304

Question 1

1) Segundo a definição de hipertensão pulmonar a pressão média na AP é superior a ?
2) Qual a causa de morte mais comum em doentes com hipertensão pulmonar arterial?

Answer 1

1) 22 mmHg;

2) ICC direita aguda descompensada;

Question 2

1) Qual o impacto dos novos fármacos na abordagem desta doença?

Answer 2

1) radical … melhoria significativa na qualidade de vida e mortalidade;

Question 3

HAP

1) Quais os achados patológicos na doença de longa duração? (3);
2) Quais as consequências hemodinâmicas da progressão da doença na:
- Compliance vascular;
- Elastância vascular;
3) Qual o mecanismo que permite manter o débito cardíaco perante aumento da resistência vasuclar pulmonar?
4) O que acontece À pressão na artéria pulmonar quando o débito cardíaco diminui? qual a resposta compensatória para manter o DC?

Answer 3

1) Fibrose da intima, hipertrofia da média e trombose in situ;
2) Aumento da resistência vascular e
- Diminuição;
- Aumento;
3) Aumento da pressão da artéria pulmonar;
4) Diminui … Taquicárdia;

Question 4

HAP

1) Das alterações nas vias moleculares qual o único coisa que sofre down regulation?
2) O que acontece À apopatose das celulas musculares lisas e endoteliais?

Answer 4

1) - canal de tpoassío;

2) diminui , acumulam-se,

Question 5

HAP

1) Qual a triade sintomática?
2) Qual o sintoma de apresentação mais comum?
3) Quais os sintomas menos comuns e associados a doença avançada? (3);
4) Quais os tres achados que podem estar presentes em exame físico? O que têm em comum?

Answer 5

1) Dispneia, dor torácica e síncope;
2) Eispneia;
3) Ddema, dor torácica e síncope;
4) Aumento PVJ, edema membros inferiores, ascite. sinais de ICC direita;

Question 6

HAP

1) Quais os três achados auscultatórios?
2) Que patologia associada sugerem a presença dos seguintes sinais:
- clubbing;
- esclerdocatilia e telangiectasias;
- fervores e hipertesão sistémica

Answer 6

1) Acentuação de P2; S3 e S4 direitos; sopro de regurgitação tricúspide;

2)
- DPOC;
- Esclerodermina;
- ICC esquerda;

Question 7

HAP

1) Qual o teste de rastreio mais importante?
2) Qual a importância de ecocardiograma normal?
3) qual o gold standard para diagnóstico e avaliação da gravidade?

Answer 7

1) Ecocardiograma torácico;
2) Pode evitar avaliações adicionais desnecessárias;
3) Cateterismo direito;

Question 8

HAP

1) Na suspeita de HTP perante um ecocardiograma normal, quais as duas alternativas para continuar a marcha diagnóstica?

Answer 8

1) cateterismo direito ou prova de esforço cardiopulmonar;

Question 9

HTP

Resultado da prova de esforço cardiopulmonar. Qual a conduta se a prova for:

1) Normal;
2) Positiva;

Answer 9

1) Parar investigação;

2) Cateterismo Direito;

Question 10

HTP

Na avaliação de suspieta de HTP quais os tres exames a pedir, por ordem?

Answer 10

• Ecografia torácica;
• Prova de esforço cardiopulmonar;
• Cateterismo Direito;

Question 11

HTP

TAC de alta resolução

Na ausência de ICC quais os dois achados sugestivos de doença pulmonar veno-oculsiva?

Answer 11

• Infiltrado em vidro despolido centrolobular;

- Espessamento das linhas septais;

Question 12

HTP

1) Qual o exame de primeira linha na suspeita de:
- TEP agudo;
- TEP crónico;

2) qual o exame que se negativo virutalmente exclui hipertensão pulmonar tromboembólica crónica?

Answer 12

1)
- Angio TC;
- V/Q;

2) V/Q;

Question 13

HTP

Testes de função pulmonar
1) Qual o achado clássico de hipertensão pulmonar arterial?

Answer 13

1) redução isolada da DLCO;

Question 14

HTP

Disturbios do sono:

1) São uma causa importante de HTP;
2) Quando há geralmente indicação para pedir polissonografia?
3) que achado é comum na HTP?
4) Que procedimento deve ser realizado a todos os doentes?

Answer 14

2) só se a história for sugestiva;
3) dessaturação noturna;
- rastreio com oximetria noturna;

Question 15

HTP

1) Quais os marcadores que se correlacionam com a função ventricular direita, gravidade hemodinâmica e status funcional na hipertensão pulmonar?
2) Qual o gold stand para establecer o diagnóstico de HP e selecionar a terapeutica medica?

