שיעור 3 ציסטאין וגלותטיון Flashcards

1
Q

מה ציסטאין מסנטז ?

A

גלותתיון וטרואין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

מה ריכוז הגלותתיון ?

A

ריכוז גבוה של 10 מילימולר

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

מה ריכוז הטאורין?

A

50 מילימולר

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

איזה קבוצת ויטמין קשורה לסינטזה של פחמן אחד ממתיונים לקבלה של ציסטאין ?

A

B

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

כמה ראקציות מטבוליזם פחמן אחד יש בגוף ?

A

35

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

S-adenosylmethioninlneeyntheatase

A

זהו אנזים בשלב הראשון של מטבוליזם של פחמן אחד

Ado-Met הוא לוקח מתיונין ויוצר לנו

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

SAdo-Met

A

היא מולקולה שהיא מוסרת מתיל אולטימטיבית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

מה קורה בשבל השני של המטבוליזם?

A

S Ado-Met

AdoHcyתורם את המתיל שלו והפוך ל

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

מה הבעיה בהצטברות של AdoHcy?

A

יכול להוביל להצטברות של הומוצסטאין שזו מולקולה רעילה שגורמת לטרשת עורקים ושלל בעיות אחרות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

מה הוא יחס מתילציה ?

A

היחס בין S ל AdoHcy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

methionine synthase

A

בשלב 3 של המטבוליזם
הופך AdoHcy ההומוציסטאין
ואת ההומוציסטאין אפשר לחזר חזרה למתיונין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

methionine synthase

A

מחזר הומוציסטאין למתיונין על ידי שימוש ב B12

כקו פקטור על מנת להעביר את המתיל ולמחזר למתיונין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

איך נפטרים מהומוציסטאין במוח ?

A

על ידי מתיונין סינטז ( זו הדרך היחידה )

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

מה יכול לגרום חוסר בויטמין B12?

A

פגיעה ניורולוגית

בגלל זה בגיל מבוגר אחרי 65 ממליצים לקחת אות כתוסף כי יש בעיה בספיגה שלו

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

איך נפטרים מהומוציסטאין בכבד?

A

יש שתי דרכים
על ידי מתיונין סינטז
או על ידי Betaine : dimethylglycine methyltransferase

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Betaine : dimethylglycine methyltransferase

A

זהו אנזים שמצוי בכמויות גדולות מאוד בגוף
הוא מוריד מטילציה מבטאין ל די מתיל גליצין וכך ממחזר מתיונין
אנזים זה פועל לשני הכיוונים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

בטאין

A

חומר אשר תפקידו הוא לשמור על נפח התא ופנים התא (מים) באמצעות שימור לחץ אוסמוטי . 3 מטילציות על האמין של גליצין נותן לנו את הבטאין

אחד מהתפקידים שלה זה להוריד ריכוז ציסטאין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

די מתיל גליצין

A

המולקולה שנוצרת מהורדה של מתילציה אחת מבטאין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

איזה מקור יותר טוב לחלבון קטניות או חי ?

A

חי

קיטניות עניות יחסית במתיונין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

מה יקרה כאשר יש תזונה מספקת של מתיונין?

A

אפשר להשתמש במסלול אחר שמסלק הומוציסטאין שמוביל לסינטזה של ציסטאין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

קטבוליזם של הומוציסטאין

A

הפיכה שלו לציסטאין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

האם המסלולים שיש לקבלה של מתיונין מהומוציסטאין הם סינתזה של מתיונין?

A

לא

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

cystathionine synthase ו cystathionase

A

אנזימים שהופכים את ההומוציסטאין לציסטאין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

מסלול הקטבוליזם של הומוציסטאין מאפשר סינתזה מספיקה של גלוטתיון ?

A

לא לכן נדרשת קבלה של ציסטאין מהתזונה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Cystinuria

A

שיקיעה של ציסטין גורמת לפגיעה בטרנספורטר שסופג ציסטאין וכתוצאה מכך יש פיגעה בספיגה חזרה/מחדש מהכליות אל הדם של ציסטין ואז יש אבנים
במצבי קיצון המחלה הזו יכולה לגרום למוות .

