clara, olhos claros
  • Nevus
  • Melanocitose ocular / oculodérmica
  • S. Nevus displástico
  • Mutação BAP1
  • O papel da radiação UV é pouco claro
51
Q

Melanoma da Coróide - Aparência

A

Cor
- Melanótico ou Amelanótico

Forma
- Dome-shaped
- Mushroom shaped (se invadirem a membrana de Bruch :O

Pode ter lipofuscina na superfície

Associa-se a LSR / Descolamento exsudativo frequentemente

52
Q

Melanoma da Coróide - O que leva a que passem de dome-shaped para forma de cogumelo?

A
  • Invasão da Membrana de Bruch
53
Q

Melanoma da Coróide - Quadro Clínico? Dão frequentemente sintomas?

A

Muitas vezes assintomáticos

Diminuição AV
- Presença do tumor
- LSR / Descolamento Exsudativo
- NVC

Metamorfópsia
Defeito de Campo Visual (pelo tumor em si ou pelo DR Exsudativo subjacente)

54
Q

Melanoma da Coróide - Diagnóstico - Qual é o exame fundamental?

A

Ecografia

  • Baixa reflectividade Interna - Ângulo Kappa positivo (onda em decrescendo)
  • Pulsações vasculares

Forma
- Dome-Shapped
- Cogumelo

55
Q

Melanoma da Coróide - FAF - O que pode mostrar?

A
  • Leakage recente de LSR leva a padrão HIPER
  • LSR crónico leva a padrão HIPO por atrofia do EPR
56
Q

Melanoma da Coróide - SS-OCT ou OCT-EDI - De que forma podem ajudar no DDx entre lesão melanocitica benigna e maligna?

A

A favor de Melanoma
- Evidencia degeneração dos fotorreceptores e EPR
- Presença de LSR

57
Q

Melanoma da Coróide - Biopsia - De que forma pode ser feita?

A

Pode ser transscleral ou transvítrea com agulha fina

(É difícil de avaliar histopatologicamente)

58
Q

Melanoma da Coróide - Diagnóstico Diferencial

A
  • Nevus
  • Melanocitoma
  • Hipertrofia Congénita do EPR
  • Osteoma da Coróide
  • DMI
  • Descolamento da Coroide
  • Varizes das Vortex Veins
59
Q

Diagnóstico Diferencial de Massa Coroideia Amelanótica

A
  • Melanoma Amelanótico
  • Granuloma da coroide
  • Descolamento da coroide
  • Hemangioma da coroide
  • Metástase da coroide
  • Osteoma da coroide
  • Esclerite posterior
  • Calcificação escleral
60
Q

Melanoma da Coróide VS Nevus - Que características podem ajudar no diagnóstico entre as entidades?

A
  • Não há nenhuma característica individual em específico que distinga de nevus de melanoma

Presença de Lipofuscina
- < 10% do Nevus têm Lipofuscina na superfície
Presença de LSR
- < 15% dos Nevus estão associados a LSR
Presença de Drusas
- Reflectem cronicidade, pelo que poderão ser a favor de Nevus
- 10-60% dos nevus têm drusas, sobretudo se doente for mais velho
Espessura
- > 3 mm têm probabilidade > 20% de ser Melanomas
- < 1 mm têm probabilidade <1% de ser Melanomas
Diâmetro Basal
- > 6 mm - Aumenta substancialmente a probabilidade de ser Melanoma
Crescimento
- Não indica por si só transformação maligna
- Crescimento rápido na presença de outros sinais de novo (Lipofuscina ou LSR) é preocupante

61
Q

Melanoma da Coróide - Diagnóstico Diferencial - Hipertrofia Congénita do EPR

A

¬- Plana
- Muito bem definida
- Podem ter dimensão variada 1-10 mm
- Muito escuros nos jovens. Podem ter focos de dispigmentação nos mais velhos
- Podem crescer muito lentamente
- Podem ser multifocais, mas têm distribuição sectorial

Manchas Hipertrofia-Congénita Like do S. Gardner
- Associadas a risco aumentado de C. Cólon
- Distinguem-se da Hipertrofia Congénita multifocal porque não têm distribuição sectorial e têm margens irregulares despigmentadas

62
Q

Melanoma da Coróide - Diagnóstico Diferencial - Osteoma

A
  • Mais alaranjados
  • Margens bem definidas
    Ecografia
  • Eco inicial de muito alta amplitude (osso), com cone de sombra posterior
63
Q

Melanoma da Coróide - Diagnóstico Diferencial - Hemangioma

A
  • Cor laranja
    Ecografia
  • Hiperecogénicas (sem baixa reflectividade interna)
    AngF e AngICG
  • Padrão vascular denso característico
64
Q

Melanoma da Coróide - Diagnóstico Diferencial - Metástases Coroideias

A
  • Geralmente AMElanóticas (excepto se vierem de um Melanoma Cutaneo)
    Ecografia
  • Reflectividade moderada a alta
65
Q

Melanoma da Coróide - Classificação - Em que se baseia?

A
  • Diametro da base
  • Espessura
  • Envolvimento do Corpo Ciliar
  • Extensão extraescleral
  • Envolvimento sistémico
66
Q

Melanoma da Coróide - Taxa de metastização a 5, 10 e 25 anos? Quantos têm metástases detectáveis pela imagiologia à apresentação?

