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HEMATOLOGIE > 212- Syndrome hémorragique > Flashcards

212- Syndrome hémorragique Flashcards

1
Q

Eléments de l’entretien et de l’examen clinique orientant vers atteinte de l’hémostase primaire = (4)

A
  • Hémorragies cutanéo-muqueuses
  • Purpura pétéchial et/ou ecchymotique
  • Saignements spontanés et/ou provoqués
  • Saignement précoce
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Q

Eléments de l’entretien et de l’examen clinique orientant vers atteinte de la coagulation (hémostase secondaire) = (3)

A
  • Hémorragies touchant les tissus profonds (articulation, muscle, etc.)
  • Saignement provoqué par un traumatisme minime
  • Saignement retardé
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3
Q

Etiologie à évoquer en priorité devant une purpura pétéchial +des ecchymoses =

A

Thrombopénie sévère

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4
Q

Examens complémentaires de 1ère intention devant un syndrome hémorragique = (3)

A
  • Numération plaquettaire
  • Temps de céphaline + activateur ou TCA (appelé aussi TCK si l’activateur du contact utilisé est le kaolin)
  • Temps de Quick (ou TQ, improprement dénommé TP ou taux de prothrombine)
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5
Q

Caractéristiques du TCA = temps de céphaline + activateur :

  • Définition
  • Valeurs normales
  • Valeur significatif d’allongement du TCA
A
  • Mesure le temps de coagulation après recalcification d’un plasma citraté appauvri en plaquettes et activation de la phase contact de la coagulation.
  • La céphaline se substitue dans ce test aux phospholipides procoagulants plaquettaires.
  • TCA = 30-40 s (selon le réactif utilisé).
  • Allongement significatif : temps malade/temps témoin >1,2.
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6
Q

Causes possibles d’un TCA allongé = (5)

A
  • Si isolé :
  • Déficit en facteur anti-hémophiliques
    • FVIII (facteur antihémophilique A),
    • FIX (facteur antihémophilique B)
  • Déficit en facteur XI
  • Déficit en facteur XII :
  • Non hémorragique, asymptomatique
  • Si associé à diminution du TP :
  • Déficit en facteur FX, FV, FII et/ou fibrinogène(FI).
  • Présence d’anticoagulants circulants :
  • « Lupiques »
  • ou spé d’un facteur de la coagulation (autoanticorps)
  • Origine médicamenteuse
  • HBPM, AOD
  • A rechercher systématiquement.
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7
Q

Caractéristique du TQ = temps de Quick :

  • Voie de la coagulation explorée
  • Temps mesuré
  • Valeur si héparine
  • valeur normale
  • valeur anormale
A
  • Explore la voie directe (dite « extrinsèque ») dépendante du facteur tissulaire.
  • Mesure le temps de coagulation d’un plasma citraté pauvre en plaquettes, après recalcification et activation par une thromboplastine facteur 3 (source de facteur tissulaire et de phospholipides procoagulants).
  • Il est rendu insensible à la présence d’héparine par ajout d’un inhibiteur de celle-ci.
  • TQ = 12 à 13 s, il doit être comparé au temps du témoin normal, mais souvent exprimé en % (N: 70-100) de la normale (« taux de prothrombine, FII »).
  • Résultat anormal si :
  • diminution du TP
  • allongement du TQ.
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8
Q

Définition de l’INR :

A
  • International Normalized Ratio
  • Modification de l’expression du TP, réserver aux surveillances des traitements par AVK.
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9
Q

Etiologies possibles d’un allongement du TQ (= diminution du TP) =

A

• s’il est isolé :

  • Déficit en facteur VII , très exceptionnellement constitutionnel ou correspondant à un début d’hypovitaminose K
  • Le facteur VII ayant la demi-vie la plus courte (6 à 8 h) est le premier abaissé dans ce cas

• s’il est associé à un allongement du TCA :

  • Déficit isolé en facteurs II, V, X
  • Déficit combiné affectant ces facteurs mais aussi le facteur VII, et parfois le fibrinogène (FI).
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10
Q

