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C > 282 - Doença cardíacas congénitas > Flashcards

282 - Doença cardíacas congénitas Flashcards

1
Q

Os defeitos congénitos mais comuns são os de origem cardiovascular. V ou F?

A

Verdadeiro.

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2
Q

Aberrações cromossómicas e mutações genéticas únicas são responsáveis por menos de __% de todas as malformações cardíacas.

A

10%.

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3
Q

A doença cardíaca congénita complica __% de todos os nascimentos, mas ocorre mais frequentemente (__-__%) em em filhos de mães com doença cardíaca congénita.

A

1%; 4-10%.

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4
Q

Mais de __% dos doentes com doença cardíaca congénita atinge a vida adulta.

A

90%. Como tal a população com DCC está firmemente a aumentar.

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5
Q

DCC materna não é contraindicação para gravidez, excepto se presentes características de alto risco. V ou F?

A

Verdadeiro.

Ex: cianose, hipertensão pulmonar, insuficiência cardiaca descompensada, arritmias, aneurismas aórticos, entre outros.

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6
Q

Nos EUA existem mais crianças ou adultos com DCC?

A

Adultos.

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7
Q

Todas as reparações de DCC podem deixar resíduos, sequelas ou complicações. V ou F?

A

Verdadeiro.

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8
Q

Na DCC, a cura cirúrgica é comum. V ou F?

A

Falso.

Na DCC, a cura cirúrgica é RARA.

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9
Q

Como se caraterizam os defeitos cardíacos simples, intermédios e complexos, respectivamente?

A
  • Simples: lesões únicas;
  • Intermédio: 2 ou mais defeitos simples;
  • Complexo: componente intermédio + anatomia cardiovascular complexa (frequentemente com cianose ou complexos de transposição).
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10
Q

O ducto arterioso reparado é um defeito cardíaco simples. V ou F?

A

Verdadeiro.

Enquanto o ducto arterioso patente é um defeito INTERMÉDIO.

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11
Q

Quais os defeitos cardíacos simples?

A
  1. Doença valvular aórtica congénita não complicada
  2. Doença mitral congénita ligeira, exceto válvula em paraquedas e folheto fendido
  3. CIA pequena não complicada
  4. CIV pequena não complicada
  5. Estenose pulmonar ligeira
    6. Ducto arterioso reparado
  6. CIV, CIA tipo ostium secundum e CIA tipo sinus venosus reparadas sem resíduo

(Todas as lesões simples são “não complicadas”, “ligeiras” ou “sem resíduo”).

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12
Q

Quais os defeitos cardíacos complexos?

A
  1. TODAS as formas de DCC cianótica
  2. Síndrome de Eisenmenger
  3. Anomalia de Ebstein
  4. TODAS as formas de Tetralogia de Fallot (ou atresia pulmonar)
  5. Procedimentos de Fontan e Rastelli
  6. Transposição das grandes artérias
  7. Truncus arteriosus
  8. Ventrículo único
    (atresia tricúspide ou mitral)
  9. Ventrículo com duplo trato de saída

(mnemónica: O Sr. Eisenmenger e o Sr. Ebstein Fogem para ver TV).

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13
Q

Verdadeiro ou falso: Cardiopatias congénitas não sintomáticas na infância não têm potencial de se tornar sintomáticas na idade adulta.

A

Falso.

As alterações anatómicas e fisiológicas não são estáticas.

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14
Q

Que percentagem de doentes com cardiopatia congénita atinge a idade adulta?

A

90%.

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15
Q

A CIA é uma anomalia rara. V ou F?

A

Falso.

A CIA é uma anomalia COMUM.

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16
Q

A CIA ocorre mais em ____ (sexo).

A

Mulheres.

Todas as cardiopatias congénitas são mais frequentes em homens do que em mulheres, exceto a CIA.

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17
Q

A CIA classifica-se em 3 tipos. Quais e qual deles o mais frequente?

A
  • Seio venoso;
  • Ostium secundum (+++ frequente);
  • Ostium primum.
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18
Q

Uma CIA tipo ostium primum está associada a conexão pulmonar anómala do pulmão direito à VCS ou AD. V ou F?

A

Falso.

Uma CIA tipo SEIO VENOSO está associada a conexão pulmonar anómala do pulmão direito à VCS ou AD.

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19
Q

Uma CIA tipo ostium primum está associada a deformidades ou regurgitação valvular. V ou F?

A

Verdadeiro.

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20
Q

A que síndrome está associada a CIA tipo ostium primum?

A

Síndrome de Down.

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21
Q

Os doentes com CIA são geralmente assintomáticos precocemente na vida, embora possam ter restrição de crescimento e risco aumentado de infeções pulmonares. V ou F?

A

Verdadeiro.

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22
Q

Na CIA, por volta de que década se desenvolvem geralmente arritimias, HTP, IC direita?

A

4ª década.

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23
Q

Ao exame fisico, a CIA carateriza-se por impulso proeminente do ventrículo esquerdo e S1 com acentuação do componente mitral. V ou F?

A

Falso.

A CIA carateriza-se por impulso proeminente do ventrículo DIREITO e S1 com acentuação do componente TRICÚSPIDE.

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24
Q

Na CIA é comum a presença de um sopro mesossitólico de ejeção pulmonar (aumento do fluxo) e desdobramento amplo e fixo de S2. V ou F?

A

Verdadeiro.

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25
Q

Na CIA, em que situações está presente um sopro holossistólico apical?

A

Regurgitação mitral, Regurgitação tricúspide, Defeito do septo ventricular, todas em associação com CIA ostium primum.

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26
Q

Na CIA, com o aumento da resistência vascular pulmonar há diminuição do shunt esquerdo-direito. Como tal diminui o sopro de ejeção pulmonar e aumenta o rodado mesodiastólico. V ou F?

A

Falso.

Diminuem o sopro de ejeção pulmonar e o rodado mesodiastólico.

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27
Q

Na CIA, como se encontra o P2 após aumento da resistência vascular pulmonar?

A

Aumenta da intensidade e funde-se com A2.

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28
Q

Em que circunstância a CIA provoca cianose e hipocrastismo?

A

HTP com consequente shunt direito-esquerdo.

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29
Q

Em todos os tipos de CIA podemos ter alargamento ou hipertrofia variáveis das câmaras direitas, dependendo da presença de HTP. V ou F?

