5 dermatoses auto-immunes et immunomédiées Flashcards
Rappeler les mécanismes généraux des dermatites auto-immunes
(A)
o Altération des mécanismes qui empêchent le déclenchement de réponses immunitaires contre les antigènes du soi (attaque et lésions de différentes cibles au sein de la peau)
o Perte de tolérance à la suite d’un dysfonctionnement des mécanismes de régulation (MAI)
o Étiologie multifactorielle : génétiques, endogènes, exogènes, environnementaux
o Implique les auto-anticorps (mort cellules cibles (AHMI), complexes Ac-Ag, altérations fonctionnelles), lymphocytes T auto réactifs (cytotoxicité directe, production cytokines), médiateurs de l’inflammation (chronique)
Expliquer la pathogénie du pemphigus
(A)
o Altérations fonctionnelles
o Maladie bulleuse auto-immune : formation de bulles intra-épidermiques
o Secondaire à une atteinte de l’épiderme (desmosomes)
o Formation IgG contre les structures extracellulaires de jonctions intercellulaires (desmosomes), et de là affecte les desmogléines et desmocollines
o Acantholyse : perte adhésion entre kératinocytes
o Affecte peau et/ou muqueuses selon type
Citer les différentes cibles antigéniques du pemphigus foliacé et vulgaire
(A)
*
Foliacé : anti-Dsc-1 Ac (chien, pas connu chat)
Vulgaire :
Décrire la lésion typique du pemphigus foliacé et son diagnostic différentiel chez le chien
(A)
Lx : formation de pustules intra épidermiques (couche granuleuse) ou infundibulum folliculaire, atteinte tendance bilatérale symétrique, rarement localisé, zones caractéristiques (pavillons auriculaires, chanfrein, coussinets, atteinte tronculaire, espaces interdigités)
Ddx : causes infectieuses (pyodermite bactérienne, maladies pustuleuse/crouteuses), Leishmaniose pustuleuse, démodécie
Décrire les lésions typiques du pemphigus foliacé chez le chat
(A)
pustules, atteinte tendance bilatérale symétrique, rarement localisé, zones caractéristiques (face interne des pavillons auriculaires, bourrelets unguéaux, région péri mamelonnaire, périoculaire, tronculaire, membres, coussinets)
Décrire l’image typique du pemphigus à l’examen cytologique
(A)
Kératinocytes acantholytiques, granulocytes neutrophiles +++ (+/- éosinophiles), absence de bactéries, « roue crantée » ou « radeau »
Citer les différentes formes de lupus cutané, décrire les signes cliniques de chacun
(A)
LEC discoïde : localisé (souvent facial), généralisé
- SC : pas d’atteinte état général, photosensibilité, sites (truffe, chanfrein, lèvres, cavité buccale, organes génitaux, coussinets plantaires), truffe (perte de dermatoglyphes, modification pigmentation, érosions, ulcères, saignements, croûtes, cicatrices), autres zones (érosions, ulcères, alopécies, croutes, cicatrisation
- Généralisé : lésions annulaires, polycycliques pigmentées, érosives, cicatricielles à bordures hyperpigmentés
LE muco cutané
- SC : sites (lèvres, anus, région génitale ou périgénitale, canthi, planum nasal), distribution +/- symétrique, douleur, pas de signes généraux, hyperpigmentation, érosions, ulcères, cicatrices, hyperpigmentation en bordure de l’ulcère
LE exfoliatif
- SC : signes généraux (parfois adénopathie), douleur, prurit, alopécie (aspect mité), érythème, manchons pilaires, plaques focales squameuses, squamosis, focalement ulcères
LE vésiculeux
- SC : pas de signes systémiques en général, douleur, sites (JCM et régions glabres), bulles, vésicules, érosions, croûtes superficielles, lésions annulaires, polycycliques, serpigineuses
Vitiligo signes cliniques
(A)
macules achromiques, poliose (ou leucotrichie), atteinte souvent facial/peau/JCM/+/- muqueuses, localisée ou généralisée, symétrique ou asymétrique, rare signes d’inflammation avec érythème (vitiligo débutant)
Étiologie de l’érythème polymorphe, signes cliniques
(A)
Étiologie : virale, médicamenteuse, idiopathique
SC : apparition soudaine, brutale, symétrique, bilatérale, macules arrondies coalescente à évolution papuleuse puis évolution centrifuge, annulaire parfois arciforme ou serpigineuse, centre et anneau périphérique érythémateux (lx en cocarde), érosions ulcératives qui fait des croûtes, plaques urticariennes, parfois SC généraux dont fièvre
Citer les races prédisposées à la dermatomyosite familiale
(A)
Jack Russel, Colley, Berger belge
Donner la localisation préférentielle des vascularites
(A)
Vaisseaux superficiels de la peau
Citer les différents types de pemphigus foliacé
(B)
Superficiel : pemphigus foliacé, pemphigus érythémateux (localisé)
Profond : pemphigus vulgaire, pemphigus paranéoplasique, pemphigus vegetans (localisé)
Décrire les grandes lignes du traitement des pemphigus
(B)
o Immunosuppresseurs (corticothérapie, si non réponse rapide association médicamenteuses avec ciclosporine ou Oclacitinib ou azathioprine (lui sauf chat), contrôle NFS et biochimie tous les 15j les premiers mois, risques d’effets secondaires
o Stratégie générale : phase d’attaque, puis diminution des doses progressivement pour trouver la dose et fréquence minimales efficaces
o Parfois tx locaux efficaces (Tacrolimus ou corticoïdes)
Donner au propriétaire un pronostic pour le vitiligo
(B)
Réservé, évolution imprévisible
Donner les grandes lignes du traitement de la dermatomyosite
(B)
*