Caractéristiques du temps d’occlusion plaquettaire sur PFA-100 ou 200 =

  • A la place de quel test
  • Utilité
A
  • Il a été proposé de remplacer le temps de saignement par la mesure d’un temps d’occlusion in vitro à l’aide d’un appareil (PFA-100® ou PFA-200®).
  • Cette méthode d’analyse effectuée avec du sang total citraté est toutefois inefficace pour prédire un risque de saignement mais est très sensible pour le dépistage d’un déficit en facteur Willebrand. Ce test est assez coûteux.
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11
Q

Etiologies des sd hémorragiques constitutionnels et aquis duent à une atteinte de l’hémostase primaire = (4)

A
  • Thrombopénies : fréquentes
  • Thrombopathies : le plus souvent acquises
  • Maladie de Willebrand :
  • la plus fréquente des pathologies constitutionnelles de l’hémostase
  • Prévalence est de 0.5 à 1 %
  • Saignement secondaire à une anomalie vasculaire
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12
Q

Définition d’une thrombopathie et signes cliniques et biologiques =

A
  • Anomalie fonctionnelle des plaquettes
  • A évoquer devant des saignements cutanéomuqueux inexpliqués
  • Souvent numération plaquettaire, TCA et TQ normaux.
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13
Q

Causes de thrombopathies acquises = (2)

A

• Médicamenteuses, très fréquentes :

– médicaments inhibant les fonctions plaquettaires : aspirine, AINS, thiénopyridines (clopidogrel, prasugrel) et apparentés (ticagrelor) ;

– ISRS ;

– Pénicillines à doses élevées et autres ATB

• Hémopathies :

_ Gammapathies monoclonales, SMP, myélodysplasies.

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14
Q

Etiologies et diagnostic des thrombopathies constitutionnelles =

A
  • Rares, facilement évoquées chez l’enfant et s’il existe des antécédents familiaux de saignement.
  • Diagnostic : étude fonctionnelle des plaquettes (centres spécialisés) :
  • thrombopathies affectant l’adhérence (syndrome de Bernard-Soulier),
  • la sécrétion (déficit enzymatique ou en granules plaquettaires)
  • ou l’agrégation plaquettaire (thrombasthénie de Glanzmann).
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15
Q

Contexte devant faire évoquer une maladie de Willebrand =

A
  • Saignements cutanéomuqueux inexpliqués ou contexte familiale
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16
Q

Caractéristiques de la maladie de Willebrand constitutionnelle =

  • Rang
  • Physiopathologie
  • signes biologique associé
  • transmission
A
  • La plus fréquente des maladies constitutionnelles de l’hémostase.
  • Déficit qT ou qL du facteur Willebrand , (VWF) protéine qui permet l’adhérence des plaquettes au sous-endothélium
  • Déficit en FVIII est en général associé car le facteur Willebrand a pour autre fonction de stabiliser le facteur VIII dans le plasma.
  • Transmission autosomique dominante en général (déficit qT ou qL), très rarement autosomique récessif (déficit profond) et affecte les deux sexes.
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17
Q

Valeur normale du facteur V Willebrand =

A
  • 50 et 150 %.
  • Plus bas chez les sujets de groupe O pour lesquels il peut être voisin de 50 %, voire inférieur.
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18
Q

Expression clinique de la maladie de Willebrand =

A
  • Très hétérogène et gravité variable (très sévères dans le type 3 (déficit sévère, voire complet en VWF), exceptionnel).
  • Clinique :
  • Au niveau cutané : ecchymoses,
  • Au niveau muqueux : épistaxis, gingivorragies, méno-métrorragies, hémorragies digestives ;
  • Spontanés ou provoqués
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19
Q

Signes biologiques devant faire suspecter une maladie de Willebrand =

  • TCA
  • TP
  • Temps d’occlusion plaquettaire
A

– nombre de plaquettes normal,

– allongement du TCA, variable selon le taux de FVIII plus ou moins abaissé,

– le temps d’occlusion plaquettaire, s’il est pratiqué, est allongé dans la plupart des cas ;

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20
Q

Diagnostic de la maladie de Willebrand =

A

=> BIOLOGIQUE :

– dosage de l’activité VWF (ex : activité cofacteur de la ristocétine VWF:RCo) ;

– taux antigénique (VWF:Ag) ;

– dosage du FVIII (VIII:C).

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21
Q

Un taux de VWF <50% permet de posé le diagnostic de maladie de Willebrand ?