A

Verdadeiro.

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30
Q

A CIA por ostium secundum está associada a desvio _____ (esquerdo/direito) do eixo e padrão ___ nas pré-cordiais direitas.

A

A CIA por ostium secundum está associada a desvio DIREITO do eixo e padrão rSr’ nas pré-cordiais direitas.

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31
Q

Na CIA ostium primum há desvio superior _____ (esquerdo/direito) do eixo e rotação ______ (contrária/a favor) aos ponteiros do relógio do QRS no plano frontal.

A

Na CIA ostium primum à desvio superior ESQUERDO do eixo e rotação CONTRÁRIA aos ponteiros do relógio do QRS no plano frontal.

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32
Q

Na radiografia de tórax da CIA, caso a doença vascular pulmonar progrida as marcas vasculares de shunt esquerdo direito aumentam. V ou F?

A

Falso.

DIMINUEM.

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33
Q

A ecotranesofágica é usada se a ecotranstóracica for ambigua. Em que tipo de CIA é mais provável a ambiguidade da ETT?

A

CIA seio venoso.

Encerramento com dispositivo transcateter é também indicação para realização de ecografia TE.

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34
Q

Na CIA, em que situaões é realizado cateterismo cardíaco?

A
  1. Inconsistências na informação clínica
  2. Suspeita de hipertensão pulmonar
  3. Suspeita de malformações cardíacas associadas
  4. Suspeita de doença arterial coronária
  5. Tentativa de encerramento de CIA via transcateter
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35
Q

A reparação de CIA é recomendada a todos os doentes com CIA ostium secundum não complicada com shunt E-D significativo (rácio pulmonar:sistémico igual ou superior a 1.5:1), desde que CIA tenha tamanho e forma apropriados. V ou F?

A

Verdadeiro.

Os resultados são mais favoráveis se ausência de HTP severa. “Queremos altos fluxos mas baixas resistências”.

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36
Q

Na CIA, que situações não requerem encerramento?

A
  • Defeitos de pequenas dimensões
  • Shunts E-D triviais
  • Doença vascular pulmonar grave sem shunt significativo
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37
Q

Em doentes com doença vascular pulmonar, o uso de ______ (fármaco) pode diminuir a pressão e a resistência a ponto de permitir o encerramento da CIA.

A

Vasodilatadores.

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38
Q

Doentes com CIA ostium secundum ou seio venoso raramente morrem antes da __ª década, mas incidência de sintomas progressivos aumenta a partir da __-__ª décadas.

A

5ª; 5ª-6ª.

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39
Q

O risco de endocardite infeciosa é alto na CIA e como tal a profilaxia antibiótica é recomendada. V ou F?

A

Falso.

O risco de endocardite infeciosa é BAIXO, e a profilaxia antibiótica NÃO É recomendada!

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40
Q

Verdadeiro ou falso: CIA tipo ostium secundum localiza-se na porção mais alta do septo interauricular.

A

Falso.

Medio-septal.

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41
Q

Verdadeiro ou falso: CIA tipo ostium primum associa-se a conexão pulmonar anómala.

A

Falso.

Seio venoso.

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42
Q

Verdadeiro ou falso: CIA tipo ostium primum está adjacente às válvulas auriculoventriculares.

A

Verdadeiro.

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43
Q

Verdadeiro ou falso: Ostium secundum é o subtipo de CIA mais frequente.

A

Verdadeiro.

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44
Q

Verdadeiro ou falso: CIA tipo sinus venosus associa-se a Síndrome de Down.

A

Falso.

Ostium primum.

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45
Q

A comunicação inter-ventricular (CIV) é rara. V ou F?

A

Falso.

É um dos mais comuns de todos os defeitos congénitos cardíacos.

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46
Q

A CIV normalmente é única e situa-se na porção membranosa ou médiomuscular do septo IV. V ou F?

A

Verdadeiro.

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47
Q

A CIV apresenta um espectro clínico muito variável. V ou F?

A

Verdadeiro.

Desde encerramento espontâneo (sobretudo crianças com CIV de pequenas dimensões) a IC e morte na infância.

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48
Q

Na CIV, qual é frequentemente o principal determinante das manifestações e curso clínico, e viabilidade da reparação cirúrgica?

A

Estado da vasculatura pulmonar.

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49
Q

O síndrome de Eisenmenger carateriza-se por shunt bidirecional ou predominantemente E-D. V ou F?

A

Falso.

Shunt bidirecional ou predominantemente direito-esquerdo pela alta resistência e hipertensão pulmonar obstrutiva.

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50
Q

Grandes CIVs devem ser corrigidas precocemente na vida, quando a resistência vascular pulmonar não está severamente elevada. V ou F?

A

Verdadeiro.

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51
Q

O síndrome de Eisenmenger está associado a hemoptises e síncope na idade adulta. V ou F?

A

V

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52
Q

No síndrome de Eisenmenger, o grau de elevação da resistência vascular aórtica antes da cirurgia
é um fator crítico determinante do prognóstico. V ou F?

A

Falso.

O grau de elevação da resistência vascular PULMONAR antes da cirurgia é um fator crítico determinante do prognóstico.

Se a resistência for 1/3 ou menos do valor da resistência sistémica, a progressão da doença vascular pulmonar é incomum!

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53
Q

A gravidez não está contra-indicada no síndrome de Einsenmenger. V ou F?

A

Falso.

Gravidez ESTÁ CONTRAINDICADA!

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54
Q

A obstrução do trato de saída do VD ocorre em __-__% dos doentes que se apresentam na infância com shunt E-D moderado a grande

A

5-10%;

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55
Q

A correção cirúrgica ou encerramento transcateter da CIV está indicada em shunts ______ (gravidade) com racio fluxo pulmonar:sistémico superior a ____ e ausência de níveis de resistência vascular pulmonar proibitivos (muito altos).

A

Moderados a graves; 1,5:1.

Encerramento não é recomendado para doentes com pressões arteriais pulmonares normais com pequenos shunts.

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56
Q

No síndrome de Einsenmenger, a eritrocitose compensada com depósitos de ferro repletos raramente resultada em sintomas de hiperviscosidade para Htc inferiores a 65%. V ou F?

A

Verdadeiro.

E ocasionalmente nem mesmo para hematócritos superiores a 70%. Por esta mesma razão, a flebotomia terapêutica raramente é necessária na eritrocitose compensada!