26
Q

ציסטין

A

דרך שבה עוברות 2 מולקולות של ציסטאין ככהש לא יתחמצנו בדם
יש שמה חיבור דיסולפידי
היא פחות מסיסה מציסטאין ולכן נוטה לשקוע

27
Q

איך אפשר לטפל ב Cystinuria ?

A

אחת הדרכים היא על ידי שינוי PH

של השתן על מנת שיהיה מסיס יותר או באמצעות חומרים מחזרים על מנת לפרק את הקשר הדי סולפידי והפיכתו לציסטאין

28
Q

• למה יש לנו עדיפות לקבל ציסטין ולא ציסטאין ?

A

הסביבה החוץ תאית היא סביבה מחמצנת ולא סביבה מחזרת ולכן ההובלה בדם של ציסטאין היא כ-ציסטין. בתוך התאים יש לנו סביבה מחזרת ונהפוך חזרה את הציסטין לציסטאין.

29
Q

ממה מורכב גלוטטיון?

A

מגליצין ,ציסטאין וחומצה גלוטמית

30
Q

למה גלותתיון הוא מיוחד ?

A

יש לציסטאין קשר לא עם הפחמן הקרבונילי הרגיל אלא פחמן גמא של חומצה גלוטמית

31
Q

מה טוב בקשר גמא ?

A

הוא מונע פירוק של גלותתיון על ידי פרוטאזות
הוא משפיע על הקבוצה הסולפהידרית של ציסטאין ומעלה את הpka
מ7.4 ל 9.4 וככה הגלותתיון הוא במצב המחוזר שלו יותר

32
Q

למה יש אוטו אוקסידציה של ציסטאין?

A

כי בדם יש הרבה מולקולות חמצון שהופכות את הSH

ל S-

33
Q

GSH

A

מצב מחוזר של גלותתיון

34
Q

GSSG

A

מצב מחומצן של גלותתיון שהוא מחובר בקשר S-S אחד לשני

35
Q

האם איכוז הגלותיון בתא גבוה ?

A

כן

36
Q

מה קורה כאשר הגלותתיון משמש לריאקציות נוקלאופליות ?

A

דווקא כאשר נרצה להשתמש בו לטובת ריאקציה מסוג כזה , השייר יהיה במצב S-

37
Q

מה היא מערכת סילוק רעלים פאזה 2 ?

A

מערכת של סילוק רעלים בגוף על ידי צימוד של הרעלן עם חומר אחר ועליה במסיסות שלו וכך אפשר להפריש אותו מהגוף או דרך השתן או דרך מערכת העיכול

38
Q

glutathione- S transferase (GST)

A

האנזים המשמש למטבוליזם פאזה 2 של גלוטטיון על ידי כך שהוא מתקיף נוקלאופילית את הרעלן ומעביר אותו צימוד
לאנזים הזה יש מערכת חישה שמזהה את העלייה בסטרס בערבות העלה ברעלן ואז יש יותר יצירה שלו בכבד שמאותת לגלוטטיון לנטרל אותו ולהפריש אותו ממערכת העיכול

39
Q

באיזה טרנספרטר משתמש הגלותתיון להפרשה של הרעלן ?

A

multiple drug residence

40
Q

מה הבעיה בשימוש של גלותתיון ?

A

מסלק תרופות חשובות ויכול להביא לעמידות בטיפול סרטן הכבד.

41
Q

סופר אקוסיד

A

O2-

42
Q

מה הפקיד של מערכת האנטי מחמצנת קו 1?