A

= FAUX : Un taux de VWF : RCO entre 30 et 50 % est souvent lié à un groupe O et il est habituellement peu symptomatique, il ne permet pas de retenir le diagnostic de maladie de Willebrand surtout en l’absence d’antécédents hémorragiques personnels ou familiaux.

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22
Q

Caractéristiques du décifit en VWF de type 1 :

  • Qualitatif ou quantitatif ?
  • fréquence
  • caractéristiques biologiques
A
  • le déficit quantitatif = ou type 1
  • le plus fréquent
  • caractérisé par un taux de VWF:RCo abaissé
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23
Q

Caractéristiques du déficit en VWF de type 2 :

  • Qualitatif ou quantitatif ?
  • Caractéristiques biologiques
A
  • Déficit qualitatif = de type 2
  • Caractérisé par un taux de VWF activité plus bas que le VWF:Ag et le VIII:C ;
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24
Q

Caractéristiques du décifit en VWF de type 3 :

  • Fréquence
  • Caractéristiques biologiques
A
  • très rare,
  • massif avec des taux de VWF:Ag et activité indosables et de VIII:C
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25
Q

CI en cas de la maladie de Willebrand constitutionnelle = (3)

A
  • Médicaments antiplaquettaires ou anticoag, sauf avis spé
  • Pas d’injection IM
  • Pas de chirurgie ni de geste invasif sans ttt approprié
26
Q

Ttt et indications de ttt de la maladie de Willebrand constitutionnelle (2) =

A

- 1ère intention :

  • Desmopressine (DDAVP) IV ou intranasale pour le type 1, après test thérapeutique évaluant l’efficacité de ce ttt.
  • Chez les « bons répondeurs » au DDAVP : augmentation très rapide (30 minutes) des taux du VWF (× 3 à 6).
  • Modalités :
    • L’administration peut être répétée 12 ou 24 h après une 1ère injection, mais avec une efficacité moindre.
    • L’effet s’épuise si injections répétées : tachyphylaxie
    • Restriction hydrique essentielle pour éviter hyponatrémie

- 2ème intention :

  • IV de concentrés de facteur Willebrand purifiés
27
Q

Terrain + causes possibles d’une maladie de Willebrand acquise = (5)

A
  • Sujet agé, sans atcdt familiaux
  • Rechercher :
  • Hypothyroïdie ;
  • Cardiopathie valvulaire (par exemple, un rétrécissement aortique) ;
  • Dysprotéinémie monoclonale, plus souvent de type IgG ;
  • Thrombocytémie essentielle ;
  • Pathologie auto-immune avec un autoanticorps, souvent difficile à mettre en évidence.
28
Q

Signes cliniques et biologiques caractéristiques des saignements secondaires à des anomalies vasculaires =

A
  • Clinique : hémorragies cutanéo-muqueuses
  • Bio : Numération des plaquettes et des tests fonctionnels plaquettaires normaux.
29
Q

Causes de saignement d’origine vasculaire :

  • Primaire (2)
  • Secondaire (2)
A

• 2ndr avec purpura souvent infiltré (VS purpura thrombopénique)

  • Enfant : purpura rhumatoïde,
  • Adulte : purpura vasculaire d’origine immunologique (dysprotéinémie monoclonale), infectieuse ou métabolique (DT)

• 1r :

  • _Maladie de Rendu-Osle_r , ou télangiectasie hémorragique héréditaire, de transmission autosomale dominante : épistaxis, hémorragies digestives et télangiectasies au niveau des doigts, du nez, des lèvres et de la bouche,
  • Syndrome d’Ehler-Danlos, affection génétique rarissime du tissu élastique.
30
Q

Principale anomalie acquise de la coagulation = (6)

A
  • l’insuffisance hépatocellulaire,
  • les coagulopathies de consommation avec les CIVD (coagulations intravasculaires disséminées),
  • fibrinolyses aiguës primitives rare
  • l’hypovitaminose K
  • les plus rares inhibiteurs acquis de la coagulation, dominés par l’hémophilie acquise.