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57
Q

A flebotomia é frequentemente requerida na eritrocitose compensada, no síndrome de Eisenmenger. V ou F?

A

Falso.

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58
Q

Doentes com eritrocitose descompensada têm sintomas recorrentes de hiperviscosidade. V ou F?

A

Verdadeiro.

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59
Q

Quais os efeitos adversos da flebotomia terapêutica?

A
  • Limita a entrega de oxigénio;
  • Potencia instabilidade do hematócrito;
  • Depleção de ferro!!!
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60
Q

Os sintomas de deficiência de ferro são normalmente indistinguíveis dos da hiperviscosidade. V ou F?

A

Verdadeiro.

Isto porque a depleção de ferro leva a microcitose e hipocromia, e ocorre eritrocitose à custa de eritrócitos anormais. Long story short, apesar de termos eritrócitos mais pequenos, temos um maior número de eritrócitos!

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61
Q

A hemostase não costuma estar alterada na DCC cianótica. V ou F?

A

Falso.

A hemostase é ANORMAL em doentes com DCC cianótica.



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62
Q

Contracetivos orais são frequentemente contraindicados em mulheres cianóticas porque aumentam o risco de trombose vascular. V ou F?

A

Verdadeiro.

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63
Q

No tratamento de hiperviscosidade devido a resposta à hipóxia cronica, a flebotomia está indicada com remoção de ___ mL de sangue ao longo de __ minutos com substituição isovolumétrica com solução _______.

A

No tratamento de hiperviscosidade devido a resposta à hipóxia cronica, a flebotomia está indicada com remoção de 500 mL de sangue ao longo de 45 minutos com substituição isovolumétrica com solução ISOTÓNICA.

Flebotomia aguda sem reposição de volume é contra-indicada.

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64
Q

O ducto arterioso patente liga que estruturas?

A

Bifurcação da artéria pulmonar à aorta distal à artéria subclávia esquerda.

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65
Q

Como se carateriza o sopro no ducto arterioso patente?

A

Sopro contínuo em maquinaria com acentuação telessistólica + frémito característico.

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66
Q

A cianose diferencial está associada a que DCC?

A

Ducto arterioso patente com obstrução vascular pulmonar e consequente shunt D-E, chegando sangue desoxigenado à aorta descendente.

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67
Q

Como se carateriza a cianose diferencial?

A

Cianose e hipocratismo dos dedos dos pés mas não das mãos.

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68
Q

Quais as principais causas de mortalidade do ducto arterioso patente?

A
  1. Insuficiência cardíaca (++)
  2. Endocardite infeciosa (++)
  3. Dilatação aneurismática
  4. Calcificação
  5. Rutura do ducto
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69
Q

Caracterize o Síndrome de Eisenmenger.

A

Corresponde a uma grande comunicação entre a circulação sistémica e pulmonar a nível aortopulmonar, auricular ou ventricular com formação de shunt bidirecional ou predominantemente direito-esquerdo pela alta resistência e hipertensão pulmonar obstrutiva.

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70
Q

Em que década de vida os doentes com aneurisma do seio de Valsalva sofrem rotura com formação de fístula??

A

3ª e 4ª década.

Fistula forma-se mais frequentemente entre cúspide coronária direita e ventrículo direito.

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71
Q

O aneurisma do sei de Valsalva carateriza-se por sopro continuo acentuado na sístole. V ou F?

A

Falso.

Acentuado na DIÁSTOLE.

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72
Q

Em que consiste a fístula arteriovenosa coronária?

A

Comunicação entre a artéria coronária e uma câmara cardíaca.

Enquanto que o aneurisma do seio de valsalva rotura e forma uma fístula que liga o seio
coronário a uma câmara, a fístula arteriovenosa liga um vaso coronário a uma câmara ou mesmo a um seio coronário!

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73
Q

A fístula arteriovenosa coronária é uma anomalia incomum. V ou F?

A

Verdadeiro.

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74
Q

Na fístula arteriovenosa coronária é mais comum um shunt pequeno (fluxo sanguíneo miocárdico não é comprometido) ou um shunt grande (síndrome do roubo coronário)?

A

Shunt pequeno.

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75
Q

A fístula arteriovenosa coronária carateriza-se por um sopro contínuo de alta intensidade no bordo médio ou inferior do esterno, mesmo em assintomáticos. V ou F?

A

Verdadeiro.

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76
Q

A origem anómala da artéria coronária esquerda tem bom prognóstico. V ou F?

A

Falso.

Enfarte do miocárdio e fibrose commumente levam à morte no primeiro ano de vida. No entanto, 20% sobrevive até à adolescência (ou mais) sem intervenção cirúrgica.

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77
Q

Apesar da origem anómala da artéria coronária esquerda, __% dos doentes sobrevive até à adolescência (ou mais) sem intervenção cirúrgica.

A

20%.

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78
Q

A origem anómala da artéria coronária esquerda carateriza-se no ECG por enfarte póstero-inferior. V ou F?

A

Falso.

Enfarte anterolateral.

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79
Q

A válvula aórtica bicúspide (VAB) em mais comum em ____ (sexo).

A

Homens.

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80
Q

A VAB está associada a estenose e endocarite infeciosa mas não a regurgitação. V ou F?

A

Falso.

Podem desenvolver estenose ou regurgitação, ou ser o local de endocardite infeciosa.

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81
Q

Na VAB, a aorta ascendente está frequentemente dilatada, e pode resultar em __________.

A

Dissecção aórtica.

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82
Q

Na VAB, em que circunstâncias deve ser feita substituição valvular aórtica?

A
  1. Adultos com obstrução crítica (área valvular inferior a 0,45 cm2/m2);
  2. Sintomas ou evidência hemodinâmica de disfunção do VE;
  3. Isquemia miocárdica.
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83
Q

Na VAB, quando deve ser feita valvuloplastia por balão?

A
  1. Crianças, adolescentes ou jovens adultos assintomáticos com estenose aórtica crítica sem calcificação;
  2. Adultos mais velhos em quem a cirurgia esteja contraindicada.
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84
Q

Na estenose subaórtica, a hemodinâmica resultante promove fibrose da válvula aórtica e __________.

A

Regurgitação valvular.

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85
Q

A estenose aórtica supravalvular carateriza-se por estreitamento localizado ou difuso da aorta ascendente, acima das artérias coronárias, na margem inferior dos seios de valsalva.

