2A1 week 4 Flashcards
Wat is de groeifactor voor neutrofiele granulocyten?
G-CSF
Wat zijn de groeifactoren van neutrofiele granulocyten, erytrocyten en trombocyten?
G-CSF, EPO en TPO
Waar binden transcriptiefactoren?
Op de promotorregio van het DNA
Wat zijn de 3 hoofdgroepen membraanreceptoren?
- Ion-kanaal
- G-eiwit gekoppelde receptor
- Enzym-gebonden receptor
Wat voor soorten enzym-gebonden receptoren zijn er en waarvoor zijn ze? (2)
- Tyrosine kinase receptoren, met extra, intra en transcellulair domein
- NON-RTK receptoren, voor bloedcelfactoren, zelf geen kinaseactiviteit maar gebonden met JAK tyrosine kinase
Wat gebeurt er met een gefosforyleerde JAK kinase?
Signaalmoleculen binden met hun SH2 domein en het signaal wordt doorgegeven d.m.v. cross-activering``
Wat doen phosphatasen?
Inactivering van receptorfunctie d.m.v. defosforylering
Hoeveel klassen phosphatasen zijn er?
tyrosine phosphatasen en serine/threonine phosphatasen
Is RAS een proto-oncogen of een tumor-suppressor gen?
proto-oncogen
Wat is GEF/guanine exchange factor?
Een enzym die GDP omzet naar GTP op RAS waardoor RAS geactiveerd wordt.
Wat gebeurt er in een RAS mutatie?
GAP/GTPase activating protein kan niet meer binden waardoor RAS continu actief blijft
Welke receptorfunctie is er verstoord bij:
- AML
- CML
- ALL
- CNL
- FLT3 receptor
- Abl tyrosine kinase/ BCR-ABL
- IL-7 receptor, JAK2
- G-CSF receptor
Welke myeloproliferatieve neoplasieen zijn er en wat is het?
Polycythemia vera: teveel rode bloedcellen
Essentiele trombocytose: teveel bloedplaatjes
Primaire myelofibrose: overvloedige fibrose in het beenmerg
Wat is de meest voorkomende mutatie bij polycythemia vera?
JAK2-V617F
Wat zijn de overeenkomsten tussen de vormen van MPN? (4)
- Beenmerg hypercellulariteit
- Megakaryocyten hyperplasie en dysplasie
- In vitro groeifactor-onafhankelijke koloniegroei
- Spontane transformatie acute leukemie of beenmergfibrose
Wat zijn de klinische problemen bij MPN?
Trombose, bloedingen, ziekte progressie
Wat zijn de complicaties van MPN?
- Arteriele of veneuze trombose, waardoor zwarte vingers
- Bloedingen, o.a. in retina
- Rood gelaat
- Jeukklachten
- Sterk vergrote milt en/of lever
Welke mutaties kunnen er zijn bij MPN?
JAK2-mutatie, CALR-mutatie, MPL-mutatie. Zorgen voor overmatige activatie van het JAK2 pathway
Wat zijn de behandelingsopties bij MPN?
- Plaatsjesaggregatieremming (acetylsalicylzuur)
- Evt. plaatsjesreductie
- Bij slechte prognose kan allogene stamceltransplantatie
- Bij PV aderlaten
Wat voor soort cellen zijn er aanwezig in een darmcrypt?
Stamcellen, paneth-cellen, Goblet cellen, enterocyten, transit amplifying cells en endocriene cellen
Wat reguleert WNT?
De asymmetrische deling van stamcellen in de darmcrypt. Niches zijn verantwoordelijk voor de WNT-signalering