=> Dans tous les cas, il est essentiel d’éliminer une prise d’anticoagulant (et notamment d’anticoagulant oral direct comme le dabigatran, le rivaroxaban, l’apixaban ou l’edoxaban), qui peut entraîner des modifications majeures de la coagulation avec un syndrome hémorragique

31
Q

Physiopathologie des coagulopathies des insuffisances hépatocellulaires =

A

=> les signes dépendent de la gravité de l’atteinte hépatique quelle qu’en soit l’origine (hépatite, cirrhose éthylique, etc.), qui résulte :

  • Déficit de synthèse des protéines de la coagulation (activateurs et inhibiteurs)
  • Clairance diminuée pour certains d’entre eux
32
Q

Anomalies caractéristqiues sur le bilan d’hémostase d’une insuffisance hépatocellulaire = (4)

A

– Allongement du TQ (ou diminution du TP)

– Allongement du TCA, avec un taux de FVIII normal, voire élevé dans les cas sévères

– Raccourcissement du temps de lyse des euglobulines (ou test de von Kaulla) = hyperfibrinolyse

– Thrombopénie le plus souvent modérée, majorée par un hypersplénisme en cas d’hypertension portale.

  • par diminution précoce du taux de FVII,
  • diminution plus tardive du FII et FX,
  • diminution du FV, signe de gravité témoignant d’une hépatopathie sévère,
  • diminution du fibrinogène dans les insuffisances hépatiques sévères par baisse de la synthèse et hyperfibrinolyse.
33
Q

Physiopatholgie de la CIVD =

A
  • Conséquence d’une activation majorée et diffuse de la coagulation.
  • Le plus souvent liée à une expression en excès de facteur tissulaire (FT)
  • par les monocytes (infection) ;
  • par les cellules endothéliales lésées (choc, polytraumatisme, infection, accidents transfusionnels via les complexes antigènes-anticorps) ;
  • par les lésions d’organes riches en FT (placenta, prostate, poumon) ;
  • par les cellules tumorales (poumon, pancréas, prostate, cellules leucémiques).
  • Surexpression de FT => génération incontrôlée de thrombine => consommation des facteurs de coagulation, activation des plaquettes, avec réaction fibrinolytique variable (génération de plasmine).
  • Autres causes, exceptionnelles :
  • embolie graisseuse,
  • morsure de serpent venimeux,
  • déficit homozygote en PC ou PS.
34
Q

Principales causes des CIVD =

A
  • Pathologies médicales :
  • Infections sévères virales, bactériennes à BGN, parasitaires (paludisme à Plasmodium falciparum)
  • Cancers (poumons, pancréas, prostate), LAM3
  • Accidents transfusionnels et hémolyses sévères intravasculaires
  • Pathologies obstétricales :
  • Hématome rétroplacentaire
  • Embolie amniotique
  • Toxémie gravidique, éclampsie
  • Mort foetale in utero
  • Môle hydatiforme
  • Placenta praevia
  • Chirurgies lourdes et (poly)traumatismes, brûlure
  • Autres causes :
  • Morsure de serpent
  • Embolies graisseuses
  • Malformations vasculaires (hémangiomes, anévrysmes, vascularites)
35
Q

Signes cliniques de CIVD = (3)

A

Manifestations hémorragiques et/ou thrombotiques :

  • Saignements cutanéomuqueux spontanés (purpura, ecchymoses), plus rarement viscéraux, souvent provoqués par un geste vulnérant (chirurgie, ponction), un accouchement ou un traumatisme ;
  • Microthromboses touchant de gros organes (rein, foie, poumon) avec des conséquences fonctionnelles parfois sévères (défaillance multiviscérale) ;
  • Atteinte cutanée extensive et nécrotique (purpura fulminans), qui peut se voir dans certaines infections bactériennes (BGN, méningocoque) ou chez le nouveau-né lors de rares déficits homozygotes en protéine C ou S.
36
Q

Signes biologiques de CIVD =

A
  • Aucun pathognomonique

• Les plus caractéristiques :

– Thrombopénie

– Hypofibrinogénémie et augmentation des monomères de fibrine.

  • Peuvent être absentes dans une CIVD compensée, mais la diminution relative du taux de fibrinogène et du nb des plaquettes entre 2 prélèvements a alors la même valeur dg.
  • L’allongement du TCA et du TQ est variable, souvent modéré, voire absent au début.
  • La diminution variable des facteurs affecte plus sévèrement le FV (substrat de la thrombine) que les FII, VII et X.
  • L’hyperfibrinolyse secondaire est variable et se traduit par :

– une augmentation des PDF (dont les D-dimères) et des monomères de fibrine ;

– un raccourcissement du temps de lyse des euglobulines (test de von Kaulla), le plus souvent inférieur à trois heures, variable ; mais ce test est réalisé de façon inconstante en pratique.