A

Falso.

Margem SUPERIOR dos seios de valsalva. Como tal, as artérias coronárias estão sujeitas às pressões sistólicas elevadas do VE, frequentemente dilatadas e tortuosas e ainda suscetíveis a aterosclerose prematura.

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86
Q

A estenose aórtica supravavulvar deve-se a anomalias no local que codifica a _______, no cromossoma __.

A

A estenose aórtica supravavulvar deve-se a anomalias no local que codifica a ELASTINA, no cromossoma 7.

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87
Q

A estenose aórtica supravalvular é o defeito cardíaco mais comum no síndrome de __________.

A

Síndrome de Williams-Beuren.

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88
Q

Em que local é mais comum a ocorrência de coartação da aorta?

A

Distalmente à origem da artéria subclávia esquerda.

Mas pode ocorrer em qualquer local!

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89
Q

A coartação da aorta corresponde a __% das cardiopatias congénitas e é mais comum em _____ (sexo).

A

7%. Homens.

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90
Q

A coartação da aorta é particularmente frequente em que síndrome?

A

Turner.

91
Q

Qual a anomalia cardíaca mais comummente associada a coartação da aorta e em que percentagem desses doentes ocorre?

A

VAB (50%).

92
Q

Na coartação da aorta, os aneurismas do polígono de Willis ocorrem em até __% dos doentes.

A

10%.

93
Q

A maioria das crianças e jovens adultos com coarctação da aorta isolada e discreta são assintomáticos. V ou F?

A

Verdadeiro.

94
Q

O sopro característico de coartação da aorta é telesistólico, podendo tornar-se continuo, e é audível no espaço interescapular esquerdo. V ou F?

A

Falso.

Sopro é MESOSSISTÓLICO.

95
Q

A coartação da aorta carateriza-se por hipertensão das extremidades _______ (inferiores/superiores) e ausência, diminuição ou atraso dos pulsos _______.

A

A coartação da aorta carateriza-se por hipertensão das extremidades SUPERIORES e ausência, diminuição ou atraso dos pulsos FEMORAIS.

Extremidades superiores e tórax podem ser mais desenvolvidas do que as inferiores.

96
Q

Qual o sinal radiológico torácico patognomónico de coartação da aorta?

A

Sinal do 3 (indentação da aorta no local da coarctação e dilatações pré e pós-estenóticas no lado esquerdo da silhueta cardíaca).

97
Q

A coartação da aorta carateriza-se na radiografia de tórax por entalhamento da __ª à __ª costelas.

A

3ª à 9ª costelas.

Erosão inferior das costelas por vasos colaterais dilatados.

98
Q

Quais as complicações associadas a coartação da aorta?

A
  1. Aneurismas cerebrais e hemorragia
  2. Disseção aórtica e rotura
  3. Aterosclerose coronária prematura
  4. Insuficiência valvular aórtica
  5. Insuficiência do ventrículo esquerdo
  6. Endarterite infeciosa no local da coarctação
  7. Endocardite infeciosa no local da VAB, caso o doente a tenha associada à coartação da aorta
99
Q

A hipertensão sistémica pós-operatória tardia na ausência de coarctação da aorta residual está relacionada parcialmente com a duração da hipertensão pré-operatória. V ou F?

A

Verdadeiro.

100
Q

No follow-up pós-tratamento da coartação da aorta, que exames complementares devem fazer todos os doentes operados ou em quem foi colocado stent?

A

RM ou TC.

101
Q

Distinga aneurisma dos seios aórticos com fístula de fístula coronária arteriovenosa.

A

No caso dos aneurismas, a fístula forma-se entre o seio aórtico e uma câmara cardíaca, enquanto que uma fístula coronária estabelece-se entre uma artéria coronária e uma câmara cardíaca direita.

102
Q

Que região miocárdica pode surgir enfartada na origem anómala da artéria coronária esquerda?

A

Anterolateral.

103
Q

Que anomalia genética está associada à estenose aórtica supravalvular?

A

Elastina no cromossoma 7.

(CR7 é bastante elástico).

104
Q

A que síndrome genético se pode associar a coarctação da aorta?

A

Turner.

105
Q

Qual o achado ao exame físico mais característico de coarctação da aorta?

A

Hipertensão das extremidades superiores com ausência, marcada diminuição ou atraso dos pulsos femorais.

106
Q

Na estenose pulmonar, a localização da obstrução é o determinante mais importante do curso clínico. V ou F?

A

Falso.

GRAVIDADE da obstrução (e não a localização) é o determinante mais importante do curso clínico.

107
Q

A estenose pulmonar ligeira é geralmente assintomática e apresenta pouca ou nenhuma progressão com a idade. V ou F?

A

Verdadeiro.

108
Q

Na estenose pulmonar moderada a pressão sistólica no ventrículo direito pode exceder a do ventrículo esquerdo. V ou F?

A

Falso.

Na estenose pulmonar GRAVE a pressão sistólica no ventrículo direito pode exceder a do ventrículo esquerdo.

109
Q

Na estenose pulmonar o P2 está adiantando e atenuado. V ou F?

A

Falso.

Na estenose pulmonar o P2 está ATRASADO e atenuado.
(Atrasado porque a ejeção está prolongada e atenuado porque a intensidade de um som é diretamente proporcional à distância entre os folhetos valvulares).

110
Q

A estenose pulmonar poderá estar associada a pulsações hepáticas sistólicas ou pré-sistólicas?

A

Pré-sistólicas. Estas pulsações são uma manifestação de contração auricular vigorosa

111
Q

Na estenose pulmonar poderá surgir lift paraesternal direito. V ou F?

A

Falso.

ESQUERDO.

112
Q

Sopro holossistólico de regurgitação tricúspide pode acompanhar a estenose pulmonar grave (++ se IC concomitante). V ou F?

A

Verdadeiro.

113
Q

A estenose pulmonar carateriza-se por dilatação das artérias pulmonares principal e direita. V ou F?

A

Falso.

A estenose pulmonar carateriza-se por dilatação das artérias pulmonares principal e ESQUERDA.

114
Q

No tratamento da estenose pulmonar a valvuloplastia por balão é geralmente eficaz e a cirurgia é raramente necessária. V ou F?

A

Verdadeiro.