Answer 15

1) BNP e pro BNP;

2) cateterismo direito + vasodilatores pulmonares;

Question 16

HTP

Para se definir do ponto de vista hemodinâmico HP pre capilar como tem que estar:

1) Pressão na artéria pulmonar;
2) PCWP;
3) RVP;

Answer 16

1) Aumentada;
2) Normal; para se excluir disfunção do átrio esquerdo;
3) Aumentada;

Question 17

HTP

1) Qual o critério hemodinâmico que permite diferenciar HP pré capilar de pós capilar;

2) Perante uma hipertensão pulmonar pos capilar como está o gradiente transpulmonar se for:
- passivo;
- reativo;

Answer 17

1) PCWP
- aumentada se pós capilar;
- normal se pré capilar;

2)
- normal;
- aumentado;

Question 18

HTP

1) Que vasodilatadores de curta ação podem ser usados para diagnóstico? (3)
2) Como se define resposta vasodilatadora pulmonar positiva? (3 critérios) Qual a importância? (2)

Answer 18

1) oxido nítrico, epoprostenol, adenosina;
2)
- Diminuição da PAP > 10 mmHg;
- PAP fica < 40 mmHg;
- Sem redução no DC;
- Candidatos a terapeutica a longo prazo com antagonistas dos canais de cálcio; preize melhor sobrevida a longo prazo mesmo em doentes não tratados;

Question 19

HTP

1) % de doentes candidatos a terapeutica com antagonstas dos canais de cálcio?
2) % que têm resposta a longo prazo a BCC?

Answer 19

1) 10%;

2) ainda menos;

Question 20

HTP

O que está a acontecer à incidência do diagnóstico em idosos?

Answer 20

está a aumentar;

Question 21

HTP

Quais os 5 grupos de causas de HTP

Answer 21

• cardiaca esquerda
• pulmonar
• vascular pulmonar
• hipertensão arteiral pulmonar
• raras;

Question 22

HTP

1) Que entidade corresponde ao grupo 1 da classificação da OMS?
2) Quais as lesões patológicas típicas da hipertensão arterial pulmonar?

Answer 22

1) Hipertensão arterial pulmonar;

2) Lesões plexiformes;

Question 23

HTP - Hipertensão arterial pulmonar

1) Para a definição diagnóstica, no cateterismo direito como está:
- Pressão arterial pulmonar;
- RVP;
- PCWP;
- Gradiente transpulmonar;

2) A que corresponde o gradiente transpulmonar?

Answer 23

1)
- Aumentada;
- Aumentada;
- Normal;
- Aumentadoo

2) PAP - PCWP;

Question 24

HTP - Hipertensão arterial pulmonar Idiopática

1) Mais frequente H/M?
2) Qual a idade média do diagnóstico?
3) % de doentes com mais de 70 anos ao diagnóstico;

4) Quais as causas secundárias?

Answer 24

1) Mulheres jovens;
2) 45 anos;
3) 10%;

4) HIV, doença tecido conjntivo e hipertensão portal;

Question 25

Formas secundárias de Hipertensão arterial pulmonar idiopática

1) HIV
- É causa rara/comum/incomum;
- há/não há correlação com o estadio da infeção HIV;

2) esclerose sistémica
- A que forma de doença está especialmente associado?
- Os doentes que desenvolvem HTP associado a esclerose sistémica são geralmente mais jovens ou mais velhos?
- Há/não há correlação entre desenvolvimento de HPA e os outcomes na esclerodermia;

Answer 25

1)
- Rara;
- Não há - não tem nada a ver com a ISS;

2)
- Forma cutânea limitada;
- Mais velhos;
- há … confere pior prognóstica;

Question 26

Formas secundárias de Hipertensão arterial pulmonar idiopática

1) hipertensão portopulmonar
- % de doentes com hipertensão pulmonar;
- depende/não depende da causa de doença hepática;
- qual a diferença fundamental para sindrome hepatopulmonar?

Answer 26

1)
- 10%;
- Não depende;
- Nesta situaçõa há vasodilatação e shunt intrapulmonar;

Question 27

Hipertensão pulmonar associada a ICC

1) Qual o grupo da OMS?
2) Qual a caracteristica hemodinamica chave deste grupo?
3) Como estão geralmente o grandiente transpulmonar e a RVP?
4) Qual das formas de ICC tem maior risco de hipertensão pulmonar?

Answer 27

1) II;
2) aumento da pressão PCWP com hipertensão venosa pulmonar;
3) normais;
4) Fração preservada;

Question 28

Hipertensão pulmonar associada a ICC

1) A hipertensão pulmonar venosa crónica pode causar uma vasculopatia arterial reativa.
- Como está o gradiente transpumlmonar?
- como está a ResistÊncia vascular pulmonar?
- Quais os dois achados patológicos desta alteração?

