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EF - Oncologia Ocular > 3. Tumores Vasculares da Úvea e Retina > Flashcards

3. Tumores Vasculares da Úvea e Retina Flashcards

1
Q

Hamartoma - O que é?

A
  • Lesão geralmente benigna, que mimetiza um tumor, mas que resulta do crescimento aberrante de células aberrantes devido a uma doença sistémica, em vez da proliferação de uma linha celular monoclonal
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2
Q

Hamartoma - Têm potencial maligno? A que se devem as complicações?

A
  • NÃO têm potencial maligno
    mas…
  • Podem levar a morbilidade ocular grave pelas complicações associadas
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3
Q

Tumores vasculares Congénitos - A que síndromes estão associados?

A
  • S. Sturge-Webber - Hemangioma difuso
  • S. Wyburn-Mason - Malformações AV
  • S. Von-Hippel-Lindau - Hemangioblastoma capilar da retina
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4
Q

Tumores vasculares Congénitos - Por que é que se caracterizam? Qual é a consequência disso?

A
  • Geralmente têm TIGHT-JUNCTIONS
  • Por esse motivo não estão associados a Exsudação
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5
Q

Tumores vasculares da Retina e Coroide - Quais são?

A

Tumores Vasculares da Coroide
- Hemangiona da Coróide - Circunscrito e Difuso

Tumores Vasculares da Retina
- Hemangioma Cavernoso da Retina
- Malformações AV da retina
- Hemangioblastoma
- Tumor Vasoproliferativo da Retina

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6
Q

Hemangioma da Coroide - Definição

A

Tumor vascular benigno da Coroide que corresponde a um Hamartoma, de origem congénita

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7
Q

Hemangioma da Coroide - 2 Tipos principais

A

Focais - Sem associações sistémicas

Difusos - Associados ao S. Sturge-Webber

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8
Q

Hemangioma da Coroide - Epidemiologia - Sexo? Idade? Raça?

A
  • Idade média de Diagnóstico 45 anos
  • Mais frequente em HOMENS
  • Mais frequente em CAUCASIANOS
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9
Q

Hemangioma da Coroide - Aspecto? Localização mais frequente?

A
  • Lesão de coloração alaranjada
  • Geralmente solitária
  • BEM delimitada
  • Mais frequentemente localizada POSTERIORMENTE ao equador
  • Centro do tumor é geralmente a < 25º da fóvea
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10
Q

Hemangioma da Coroide - Comportamento?

A
  • Sem crescimento, ou com crescimento mínimo
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11
Q

Hemangioma da Coroide - Histologia - Que 3 tipos pode ter?

A

Tipo capilar
Tipo cavernoso
Tipo misto

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12
Q

Hemangioma da Coroide - Quadro Clínico?

A

Diminuição AV
- < 1/10 em 55%
- Geralmente ocorre por LSR ou Edema Macular

Todos os restantes sintomas são raros:
Escotoma
Metamorfópsia
Miodesopsias

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13
Q

Hemangioma da Coroide - Ecografia - Padrão?

A

A-Scan - Alta reflectividade
B-Scan - Dome-shaped moderadamente levada

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14
Q

Hemangioma da Coroide - FAF - O que mostra?

A

Pode ter vários padrões dependendo da fase de lesão

LSR recente pode ter HIPER

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15
Q

Hemangioma da Coroide - AngF - O que mostra?

A
  • Não é patognomónica
  • Hiper ligeira precoce (em fase PRE-ARTERIAL)
  • Hiper moderada nas fases AV
  • Hiper marcada e impregnação tardia
    *SEMPRE HIPER PORQUE SÃO VASOS
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16
Q

Hemangioma da Coroide - AngICG - O que mostra?

A
  • Hiper na fase imediata e venosa
  • Hipo mosqueada relativa nos fenómenos tardios
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17
Q

Hemangioma da Coroide - OCT / OCT-EDI- Qual é a utilidade? O que mostra?

A

OCT
- Deteção de LSR e Edema Macular Cistóide

OCT-EDI
- Sem compressão da coriocapilar
- Sem destruição da M. Bruch

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18
Q

Hemangioma da Coroide - OCT-A - O que mostra?

A
  • Rede vascular ramificada
  • Vasos interconectados
  • Calibre vascular aumentado
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19
Q

Hemangioma da Coroide - Diagnóstico Diferencial

A
  • Melanoma / Melanoma Não pigmentado
  • Metástase coroideia
  • Descolamento da Retina
  • CRCS
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20
Q

Hemangioma da Coroide - Diagnóstico Diferencial - Melanoma

A
  • FAF é HIPER no melanoma e HIPO no Hemangioma
  • AngF / AngICG - Melanomas são MENOS hiperfluorescentes
  • RM - Melanoma Hiper em T1 e Hipo em T2. Hemangioma é Hiper em T2 !!
  • No melanoma os vasos coroideus estão comprimidos e não dilatados
21
Q

Hemangioma da Coroide - Diagnóstico Diferencial - Metástases Coroideias

A
  • São mais pálidas
  • São mais multifocais / Bilaterais
  • AngF/AngIGC - Metastases também não tem difusão tão intensa
22
Q

Hemangioma da Coroide - Tratamento - De que depende?

A

Presença de sintomas, sobretudo Dim AV por LSR

23
Q

Hemangioma da Coroide - Tratamento - Alternativas?

A
  • Terapia Fotodinamica - 1ª Linha
  • Braquiterapia
  • Radioterapia de Feixe Externo
  • Anti-VEGF / CCE Intravitreos (para tratar exsudação)
  • LASER (não é possível em lesões centrais)
24
Q

Hemangioma da Coroide - Tratamento - Terapia Fotodinamica - O que permite? Como são os resultados? Como é o protocolo para estes casos?