115
Q

Múltiplas estenoses de artérias pulmonares periféricas são eficazmente tratadas com angioplastia transcateter ou stenting. V ou F?

A

Verdadeiro.

116
Q

Quais os 4 parâmetros que caraterizam a tetralogia de Fallot?

A
  • Obstrução do trato de saída do VD;
  • Hipertrofia do VD;
  • CIV desalinhada;
  • Aorta cavalgada ao septo.
117
Q

Na tetralogia de Fallot, a gravidade da hipertrofia do VD determina a apresentação clínica. V ou F?

A

Falso.

A gravidade da OBSTRUÇÃO DO TRATO DE SAÍDE DO VD determina a apresentação clínica

118
Q

Na tetralogia de Fallot, o arco aórtico e aorta torácica descendente ocorrem à direita em __%.

A

25%.

119
Q

Na radiografia da tetralogia de Fallot, o coração tem tamanho aumentado em forma de bota (coeur en sabot). V ou F?

A

Falso.

Coração de tamanho NORMAL em forma de bota.

O VD é proeminente e existe uma concavidade na região do cone pulmonar

120
Q

Na radiografia da tetralogia de Fallot, a trama vascular pulmonar está tipicamente aumentada. V ou F?

A

Falso.

Diminuida.

121
Q

Na tetralogia de Fallot, a anatomia e percurso das artérias coronárias podem estar alterados. V ou F?

A

Verdadeiro.

122
Q

Na tetralogia de Fallot, qual o gold-standard para quantificação do volume do ventrículo direito e função, bem como para avaliar a gravidade da regurgitação pulmonar?

A

RM.

123
Q

Na tetralogia de Fallot, apenas alguns adultos não foram submetidos previamente a cirurgia. V ou F?

A

V

124
Q

Quais os motivos que levam mais frequentemente a reoperação na tetralogia de Fallot?

A

Reoperação ocorre mais comummente por:

  • regurgitação pulmonar severa ou;
  • estenose pulmonar.
125
Q

Após cirurgia na tetralogia de Fallot, persistem preocupações a longo prazo sobre a função ventricular, nomeadamente arritmias auriculares que ocorrem em __% dos casos e arritmias ventriculares em __%.

A

…nomeadamente arritmias auriculares que ocorrem em 25% dos casos e arritmias ventriculares em 15%.

126
Q

Na tetralogia de Fallot, após correção cirúrgica desaparece o risco de endocardite. V ou F?

A

Falso.

Endocardite permanece um risco apesar da correção cirúrgica.

127
Q

Na transposição completa das grandes artérias, qual a condição que tem de existir para permitir a vida?

A

Alguma comunicação entre as circulações (CIA na maioria, ducto arterioso patente em 2/3 e CIV em 1/3).

128
Q

A transposição completa das grandes artérias é mais comum em ___ (sexo) e corresponde a __% das doenças cardíacas cianóticas.

A

Homens; 10%.

129
Q

Na transposição completa das grandes artérias, os doentes que não fazem cirurgia paliativa geralmente não sobrevivem até à idade adulta. V ou F?

A

Verdadeiro.

130
Q

Na 3ª década, __% dos doentes submetidos a switch auricular por transposição completa das grandes artérias desenvolvem diminuição da função do VD e regurgitação tricuspide, levando assim à IC.

A

30%.

131
Q

Na transposição completa das grandes artérias, a sobrevida tardia do switch intraauricular é boa, mas arritmias (++ FA) ou defeitos de condução ocorrem em 30% dos doentes, 30 anos após cirurgia. V ou F?

A

Falso.

Na transposição completa das grandes artérias, a sobrevida tardia do switch intraauricular é boa, mas arritmias (++ FLUTTER) ou defeitos de condução ocorrem em 50% dos doentes, 30 anos após cirurgia.

132
Q

Qual o tratamento indicado no ventrículo único?

A

Abordagem de Fontan.

133
Q

Porque 3 componentes se carateriza a atresia tricúspide?

A
  • Atrésia tricúspide;
  • CIA
  • Frequentemente hipoplasia do VD e artéria pulmonar
134
Q

A cianose severa domina o quadro clínico de atrésia tricúspide. V ou F?

A

Verdadeiro.

Devido à mistura anormal de sangue sistémico e venoso pulmonar no VE.

135
Q

Na atrésia trícupside, a septostomia auricular pode permitir sobrevida até à 2ª-3ª década. V ou F?

A

Verdadeiro.

Conjuntamente com cirurgias paliativas que aumentam o fluxo de sangue pulmonar (Anastomose sistemica pulmonar)

136
Q

A anomalia de Ebstein carateriza-se por deslocamento inferior da válvula mitral para o VE. V ou F?

A

Falso.

Deslocamento infeiro da válvula TRICÚSPIDE para o VD

137
Q

anomalia de Ebstein carateriza-se por regurgitação tricúspide e VD hipoplásico. V ou F?

A

Verdadeiro.

138
Q

Em doentes com transposição congenitamente corrigida, a disfunção do VD e regurgitação tricúspide pode ocorrer em __ (fração) pela __ª década.

A

1/3; 3ª década.

139
Q

Em doentes com transposição congenitamente corrigida, podem surgir anomalias tipo Ebstein da tricúspide à esquerda. V ou F?

A

Verdadeiro.

140
Q

Em doentes com transposição congenitamente corrigida, o bloqueio cardíaco completo ocorre a um ritmo de 2-10% por década. V ou F?

A

Verdadeiro.

141
Q

Como se definem a dextrocardia, mesocardia e levocardia?

A
  • Dextrocardia: apéx cardíaco no lado direito do tórax
  • Mesocardia: apéx cardíaco na linha média
  • Levocardia: apéx cardíaco na posição normal mas associado a posição anormal de vísceras
142
Q

Dextrocardia com situs inversus completo ocorre mais frequentemente em doentes com corações estruturalmente anormais. V ou F?

A

Falso.

Corações NORMAIS.

143
Q

Exceto pela ligação de um ducto arterioso não complicado, quase todas as outras reparações cirúrgicas deixam ou causam alguma anomalias no coração ou circulação. V ou F?

A

Veridadeiro.

144
Q

Complicações cardíacas de cirurgias auriculares incluem disfunção sinusal ou do nó AV e/ou por arritmias auriculares (++ flutter auricular) anos mais tarde. V ou F?

A

Verdadeiro.