37
Q

Algorithme pour le diagnostique d’une CIVD =

A

=> FIgure 20.1 page 252

  • Le patient a une pathologie sous-jacente connue pour être une cause potentielle de CIVD ?
  • Non : ne pas utiliser cet algorithme
  • Oui : Prescrire numération plaquettaire, TQ, fibrinogène, PDF ou D-Dimère
    • Plaquettes > 100 = 0
    • Plaquettes < 100 = 1
    • Plaquettes < 50 = 2
    • Allongement du TQ (p/r au témoin) <3s = 0
    • Allongement du TQ (p/r au témoin) 3-6s = 1
    • Allongement du TQ (p/r au témoin) 6 s = 2
    • Fibrinogène >1g/l = 0
    • Fibrinogène <1g/l = 1

=> Score < 5 : CIVD compensée

=> Score > 5 : CIVD décompensée

38
Q

Principal DD de la CIVD =

A
  • Fibrinolyse aigue primitive
39
Q

Causes + physiopathologie de la fibrilonyse aigue primitive =

A

Exceptionnelle, elle est due à la libération massive d’activateurs du plasminogène lors de certaines chirurgies (hépatique ou pulmonaire notamment) ou de cancers.

40
Q

Clinique de la fibrinolyse aigue transitoire =

A

Elle peut être associée à une hémorragie grave avec un saignement en nappe.

41
Q

Prise en charge de la CIVD =

A

=> Le traitement d’une CIVD est avant tout celui de l’étiologie sous-jacente.

=> En cas d’hémorragie grave, le traitement symptomatique peut nécessiter :

  • l’apport de concentrés plaquettaires ;
  • l’injection de concentrés de fibrinogène ou de plasma frais congelé.
42
Q

Signes biologiques de la fibrinolyse aigue transitoire = (5)

A
  • une hypofibrinogénémie sévère (<1g/l)
  • un allongement du temps de Quick avec un taux de facteur V bas puis effondré ;
  • une numération plaquettaire normale ;
  • le taux de D-dimères est peu spécifique car il est élevé dans les pathologies où se rencontrent les hyperfibrinolyses ; le taux de monomères de fibrine est normal.
  • un temps de lyse des euglobulines très court (<30min)
43
Q

Physiopathologie d’une carence en vitamine K =

A
  • Synthèse de protéines vit K-dp (FII, VII, IX, X, PC, PS) non fonctionnelles.
  • Bien qu’elle affecte à la fois des activateurs procoagulants et des inhibiteurs de la coagulation, elle se traduit essentiellement par des saignements.
44
Q

Principale cause d’hypovitaminose K :

  • Chez l’enfant (1)
  • chez l’adulte (4)
A

• chez le nouveau-né, l’hypovitaminose K est secondaire à l’immaturité hépatique éventuellement associée à une carence d’apport maternelle.

=> Elle se manifeste dès quelques jours de vie par des saignements digestifs, du cordon, et parfois intracrâniens. Elle est aujourd’hui rare grâce à l’apport systématique de vitamine K1 PO à la naissance

• chez l’adulte, elle peut être due à :

– l’absorption thérapeutique (antivitamine K) ou accidentelle (empoisonnement) de produits bloquant le métabolisme de la vitamine K ;

– rarement à une c_arence d’apport,_ pouvant survenir lors de dénutritions sévères (anorexie) ou d’alimentation parentérale exclusive sans compensation ;

– un déficit d’absorption, secondaire à une obstruction des voies biliaires (cholestase) ou à une malabsorption (résection intestinale étendue, maladie cœliaque) ;

– u_ne destruction de la flore intestinale_ par une antibiothérapie qui peut aussi entraîner une hypovitaminose K.

