264-Néphropathies glomérulaires Flashcards
Indications de la ponction-biopsie rénale
- Sd. de néphropathie glomérulaire
Sauf si :
- Sd. néphrotique pur chez enfant de 1 à 10 ans
- Diabète avec rétinopathie au fond d’oeil, sans hémturie
- Amylose documentée sur BGSA
- Glomérulopathie héréditaire documentée
Modalités de réalisation d’une ponction-biopsie rénale
- Information du patient et consentement écrit
- En hospitalisation
- Sous anesthésie locale
- Biopsie percutanée sous contrôle échographique
- 2 ponctions pour étude en microscopie optique et immunofluorescence
Complications de la ponction-biopsie rénale
- Hématome intra-rénal
- Hématurie macroscopique
- Fistule artério-veineuse
- Hémorragie abdominale
- Perte du rein +/- décès
Contre-indications de la ponction biopsie rénale percutanée
- Rein unique
- HTA mal contrôlée
- Kystes multiples, cancer du rein
- Pyélonéphrite aiguë
- Troubles de l’hémostase
Etiologies de lésions glomérulaires minimes (LGM)
- Causes médicamenteuses
- Interféron
- AINS
- Rifampicine (rare)
- Lithium (rare)
- Causes hématologiques
- Maladie de Hodgkin
- Lymphome non hodgkinien
Clinique hyalinose segmentaire et focale (HSF)
- Protéinurie importante, non sélective
- Sd. néphrotique impur
Histologie à la PBR d’une hyalinose segmentaire et focale (HSF)
-
Microscopie optique
- Dépôts hyalins
- Lésion de sclérose segmentaires (= une partie du glomérule) et focales (= pas tous les glomérules)
-
Immunofluorescence
- Dépôts IgM et C3 dans les lésions segmentaires
Etiologies de hyalinose segmentaire et focale (HSF)
- Réduction néphronique (agénésie rénale, hypoplasie rénale segmentaire, reflux vésico-urétéral, obésité)
- Formes héréditaires
- VIH
- Idiopathique ++
Clinique glomérulonéphrite extra-membraneuse (GEM)
- Terrain : homme, > 60 ans
- Sd. néphrotique impur
- +/- thrombose des veines rénales
Types et étiologies de GEM
-
GEM primitive
- Anticorps anti-PLA2-R (récepteur de la phospholipase A2)
-
GEM secondaire
- Cancer solide (poumon, sein, côlon, mélanome)
- Lupus
- Sarcoïdose
- Infections (VHB, Syphilis, Lèpre, Filariose, Plasmodium Malariae)
- Médicaments (AINS, D-Pénicillamine)
Histologie à la PBR de GEM
-
Microscopie optique
- Absence de prolifération cellulaire
- MBG normale ou épaissie, spiculée sur versant externe
-
Immunofluorescence
- Dépôts extramembraneux d’IgG et de C3
Clinique glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA (néphropathie à IgA)
- Hématurie macroscopique récidivante (pas de caillots, pas de douleur) souvent dans les 48h d’une infection ORL
- Hématurie microscopique isolée et asymptomatique (découverte fortuite)
- Hématurie macroscopique + protéinurie
- +/- Augmentation IgA sériques
- Complément normal
Types et étiologies de néphropathies à IgA
-
Primitive
- Maladie de Berger
-
Secondaire
- Cirrhose (dépôts IgA)
- Purpura rhumatoïde (dépôts IgA, IgG, IgM, C3)
- spondylarthropathies
Histologie à la PBR de néphropathie à IgA
- Microscopie optique
- Lésions mésangiales
- IF
- Dépôts mésangiaux généralisés et diffus d’IgA et de C3
Facteurs de mauvais pronostic de néphropathie à IgA
-
Cliniques
- Degré d’insuffisance rénale au diagnostic
- Sévérité de l’HTA
- Degré de la protéinurie
- Sexe masculin
-
Histologiques
- Pourcentage de croissants glomérulaires
- Sclérose glomérulaire et interstitielle
- Lésions vasculaires
Définition GNRP
Insuffisance rénale aiguë ou rapidement progressive (qq semaines) d’origine glomérulaire
Types et étiologies de GNRP
- Type 1 : Dépôts d’anticorps anti-MBG
- Maladie de Goodpasture
- Type 2 : Dépôts de complexes immuns circulants
- Lupus
- Cryoglobulinémie
- Purpura rhumatoïde
- Type 3 : Vascularite à ANCA
- Granulomatose avec polyangéïte (Wegener)
- Polyangéite miscrocopique
- Churg et Strauss
- Gn extracapillaire isolée
Clinique Maladie de Goodpasture
→ Sd. pneumo-rénal
-
Signes pulmonaires
- Toux, dyspnée, détresse respi
- Hémoptysie
- Hémorragie alvéolaire
-
Signes rénaux
- GNRP
- IR souvent oligo-anurique
Clinique du sd. pneumo-rénal
- GNRP
- Hémorragie intra-alvéolaire
- Ac anti-MBG circulants + dépôts linéaires le long de la MBG et de la membrane alvéolaire
Paraclinique GNRP
- PBR
- GNRP avec croissants épithéliaux
- Dépôt linéaire d’IgG le long de la MBG
- Sd. inflammatoire biologique
- Ac-anti MBG circulants
- Anémie microcytaire (sur hémorragie pulmonaire)
Traitement GNRP
- Symptomatique
- EER sir besoin
- Oxygénothérapie, transfusions
- Diurétiques de l’anse
- Corticoïdes forte dose IV
- Echanges plasmatiques ++
- Cyclosporine
Causes de sd. pneumo-rénal
- Maladie de Goodpasture
- Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
- Polyangéïte microscopique
- IR avec oedème pulmonaire de surcharge
- IRA avec pneumopathie infectieuse
- +/- cryoglobulinémie, lupus
Causes de GNRP avec dépôts de complexes immuns
- Lupus
- Cryoglobulinémie mixte
- Purpura rhumatoïde
Types et étiologies de GNRP sur vascularité à ANCA
-
cANCA (cytoplasmiques)
- Dirigés contre la protéinase 3 (PR3)
- → Granulomatose avec polyangéïte (Wegener)
-
pANCA (périnucléaires)
- Dirigés contre la myéloperoxydase (MPO)
- → Polyangéites microscopiques
Traitement GNRP sur vascularité à ANCA
-
Phase aiguë
- Corticothérapie
- Cyclophosphamide IV
- +/- échanges plasmatiques
- Ttt d’entretien par immunosuppresseur : AZATHIOPRINE
-
Ttt associés
- Ttt adjuvant de la corticothérapie
- Eradication des foctions infectieux
- Contrôle HTA et protéinurie : IEC
Clinique syndrome néphritique
- Début brutal, installation en quelques jours
- IRA
- Protéinurie glomérulaire
- Hématurie
- HTA
- Oedèmes
Différence entre GNRP et sd. néphritique
Insuffisance rénale transitoire dans le sd. néphritique alors qu’elle persiste dans la GNRP
Etiologie de sd. néphritique
Glomérulonéphrite aiguë post infectieuse
(post streptococcique +++)
Un examen pour bilan étiologique d’une GEM
**Anticorps anti-PLA2-R **
(récepteur de la phospholipase A2)