145
Q

Qual o principal determinante do curso clínico da estenose pulmonar congénita?

A

Gravidade de obstrução (e não localização).

146
Q

V ou F

Malformações que são benignas ou não são detectadas durante a infância podem-se tornar clinicamente significativas no adulto

A

V

147
Q

Onde se localiza a CIA tipo seio venoso?

A

Porção mais alta do septo interauricular perto da entrada da VCS na AD

148
Q

A obliteração anatómica do Foramem Ovale normalmente segue-se ao encerramento funcional pouco após o _____________

A

A obliteração anatómica do Foramem Ovale normalmente segue-se ao encerramento funcional pouco após o NASCIMENTO

149
Q

O defeito da CIA é uma verdadeira deficiência do septo auricular e implica patência funcional e anatómica. V ou F?

A

V

150
Q

O shunt esquerdo direito da CIA provoca sobrecarga _____________ (sistólica/diastólica) do VD e aumento do fluxo sanguíneo na circulação ______________ (pulmonar/cardíaca)

A

O shunt esquerdo direito da CIA provoca sobrecarga DIASTÓLICA do VD e aumento do fluxo sanguíneo na circulação PULMONAR

151
Q

Nos doentes mais velhos, o shunt esquerda direita através da CIA _________ (diminui/aumenta) com a HTA sistemica e/ou com a redução da ______________ ventricular esquerda consequente da DAC

A

Nos doentes mais velhos, o shunt esquerda direita através da CIA AUMENTA com a HTA sistemica e/ou com a redução da COMPLIANCE ventricular esquerda consequente da DAC

152
Q

V ou F

Na CIA, o primeiro som cardíaco pode-se encontrar normal ou desdobrado

A

V

153
Q

Na CIA está presente um rodado ______________, mais audível ao nível do _________ EIC e ao longo do bordo esternal esquerdo que reflecte o ___________ de fluxo através da válvula ___________

A

Na CIA está presente um rodado MESODIASTÓLICO, mais audível ao nível do QUARTO EIC e ao longo do bordo esternal esquerdo que reflecte o AUMENTO de fluxo através da válvula TRICÚSPIDE

154
Q

Nos adultos com CIA e FA, os achados podem ser confundidos com ___ e ___.

A

EM e HTP

155
Q

Um pacemaker auricular ectópico ou bloqueio de primeiro grau podem estar presentes na CIA do tipo ________ (seio venoso/ostium primum/ostium secundum)

A

Seio venoso

156
Q

O que é encontrado na radiografia de tórax da CIA?

A

Aumento das dimensões da aurícula direita, ventrículo direito, artéria pulmonar e os seus ramos

157
Q

A Ecocardiografia na CIA demonstra uma dilatação da AD, VD e artéria pulmonar com um movimento anormalmente paradoxal do septo ventricular na presença de uma sobrecarga de volume significativa do VD. V ou F?

A

V

158
Q

O cateterismo cardíaco para a CIA foi suplantado por que exame completamentar de diagnóstico?

A

Ecocardiografia e eco-doppler

159
Q

Nos doentes com CIA de baixo risco e sem HTP grave podemos antecipar resultados excelentes com a reparação, mesmo em doentes com mais de ____ anos.

A

Mais de 40 anos

160
Q

Com o aumento da resistência vascular pulmonar e diminuição do shunt esquerdo-direito, aparece um sopro _____________ (sistólico/diastólico) de insuficiência ____________ (aórtica/pulmonar)

A

Com o aumento da resistência vascular pulmonar e diminuição do shunt esquerdo-direito, aparece um sopro DIASTÓLICO de insuficiência PULMONAR

161
Q

O distúrbio funcional do defeito do septo ventricular está dependente de que factores?

A

O tamanho e o status do leito vascular pulmonar

162
Q

V ou F

Um doente com defeito isolado de grandes dimensões do septo IV pode ser visto inicialmente na idade adulta

A

F

Apenas os doentes com defeito isolado de pequenas a médias dimensões do septo IV podem ser vistos inicialmente na idade adulta

163
Q

V ou F

A quantificação e comparação dos fluxos e resistências pulmonares e sistémicas em doentes com hipertensão pulmonar grave é irrelevante nos defeitos do septo V

A

F

A quantificação e comparação dos fluxos e resistências pulmonares e sistémicas em doentes com hipertensão pulmonar grave é importante nos defeitos do septo V

164
Q

Quais são os doentes com defeito do septo ventricular com maior risco de desenvolver doença pulmonar vascular?

A

Doentes com CIV de grandes dimensões e hipertensão pulmonar

165
Q

Quais são as consequências do shunt direito esquerdo?

A

Cianose, hipocratismo e eritrocitose

166
Q

Caso a resistência vascular pulmonar seja ___% ou menos do valor sistémico, a progressão da doença vascular pulmonar após a cirurgia de reparação do defeito do septo ventricular é ____________ (comum/incomum)

A

Caso a resistência vascular pulmonar seja 33% ou menos do valor sistémico, a progressão da doença vascular pulmonar após a cirurgia de reparação do defeito do septo ventricular é INCOMUM

Caso seja maior do que esse valor, a não modificação ou progressão da doença vascular pulmonar é comum após a cirurgia

167
Q

Quais são os factores no síndrome de Eisenmenger que estão associados a maior risco para o feto?

A
  • Cianose materna
  • Insuficiência cardíaca
  • Hipertensão pulmonar
168
Q

Quais são as alternativas para o tratamento da coartação da aorta?

A
  • Tratamento cirúrgico

- Dilatação percutânea por cateterismo com balão e colocação de stent

169
Q

A obstrução do tracto de saída do VD pode-se localizar a que níveis?

A

Supravalvular, valvular ou subvalvular ou ocorrer numa combinação destes locais

170
Q

V ou F

Múltiplas estenoses nas artérias pulmonares periféricas são uma característica da embriopatia por varíola.

A

Falso. Embriopatia por rubéola

Também podem ocorrer na forma esporádica ou familiar da estenose aórtica supravalvular

171
Q

Qual é a forma mais comum de obstrução isolada do VD?