45
Q

Signes biologiques d’une hypovitaminose k =

A
  • TQ et TCA sont allongés avec une diminution du taux des facteurs II, VII et X mais avec un facteur V et un fibrinogène normaux. Le facteur IX est, lui aussi, abaissé mais cette donnée est inutile au diagnostic.
  • La numération plaquettaire est normale.
46
Q

Prise en charge d’une hypovitaminose k =

A
  • L’administration de vit K PO ou IV lente corrige les anomalies de la coagulation en 6 à 12h.
  • En cas de saignements graves, en plus de l’apport de la vit K en IV lente, une perfusion de complexe prothrombinique (ou PPSB) est nécessaire pour corriger rapidement le déficit.
47
Q

Epidémiologie de l’hémophilie acquise :

  • Fréquence et gravité
  • taux de mortalité
  • principal facteur atteint
A
  • Rare mais grave
  • Dans 8 et 20 % des cas elle est mortelle.
  • Principal facteur atteint = facteur VIII
48
Q

Terrain + cause de l’hémophilie acquise =

A
  • L’hémophilie acquise affecte majoritairement les sujets très âgés ou, plus rarement, les femmes jeunes dans le post-partum ou à distance d’un accouchement.
  • Dans 50 % des cas, il n’y a pas d’étiologie retrouvée. Un anticorps anti-VIII peut être associé à une pathologie auto-immune, un cancer ou une hémopathie maligne.

=> Pour les patients âgés, aucune cause sous-jacente n’est identifiée dans la moitié des cas.

49
Q

Signes cliniques devant faire évoquer une hémopathie acquise =

A

Saignements inexpliqués :

  • hématomes,
  • ecchymoses,
  • plus rarement hémorragie digestive ou rétropéritonéale,
  • hématurie chez un patient n’ayant pas d’antécédent hémorragique significatif.
50
Q

Diagnostic de l’hémophilie acquise =

A

=> BIOLOGIQUE :

  • Le TCA est constamment allongé et non corrigé par l’apport de plasma témoin normal.
  • Le taux de FVIII est diminué (souvent
  • Les autres paramètres de l’hémostase sont classiquement normaux.
  • Dans le plasma du malade, il existe un anticorps anti-facteur VIII : sa recherche doit être demandée au laboratoire devant toute découverte d’un déficit en facteur VIII particulièrement chez l’adulte.
51
Q

Prise en charge d’une hémophilie acquise =

A

2 objectifs :

  • contrôler les saignements par des agents court-circuitant l’inhibiteur : le facteur VIIa d’origine recombinante (rFVIIa, Novoseven®) et le concentré de facteurs activés du complexe prothrombinique, d’origine plasmatique ;
  • inhiber la synthèse de l’anticorps par un traitement immunomodulateur tel que l’association : corticothérapie et cyclophosphamide ou le rituximab.
52
Q

Principale pathologie constitutionnelle de la coagulation =

A

Hémophilie due à un déficit en FVIII ou en FIX.

53
Q

Epidémiologie de l’hémophilie constitutionnelle :

  • Facteur atteinte selon le type de l’hémophilie
  • Incidence de l’hémophilie A
  • Fréquence de l’hémophilie B
  • transmission
  • prévalence des cas de novo
  • grade de sévérité
A
  • L’hémophilie est due à un déficit en FVIII (hémophilie A), touchant un garçon pour 5 000 naissances,
  • ou à un déficit en FIX (hémophilie B), cinq fois moins fréquent.
  • L’hémophilie est transmise selon un mode récessif lié au sexe, les gènes des FVIII et IX étant localisés sur le chromosome X.

=> Seuls les garçons sont donc atteints (sauf cas exceptionnel) et les femmes sont conductrices.

  • Environ 30 % des cas sont dus à une mutation de novo, sans antécédent familial.
  • La gravité du syndrome hémorragique dépend de la sévérité du déficit en FVIII ou FIX : le déficit peut être sévère (taux

=> Si le taux de FVIII ou de FIX est compris entre 30 et 50 %, l’hémophilie est dite fruste, car le plus souvent de découverte fortuite et asymptomatique.

  • En règle, la sévérité de l’hémophilie et le taux de facteur VIII ou IX sont similaires chez les sujets atteints d’une même famille.
54
Q

Signes cliniques de l’hémophilie constitutionnelle =

A

Elles sont dominées par les saignements provoqués par un choc parfois minime. Le diagnostic d’hémophilie sévère se fait habituellement à l’âge de la marche :

  • les hémarthroses sont les manifestations les plus typiques : elles touchent surtout les genoux, les coudes et les chevilles ; récidivantes, elles peuvent entraîner une arthropathie évolutive dont la forme la plus évoluée est la destruction articulaire avec malformations et rétractions tendineuses conduisant à une invalidité sévère ;
  • les hématomes des tissus sous-cutanés ou affectant les muscles :