A
  • Seguro e eficaz mesmo para tumores subfoveais e justapapilares
  • Permite oclusão selectiva dos canais vasculares
  • Tem MELHORES resultados do que outras modalidades de tratamento

Pode-se fazer com
- Standard
- Dose Dupla
- Dupla Fluencia
:O

25
Hemangioma da Coroide - Tratamento - Terapia Fotodinamica - O que está associado a melhor prognóstico?
- Idade < 50 anos - Tumores pequenos - AV > 1/10 - Ausencia de Edema Macular Cistóide
26
Hemangioma da Coroide - Tratamento - Terapia Fotodinamica - O que pode despoletar a curto prazo?
Pode haver resposta exsudativa imediata grave - Tratar com anti-VEGF IIV
27
Hemangioma da Coroide - Tratamento - Como são os resultados da Radioterapia de feixe de protões e Braquiterapia?
- São muito bons Estão associados a mais efeitos secundários do que a TFD
28
Hemangioma da Coroide - Tratamento - Qual é o papel dos Beta-Bloqueantes?
- Ao contrário dos Hemangiomas da órbita e pálpebra, nos coroideus resultados são inconsistentes
29
Hemangioma Coroideu Difuso - Definição?
- Hemangioma com extensão a > 50% da área da coroide - Geralmente mal definido - Geralmente associado ao S. Sturge-Webber
30
Hemangioma Coroideu Difuso - Qual é a tríade do S. Sturge-Webber
- Nevus Flammeus facial - Hemangiomas Leptomeningeo - Hemangioma Difuso da Coroide (com Glaucoma em 50%)
31
Hemangioma Coroideu Difuso - Quais são os mecanismos de Glaucoma?
- Aumento pressão venosa Episcleral - Ocupação de espaço mecânico
32
Hemangioma Coroideu Difuso - Padrão à Ecografia?
- Espessamento difuso da coróide - Muitas vezes com edema ou fluido no espaço supra-coroideu
33
Hemangioma Coroideu Difuso - Tratamento
- Mesmos princípios que no Hemangioma Focal
34
Hemangioma Cavernoso da Retina - Frequencia? Aparencia? Comportamento?
Lesões congénitas e RARAS Aparencia em Cacho de Uvas (= Malformação Linfática da órbita) Raramente exsudam
35
Hemangioma Cavernoso da Retina - AngF - O que se vê? Faz difusão?
Aspecto em Cacho de uva - Detecta separação de plasma e eritrócitos nos espaços vasculares - vistos como porções fluorescentes e eritrócitos sedimentados - NÃO faz difusão (tem tight-junctions) - Fluoresceina fica no espaço vascular prolongadamente
36
Hemangioma Cavernoso da Retina - Abordagem?
Raramente necessita de tratamento Cavernoso da Retina - Abordagem?
37
Malformações AV da Retina / Racemose Hemangioma - Qual é a origem? Aparencia? Associam-se a que síndrome?
- Origem CONGENITA - Podem também ocorrer na íris, perto do disco óptico, pálpebra, órbita e mandibula Aparência - Grande especto de gravidade - desde muito pequenas a muito prominentes S. Wyburn-Mason - Quando ocorrem em associação a Malformações AV do Mesencéfalo
38
Hemangioblastoma da Retina - Tem origem congénita? Ocorre em que Síndrome? Aparencia?
Origem NÃO congénita Lesão Hallmark do S. Von Hipple-Lindau (muitas vezes são a primeira manifestação) Aspecto - Vermelhas/laranjas de grande calibre - Vaso aferente e eferente de grande calibre, tortuosos
39
Hemangioblastoma da Retina - AngF - Aspecto da Lesão?
- Lesões têm leakage (são pós-natais) - Hiperfluorescencia RAPIDA com leakage subsequente S. Von-Hipple-Lindau - Outas manifestações? - Carcinoma de Células Renais - Feocromocitoma
40
S. Von-Hipple-Lindau - Outas manifestações?
- Carcinoma de Células Renais - Feocromocitoma
41
Hemangioblastoma da Retina - Tratamento - Quais são as alternativas?
- PFC - Crioterapia - Braquiterapia / Radioterapia de feixe externo
42
Hemangioblastoma da Retina - Tratamento - PFC - Quando se pode fazer? Como se faz?
- É possível em lesões pequenas - Faz-se na propria lesão e na retina à volta, para impedir a expansão da exsudação
43
Hemangioblastoma da Retina - Tratamento - Crioterapia - Em que lesões?
- Lesões maiores / mais periféricas
44
Hemangioblastoma da Retina - Tratamento - Braquiterapia / Radioterapia de feixe externo
- Lesões mais graves com DR Exsudativo
45
Hemangioblastoma da Retina - Prognóstico - De que depende?
- Proximidade com o Disco e Mácula - Tamanho das lesões
46
Tumores Vasoproliferativos da Retina - Qual é a causa? Como é a aparência? Como se distinguem do Hemangioblastoma?
- Origem não-Congénita - Idiopáticos em 74% Podem ser secundários a - Inflamação - Trauma - Patologia degenerativa ocular (Retinite Pigmentosa) Aparência - Massas cor de rosa / amarelas na periferia da retina - Podem estar associadas a DR Exsudativa (que pode ser grave) - NÃO tem feeder vessels, como no Hemangioblastoma
47
Tumores Vasoproliferativos da Retina - Que complicações podem dar?
- MER - Edema Macular Cistóide - Fibrose Macular
48
Tumores Vasoproliferativos da Retina - Abordagem?
- Observação - na ausência de sintomas ou complicações - Crioterapia - PFC - Braquiterapia - Tratamento das complicações

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