A

Estenose da válvula pulmonar

172
Q

Na presença de um output cardíaco normal, um pico de gradiente de pressão sistólica inferior a ___ mmHg define um uma estenose pulmonar ligeira e um valor superior a ___ mmHg indica uma estenose pulmonar grave

A

Na presença de um output cardíaco normal, um pico de gradiente de pressão sistólica inferior a 30 mmHg define um uma estenose pulmonar ligeira e um valor superior a 50 mmHg indica uma estenose pulmonar grave

173
Q

V ou F

Nos doentes com estenose pulmonar mais significativa, a gravidade não aumenta com o tempo

A

F

Nos doentes com estenose pulmonar mais significativa, a gravidade PODE aumentar com o tempo

174
Q

V ou F

Na estenose pulmonar poderão estar presentes ondas a proeminentes na PVJ e um S4

A

V

175
Q

V ou F?

A cianose presente na estenose pulmonar normalmente reflecte um shunt D-E através de um foramen ovale patente ou CIA.

A

V

176
Q

Nos doentes com estenose pulmonar arterial periférica ou estenose supravalvular, o sopro é sistólico ou ____________, sendo melhor ouvido na área da ____________, com radiação para os campos pulmonares _____________

A

Nos doentes com estenose pulmonar arterial periférica ou estenose supravalvular, o sopro é sistólico ou CONTÍNUO, sendo melhor ouvido na área da ESTeNOSE, com radiação para os campos pulmonares PERIFÉRICOS

177
Q

O que é expectável encontrar no ECG de uma estenose pulmonar ligeira, moderada e grave?

A

Estenose ligeira: ECG normal

Estenose moderada a grave: hipertrofia do VD

178
Q

V ou F

A radiografia de tórax num doente com estenose pulmonar ligeira a moderada mostra dilatação do VD e congestão da vasculatura pulmonar

A

F

A radiografia de tórax num doente com estenose pulmonar ligeira a moderada mostra um coração de DIMENSÕES NORMAIS e vasculatura pulmonar NORMAL

179
Q

A estenose da válvula pulmonar e a obstrução supravalvular e da vasculatura pulmonar periférica podem coexistir com outra patologia congénita. Qual?

A

Tetralogia de Fallot

180
Q

Raramente, na tetralogia de Fallot, pode existir a ausência unilateral de uma artéria pulmonar. Qual é a artéria que normalmente se encontra em falta nesta situação?

A

A artéria pulmonar esquerda

181
Q

A cianose grave e a _______________ (eritrocitose/policitemia) ocorrem na Tetralogia de Fallot e os sintomas de hipoxémia sistémica são proeminentes.

A

A cianose grave e a ERITROCITOSE ocorrem na Tetralogia de Fallot e os sintomas de hipoxémia sistémica são proeminentes.

182
Q

A raiz da aorta está normalmente _____________ (alargada/estreitada) na Tetralogia de Fallot e associada com __________________ (estenose/insuficiência) aórtica

A

A raiz da aorta está normalment ALARGADA na Tetralogia de Fallot e associada com INSUFICIÊNCIA aórtica

183
Q

Nos doentes com transposição completa dos grandes vasos, a obstrução vascular ______________ (pulmonar/aórtica) desenvolve-se por volta dos 1 a 2 anos de vida dos doentes com um grande defeito do septo _________________ ou grande ducto arterioso patente na ____________ (presença/ausência) de obstrução do tracto de saída do VE

A

Nos doentes com transposição completa dos grandes vasos, a obstrução vascular PULMONAR desenvolve-se por volta dos 1 a 2 anos de vida dos doentes com um grande defeito do SEPTO VENTRICULAR ou grande ducto arterioso patente na AUSÊNCIA de obstrução do tracto de saída do VE

184
Q

Qual é a forma mais simples de aumentar a mistura de sangue sistémico e venoso pulmonar na transposição dos grandes vasos?

A

Criação ou alargamento de uma CIA já existente

185
Q

Num doente com transposição completa dos grandes vasos, qual deverá ser a intervenção feita num doente com obstrução grave do tracto de saída do VE e diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar

A

Anastomose da artéria pulmonar com a circulação sistémica

186
Q

Preferivelmente a correção da transposição completa dos grandes vasos é feita na infância com que técnica?

A

Switch arterial

187
Q

Quais são as complicações que podem surgir com o switch auricular?

A
  • Arritmias auriculares e ventriculares
  • Defeitos da condução cardíaca
  • Disfunção progressiva do VD subaórtico sistémico
  • Insuficiência da tricúspide
  • Paragem cardíaca
  • Morte súbita cardíaca
188
Q

Quais são as alterações electrocardiográficas características da atrésia da tricúspide?

A
  • Aumento da AD
  • Desvio esquerdo do eixo cardíaco
  • HVE
189
Q

Quais são os riscos da abordagem de Fontan na atrésia da tricúspide?

A
  1. Arritmias
  2. Disfunção hepática progressiva
  3. Complicações tromboembólicas
  4. Potencial necessidade a longo prazo para transplante cardíaco ou coração-fígado
190
Q

Apesar das manifestações clínicas na anomalia de Ebstein serem variáveis, os doentes podem procurar ajuda médica por se apresentarem com:

A
  • Cianose progressiva por shunt direito-esquerdo
  • Insuficiência tricúspide e disfunção do VD
  • Taquiarritmias auriculares paroxísticas +/- vias acessórias (WPW)
191
Q

A abordagem cirúrgica da anomalia de Ebstein inclui que 2 técnicas cirurgicas?

A
  • Substituição protésica da válvula (nos casos com folhetos danificados)
  • Reparação da válvula nativa
192
Q

Como é que é feito o diagnóstico da transposição congénita corrigida?

A

Através da ecocardiografia e doppler

193
Q

Qual a arritmia mais comum em corações intervencionados?

A

Flutter Auricular.

194
Q

V ou F

Os doentes com defeitos congénitos cardíacos não necessitam de profilaxia para a endocardite em intervenções dentárias

A

F

Os doentes têm indicação para profilaxia da endocardite nas seguintes situações:

  1. Procedimentos dentários bacteriémicos
  2. Instrumentação através de um local infetado na maioria dos doentes com DCC operada, particularmente se material exógeno for colocado
  3. Cardiopatias não reparadas
195
Q

Nas mulheres com defeitos congénitos do coração cuja gravidez se encontra contraindicada deverá ser considerada que cirurgia?

A

Laqueação das trombas

196
Q

Na CIV a regurgitação aortica pode complicar e dominar o quadro. V ou F?

A

V

197
Q

Em que % de doentes com CIV ocorre regurgitação aortica?