– ils peuvent être graves de par leur volume ou leur localisation, avec un risque fonctionnel ou vital : hématome du plancher de la bouche (risque d’asphyxie), de la loge antérieure de l’avant-bras (risque de syndrome de Volkmann), du creux axillaire ou du creux poplité (risque de compression vasculaire), rétro-orbitaire (risque de cécité),

– un hématome du psoas est parfois difficile à évoquer lorsqu’il est révélateur d’une hémophilie, pouvant simuler une appendicite aiguë ; le plus souvent il faut avoir recours à une échographie pour confirmer le diagnostic ;

• les hématomes intracrâniens sont très rares, mais parfois révélateurs chez le nouveau-né.

55
Q

Diagnostic de l’hémophilie constitutionnelle :

A

= BIOLOGIQUE :

  • d’un allongement isolé du TCA, sans anticoagulant circulant (allongement corrigé après addition de plasma témoin normal), avec un temps de Quick et temps d’occlusion plaquettaire sur PFA-100 ou 200 normaux ;
  • d’un déficit isolé en FVIII ou FIX (le taux de FXI est normal).

+ En cas de déficit en FVIII, il convient aussi de vérifier que le taux plasmatique de facteur Willebrand est normal (VWF:Ag et VWF activité > 50 %).

56
Q

Prise en charge de l’hémophilie constitutionnelle =

A

=> Tous les hémophiles doivent être suivis par un centre spécialisé et posséder une carte précisant notamment le type et la sévérité de la maladie, ainsi que le(s) médicament(s) habituellement utilisé(s) pour traiter et prévenir les saignements.

  • Le traitement substitutif repose sur l’injection de concentrés de FVIII ou de FIX d’origine plasmatique ou recombinante. Le rythme des injections et la posologie dépendent de l’indication (saignement, chirurgie ou prophylaxie), du poids corporel et de la demi-vie du facteur injecté (proche de huit heures pour le FVIII et douze heures pour le FIX).
  • Chez l’hémophile A, dans les formes mineures, l‘utilisation de la desmopressine (DDAVP) permet souvent de corriger de façon transitoire le déficit en FVIII .

=> Tout comme pour la maladie de Willebrand, il convient de vérifier que le patient est bon-répondeur à ce médicament qui n’est utilisable que pour des saignements mineurs ou des interventions chirurgicales associées à un risque de saignement relativement faible.

57
Q

CI si hémophilie constitutionnelle :

A

Les gestes vulnérants (injections intramusculaires), les situations à risque (sports violents), les médicaments modifiant l’hémostase (aspirine et autres médicaments antiplaquettaires) sont à proscrire.

+ Toute ponction veineuse ou injection sous-cutanée (pour une vaccination, par exemple) nécessite une compression prolongée et un pansement compressif.

58
Q

2 principaux risque du traitemenent substitutif pour l’hémophilie =

A
  • Risque majeur actuellement est celui d’un inhibiteur anti-FVIII ou anti-FIX, particulièrement élevé chez l’hémophile A sévère, au décours des premières injections ; l’inhibiteur est suspecté en cas d’inefficacité du traitement et systématiquement recherché lors du suivi du patient ;
  • Risque infectieux : aujourd’hui exceptionnel, même avec les facteurs d’origine plasmatique, mais nécessite cependant la surveillance des sérologies virales (hépatite B, C, et VIH) ; il est considéré comme nul avec les FVIII et IX recombinants.
59
Q

Comment distinguer biologiquement une insuffisance hépatocelllaire et unne hypovitaminose k =

A
  • Taux de facteur V :
  • hypovitaminose K : normal
  • insuffisance hépatocellulaire : abaissé
60
Q

Meilleur examen de dépistage d’une hémophilie =

A

Allongement du TCA

61
Q

Quand évoquer une hémophilie acquise + diagnostic =

A

Une hémophilie acquise peut affecter le sujet âgé ou une femme jeune dans le post-partum.

=> Le diagnostic est évoqué chez un patient sans antécédent hémorragique par un syndrome hémorragique associé à un allongement du TCA, non corrigé par l’addition de plasma normal, et il est confirmé par la mise en évidence d’un taux de FVIII diminué et par la mise en évidence d’un anticorps dirigé contre le facteur VIII.

HEMATOLOGIE (9 decks)

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