A

5 anos - 25%
10 anos - 34%
25 anos - 50% :O

67
Q

Melanoma da Coróide - Metastização - Locais mais frequentes? Qual é o mais?

A
  • Fígado - é o primeiro local de metastização em 90% dos casos
  • Pulmão
  • Ossos
  • Pele
68
Q

Melanoma da Coróide - Que avaliação sistémica exige?

A
  • TC Tóraco-Abdomino-Pélvica com contraste
    ou
  • RM abdominal com gadolíneo + TC torácica

A avaliação do fígado é a parte mais importante, seguida dos pulmões

69
Q

Melanoma da Coróide - Como deve ser o seguimento para as possíveis metástases? Qual é a importância?

A

A pesquisa deve ser repetida durante 10 anos após o tratamento inicial
Para perfis com alto risco de metástases, deve ser exaustiva
- 3-6 meses durante 5 anos
- 6-12 meses durante 10 anos

O diagnóstico PRECOCE de metástases permite modalidades terapêuticas que não são possíveis de outra forma
- Quimioterapia intra-hepática
- Quimioembolização
- Imunoterapia / Biológicos
- Radioterapia hepática selectiva

70
Q

Melanoma da Coroide - Tratamento - De que depende?

A
  • Tamanho, extensão e localização
  • Visão do olho afectado e do olho adelfo
  • Idade e estado de saúde do doente
71
Q

Melanoma da Coroide - Tratamento - Quais são as alternativas?

A
  • Braquiterapia
  • Radioterapia com feixe de protões
  • Radioterapia Esterotáxica
  • Enucleação
  • Exanteração
72
Q

Melanoma da Coroide - Tratamento - Enucleação - Qual é a indicação?

A
  • Tumores pequenos T1 e T2 na presença de visões muito baixas
  • Tumores grandes T3 e T4
73
Q

Melanoma da Coroide - Tratamento - Braquiterapia - Hoje em dia é modalidade de tratamento possível em que % de casos? Qual é a resposta morfológica do tumor?

A
  • Hoje em dia permite tratar tumor local em 90% dos casos
  • Na maioria dos doentes o tumor dimunui de tamanho
  • Noutros doentes o tumor aplana totalmente, podendo não diminuir diâmetro basal
  • A recorrência local é RARA, mas pode ocorrer
74
Q

Melanoma da Coroide - Tratamento - Radioterapia com feixe de protões - Como se compara a resposta à braquiterapia?

A

Igualmente eficaz
Resposta tumoral é a mesma que na braquiterapia

75
Q

Melanoma da Coroide - Complicações associadas à radioterapia - Em que % ocorrem? Em que consistem? Como se pode gerir?

A

Ocorrem em 50% dos doentes

Retinopatia rádica dá padrão microvascular que mimetiza a Retinopatia Diabética

Complicações podem ser geridas com Anti-VEGF

76
Q

Melanoma da Coroide - Tratamento - Exanteração - Indicação?

A

Invasão maciça da órbita

77
Q

Melanoma da Coroide - Tratamento - Porque é que geralmente NÃO se faz excisão cirúrgica?

A
  • Dificuldade a avaliar margens para excisão
  • Envolvimento escleral e da retina frequente nos médios/grandes
  • Possibilidade de espalhar células tumorais
78
Q

Melanoma da Coroide - Tratamento - Qual é o papel da Quimioterapia sistémica e imunoterapia?

A

NÃO EXISTEM para tumores da úvea

79
Q

Melanoma da Coroide - Prognóstico - Quais são os Factores Clínicos de Prognóstico Principal (6)

A
  • Dimensões
  • Extensão para o corpo ciliar
  • Extensão extraocular
  • Idade avançada
  • Crescimento acelerado
  • Crescimento após radioterapia dirigida
80
Q

Melanoma da Coroide - Prognóstico - Quais são os Factores Histológicos de pior prognóstico?

A
  • Células epitelioides
  • Alta taxa de mitoses e proliferação
  • Padrões extravasculares específicos e alta densidade microvascular
  • Diametro dos 10 nucléolos maiores :O
  • Alto numero de linfócitos e histiócitos infiltrativos
81
Q

Melanoma da Coroide - Prognóstico - Quais são os factores genéticos para maior risco de metastização?

A
  • Monossomia 3
  • Expressão do perfil genético 2
  • Mutação BAP1
82
Q

Melanoma da Coroide - Collaborative Ocular Melanoma Study - O que comparou? O que concluiu?

A

Melanomas grandes - > 16 mm de diâmetro basal e > 10 mm de espessura apical
- Enucleação isolada VS Enucleação + Radioterapia de feixe externo
- Sem diferenças na mortalidade - 5 e 10 anos foi 40% e 60%

Melanomas Médios - 6-16 mm de diâmetro basal e 2,5-10 mm de espessura apical
- Sem diferença na mortalidade - 5 e 10 anos foi 20% e 35%
- Sem diferenças na taxa de metastização futura (10% a 5 anos e 18% a 10 anos)

Melanomas Pequenos 4-8 mm de diâmetro basal e 1-2,4 mm de espessura apical
- Muitos NÃO cresceram

EF - Oncologia Ocular (6 decks)

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