A

5%

198
Q 
O sindrome de Eisenmenger pode manifestar-se por todos na idade adulta: V/F?
1- dispneia de esforço
2- síncope
3- hemoptises
4- dor torácica
5- cianose
6- eritrocitose
7- hipocratismo digital
A

V

199
Q

Relativamente ao S.Eisenmenger. V/F

Os sintomas de deficiência de Ferro são facilmente distinguíveis dos de hiperviscosidade

A

F

são INDISTINGUIVEIS

200
Q

Relativamente ao S.Eisenmenger. V/F

após as flebotomias recorrentes, os sintomas progressivos são geralmente devido a depleção de ferro com hipocromia e microcitose

A

V

201
Q

Relativamente ao S.Eisenmenger. V/F

nos doentes com eritrocitose descompensada associada a depleção de ferro, a terapeutica com ferro reduz os sintomas e deve ser feita rapidamente

A

F

de facto, a terapeutica com ferro REDUZ OS SINTOMAS
MAS…
tem de ser feita DE MODO GRADUAL: para evitar aumento rápido e excessivo do hematócrito e resultar em hiperviscosidade.

“este sindrome é um cabrão. Ou pecas por tratar ou não tratar. tem de ser um meio termo”. adeus

202
Q

Coartação da Aorta. V/F

O ECG usualmente mostra HVE

A

V

203
Q

Coartação da Aorta. V/F

pode cursar com sopro sistólico ou contínuo ouvido nas paredes laterais do tórax

A

V

corresponde aos vasos intercostais dilatados. Tb são palpados

204
Q

Coartação da Aorta. V/F

estes sintomas podem ocorrer: cefaleia, epistáxis, pressão no peito, claudicação dos membros inferiores, principalmente durante o exercício

A

V

205
Q

Coartação da Aorta. V/F

MEsmo após a reparação cirúrgica, muitos doentes apresentam HTA, sem relação com o exercício.

A

F.

HTA principalmente durante o exercício. Daí ser importante, no pos-op, avaliar a PA em repouso e no exercício

206
Q

Estenose Pulmonar. V/F

A estenose pulmonar supravalvular é a forma mais comum de obstruçao ao trato de saida do VD.

A

F

A estenose pulmonar pode ser Valvular, subvalvular, supravalvular, ou ocorrer em combinação.
Mas a forma MAIS COMUM é a estenose pulmonar VALVULAR.

207
Q

Estenose Pulmonar. V/F

os sintomas variam com o local da obstrução

A

F

variam com a GRAVIDADE da Obstrução.

portanto GRAVIDADE determina:

  • sintomas
  • curso clinico
208
Q

Estenose Pulmonar. V/F

o sopro é geralmente rude, crescendo-decrescendo, tipicamente precedido por um ruido sistolico de ejeção

A

V

209
Q

Estenose Pulmonar. V/F

Pode ocorrer cianose quando existe shuntD–>E através de um foramen ovale patente ou CIA

A

V

210
Q

Estenose Pulmonar. V/F

quando ocorre estenoses periféricas na circulação pulmonar, o sopro mantem as mesmas caracteisticas

A

F

o sopro pode tornar-se continuo e mais audivel/irradiação para os campos pulmonares

211
Q

Estenose Pulmonar. V/F

nos estadios moderado a grave o ECG mostra HVD

A

V

Portanto:
pressao no VD > VE –> só quando é Grave
ECG com HVD –> moderado a grave

212
Q

Quais são os principais riscos associados à utilização de material protésico na reparação de defeitos cardíacos congénitos?

A
  • Endocardite infeciosa
  • Formação de trombos
  • Degeneração prematura
  • Calcificação protésica
213
Q

Estenose Pulmonar. V/F

A vasculatura pulmonar pode estar diminuida na estenose grave, falencia VD e no shunt E–>D

A

F

shunt D–>E (atraves de CIA)

214
Q

Tetralogia de Fallot. V/F

Pode ocorrer dilatação da artéria Pulmonar esquerda.

A

F

Pode ocorrer AUSENCIA UNILATERAL da artéria Pulmonar esquerda.

215
Q

Tetralogia de Fallot. V/F

a relação entre a resistencia da saida do sangue para a aorta e para a circulaçao pulmonar desempenha um papel major como determinante clinico e hemodinâmico

A

V

216
Q

Tetralogia de Fallot. V/F

Quando a obstrução ao trato de saida do VD é grave, pode ocorrer shunt D–>E que leva ao desenvolvimento de eritrocitose e cianose

A

V

217
Q

Tetralogia de Fallot. V/F

em apenas uma minoria das crianças, a obstrução é ligeira, mas progressiva.

A

F

em MUITAS crianças, a obstruçao é ligeira, mas progressiva

218
Q

Na tetralogia de fallot o ecocardiograma pode demonstrar obstrução ao trato de saida do VD em vários locais. Quais?

A

subpulmonar, pulmonar ou na arteria pulmonar principal

219
Q

Tetralogia de Fallot. V/F

Substituição Valvular pulmonar por catéter é raramente utilizada

A

F

é AMPLAMENTE utilizada nos doentes que contemplem os critérios de seleção

220
Q

Tranposição Grandes Vasos. V/F

aos 1-2anos de didade desenvolve-se obstrução vascular pulmonar em doentes com CIV grandes ou canais arteriais patentes grandes, na ausência de obstrução do trato de saida do VE

A

V

221
Q

Tranposição Grandes Vasos. V/F

Esta malformação é melhor tratada em criança com a cirurgia switch auricular.

A

F

MELHOR com o switch ARTERIAL

222
Q

Ventriculo Unico. V/F

diz respeito a uma familia de anomalias complexas em que existe abertura de ambas ou de apenas uma unica valvula AV para um unico ventriculo

A

V

223
Q

Ventriculo Unico. V/F

Que outras anomalias podem estar associadas?

A
  • posicionamento anormal das grandes artérias
  • estenose pulmonar Valvular ou subvalvular
  • estenose aortica subvalvular
224
Q

Atrésia Tricúspide. V/F

o ECG mostra: dilatação AD, HVE e desvio esquerdo do eixo

A

V

isto basicamente funciona como um Ventriculo único. Mas não há valvula tricuspide, está fechada. por isso tem de haver uma CIA para permitir a pasagem de sangue.

C (23 decks)

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