Answer 28

1)
- aumentado;
- aumentada;
- fibrose intima e hiperplasia da média;

Question 29

Hipertensão pulmonar e doença pulmonar

1) Qual a segunda causa mais comum de HP?
2) Como é a HTP associada a doença cardíaca e doença pulmonar crónica em termos de gravidade?
3) Quais os dois achados em doentes com HP desproprocional à sua doença pulmonar?

Answer 29

1) doença pulmonar;
2) geralmente modesta;
3) HP mais grave e DLCO muito diminuido;

Question 30

Hipertensão pulmonar e doença pulmonar

1) Em que patologia pulmonar está mais bem estudada?
2) Qual o grupo da OMS?
3) Qual a gravidade da HTP geralmente associada a distúrbios do sono?

Answer 30

1) Fibrose pulmonar idiopática;
2) 3
3) ligeira;

Question 31

Hipertensão pulmonar e tromboembolismo crónico

1) Muitos doentes não têm história de TEP;
2) Qual é geralmente o fator dominante para o desenvolvimento desta patologia?;
3) Cerca de % dos doentetes desenvolvem uma doença clinica e patologicamente muito semelhante a hipertensão arterial pulmonar após resseção de trombo proximal;

Answer 31

1) V;
2) obstrução da vasculatura proximal;
3) 10-15%;

Question 32

Outras doenças associadas a vasculatura pulmonar

1) sarcoidose - a maioria dos doentes com sarcoidose geralmente responde/ não responde a terapêutica para hipertensão arterial pulmonar;
2) A presença de HTP é comum/rara na anemia falciforme;
3) globalmente qual é uma das causas mais comuns de hipertensão pulmonar?

Answer 32

1) não responde;
2) rara;
3) schistosomiase;

Question 33

Tratamento Vascular da Hipertensão pulmonar arterial:

1) Qual a cura para HAP?
2) Qual o efeito da terapêutica farmacológica sobre morbimortalidade?

Answer 33

1) Não existe;

2) melhora morbilidade, em alguns casos a mortalidade;

Question 34

Prostanoides

1) Na HAP a disfunção endotelial provoca;
- (?) dos níveis de tromboxano A2;
- (?) dos níveis de prostaciclina;

2) Qual o efeito da protaciclina no:
- tonus vasuclar;
- proliferação do musculo liso;

3) Em que fase da doença está indicada a sua utilização?

Answer 34

1) aumento;
2) diminuição;

2)
- vasodilatador;
- antiproliferativo;

3)
- Fases avnaçdas;

Question 35

Prostanoides

1) Epoprostenol
- Via de administração;
- Efeito na capacidade funcional e sobrevivida;
- Classes em que é eficaz?

2) Treprostinil
- Via de admnistração?;
- efeito na sobrevida?

Answer 35

1) infusão EV contínua;
2) Aumenta;
2) 3 e 4;

2)
- SC ou EV ;
- Melhora a sobrevida;

Question 36

Prostanoides

1) Quais os dois fármaco admnistrados por via inalat´oria?
2) Para que classes estão aprovados?
3) Podem/não podem combinar-se com medicação oral;

Qual a via metabólica de atuação destes fármacos?
Qual a vantagem de adicionar sildenafil? Porque?

Answer 36

1) iloprost e treprostinil;
2) 3 e 4;
3) podem;

aumento do cAMP;
aumenta os benificos dos prostanoides poque atuam por aumento dos niveis de cGMP;

Question 37

Antagonistas dos receptores da endotelina

1) Qual a endotelina alvo, ET1 ou ET2?
2) Quais os dois receptores de ET1?

Answer 37

1) ET1;

2) ET A e ET B;

Question 38

Antagonistas dos receptores da endotelina

1) Quais os efeitos funcionais mediados pelos recetores:
- ET-A?
- ET-B?

2) Qual o unico antagonista seletivo para o receptor ET-A? qual a vantagem relativamente aos não seletivos?

Answer 38

1)
- Vasoconstrição (celulas musculares lisas);
- vasodilatação (endotélio(M

2) Ambrisentan; …. não se sabe;

Question 39

Antagonistas dos receptores da endotelina

Inibidores das fosfodisterase tipo 5:

1) atuam porque via?
2) qual a via de admnistração do riociguat? qual o mecanismo de ação?

Answer 39

1) cGMP;

2) oral… estimulador da guanilil ciclase;

Question 40

Tratamento

Qual a unica classe de fármaco que aumenta a sobrevida?
Quais as classes de fármacos que são todos orais?

Qual a sobrevida média destes doentes, mesmo com tearpêutica? (anos=

Answer 40

prostanoides

antagonistas da endotelina e inibidores da fosfodiesterase;

5-6;