A

להחזיר את הגלותתיון למצב מחוזר כאשר האנזים המחזר הוא GR

43
Q

GR

A

אנזימים המכילים סלנו ציסטאין משמשים בגלותתיון כאנטי מחמצן

44
Q

SOD

A

הפיכה של 2 סופר אוקסיד רדיקל למים ומי חמצן

הוא נמצא פי 4 מהסובסטרט שלו בתא

45
Q

קטאלז

A

הופך מי חמצן למים וחמצן בריכוז גבוה של מי חמצן אבל אל פועל בריכוזים נמוכים

46
Q

GPx (גלותתיון פרודיקסידאז

A

ממשפחת סלנו ציסטאין
מפרק מי חמצן בריכוזים נמוכים למים
הופך גלותתיון למחומצן

47
Q

גלוטתיון רדוקטז

A

ממחזר את הגלוטטיון למצב המחוזר שלו שוב
וגם הוא מכיל סלנו ציסטאין
עושה זאת על ידי NADPH

48
Q

ממה נוצר

NADPH?

A

מתוצר של מעגל הפוספופנטוזות G6PD

49
Q

מה קורה בחיסרון של G6PD?

A

רגישים לחומרים מחמצנים שיש להם בדם כמו ברזל, אומגה 3, ויטמין C וכו’ ואז יכול להיווצר מצב של המוליזה של כדוריות הדם האדומות.

50
Q

מערכת ההגנה 1 מחמצון דורשת הרבה גלוטתיון?

A

כן

51
Q

מה עושה סביבה מחמצהת בתא ?

A

פוגעת במבנה השלישוני של חלבונים

52
Q

כמה גלותיון מחוזר צריך להיות בתא כדי לשמור על סביבה מחזרת?

A

שני שליש

53
Q

מה קורה לריכוז הגלותתיון אחרי ארוחה ?

A

עולה בכבד ומופרש החוצה לדם הפורטלי

54
Q

כל כמה זמן הכבד ממחזר גלותתיון ?

A

כל שלוש שעות

55
Q

למה הגלותתיון משמש כגיבוי?

A

לציסטין

כאשר יש חסימה של הטרנספורטרים של ציסטין /ציסטאין הוא משמש כגיבוי

56
Q

מה הבעיה בטרנספורטר של גלותתיון לתוך/חוץ התא ?

A

הוא מכניס חומצות קרבוקסיליות לחוץ/תוך התא . בגלל שיש ריכוז ממש גבוה של חומצה גלוטתמית מחוץ לתא אז הוא יעדיף להכניס אותה ולא ציסטאין לכן הגלותתיון נכנס פה לעזור להתהליך

57
Q

מה יקרה לתאים בחוסר של כניסה של ציסטאין ?

A

מוות תאי

58
Q

GGT

A

האנזים הזה בעצם מפרק את הקשר של גמא גלוטמיל בגלותתיון ואז הוא יוצר את ה ציסטאיניל גליצין

59
Q

למה די פפטיד נספג מהר יותר בתא ?

A

כי הטרנספורטרים שלו יעילים יותר

60
Q

GGT (GAMA

A

לוקח את גלוטמט שמשתחרר הגלותתיון ומחבר אותו לכל חומצה אמינית שנמצאת בסביבה שלו בדם. הוא בעיקר יחבר לחומצה אמינית גלוטמין מאחר והריכוז החוץ תאי הוא הכי גבוהה מכל חומצות האמינו הוא בערך 600 מיקרו מולר (מופרש החוצה מהשרירים). החיבור הזה נעשה מאחר ואנחנו לא רוצים גלוטמט חופשי מחוץ לתא ולכן יוצרים עוד די-פפטיד שיתפרק לחומצות אמינו ויתמחזר בחזרה לחומצה גלוטאמית בתוך התא ועל ידי כך נמנעים מהבעיה של הצטברות חומצה גלוטאמית מחוץ לתא.

61
Q

גמא- גלוטמיל ציסטאין ליגאז

A

שמחבר את החומצה גלוטאמית עם הציסטאין הוא אנזים קובע הקצב של סינתזת הגלותתיון

62
Q

גלותתיון סינטטאז

A

שמחבר את הגליצין לתוך הדי-פפטיד של החומצה הגלוטמית עם הציסטאין עד לקבלת ה טרי הפטטיד של הגלותתיון.